Title: Idiopatik Pulmoner Fibroziste Biyopsi Gereksizdir. Dr. Altay Sahin Hacettepe
1Idiopatik Pulmoner Fibroziste Biyopsi
Gereksizdir. Dr. Altay Sahin Hacettepe
Üniversitesi
2- IPF, histolojik görünümünün UIP olarak
adlandirildigi kr.fibrozise yol açan idyopatik
interstisyel pnömonidir. - UIP paterni IPFye özgü degildir, KVHlar, HP,
hatta sarkoidoziste de bulunabilmektedir. - Tani da majör kriterler A) Diger ILD nedenleri
ekarte edilmeli, B) SFT bozuklugu Restriktif
bozukluk, yetersiz gaz degisimi, C) Uyumlu YRBT
bulgulari, D) BALin alternatif bir nedeni
desteklememesi , a) Yas gt 50, b) Sessiz
gelisen birden ortaya çikan nefes darligi, c)
Hastaligin süresi gt 3 ay, d) Bibaziller insp.
crackles -
3Gregory B. Diette John C. Scatarige Edward F.
Haponik Barry Merriman Elli.. Do
High-Resolution CT Findings of Usual Interstitial
Pneumonitis Obviate Lung....Respiration Mar/Apr
2005 72, 2134-141
- Deneyimli radyolojist YRBT ve klinik tablonun
yardimi ile yüksek oranda IPF ile LAM,
Eozinofilik granüloma, Sarkoidozis, PCP için
dogru tani verebilmektedir. - IPF de farkli loblardan alinan biyopsilerde 26
ya kadar farkli histopatoloji gösterilebilmektedir
. - ABDde Klinisyenlerin çogunlugu IPF, Asbestozis,
Silikozis, ve bronsiyektazi tanisinda YRBTyi
kabul etmektedir. Sadece 3ü YRBTyi Biyopsi
yerine kabul etmemektedir. - Klinisyenlerin ancak 60i ATS/ERS klavuzunu
okumuslar, 10u duymus digerlerinin haberi yok.
4Fishbein MC. Chest 2005128(5)520S-525S
Peckham RM, et al. Respiration 200471165-169
- Board sertifikali uzmanlar cerrahiye giden 26
hastadan klinigi uyumlu olan, UIP 14, NSIP 5
Sarkoidozis 2, malignite 2, COP, respiratuar
brosiyolitis associated ILD ve end stage fibrozis
tanisi koymuslar - Board sertifikali üç gögüs hast. uzmani klinik
bilgileri ve toraks YRBTsi olan 26 hastayi
inceleme ile IPF tanisi için sensitivite 71,
pozitif predictive deger 77,
Spesifite 75, Negatif prediktif deger 69
bulunmus. Dört yanlis negatif, üç yanlis
pozitiflik varmis.
5Kappa - Uyum
- gt0.8 mükemmele yakin uyum
- 0.6-0.8 iyi düzeyde uyum
- 0.4-0.6 orta düzeyde uyum
- 0.2-0.4 düsük düzeyde uyum
- 0.0-0.2 zayif uyum
- lt0.0 kötü uyum
6Nicholson AG, et al. Interobserver variation
between pathologist in diffuse parenchymal lung
disease. Thorax 200459500-505
- Ilk seçenek tanilarinda birliktelik için ortalama
kappa 0.38, birden fazla loplardan alinan
biyopsilerde kappa 0.43e yükselmektedir. - Bireysel tani olasiligi seviyesini gösteren
weighted kappa ortalama 0.58, aralik 0.40-0.75 - 18 biyopsi spesmenine düsük güvenle tani
konulmus, - NSIP tanisinda özellikle IPFden ayirma dahil
patologlar arasinda 50den fazla farklilik
varmis.
7Irish Thoracic Society in collaboration with the
Thoracic Society of Australia and New Zealand and
the Group, a subgroup of the British Thoracic
Society Standards of Care Committee, A U Wells, N
Hirani and on behalf of the BTS Interstitial Lung
Disease Guideline Interstitial lung disease
guideline Thorax 200863v1-v58
- UK histopatolojik panelde ilk tani seçeneginde
klinige yararli olacak olan oran çok düsüktür.
