A N E M I A A P L A S T I K

1
A N E M I A A P L A S T I K
IRZA WAHID FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
ANDALAS PADANG 2012
2
Nama Dr H Irza Wahid SpPD KHOM Tempat /
Tanggal Lahir Padang / 23 November 1967 Alamat
Jalan Kolam Indah
Raya No A6 Cendana Mata Air Pdg Telp.
075161952 08126605439 Pekerjaan Kepala
Subagian Hematologi Onkologi Medik
Bagian Ilmu Penyakit dalam FK Unand / RS Dr M
Djamil
RIWAYAT PENDIDIKAN
No Nama Pendidikan Nama Sekolah Waktu
1 SD SD Yos Sudarso Padang 1973 -1980
2 SMP SMP Negeri 1 Padang 1980 -1983
3 SMA SMA Negeri 1 Padang 1983 -1986
4 Kedokteran Umum FK Unand Padang 1986 1993
5 Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Penyakit Dalam FK Unand / BLU RS Dr M Djamil Padang 01/07/1998 10/07/ 2003
6 Program Pendidikan Dokter Spesialis II Konsultan Hematologi Onkologi Medik FK Unand / BLU RS Dr M Djamil Padang FKUI / RSCM / RSKD Jakarta 01/01/2004 31/12/2006
7 Program S3 Biomedik FK Unand FK Unand 01/07/2008 sekarang
3
(No Transcript)
4
ANEMIA

• Parameter Kadar hemoglobin ? Metode SahliPria
  dewasa Wanita dewasa Hamil Hb lt 13 lt 12
  lt 11 gr
• ? Gejala dan tanda
• Hb hipoksia
  kompensasi kardiovaskular
• Pucat angina pektoris kardiomegali
• Mukosa claudicatio intermiten palpitasi
• ?Kulit tinitus dispneu
• berkunang bising sistolik
• cepat lelah gagal jantung
• Gradasi ?anemia ringan sedang berat gt 8
  6 8 lt 6 gr
• Morfologi ? mikro / normo / makrositer --
  hipo/normo/hiperkrom
• Patofisiologi ? defisiensi aplastik
  hemolitik perdarahan
• Etiologi ? Cacing, low intake, kelainan imun,
  trauma

5
(No Transcript)
6
PATHOPHYSIOLOGY OF ANEMIA

• 1. Deficient RBC production
• 2.RBC Loss without RBC destruction
• 3. Increased RBC destruction over production

7
Deficient RBC Production

• Neoplasia
• Leukemia
• Metastasis to bone marrow
• Osteogenic sarcoma
• Myelofibrosis
• Pernicious anemia
• Iron Deficiency anemia
• Aplastic anemia
• Chloramphenicol administration
• Renal disease (lack of erythropoietin production)
• Increased RBC destruction over erythropoiesis

8
(No Transcript)
9
Pathophysiology of aplastic anemia

• The primary defect is a reduction in or depletion
  of hematopoietic precursor stem cells with
  decreased production of all cell lines. This is
  what leads to the peripheral pancytopenia.
• This may be due to quantitative or qualitative
  damage to the pluripotential stem cell.
• In rare instances it is the result of abnormal
  hormonal stimulation of stem cell proliferation
• or the result of a defective bone marrow
  microenvironment
• or from cellular or humoral immunosuppression of
  hematopoiesis.

10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
What is Aplastic Anemia?

• Aplastic Anemia is a bone marrow failure
  disease.

Bone Marrow
Factory of Blood Cells
Red Blood Cell
Platelets
White Blood Cell
Help to save a Life
13
2008
14
(No Transcript)
15
ETIOLOGI

• Idiopatik
• Sekunder bila kausanya diketahui ? radiasi,
  kemoterapi, antibiotik ( kloramfenikol ), virus
  (Hepatitis, EBV, HIV, mikobakterium )
• Herediter Sindroma Fanconi

16
(No Transcript)
17
(No Transcript)
18
MANIFESTASI KLINIK

• Anemia
• Infeksi
• Perdarahan
• Tak ada organomegali

19
Functions of Blood Cells

• Red Blood Cells
• Carry oxygen to all body organs
• White Blood Cells
• Fight infection and keep you healthy
• Platelets
• Help control bleeding

Help to save a Life
20
LABORATORIUM

• Anemia, leukopeni, trombositopeni
• Retikulosit menurun
• Normositer, normokrom
• SST ? Hiposeluler

21
GRADASI

22
(No Transcript)
23
PENATALAKSANAAN

• Stop / hindari kontak penyebab
• Umum
• Imunosupresif
• Stimulasi hemopoitik
• Transplantasi sumsum tulang

