Management of Postpolio Syndrome

1
Management of Postpolio Syndrome

• Gonzalez H.,Olsson T.,Borg K. Lancet Neurol
  20109634-642
• 
  Dr. Ramazan YILMAZ

2
Giris

• Postpolio Sendromu(PPS) akut polio enfeksiyonu
  sonrasi, stabil bir dönemden sonra meydana gelen,
  kas güçsüzlügü, yorgunluk ve agri gibi
  semptomlarla karakterize bir hastaliktir.
• Hastaligin tanisi, nörofizyolojik bulgularla
  desteklenen alt motor nöron hasari varliginda,
  diger olasi nedenler dislanarak konur.

3

• PPSdeki kas bulgulari, muhtemel olarak, yillarca
  devam eden denervasyon-reinnervasyon sürecinde,
  denervasyonu takip etmeyen reinnervasyona
  baglanmaktadir.
• Denervasyonun kesin sebebi bilinmemektedir, ancak
  inflamatuar bir prosese baglanmaktadir.

4

• Dünyada yaklasik 12-20 milyon arasi insanin
  PPSden etkilendigi bildirilmistir.
• Isveçte en yaygin görülen nöromüsküler
  hastaliktir. Amerikada ise en yaygin motor nöron
  hastaligidir.
• Gelismis ülkelerde polimiyelit olgularinin yasli
  nüfusta görüldügü görüsü yanlistir.

5

• 1940 ve 1950li yillarda Avrupada ve Amerikada
  meydana gelen salginlardan etkilenmis insanlar,
  su an çalisan nüfus içerisindedir.
• Hastaligin global eradikasyonuna çok
  yaklasilmistir ve birkaç yil içinde yeni
  vakalarin görülmemesi beklenmektedir.
• Bununla beraber gelismekte olan bazi ülkelerde,
  genç nüfusu etkileyen yeni vakalar mevcuttur.

6

• Önümüzdeki 10 yil içerisinde, Amerika ve
  Avrupada polimiyelit sekeli olgularinin görülme
  sikliginin azalmasi beklenmektedir.
• Gelismekte olan ülkelerde de benzer sekilde
  postpolio vakalarinin zamanla azalmasi
  öngörülmektedir.

7

• Bundan yüzyil önce, polio sonrasi gelisen yeni
  klinik bulgular veya mevcut bulgularin
  alevlenmesi akut poliomyelit enfeksiyonu olarak
  kabul edilmis.
• PPSnin varligi sorgulanmis ama ayri bir sendrom
  olarak degil, hastaligin klinik açidan bir
  parçasi olarak kabul edilmistir.

8

• Poliomiyelit enfeksiyonu geçiren hastalarin
  20-85inde PPS gelistigi bildirilmektedir.
• Aradaki prevalans farkinin fazla olmasinin
  sebebi, yüksek olasilikla, tani kriterleri
  arasindaki farkliliktan kaynaklanmaktadir.

9

• Son yillarda, tibbi alandaki gelismelere ve artan
  yasam kalitesi hedeflerine bagli olarak PPS ile
  ilgili çalismalar artmistir.
• Bu derlemede, genis kapsamli olarak hastaligin
  patofizyolojisi, klinik özellikleri, tani ve
  tedavi yöntemlerinin ortaya konmasi
  hedeflenmistir.

10
Patofizyoloji

• Hastalarin motor üniteleri ile ilgili çalismalar
  devam eden bir denervasyon-reinnervasyon sürecini
  ortaya koymustur.
• Akut polimiyelitten sonra baslayan bu süreç komsu
  motor ünitelerin kolleteral tomurcuklar sayesinde
  çogalmasiyla devam eder.
• Bu süreç 70 yasin altina kadar normal yaslanma
  boyunca devam eder.

11

• Kompanse edilemeyen denerve kas fibrillerinde
  atrofiye bagli kas gücü kaybi meydana gelir.
• PPSdeki motor semptomlara yol açan denervasyon
  sürecinin sebebi net degildir.
• Bu konuda bazi hipotezler öne sürülmüstür.

12
Stres ve Asiri Kullanim

• En yaygin hipotezdir.
• Terminal akson dejenerasyonuna ve saglam motor
  ünitelerin artmis metabolik ihtiyaçlarinin
  karsilanamamasina bagli olarak gelistigi öne
  sürülmüstür.
• Kalan saglam motor ünitelerin asiri kullanimi
  kompansatuar olarak kas dokusu hipertrofisine
  neden olmaktadir.