Birçok olguda histolojik tablo arada ve iki veya
daha fazla tani ile uyumlu olabilmektedir. - Isi karistiran bir diger önemli neden alinan
biyopsi örneginin predominan hastaligi temsil
etmemesidir. Bu problem daha çok UIP ve NSIP
ayriminda daha siktir. - Uygun klinik tablo ve tipik YRBT bulgularina
dayandirildiginda IPFnin yaklasik 70ine tani
konulur. Bunlarda cerrahi biyopsi ek bilgi
saglamaz. Cerrahi biyopsi tek basina ve klinik
radyolojik bilgi olmadan önemsizdir. Tipik klinik
ve YRBT bulgulari olmayan hastalarin son tanilari
zamanla 50 degismektedir. - NSIP dogru bir antite degildir. Histolojik olarak
klasifiye edilemeyen, IPFye benzerlikle NSIP,
veya onunla overlap, NSIPle organize pnömoni
profili, NSIPle hipersensitivite profili gibi
spektrumlara sahiptir. Ama kabul edilen bir alt
siniflama bulunmamaktadir. NSIP/IPF NSIP/OP
NSIP/HP
8Idiopathic Interstitial Pneumonia What Is the
Effect of a Multidisciplinary Approach to
Diagnosis? Kevin R Flaherty Talmadge E King Jr
Ganesh Raghu Joseph P Lynch III et al American
Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine Oct 15, 2004 170904-910
- Cerrahi biopsi ile tani konan ardisik 58
interstisyel akciger hastasi asamali olarak
degerlendiriliyor - 1. asama 3 klinisyen ve 2 radyolog bagimsiz
olarak HRCTyi degerlendiriyor, tanilarini
yaziyor - 2. asama standart klinik bilgileri ve HRCTyi
degerlendiriyor, kendi tanilarini yaziyor - 3. asama tartisarak kendi tanilarini yaziyor
- Patologlar (n 2) bu bilgilerden habersiz sekilde
tani yaziyor - 4. asama 2 patolog standart klinik bilgileri,
HRCTyi ve histopatolojik verileri tartisiyor,
tanilarini yaziyor - 5. asama taniyi tartisip uzlasiya varilmaya
çalisiliyor, uzlasiya varilamazsa herkes kendi
tanilarini yaziyor - Bu asamalardaki degerlendirme uyumu inceleniyor
9Idiopathic Interstitial Pneumonia What Is the
Effect of a Multidisciplinary Approach to
Diagnosis? Kevin R Flaherty Talmadge E King Jr
Ganesh Raghu Joseph P Lynch III et al American
Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine Oct 15, 2004 170904-910
- patologlarla karsilastirildiginda tani dogruluk
si - Klinisyenler
- sadece klinik bilgiyle 17-27 daha az,
radyologlarla ortak degerlendirme sonrasi 12-18
daha az - Radyologlar sadece klinik bilgiyle 38-44 daha
az, klinisyenlerle ortak degerlendirme sonrasi
34-41 daha az - Histopatolojik bilgiler sonrasi klinisyenler
3-12, radyologlar 10-12 daha fazla
Patolog A Patolog B Uzlasi
IPF 27 28 30
NSIP 11 14 15
RBILD/DIP 1 1 3
HP 2 1 1
BD 7 4 4
Diger 10 10 5
tani dogruluk si (patologlar referans) K
klinik bilgi, T tartisma, P patoloji
bulgulari, U uzlasi,
10Thomeer M, et al. Eur Respir J 200831585-591
- 6 Avrupa ülkesinden 36 lokal arastirici UIP için
179 YRBT ve 82 OLB/TBL incelemisler. Lokal
arastiricilar slaytlarini patoloji inceleme
komitesinin ikisine göndermisler. Slaytlar
-Very Suggestive (Çok Uyumlu), -Probable (Olasi),
-Unlikely (Uyumsuz) seklinde
degerlendirilmis.
