HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM

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HISTIOCYTOSE X PULMONAIREAPPORT DE LA TDM

• N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar
• C.Chammakhi,M.H.Daghfous
• Service dImagerie médicale
• Hopital Habib Thameur

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INTRODUCTION

• Pathologie rare
• atteinte pulmonaire isolée ou multiviscérale
• sujet jeune
• tabac
• homme
• évolution imprévisible

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OBSERVATION

• Femme de 42 ans
• pas dantécédents
• clinique toux sèche,dyspnée deffort
• exploration fonctionnelle respiratoire syndrome
  restrictif
• radiographie thoracique

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MATERIELS ET METHODES

• TDM thoracique
• acquisition hélicoïdale explorant le
  thorax
• coupes en haute résolution (1/10mm)
• 2e acquisition en coupes 5/7.5

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RESULTATS

• RX THORAX

IMAGES NODULAIRES BILATERALES ET DIFFUSES
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TDM THORACIQUE
COUPE TDM AXIALE ASSOCIATION DE NODULES NODULES
EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN
RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE
EVOLUTIVE.
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DISCUSSION ANATOMIE
PATHOLOGIQUE

• Lhistiocytose X est une granulomatose à
  cellules de langerhans.
• histologie infiltration interstitielle des
  parois bronchiolaires par des cellules de
  langerhans suivie par le développement de nodules
  composés de cellules de langerhans et dautres
  types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes,
  plasmocytes)

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DISCUSSION

Image en microscopie Électronique granules de
Birbek intracytplasmiques caractéristiques (
) sous la forme de Plateaux lamellaires .
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CLINIQUE

• Toux sèche
• dyspnée deffort
• Altération de létat général
• Diabète insipide
• Douleurs osseuses

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IMAGERIE

• Signes radiographiques
• opacités réticulo-nodulaires
• nodules
• kystes
• rayons de miel

FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POUR DETERMINER
LINFILTRATION PULMONAIRE
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IMAGERIE

• Signes tomodensitométriques
• la TDM est supérieure à la radiographie pour
  évaluer les caractéristiques morphologiques et la
  distribution des lésions habituellement évidente
  sur les coupes axiales mais est quelque fois
  mieux dépistée sur les coupes coronales.

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DISCUSSION
IMAGERIE

• Signes tomodensitométriques
• cas récents
• nodules
• nodules excavés
• kystes à paroi épaisse
• cas anciens
• kystes à paroi fine
• kystes jointifs et confluents

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Signes tomodensitométriques

• stade I phase exsudative
• TDM plages
• en verre dépoli

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• Stade II phase granulomateuse ou
  nodulaire
• TDM micronodules
• nodule
• nodules troués
• opacités réticulonodulaires
• bilatérales et symétriques
• prédominant au niveau des lobes
  supérieurs et des parties moyennes.
• respectent les apex et les culs de sac

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DISCUSSION
IMAGERIE
COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE IMAGES DE
NODULES ET DE NODULES TROUES( ).
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DISCUSSION
IMAGERIE

• Stade III phase kystique
• TDM kystes à paroi épaisse
• kystes à paroi fine
• images en rayons de miel
• confluence de kystes

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DISCUSSION
IMAGERIE
KYSTES A PAROI EPAISSE
KYSTES A PAROI FINE
IMAGES EN RAYON DE MIEL
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DISCUSSION
DIAGNOSIC POSITIF

• Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de
  Langherhans gt 5)
• biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de
  dernier recours granulomes à cellules de
  langerhans

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DISCUSSION
COMPLICATIONS

• pneumothorax (15)
• HTAP
• dégénérescence

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DISCUSSION
COMPLICATIONS
PNEUMOTHRAX TOTAL ET COMPLET PAR RUPTURE DE
KYSTES AU COURS DUNE HISTIOCYTOSE X
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CONCLUSION

• Si lapproche diagnostique de lHL pulmonaire a
  été clairement simplifiée par la TDM haute
  résolution, lhistoire naturelle de la maladie
  reste mal connue, les études complémentaires à
  la fois cliniques et pathogéniques sont
  nécessaires pour améliorer la prise en charge
  thérapeutique.