13

• Hipertrofi olmus kas dokusunda gelisen kapiller
  yetmezlik, kas agrisi ve yorgunluga neden olur.
• Bu degisiklikler enduranstan önce kas kuvveti
  artisina neden olur ki bu, asiri kullanilan kas
  dokusundaki düsük enerji sentezi ve yüksek enerji
  kullanimi sonucu gelisen yorgunlugu açiklar.
• Bununla birlikte, devam eden çalismalarda asiri
  kullanim ile kas güçsüzlügü arasindaki iliski
  gösterilememistir.

14
Yaslanma

• Iki bagimsiz çalisma, artan yasin PPS gelisme
  riskini arttirdigini göstermistir.
• Bununla birlikte, normal yaslanmanin da kas
  güçsüzlügüne neden olabilecegi göz önünde
  bulundurulmalidir.

15
Persistan Enfeksiyon

• Persistan poliovirüs enfeksiyonu PPSye neden
  olabilir.
• Mutant poliovirüs genomu bazi hastalarin BOSunda
  tespit edilmis.
• Baska bir çalismada ise, tüm postpolio
  olgularinda viral genom tespit edilmis.

16
Immünolojik Faktörler ve Kronik Inflamasyon

• Son yillarda immünolojik faktörler üzerinde
  durulmaya baslanmistir.
• Spinal kord ve BOSta inflamatuar degisiklikler
  saptanmis.
• Bazi sitolojik ve proinflamatuar ajanlar (TNF,
  IFN-?) BOSta yüksek miktarda bulunmus.
• Bu faktörlerin kronik inflamasyona neden olarak
  motor nöron hasari olusturdugu düsünülmüs.

17

• Kandaki yüksek titrede TNF, T-helper ve
  poliovirüs antikorlari aktif inflamasyonu
  göstermektedir.
• Kronik inflamasyonun rolü açik ve net degildir ve
  ileri çalismalara ihtiyaç duyulmaktadir.
• Olasi potansiyel sebepler
• Gecikmis immün cevap
• Persistan immün cevap
• Persistan viral partiküller
• Gecikmis otoimmün komplikasyon
• Immün cevaba sekonder nörodejenerasyon

18

• Hastaligin kronik inflamasyona bagli
  nörodejenerasyon sonucu gelistigi düsünülürse
  tedavide immün cevabi modifiye edici ilaçlarin
  kullanimi düsünülebilir. (IVIG, kortizol,vb.)

19
Genetik

• Fc-gamma reseptör IIIA polimorfizminin ve bazi
  gen varyantlarinin PPS için risk faktörü
  olabilecegi belirtilmis.

20
Tani Kriterleri

• Motor nöron kaybiyla seyreden geçirilmis
  paralitik poliomiyelit olgusu
• Akut paralitik hastalik öyküsü
• Rezidüel kas güçsüzlügü
• Kas atrofisi
• EMGde denervasyon

21

• 2. Akut paralitik poliodan sonra, kismi veya tam
  iyilesmeyle sonuçlanan fonksiyonel ve nörolojik
  stabilite dönemi (siklikla 15 yil)
• 3. Progresif ve persistan olarak gelisen yeni
  kas güçsüzlügü veya anormal yorgunluk
• Yaygin yorguluk
• Kas atrofisi veya kas-eklem agrisi
• Nadiren solunum ve yutma güçlügü

22

• 4. Bu semptomlar en az 1 yil sürmeli
• 5. Benzer semptomlara yol açabilecek nörolojik,
  ortopedik ve medikal durumlar dislanmali

23

• En sik görülen 3 semptom
• Yorgunluk
• Kas güçsüzlügü
• Agri
• EMG taniyi desteklemek için çogu vakada
  kullanilir.
• Makro EMG ile saglam motor nöron miktari hakkinda
  daha fazla bilgi edinilebillir.
• Serum CPK seviyesi siklikla normaldir.

24

• Non-paralitik poliomiyelit geçiren ve kas gücü
  kaybi olmayan hastalarda da zamanla PPS
  gelisebilir.
• 60 yas ve üstü hastalarda, motor ünitenin
  yarisinin kaybi, kas gücü azalmasi ile iliskili
  olmayabilir. Bu durum
• Parezinin niçin atlandigini
• Akut poliomiyelit sekeline degil de, PPSye bagli
  gelisen ekstremite bulgularini, açiklayabilir.

25

• Yapilan bir çalismada, poliomiyelit hastalarinin
  5inde normal EMG saptanmis.
• Bu çalismada, normal EMGli hastalarin ön boynuz
  hücrelerinde dejenerasyon olmaksizin geçici
  fonksiyonel kayip olabilecegi belirtilmis.
• Ama zamanla, hasara yatkin bu hücrelerin, kalici
  fonksiyonel hasara da neden olabilecegi
  belirtilmis.