- YRBT 512 incelemede
-67 Uyumsuz ( 12.6), -203
Olasi ( 38.2), - 258 Çok uyumlu ( 48.5) - OLB 44, TBL 38 biyopsinin incelenmesinde,
- 76 Çok uyumlu ( 42.7), - 66 Olasi (
37.1), - 33 Uyumsuz ( 18.5) - 82 Biyopside 84, 165 YRBTde 92.7
oranlarinda UIP tanisi konulmus. YRBT
degerlendirilmesine FVC eklendiginde ( gt 60
veya gt 60 ) 100e
çikmis - Klinik Tani orani 87.2
- YRBT incelemesinde Kappa 0.40, Histolojide 0.30
bulunmustur.
11Nicholson AG, et al. Thorax 200459500-505 Raghu
G, et al. Chest 19991161168-1174 Hanninghake
GW, et al. AJRCCM 2001164193-196 Ryu JH, et al.
Mayo Clin Proc 200782976-986
- UKda 10 patolog infeksiyonun bulunmadigi ama
hastalarin yas, cins, biyopsinin alindigi yer
bilgileri olan retropektif 133 lober spesmeni
incelemis. - Patologlarin ilk tani ve bu taniya güvenme
seviyeleri yaklasik 5. Patologlar arasinda ilk
tanilarindaki ortalama fikir birlikleri K0.38
çok sayida biyopsi spesmeni alindiginda bu durum
artmakta K0.43 ve güven seviyesi (gt 70)
artmakta. UIPde fikir birligi çok sayida biyopsi
spesmeni ile K0.42den K0.49a yükselmektedir.
Sarkoidozda K0.76, 0.82 iken NSIPte K0.29,
0.32dir. - Baska önemli bir nokta UIP ve NSIPte end stage
hastalik varliginda patologlar arasinda farklar
önemli olmaktadir. Bu sonuçlar rutin olarak ILD
inceleyen patologlar arasinda histopatolojik tani
farklari bulundugunu göstemektedir. - Klinik bilgiler, toraks YRBTler bronkoskopi ile
59 ILD hastasina, uzmanlar birbirlerinden
bagimsiz klinik, radyologlar da ayrica akciger
grafisi ve toraks YRBT ile retropektif tani
koymuslar. Hastalarin hepsine cerrahi biyopsi
yapilmis. Klinik inceleme 62,ve YRBT ile 76
dogru tani konulmus. - Bu çalismalar göstermektedir ki Klinik kriterler
ve YRBT ile ILD veya IPF ön tanisi olanlara
yaklasik 75 oraninda dogru tani konulmaktadir
12Lettieri CJ, et al. Respiratory Medicine (2005)
99, 14251430
Histopatolojik Tani Spesiyalist Patolog Genel Patolog
UIP 17 22
NSIP 10 7
Sarkoidozis 4 0
Kriptojenik Organize Pnömoni 3 3
Diffüz Alveolar Hasar 2 1
Enfeksiyon 2 1
Malignite 2 0
Diger 5 10
Spesiyalist patologlar, digerlerinden 52.3
hastada farkli tani vermisler. (kappa 0.21).
Bu durum 60 tedavi degisikligi
gerektirmektedir. UIPde genel patologlarin
sensitiviteleri 76.5 spesifiteleri 66.7
13Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of
idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am
Thorac Soc 20063322
- UIP Tanisi Için Üç Majör Problem Vardir,
-Ilki alinan biyopsi
örnegindeki patolojik bulgularin yorumundaki
zorluk,
-Diger ILD lerde de benzer
fibrotik degisiklikler bulunabilinmesidir,
-Mikroskopik bulgularin digerlerine
benzerlik göstermesidir, - Bu problemler klinik ve radyolojik korelasyon
gerektirir
14This review is an attempt to address these
controversies and doing so provide the
pathologist with a straighforward and practical
approach to diagnosing the chronic interstitial
pneumoniast
Katzenstein ALA, et al. Human Pathology
2008391275-1294
-
- UIP Tani Kriterleri
- 1. Parankimal yamali patern seklinde tutulum,
Non-uniform, aralikli daginik, - 2. Yapisal distorsiyon bal petegi ve skar,
- Farkli daginiklikta (fibroblast foküsleri
ve kollajen depozisyonu)
- UIP Asbestozis, HP, KVH ile karisabilir,
biyopsi tek lobtan alinmissa küçük spesmen
NSIPle uyumlu olabilir. UIP heterojen bir
dagilima sahiptir.
