Czy to na pewno sarkoidoza? Trudnosci diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzek

1
Czy to na pewno sarkoidoza?Trudnosci
diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzeków konczyn
dolnych niewiadomego pochodzenia.
2
Sarkoidoza / Choroba Besniera Schaumanna-Boecka

• Jest to uogólniona choroba ziarniniakowa
• Wystepuje glównie u mlodych doroslych
• Najczestsze umiejscowienie to pluca
• Powiekszenie wezlów chlonnych wnek
• Zmiany miazszowe w plucach
• Moze zajmowac inne narzady
• Przyczyna choroby jest nieznana, predyspozycja
  genetyczna

3
Obraz kliniczny

• Ostra Sarkoidoza ( zespól Loefgrena )-
• 5 przypadków, dotyczy mlodych kobiet
• Typowa triada
• Zapalenie stawów- stawy skokowe
• Rumien guzowaty
• Adenopatia w obu wnekach
• Ponadto goraczka, kaszel i przyspieszone OB

4
(No Transcript)
5

• Sarkoidoza przewlekla 95 przypadków
• Czesto rozpoznanie jest przypadkowe
• ( przy okazji badania radiologicznego klatki
  piersiowej)
• Poczatek bezobjawowy
• W pózniejszych okresach moze wystepowac kaszel
  podraznieniowy, dusznosc wysilkowa

6
Sarkoidoza przewlekla
7
Lokalizacja pozaplucna

• Objawy skórne- okolo 20
• Rumien guzowaty ( erythema nodosum)
• duze bolesne nacieki w tkance podskórnej glównie
  podudzi. Wystepuje w ostrej postaci sarkoidozy

8
Rumien guzowaty
9

• b). Toczen odmrozinowy ( lupus pernio)
• Stwardniale nacieki nosa, policzków, warg.
• Typowe dla sarkoidozy przewleklej

10
Toczen odmrozinowy
11

• c). Sarkoidoza bliznowata w bliznach skórnych.
• Jest oznaka ogólnej aktywnosci choroby.

12

• 2. Obwodowe wezly chlonne ( szyjne, pachowe,
  pachwinowe)
• powiekszone, ruchome, niebolesne
• 3. Zajecie serca
• Objawy zaburzen rytmu, przewodzenia,
  niewydolnosci serca
• 4. Oczy
• zapalenie blony naczyniowej
• zapalenie spojówki
• Zapalenie gruczolów lzowych

13

• 5. Uklad nerwowy
• Porazenie nerwu twarzowego
• Moczówka prosta
• Niedoczynnosc przedniego plata przysadki mózgowej
• 6.Jedno lub obustronne powiekszenie slinianki
  przyusznej. Moze byc skladowa zespolu Heerfordta,
  kiedy wspólistnieje z goraczka, porazeniem
  nerwu twarzowego i zapaleniem blony naczyniowej
  oka
• 7. Zmiany kostne
• Zespól Juenglinga torbielowate zwyrodnienie
  paliczków
• 8. Powiekszenie watroby i sledziony

14
Diagnostyka

• Badania laboratoryjne
• Niedokrwistosc, leuko- i limfocytopenia oraz
  eozynofilia
• Przyspieszenie OB.
• Wzrost gamma-globulin
• Hiperkalcemia i hiperkalciuria
• Zwiekszenie aktywnosci enzymu konwertujacego
  (ACE) - ocena stopnia aktywnosci choroby

15

1. EKG
2. RTG klatki piersiowej
3. KT (MR)
4. Scyntygrafia
5. Bronchoskopia
6. Badania czynnosciowe pluc
7. Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej
8. Badanie plynu mózgowo-rdzeniowego w przypadku
   zajecia OUN
9. Odczyny skórne ujemny odczyn tuberkulinowy

16
Leczenie

• Brak leczenia przyczynowego
• Podstawowymi lekami sa
• Glikokortykosteroidy doustne
• Wskazania do kortykosteroidoterapii
• od okresu drugiego sarkoidozy jesli czynnosc pluc
  sie pogarsza
• w razie hiperkalcemii i hiperkalciurii
• gdy zajety jest narzad wzroku, watroba, OUN, serce

17
Rokowanie

• U 85 dochodzi do samoistnej remisji w ciagu 2
  lat od rozpoznania choroby.
• W pozostalych przypadkach przebieg przewlekly lub
  postepujacy

18
Opis przypadku

• Do praktyki lekarza rodzinnego zglosila sie 51
  letnia kobieta z powodu obrzeków podudzi, które
  pojawily sie nagle, bez innych dolegliwosci, do
  tej pory nie chorowala.
• W badaniu przedmiotowym
• Znaczne obrzeki podudzi
• Poza tym bez odchylen
• Zlecono
• morfologia
• OB
• Jonogram
• Kreatynina
• D-dimery
• glukoza

19

• Z odchylen od stanu prawidlowego stwierdzono
• Wzrost OB. (25)
• Obnizone stezenie hemoglobiny (11,1 g/dl)
• Leukocytoza (WBC 13 tys.)
• D-dimery (1800)
• Glukoza (139 mg/dl)
• Pacjentke z podejrzeniem zakrzepicy proksymalnej
  skierowano do szpitala
• W szpitalu wykluczono zakrzepice i odeslano
  pacjentke do domu
• Z powodu utrzymywania sie obrzeków i bólów stawów
  skokowych, pacjentka ponownie trafia do poradni

20

• Lekarz zleca
• USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej
• W USG- kamica pecherzyka zólciowego oraz hepato-
  i splenomegalia
• Opis RTG klatki piersiowej- bronchopneumonia
• Z powodu braku kliniki czyli goraczki, kaszlu,
  dusznosci, braku zmian osluchowych, lekarz
  rodzinny nie potwierdza rozpoznania zapalenia
  pluc.

21

• Badajac pacjentke oprócz obrzeków podudzi i stóp
  stwierdzam rumien guzowaty.
• Pacjentka zostaje skierowana na oddzial
  reumatologii z podejrzeniem zespolu Loefgrena.
• Rozpoznanie zostalo potwierdzone. Z uwagi na
  niejasny obraz wnek w RTG, w szpitalu wykonano KT
  klatki piersiowej z kontrastem. W badaniu opisano
  podejrzenie wezlowej postaci sarkoidozy. Chora
  przekazano do dalszej diagnostyki i leczenia do
  Poradni Pulmunologicznej.

22
Pismiennictwo

• A. Szczeklik, Choroby wewnetrzne
• G. Herold, Medycyna wewnetrzna
• Rassne, Dermatologia, podrecznik i atlas
• B. Pruszynski, Radiologia, diagnostyka
  obrazowa.

23
DZIEKUJE ZA UWAGE