26
Semptom ve Bulgular

• Polimiyelit, spinal kordun anterior boynuzunu
  tuttugu için alt motor nöron bulgularina yol
  açar.
• Postpolioda görülen semptomlar
• Kas güçsüzlügü ve atrofi
• Yorgunluk
• Kas-eklem agrisi
• Kas segirmesi ve kramp
• Soguk intoleransi
• Yutma güçlügü
• Solunum güçlügü
• Ses degisikligi

27

• Parezi siklikla asimetrik karakterdedir.
• Altta yatan kompresyon nöropatisi gibi bir sebep
  olmadigi sürece duysal defisit beklenmez.
• PPSli hastalar günlük yasam aktivitelerinde
  belli bir düzeye kadar bagimsizdirlar.
• Fakat tipik olarak mobilizasyonda zorluk
  yasayabilirler.

28

• Bununla beraber, yapilan iki farkli çalismada
  PPSli hastalarda kas gücü ile yürüme kapasitesi
  ve yürüme hizi arasinda dogrusal olmayan bir
  korelasyon tespit edilmis.
• Hastalarda görülen yorgunlugun çok boyutlu
  oldugu, poliomiyelitin MSSdeki etkilerine veya
  motor ünitedeki patolojilere baglanabilecegi
  belirtilmis.

29

• Stres ve fiziksel aktivite, yorgunlugu etkileyen
  degistirilebilir faktörlerdendir.
• PPSde görülen agrinin siddeti yüksek olabilir.
• Agri siklikla fiziksel aktivite ile iliskilidir
  ve daha çok etkilenen bölgede yogunlasir.
• 10 hastada kompresyona bagli nöropatik agri
  bildirilmis.

30

• Hastalarda, kas güçsüzlügü, gögüs deformitesi ve
  skolyoz gibi nedenlere bagli solunum güçlügü
  gelisebilir.

31
KLINIK BULGU INCELEME YÖNTEMI Kas gücü Zayif/yok. Alt motor nöron Klinik muayene, EMG, MR Tendon Zayif/yok Klinik muayene Refleksi Duyu Duyu kaybi yok Klinik muayene, EMG Soguk intolerans olabilir Kranial Siklikla normal Klinik muayene Sinir Nadiren etkilenebilir Pulmoner Solunum kas güçsüzlügü Klinik muayene, SFT, Polisomnografi Fonksiyon Gögüs ve omurga deformitesi Gündüz uyuklama
32
Tedavi

• Spesifik bir tedavisi yoktur.
• Hastalarda birçok medikal sorun bulunmakta, ev,
  is ve sosyal hayatta teknik destege ihtiyaç
  duyulmaktadir.
• Fiziksel aktivite ve fizyoterapi tedavinin temel
  parçasidir.
• Yapilan bir çalismada düzenli fiziksel aktivitede
  bulunanlarda, bulunmayanlara göre yüksek
  fonksiyonel kapasite ve daha az semptom
  gözlenmis.

33

• Prospektif bir çalismada, normal fiziksel
  aktivitenin kas güçsüzlügüne yol açmadigi
  belirtilmis.
• Hastaligin asimetrik tutulumu, güçsüzlügün
  hastadan hastaya farklilik göstermesi ve bu
  nedenle bireye özel egzersiz ve fizyoterapi
  uygulamasi gerektigi için, egzersizin etkileri
  ile ilgili az sayida randomize kontrollü çalisma
  yapilabilmistir.

34

• Kas güçsüzlügünü arttiran ve agriya neden olan
  asiri aktivitelerden kaçinilmali, hastalar bu
  yönden takibe alinmalidir.
• Asiri kullanimin kas güçsüzlügü artisina yol
  açabilecegi düsünülmüsse de bu konuda kesin bir
  kanit yoktur.
• Bir derlemede, PPSli hastalarda aerobik veya
  güçlendirme egzersizlerinin yeteri kadar etkin
  olmadigi bildirilmis.

35

• Baska bir çalismada ise, endurans ve dirençli
  agirlik egzersizlerinin etkin oldugu bildirilmis.
• Hastalarda, asiri aktivite kisitlamasi ile kas
  koruyucu egzersiz tedavisi arasindaki hassas
  dengeyi saglamak en önemli temel yaklasimdir.
• Aerobik egzersizler, bisiklet egzersizleri,
  yürüme, yüzme, treadmill gibi egzersizler hemen
  her hastaya önerilebilir.