- Hipersensitivite Pnomonisi UIP ile karisabilir.
HP bronsiyol etrafinda epiteloid histiyosit
non-nekrotizan granüloma, mültinükleer dev
hücreler, ilerlemis olgularda bal petegi ve
fibrozisle UIPden zor ayrilir
- Klasifiye Edilmemis Interstisyel Fibrozis gibi
bir seçenek olmadigindan patologlar uygun tani
vermekte zorlamaktadirlar. Özellikle Fibrotik
NSIPte bu zorluk fazladir.
15 Katzenstein ALA, et al. Diagnosis of usual
interstitial pneumonia and distinction from other
fibrosing intertitial lung disease. Human
Pathology 2008391275-1294
- IIPnin tanisinda patolojinin rolü konusundaki
tartismalar günümüzün önemli sorunlarindan
biridir. Yeni ve pahali tedavilere karar vermek
ve denemek için, daha dogru ve kesin tanilara
gereksinim vardir. Klasifiye edilemeyen
interstisyel fibrozis bir seçenek olamaz. Bu
bakis açisi patologlari belki uygun olmayan bir
taniyi seçime zorlamaktadir.
16Katzenstein ALA, et al. Human Pathology
2008391275-1294
- 4.1. Mikroskopik olarak bal petegi nasil
tanimlanabilir, eger varsa peribrosiyoler
metaplazi ile iliskisi nasildir? - 4.2. Fibroblast proliferasyonu hem fibroblast
foküslerinde ve hem de BOOPta görüldügünden,
bunlar birbirlerinden ayrilabilir mi? - 4.3. Fibroblast foküsleri UIP için spesifik
midir? - 4.4. NSIP, UIPden daha genç yaslarda gelisir,
UIPde NSIPe benzer alanlar bulunabilmektedir,
NSIP, UIPnin erken bir formumudur? - 4.5. Fibrotik NSIP tanisinda, bal petegi
degisiklikleri hangi sinirda olmalidir? - 4.6. Baska bir tanidan önce UIPde ne kadar
interstisyel inflamasyon olmalidir?
17Katzenstein ALA, et al. Human Pathology
2008391275-1294
- 4.7. Farkli loblardan farkli biyopsi sonuçlari
oldugunda dogru tani hangisidir? - 4.8. Bir lobtan alinan biyopsi NSIPle uyumlu,
digerlerinden alinanlar tipik UIP ise tek loptan
alinan biyopsi ile NSIP tanisi nasil dogru olarak
konulabilir? - 4.9. Fibrozis yayginsa UIPden fibrotik NSIP, kr.
HP ve skar gelismis LCHyi ayirmak ne kadar
önemlidir? - 4.10. UIP disindaki IIPlere Transbronsiyal
Biyopsi ile tani konabilir mi? - 4.11. Eksperler fikir birligine varamazlarsa, bu
hastaliklara dogru tani konulabilir mi? - 4.12. Eksper olmayan bir patolog UIP ve IIPlere
tani koyabilir mi?
18Katzenstein ALA, et al. Human Pathology
2008391275-1294
- 4.13.Interstisyel akciger hastaliklarini
Fibrotik predominan ve Sellüler predominan
olarak ayriminda, 1970ler ve 1980lerdeki
siniflama semasina geri mi dönecegiz? - 4.14. Idyopatik interstisyel pnomonilerin
tanisinin patoloji raporunda kullanilacak
terminoloji ne olmalidir?
19IPF Tanisi Için Biyopsi Gerekmez
- Farkli loblardan alina biyopsi örnekleri
birbirlerinden farkli histopatolojik örnekleri
temsil edebilmektedir. - Histopatolojik bulgular NSIP ve HP ile benzerlik
gösterebilir. - Histopatolojik UIP tanisi ile klinik tablo ve
hastaligin dogal seyri, tedaviye yaniti her zaman
paralellik göstermez. - Biyopsi tanisi zamanla degisebilmektedir.
- UIPnin kesin tanisi için histopatolojik spesifik
bir belirteç yoktur. - Hastaligin dogal seyri, klinik belirti bulgulari,
laboratuar sonuçlari, görüntüleme paternleri,
tani yönünden histopatolojiye göre daha fazla
yardimcidir.