24
Treatment Options
Bone Marrow Transplant
Growth fcHormones
Immune Suppressive Therapy
Supportive Care
Help to save a Life
25
(No Transcript)
26
Kelompok Obat Kortikosteroid (22) Kelompok Obat Kortikosteroid (22)
Nama obat Methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol) saat ini, digunakan sebagai kombinasi dengan antithymocyte globulin untuk menurunkan efek-efek yang tidak diinginkan (misalnya reaksi alergi, serum sickness). Merupakan obat imunosupresif tambahan. Dosis tinggi atau terapi lama mungkin diperlukan jika terjadi serum sickness dengan ATG. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.
Dosis dewasa 5 mg/kg IV pada hari ke 1-8 kemudian diturunkan menggunakan preparat oral 1 mg/kg pada hari ke 9-14 teruskan penurunan dosis selama hari ke 15-29. Hentikan terapi setelah 1 bulan kecuali terjadi serum sickness
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas viral, fungal, or tubercular skin infections
Perhatian Hiperglikemia, edema, osteonekrosis, penyakit ulkus peptikum, hipokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, gangguan pertumbuhan, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin terjadi pada penggunaan glukokortikoid.
27
Kelompok Obat Cyclosporine (23) Kelompok Obat Cyclosporine (23)
Nama obat Cyclosporine (Sandimmune, Neoral) suatu polipeptida siklik yang men-supresi beberapa imunitashumoral dan, pada perluasannya, reaksi-reaksi imun yang diperantarai sel (seperti hipersensitivitas tipe lambat, penolakan alograft, ensefalomielitis alergik eksperimental, dan graft vs host disease) untuk beberapa organ. Untuk anak dan dewasa, dosis didasarkan pada berat badan ideal. Membutuhkan pengawasan kadar obat yang sering.
Dosis dewasa 1.5-2 mg/kg IV, setiap 12 jam, naikkan hingga kadar 500-800 ng/mL pada pemberian mula-mula 1 bulan atau lebih, lalu naikkan hingga mencapai level 200 ng/mL
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas hipertensi atau keganasan yang tidak terkendali, jangan diberikan bersamaan dengan PUVA atau radiasi UVB radiation pada psoriasis karena dapat meningkatkan risiko keganasan.
Perhatian Evaluasi fungsi-fungsi renal dan hepar dengan mengukur BUN, kreatinin serum, bilirubin serum, dan enzim-enzim hepar. dapat meningkatkan risiko infeksi dan limfoma berikan secara IV hanya pada pasien yang tidak dapat mengkonsumsi secara oral.
28
Kelompok Obat Cyclophosphamide (29) Kelompok Obat Cyclophosphamide (29)
Nama obat Cyclophosphamide (Cytoxan) secara kimiawi berhubungan dengan nitrogen mustards. Sebagai suatu alkylating agent, mekanisme kerja metabolit aktifnya dapat mencakup cross-linking DNA, yang dapat berinterfensi dengan pertumbuhan sel-sel normal dan neoplastik
Dosis dewasa 45 mg/kg/hari IV selama 4 hari
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas fungsi sumsum tulang yang sangat terdepresi
Perhatian Periksa profil hematologis secara rutin (khususnya neutrofil dan trombosit) untuk memonitor supresi hematopoetik periksa secara rutin urin untuk eritrosit, yang mungkin menunjukkan adanya sistitis hemoragis
29
Kelompok Obat Antithymocyte globulin (1) Kelompok Obat Antithymocyte globulin (1)
Nama obat Antithymocyte globulin, equine (Atgam) menghambat respons imun yang diperantarai sel dengan menghambat fungsi sel-T atau membatasi sel-sel yang reaktif terhadap antigen.
Dosis dewasa 100-200 mg/kg IV. Dosis total total dose over bervariasi berdasarkan protokol yang digunakan
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas, leukopenia dan/atau trombositopenia yang tidak dapat diperbaiki.
Perhatian Monitor pasien untuk tanda-tanda anafilaksis sediakan alat dan obat resusitasi di samping tempat tidur pasien saat pemberian obat dilakukan monitor tanda-tanda infeksi berikan pelan-pelan dalam setidaknya 4 jam melalui jalur sentral untuk mencegah flebitis
Nama obat Antithymocyte globulin, rabbit (Thymoglobulin) dapat memodifikasi fungsi sel-T dan mungkin membatasi limfosit-T yang reaktif terhadap antigen di darah tepi. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.
Dosis dewasa 1.5 mg/kg IV 4 kali sehari, selama 7-14 hari dosis dinaikkan hingga 3.5 mg/kg selama 5 hari
Dosis anak-anak Not established
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas
Perhatian Berikan hanya melalui IV untuk menurunkan risiko flebitis sediakan alat dan obat resusitasi saat pemberian obat dilakukan untuk mengatasi ruam, dyspnea, hipotensi, atau anafilaksis yang mungkin terjadi.
30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
SUPPORTIVE CARE- BLOOD TRANSFUSION ? PRC ?
TC- ANTIBIOTICS
33
THANK YOU