Tumeurs msenchymateuses intraabdominales: approche diagnostique

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Tumeurs mésenchymateuses intra-abdominales
approche diagnostique

• Louis Guillou, M.D.
• Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne,
  CH
• Colloque Romand de Pathologie
• Lausanne-Ouchy, 21 février 2008

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Figure Courtesy of Dr. W. Brugge.
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Lésion digestive ou extra-digestive ?
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Tumeurs mésenchymateuses primaires du tractus
gastro-intestinal

• GIST (y compris GANT)
• Tumeurs musculaires lisses léiomyome, LMS
• Tumeurs nerveuses schwannome, neurofibrome, tum.
  à cellules granuleuses, ganglioneurome/ganglioneur
  omatose, paragangliome gangliocytique
• Tumeurs lipomateuses lipome, LPS
• Tumeurs vasculaires et  périvascular 
  hémangiome, lymphangiome, tumeur glomique,
  malformation vasculaire, angiodysplasie, ectasies
  vasculaires de lantre gastrique, angiomatose,
  granulome pyogénique, HEE, angiosarcome, sarcome
  de Kaposi, tumeur fibreuse solitaire,
• Autres polype fibrovasculaire, polype fibroïde
  inflammatoire, PECome, sarcome à cellules
  claires, sarcome synovial, RMS, etc

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Tumeurs mésenchymateuses intra-abdominales
extra-digestives

• GIST extra-digestive
• Fibromatose profonde intra-abdominale/rétropérit.
  (tum. desmoïdes)
• LPS bien diff. / dédifférencié
• Angiosarcome
• Tumeur myofibroblastique inflammatoire
• Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
• PECome
• Sarcomes dendritiques (FDC, IDC, autres)
• Endométriose
• Processus sclérosants et inflammatoires
  idiopathiques (mésentérite sclérosante, fibrose
  rétropéritonéale idiopathique)
• Métastases (sarcome du stroma endométrial de bas
  grade, LPS myxoide,)

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Lésion bénigne ou maligne ?

• Critères Bénin Malin
• Grande taille peu fréquent fréquent
• Ulcération muqueuse rare fréquent
• Cellularité basse haute
• Atypies cellulaires rares fréquentes
• Mitoses rares nombreuses
• Nécrose absente fréquente
• Métastase(s) au diagn. absente possible

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Bénin versus malin
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Is the lesion benign or malignant ?
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Is the lesion benign or malignant ?
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Is the lesion benign or malignant ?
Evaluation du risque dévolution agressive
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Lésion mésenchymateuse ou non ?

• Toujours éliminer.
• Carcinome (primaire ou métastatique, épithélioïde
  ou fusocellulaire)
• Mélanome (métastatique, épithélioïde ou
  fusocell.)
• Lymphome (à grandes cell., anaplasique)

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Si tumeur conjonctive, sagit-il dune GIST ou
non ? (type histologique)

• Diagnostic positif de GIST basé sur
• Présentation clinique (symptômes, Carney ? NF1 ?)
• Données endoscopiques
• Données per-opératoires
• Morphologie
• Profil immunohistochimique
• Données moléculaires (mutations KIT, PDGFRA)

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GIST grande diversité morphologique
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GIST à cellules rondes (épithélioïdes)

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GIST quelques aspects inhabituels mais typiques

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GIST profil immunohistochimique
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GIST différents types de réactivité au CD117
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Si tumeur conjonctive, sagit-il dune GIST ou
non ? (type histologique)

• GIST Principaux diagnostics différentiels à
  considérer

1 - Tumeurs musculaires lisses léiomyome, LMS
2 - Schwannome
3 - Tumeur glomique
4 - Autres tumeurs mésenchymateuses (desmoïdes,
LPS, angiosarcome, Kaposi, TFS, )
5 - Métastases (LPS myxoïde, sarcomes dorigine
gynécologique, )
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GIST ou nonGIST ?

• F, 43 ans. Tumeur de 1.5 cm de lestomac,
  intramurale

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GIST ou non GIST ?

• F, 43 ans. Tumeur de 1.5 cm de lestomac,
  intramurale

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GIST ou non GIST ?
F, 43 ans. Tumeur de 1.5 cm de lestomac,
intramurale
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GIST ou non GIST ?

• F, 43 ans. Tumeur de 1.5 cm de lestomac,
  intramurale

Léiomyome
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.faire la différence entre un léiomyome et une
GIST à cellules fusiformes de très bas grade peut
être très difficile.
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.faire la différence entre un léiomyome et une
GIST à cellules fusiformes de très bas degré peut
être très difficile.
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Si la lésion est une GIST, il faut évaluer les
facteurs de risque dévolution agressive

• Risque dévolution agressive basé sur
• Localisation
• Taille
• Activité mitotique.

Fletcher et al. Hum Pathol 2002
Miettinen et al. Semin Diagn Pathol 2006

• Autres facteurs de bon pronostic maladie limitée
  au moment du diagnostic, résection chirurgicale
  complète, cellularité faible, absence dinvasion
  de la muqueuse digestive, mutations dans exon 11
  de KIT

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Si la lésion est un sarcome de type nonGIST, les
facteurs pronostiques sont.

• Grade histologique basé sur
• Type histologique/degré de différenciation
• Activité mitotique
• Nécrose
• Autres facteurs importants
• Taille de la tumeur, qualité de la résection (R0,
  R1, ou R2), invasion vasculaire, âge, etc
  (utiliser un nomograme pour évaluer le risque)

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Nomograme pour évaluer le risque de décès lié à
la maladie pour un sarcome des tissus mous (J
Clin Oncol 2002)
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Tumeur
Approche diagnostique

• Bénin

Malin
- Non récidivant - Récidivant/localement agressif
Sarcome
Autre type tumoral mélanome, paragangliome,..
Métastase
Carcinome
Lymphome
Non GIST
GIST possible
GIST  probable
IHC atypique pour GIST
IHC atypique pour GIST
IHC typique pour GIST

• NonGIST
• Tum à cell. fusiformes
• Tum à cell. rondes
• Tum à cell. épithélioïdes
• Tum à cell. pléomorphes
• Tum adipeuses
• Tum vasculaires
• Tum myxoïdes

• GIST
• Evaluer les facteurs de risque dévolution
  agressive
• Localisation
• Taille
• Mitoses

Bio mol
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• Merci de votre attention.
• .. Louis Guillou