20ILD Klinik Karakteristikleri
- ÖYKÜ
1-Hastaligin dogal ve kronolojik seyri akut,
-kronik, -epizodik (Eozinofilik pnömoni,
-vaskülit/pulmoner hemoraji, -HP, -COP
2-Risk Faktörleri, Etyolojik Nedenler
-Sigara RB-ILD, DIP, LCH,
Goodpasture Send., IPF(odds ratio 1.6-2.9) -HP ve
Sarkoidozis zayif olasilik,
-Meslek,
-Hobiler/çevre/seyahat -HP antijeni, Eozinofilik
hastalik
-Aile Hikayesi IPF ve Sarkoidozis,
-HIV Risk Faktörü,
-Opurtunistik infeksiyon , LIP,
-Romatolojik Belirtiler,
-Önceki Tibbi Öykü, -Malignite, KT, RT, Cerrahi
girisim, Vaskülit/Hemoraji,
-Ilaç
Tedavileri, - BELIRTILER
-Öksürük,
-Sarkoidozis, HP, COP, IIPler,
-Hisiltili gtSoluk, -Eozinofilik
pnömoni, Churg Strauss sendromu,
-Hemotezi, -Wegeners
granülomatozu, Goodpasture send.
-Plörezi, -KVHlar,
Asbestoz temasi, Ilaçlar,
- FIZIK MUAYENE
-Çomak parmak,
-IPF, RK.HP, KVH/ILD,
-Velcro benzeri crackles, -IPf, HP,
Sarkoidozis,
-Inspiratuar
Squeaks, -HP, NSIP,
-Hastaligin Siddeti, Efor kapasitesi,
-Solunum Fonksiyonlari,
Genelde restriktif bozukluk, Küçük hava yollari
için FEF25-75 , FEF75,, FEF85 ve
FVC ( FVC lt 60 ileri evre), Tlco lt
40 ileri evre hastalik
21 Ryu JH, et al. Diagnosis of Interstitial Lung
DiseasesMayo Clin Proc 2007 82976-986
- Diagnosis of Interstitial Lung Diseases
- Radyolojik Bulgular
- Konsolidasyon
- Akut DAH, AIP, Akut Eoz.Pnomoni, COP,
Ilaçlarla ILD, - Kronik Kr. Eoz.Pnom. COP, PAP, Sarcoidosis,
Lenfoma - Retiküler Patern
- Akut Pulm. Ödem
- Kronik IPF, HP, Asbestozis, Sarkoidozis,
Ilaçlarla ILD - Nodüler Patern lt1cm / çap
- Akut HP, Sarkoidozis, Infeksiyon
- Kronik Sarkoidozis, HP, Resp.
Bronsiyolitis, Alveolar Mikrolitiyazis. - Kistik
- Akut Pnomosistitis pnömonisi, Septik
embolizm - Kronik LCH, LAM, Lenfositik interstisyel
pnömoni, Bal petegi-IPF - Buzlu Cam Opasiteleri
- Akut DAH, HP, AIP, Ilaçlara bagli ILD,
- Kronik NSIP, HP, Resp. Bronsiyolitis ve
ILD, DIP, PAP, Ilaçlara bagli ILD
22Fujita J, et al. Idiopathic non-specific
interstitial pneumonia as an autoimmune
interstitial pneumonia. Respir Med
200599234240. Selman M, et al. Gene
expression profiles distinguish idiopathic
pulmonary fibrosis from hypersensitivity
pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med
2006173188198.
- Yapilan çalismalarda IIPnin UIP veya NSIP tipine
bakilmaksizin, ekstrasellüler matriks ve kemokin
aktivitesini regüle eden predominan gene
bulunmustur. - NSIP ile UIP arasindaki çok az fark IIPlerin
klinik farklarina göre sürprizdir. Digerleri
farkli transkript seviyeleri göstermistir. Ailevi
IIP daha agir formlari olusturmaktadir,
bunlardaki transkriptler sporadik IIP lerden
farklidir. - Makrofaj disindaki immun hücreler ve dendritik
hücreler artar ve IPFde aktifdirler. Bu
hastalikta patolojik pulmoner fibrozisle
inflamasyon arasinda nedensel bir iliski vardir.