36
Farmakolojik Tedavi

• Amantadin ve yüksek doz prednisone, kas
  güçsüzlügü ve yorgunluk üzerine etki bulunmamis.
• Pridostigmin ve koenzim Q-10 ile yapilan
  çalismalarda tedavide etkisiz bulunmus.
• Modafinil, yorgunluk semptomu için denenmis,
  etkisiz bulunmus.
• Lamotrigin tedavisi ile ilgili çalismada umut
  verici sonuçlara ulasilmis.

37

• Hastaligin patogenezinde inflamatuar sürecin
  olmasi IVIG tedavisini akla getirmistir.
• IVIG tedavisi sonrasi BOS sitokin düzeyinde
  belirgin düsme saptanmis.
• Yapilan birkaç küçük çalismada, IVIG tedavisinin
  etkinligi ile ilgili degisken sonuçlara ulasilmis
  ve kontrollü çalismalara ihtiyaç duyuldugu
  belirtilmis.
• PPSli hastalarda yaygin görülen huzursuz bacak
  sendromunun, dopamin agonistleri ile basarili bir
  sekilde tedavi edilebilecegi belirtilmis.

38
Cerrahi

• Eklem deformiteleri, artoz ve ekstremite uzunluk
  farki gibi durumlarda gerekebilir.
• Artrodez ,tendon transferi, kas transplantasyonu
  gibi operasyonlar ile fonksiyonel kapasite
  arttirilabilir.
• PPSli hastalarin motor nöronlarinin, anestezik
  ilaçlara karsi hassas oldugu bilinmeli ve bu
  konuda dikkatli olunmalidir.

39
Ortez ve Yardimci Cihazlar

• Ortopedik breysler, istenmeyen hareketleri
  kisitlar, eklem ve kaslari destekler, bacak ve
  ayaklara binen yükü azaltir.
• Hafif KAFO kullanimi enerji tüketimini de
  azaltarak yararli olabilir.
• Ortezlerin yaninda, fonksiyonel aktiviteyi
  arttirmak için manuel veya elektrikli TS, motorlu
  scooter gibi yardimci cihazlar kullanilabilir.

40
Hipoventilasyon ve Ventilatör Destegi

• Hipoventilasyonlu bazi hastalar ventilatör
  destegine ihtiyaç duyar.
• Siklikla non-invaziv pozitif basinçli ventilasyon
  tercih edilmekle beraber mekanik ventilasyon
  destegi de gerekebilir.
• Solunum egzersizleri kas enduransini arttirarak
  fayda saglar.

41

• PPSlu inaktif hastalarin, aktif hastalarla
  kiyaslandiginda, polimiyelitin geç dönem
  semptomlarina yakalanma riski daha yüksektir.
• Bu nedenle aktif hayat tarzi önerilmektedir.
• Ancak, asiri aktivite ve asiri inaktivite
  arasindaki denge iyi ayarlanmalidir.

42
SEMPTOM TEDAVI Kas Güçsüzlük artisi Fiziksel aktivite, egzersiz Güçsüzlügü Yeni güçsüzlük Asiri kullanimdan ve inaktiviteden kaçinma Yasam tarzi degisiklikleri Agri Nosiseptif Semptomatik, Fizyoterapi, Ortezleme Nöropatik Dekompresyon, Farmakolojik tedavi Yorgunluk Siklikla fiziksel Fiziksel aktivite, egzersiz, istirahat Endurans azalmasi Asiri kullanimdan ve inaktiviteden kaçinma Nadiren mental Yasam tarzi degisiklikleri, yük redüksiyonu Huzursuz Bacak S., depresyon vb. tedavisi Hipoventilasyon Kas güçsüzlügü Ventilatör destegi Gögüs deformitesi Solunum egzersizleri Obstruktif/Santral apne Mekanik ventilasyon Disfaji Kas güçsüzlügü Konusma ve yutma terapisi Disfoni
43
Gelecege Bakis

• PPS gelisimi için risk faktörlerinin ortaya
  konmasi, korunma için önemlidir ve bu konuda
  çalismalara ihtiyaç vardir.
• PPSde farmakolojik tedavi ve rehabilitasyonun
  etkili oldugu görülmüstür.
• Devam edegelen nörodejenerasyon ve olasi anormal
  kronik inflamasyon sonucu PPS gelistigi
  düsünülmüstür.

44

• PPSde görülen nörolojik hasarin ilerleyisini
  durdurabilmek için hastaligin patofizyolojisi çok
  iyi bilinmelidir.
• Ancak bu sayede, erken dönemde, daha özel ve
  etkin tedavinin yapilabilmesi mümkün olur.

45
Tesekkürler
Dost aci söyleyen degil, aciyi tatli
söyleyendir.
MEVLANA