- MALFORMAZIONI CONGENITE

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PATOLOGIA DELLAORTA

• - MALFORMAZIONI CONGENITE
• - MALATTIE ACQUISITE
• Aneurismi aortici
• Dissezione aortica

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COARTAZIONE AORTICA
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COARTAZIONE AORTICAReperto anatomo-patologico
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COARTAZIONE AORTICACLINICA 1

• Condizione compatibile con la vita, per la
  formazione durante lo sviluppo intrauterino di
  circoli collaterali che collegano laorta a monte
  ed a valle della coartazione.
• Paziente oligo-asintomatico, salvo per la
  presenza di ipertensione sisto-diastolica nel
  distretto brachio-cefalico.
• Nel paziente prematuro od immaturo, la
  coartazione può tuttavia manifestarsi con
  scompenso precoce, per un incompleto sviluppo sia
  dei sarcomeri che dellinnervazione simpatica del
  cuore.
• Lesame obiettivo svela anisosfigmia per
  iposfigmia o asfigmia nel distretto
  vascolarizzato dallaorta discendente.

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COARTAZIONE AORTICACLINICA II

• Lipertensione del paziente coartato dipende da
  dua fattori
• - lostacolo meccanico al deflusso ematico
• - lattivazione del sistema
  renina-angiotensina.
• La sopravvivenza media è di circa 20 anni
  lexitus interviene per rottura di aneurismi
  intracranici e dellaorta toracica per sepsi
  per scompenso cardiaco irreversibile.

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COARTAZIONE AORTICAAORTOGRAFIA
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COARTAZIONE AORTICAAngio-TC
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COARTAZIONE AORTICAAngio-RMN
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COARTAZIONE AORTICATRATTAMENTO CHIRURGICO
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COARTAZIONE AORTICATRATTAMENTO ENDOPROTESICO
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ANEURISMI DELLAORTA
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ANEURISMI AORTICIEZIOLOGIA

• Aterosclerosi
• Sindrome di Marfan
• Altre malattie non specifiche del connettivo
• Bicuspidia aortica
• Sifilide
• Tubercolosi

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ANEURISMI AORTICIFattori predisponenti

• Ipertensione
• Dislipidemia
• Obesità
• Diabete
• Tabagismo
• Familiarità per malattie dellapparato
  cardiovascolare

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ANEURISMI AORTICISINTOMATOLOGIA

• Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un
  riscontro occasionale di indagini diagnostiche
  effettuate per altri motivi.
• Possono indurre sintomi da compressione degli
  organi circostanti.
• Possono provocare dolore ad andamento
  accessionale localizzato nelle aree di proiezione
  anatomica dellaneurisma.
• Evolvono verso la rottura spontanea.

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ANEURISMI AORTICIDIAGNOSTICA
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ANEURISMI AORTICIDIAGNOSTICA
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ANEURISMI DELLAORTA
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ANEURISMI AORTICIFOLLOW-UP

• Gli aneurismi sono inevitabilmente destinati ad
  accrescersi nel tempo
• Principio di Bernouilli
• Laplace.
• Il criterio indicativo per il trattamento di un
  aneurisma aortico è il raggiungimento di un
  diametro critico (gtcm.5).

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ANEURISMI AORTICITRATTAMENTO

• La prima finalità del trattamento consiste
  nellescludere laneurisma aortico dalla corrente
  ematica.
• Tale obiettivo può essere raggiunto con due
  metodiche
• Trattamento chirurgico
• Trattamento interventistico (endoprotesi).

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ANEURISMI AORTICITrattamento chirurgico
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ANEURISMI AORTICITRATTAMENTO INTERVENTISTICO
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DISSEZIONE AORTICA

• La dissezione aortica acuta presenta attualmente
  una incidenza pari a 163 nuovi casi/anno nel
  sesso maschile, 91/anno nel sesso femminile.

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DISSEZIONE AORTICA

• La dissezione aortica acuta si forma come
  conseguenza di una lesione dellintima (porta di
  ingresso della dissezione), attraverso la quale
  la corrente ematica si infiltra nel contesto
  della parete aortica, creando così un lume
  aortico vero ed un lume falso.

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DISSEZIONE AORTICA
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DISSEZIONE AORTICA

• Il lume falso generalmente si riapre nel lume
  vero (rientro) a distanza varia dalla porta di
  ingresso. La dimensione del rientro, rispetto
  alla porta di ingresso, è un elemento di
  fondamentale importanza se esso sarà di
  dimensioni ridotte, causerà nel falso lume un
  regime pressorio maggiore che nel lume vero, e
  potrà più facilmente causare una rottura
  spontanea dellaorta dissecata.

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DISSEZIONE AORTICA
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DISSEZIONE AORTICA

• Il sintomo cardine è un dolore terebrante,
  costrittivo o trafittivo, nella sede di
  insorgenza per lo più, esso sarà localizzato in
  sede retrosternale o interscapolo-omerale
  sinistra.
• Non di rado il dolore viene interpretato, in
  maniera errata, come espressione di sindrome
  coronarica acuta o di addome acuto un errore
  diagnostico sembra occorrere sino nel 39 dei
  casi.

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DISSEZIONE AORTICA

• Tale considerazione è tanto più importante data
  lelevata mortalità spontanea il 40 dei
  pazienti muore immediatamente nei rimanenti, si
  registra una mortalità pari all1 per ogni ora
  successiva allinsorgenza. Ne consegue che la
  sopravvivenza massima alla formazione di una
  dissezione è di circa tre giorni.
• Lexitus è per solito causato dalla rottura della
  parete aortica, soprattutto a livello dellaorta
  ascendente e dellarco aortico

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DISSEZIONE AORTICATC-scan proiezione
longitudinale
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DISSEZIONE AORTICATC-scan proiezione assiale
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DISSEZIONE AORTICACT-scan proiezione assiale
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DISSEZIONE AORTICA

• Una dissezione aortica può inoltre essere
  complicata da una sindrome da malperfusione,
  consistente in una grave ischemia di uno o più
  organi e delle conseguenze cliniche e/o
  metaboliche relative. Una sindrome da
  malperfusione compare sin nel 30 dei casi di
  dissezione, e comporta un drammatico aumento
  della mortalità operatoria (sino al 90).

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SINDROME DA MALPERFUSIONEMeccanismo dazione
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DISSEZIONE AORTICA

• Lischemia mesenterica, da sola o associata ad
  ipoperfusione di altri organi viscerali (rene,
  fegato), è la manifestazione più frequente di una
  sindrome da malperfusione.

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DISSEZIONE AORTICAObiettivi dellintervento
chirurgico

• PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA
  PARETE AORTICA.
• PREVENIRE O TRATTARE LA SINDROME DA
  MALPERFUSIONE.