23IPF Patogenezi
- Patogenezde Telomerase Reverse Transcriptase
(TERT) mutasyonu üzerinde durulmaktadir. - Dokulardaki stem/progenitor hücreler normalde
hasarli ve apoptotik hücrelerin yerini alir. - Akcigerde mezankimal stem/progenitor hücreler
bulunmaktadir. Hem bunlar hem de alveoler tip 2
hücreler telomerase expresse ederler. Bu enzim
eriskin stem celllerde telomere uzunlugunun
korunmasinda kritik rol oynar. - Telomere kisaldigi zaman stem cellin yenilenme
kapasitesi azalir, hücre yaslanir. - Hücre ölümü, sinirli rejenerasyon kapasitesi veya
her ikisinin birlikte bulunmasindan, parankimal
hücrelerin mutant telomerasea sahip olmalari
sorumlu olabilir. - IPFde kisa telomer fenotipi bulunmasi olasidir.
- Ancak Telomere uzunlugu ve telomerase aktivitesi
hücre spesifik ve otonom olabilir.
24Ryu JH, et al. Diagnosis of Interstitial Lung
DiseasesMayo Clin Proc 2007 82976-986
- Thickened Interlobular Septa
- -Acute Congestive heart failure,
Pulmonary edema, - -Chronic Sarkoidosis, PAP
- Associated Findings
- Traction Bronchiectasis IPF, Asbestosis,
Other chr. Fibrotic disorders, - Lymphadenopathy Sarkoidosis, Berilliosis,
Infections, Lymphangitis cars. Lymphoma, - Air Trapping HP, Resp. Bronchiolitis
associated ILD, DIP, Sarkoidosis, - Pleural Effusion or Thickening Asbestosis,
KVH-ILD, LAM, Lymphoma, Lymnfangitic
carcinomatosis, drug-induced ILD - ILDnin bilinen histopatolojik patern sayisi
sinirlidir. Bu paternlerin tanisal özellikleri
farklidir. Bazi biyopsi spesmenler tanisal
özellikler tasirken bazilari nonspesifik
anormallikler gösterir.
25Ryu JH, et al. Diagnosis of Interstitial Lung
DiseasesMayo Clin Proc 2007 82976-986
- Interlobüler Septal Kalinlasma
- -Akut Kalp yetmezligi, Pulmoner ödem,
- -Kronik Sarkoidozis, PAP
- Diger Bulgular
- Traksiyon Bronsiyektazisi IPF, Asbestozis,
Diger kr. Fibrotik bozukluklar, - Lenfadenomegali Sarkoidozis, Berilyozis,
Silikozis, Infeksiyon, Lenfanjitis kars. Lenfoma,
- Air Trapping HP, Resp. Bronsiyolitis ve ILD,
DIP, Sarkoidozis, - Plevral Sivi veya Kalinlasma Asbestozis,
KVH-ILD, LAM, Lenfoma, Lenfanjitis, Ilaca bagli
ILD - ILDnin bilinen histopatolojik patern sayisi
sinirlidir. Bu paternlerin tanisal özellikleri
farklidir. Bazi biyopsi spesmenler tanisal
özellikler tasirken bazilari nonspesifik
anormallikler gösterir.
26 Ryu JH, et al. Diagnosis of Interstitial Lung
DiseasesMayo Clin Proc 2007 82976-986
- Diagnosis of Interstitial Lung Diseases
- Radiologic Findings
- Consolidation
- Acute DAH, AIP, Acute Eos.Pneumonia, COP,
Drug-induced ILD, - Chronic Chr. Eos.Pneum. COP, PAP,
Sarcoidosis, Lymphoma - Reticular Pattern
- Acute Pulm. Odema,
- Chronic IPF, CVD/ILD, Asbestosis,
Sarcoidosis, HP, Ilaca bagli ILD, -
- Cystic Airspace
- Acute Pneumocystis pneumonia, Septic
embolism - Chronic LCH, LAM, LIP, IPF-honeycomb lung
- Ground-glass Opacities
- Acute DAH, HP, AIP, Drug-induced ILD,
- Chronic NSIP, HP, Resp. Bronchiolitis
associated ILD, DIP, PAP, Drug induced ILD
27Lleslie KO. Clin Chest Med200425657-703,
Verbeken EK. Eur Respir J 200132Suppl.107S-113S
-
- Diger Bulgular
- Traksiyon Bronsiyektazisi IPF, Asbestozis,
Diger kr. Fibrotik bozukluklar, - Lenfadenomegali Sarkoidozis, Berilyozis,
Silikozis, Infeksiyon, Lenfanjitis kars. Lenfoma,
- Air Trapping HP, Resp. Bronsiyolitis ve ILD,
DIP, Sarkoidozis, - Plevral Sivi veya Kalinlasma
AsbestozisILDnin bilinen histopatolojik patern
sayisi sinirlidir. Bu paternlerin tanisal
özellikleri farklidir. Bazi biyopsi spesmenler
tanisal özellikler tasirken bazilari nonspesifik
anormallikler gösterir. - , KVH-ILD, LAM, Lenfoma, Lenfanjitis, Ilaca bagli
ILD
28Athol U. Wells1 and Cory M. Hogaboam. Update in
Diffuse Parenchymal Lung Disease 2007 Am J Respir
Crit Care Med 2008Vol 177. pp 580584,
- NSIP baslangiçta bir ön tani ve tani kargasasi
yaratan tablo seklindeydi. Idyopatik NSIP ve HP,
Ilaca bagli akciger hastaligi ve özellikle
KVHlara sekonder NSIP olarak siniflandirilmaktayd
i. - Son bilgiler bu ayrimin yapay oldugunu
düsündürmektedir. Idyopatik NSIP dikkatli
arastirildiginda klinik ve serolojik
anormalliklerin kuvvetle altta ayrimi yapilmamis
KVHligi veya ona dogru gidisi düsündürdügü
görülmektedir. Bunu destekleyen bir durum,
idyopatik NSIPle KVHlara segonder NSIP
survivallari benzerdir. Zit olarak IPFde
mortalite, KVH ve UIP birlikte bulunanlardan daha
yüksektir. - Bu görüslerle yeniden siniflandirmalidir. Eski
siniflandirma yeni tedavi arastirmalari için
zorluklar tasimaktadir. HPde fibrotik NSIP ve
UIP gelisir, ve gene çalismalari HPin altinda
idyopatik NSIPin bir alt grubudur. HPdeki bu
paternin göreceli prognostik degeri
bilinmemektedir, ancak son raporlara göre BTdeki
yaygin retiküler bulgular bal petegi ve traksiyon
bronsiyektazisi olsun olmasin altta bulunan
fibrotik hastaligi göstermektedir. -
29Shigeki Misumi and David A. Lynch Idiopathic
Pulmonary Fibrosis/Usual Interstitial Pneumonia
Imaging Diagnosis, Spectrum of Abnormalities, and
Temporal Progression Proc Am Thorac Soc
20063307314
- Fibrotik Akciger Hastaliklarinda Yararli BT
Bulgulari - __________________________________UIP_______DIP___
____NSIP_______Kr_HP______ - Subplevral Yogunluk
0 - Peribronkovasküler yogunluk
0 0
0 - Buzlu cam
0
- Retiküler opasiteler
0 0
0 0
- Bal petegi
0
0 0
- Nodüller
0 0
0
- Mozayik patern/Hava tuzaklanmasi 0
0 0
- Kistler
0
0 0
- 0 BT tanisinda yararsiz, BT
tanisinda önemli ve çok yararli
30Shigeki Misumi and David A. Lynch Idiopathic
Pulmonary Fibrosis/Usual Interstitial Pneumonia
Imaging Diagnosis, Spectrum of Abnormalities, and
Temporal Progression Proc Am Thorac Soc
20063307314
- Fibrotik Akciger Hastaliklarinda Görüntüleme
Bulgularinin Prevalansi - _____________________________________UIP_______DIP
_______NSIP_______KrHP_________ - Subplevra yogunluk
0
- Peribronkovasküler yogunluk
0 0
0 - Buzlu cam
- Retiküler opasiteler
- Bal petegi
- Nodüller
0
0 0
- Mozayik patern/Hava tuzaklanmasi
0 0 0
- Kistler
0
0 0
- 0 Görülmez, Hemen hepsinde vardir