MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALAS DE LOS CONDUCTOS DE MLLER A PROPSITO DE UN CASO A

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MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A
ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER(A PROPÓSITO
DE UN CASO)Alejandra Pereiro CarbajoRosa Ana
Corral RivadullaLaura Ortiz TeránLaura Martín
MartínezGiselle Romero ArestéVerónica Lázaro
González (Complexo Hospitalario de Pontevedra)
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CASO CLÍNICO

• Paciente ? de 12 años de edad con dolor abdominal
  relacionado con la menstruación (menarquia hace
  3 meses)
• Acude en varias ocasiones a urgencias por este
  motivo
• Con la sospecha clínica de dismenorrea, es
  tratada con antiinflamatorios, a pesar de los
  cuales persiste el dolor
• Episodio actual
• Dolor abdominal continuo en flanco/fosa ilíaca
  derecha
• No náuseas-vómitos-diarrea. No clínica miccional.
  No fiebre
• Abdomen blando, depresible
• Blumberg positivo puñopercusión renal negativa
• Hemograma, bioquímica, coagulación y análisis de
  orina normales
• Se solicita ecografía abdominopélvica
  

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• Ecografía abdómino-pélvica

• No anormalidad hepatobiliar
• No visualización del riñón derecho riñón
  izquierdo hipertrófico
• Vejiga poco replecionada
• Se visualiza un útero en longitudinal
• Masa hipoecoica retrovesical y en fosa ilíaca
  derecha, sin septos ni contenido

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• Posteriormente la paciente es valorada por el
  servicio de ginecología.
• Siendo el tacto vaginal imposible, se realiza
  ecografía vía rectal, con hallazgos superponibles
  a los visualizados en ecografía abdominopélvica

• Gran masa retrovesical (142 x 66 mm)
• Útero lateralizado a la izquierda (70x29 mm)
• Ovarios normales

HEMATOCOLPOS Diagnóstico
diferencial HIMEN IMPERFORADO vs SISTEMA DE
DUPLICACIÓN UTEROVAGINAL CON HEMIVAGINA CIEGA
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• Se realiza RM pélvica para completar el estudio
• Se confirma la presencia de un gran hematocolpos
• Se evidencian dos hemiúteros
• El derecho es desplazado por el hematocolpos y
  presenta detritus sanguíneos en su interior
  (hematometra)
• El izquierdo, desplazado superiormente, es de
  características normales
• La vagina no es valorable
• Ovarios normales
• Ausencia del riñón derecho e hipertrofia
  compensadora del izquierdo

- Hiperintensa en T1 - Señal intermedia en T2
Sospecha diagnóstica, malformación
uterovaginal ÚTERO DIDELFO vs BICORNE, con
SEPTO VAGINAL
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HEMATOCOLPOS


RM potenciada enT1
RM potenciada en T2

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Hemiútero izquierdo
Hemiútero derecho

Hematocolpos
T2
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• Se interviene quirúrgicamente
• Incisión de la pared vaginal antero-lateral
  derecha (protuida por la presencia del
  hematocolpos), drenaje de 600 cc sangre y
  excisión de una porción del tabique vaginal
  transversal
• RM pélvica postcirugía
• Se realiza en dos tiempos por marcado
  estreñimiento, evidenciándose
• ÚTERO DIDELFO 2 hemiúteros con cavidades no
  comunicadas 2 cérvix
• AGENESIA RENAL DERECHA (ipsilateral al hemisepto
  vaginal resecado en la cirugía)
• MENINGOCELE SACRO ANTERIOR lesión quística
  anterolateral derecha al sacro (S1-S2)
• Probable espondilolistesis grado I L5-S1

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MENINGOCELE SACRO ANTERIOR
ÚTERO DIDELFO (septo hemivaginal resecado)
AGENESIA RENAL
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-Nos encontramos ante un caso en el que se
asocian ÚTERO DIDELFO CON HEMISEPTO VAGINAL
TRANSVERSAL, AGENESIA RENAL Y MENINGOCELE
SACRO ANTERIOR, tres malformaciones congénitas
poco frecuentes cuya asociación está descrita en
la literatura científica.
-A propósito del caso, haremos una revisión de
las MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A
ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER
-Su caracterización mediante técnicas de imagen
es fundamental para planificar la actitud
terapéutica en un grupo de pacientes jóvenes que
presentan alta tasa de infertilidad,
complicaciones obstétricas y desórdenes
menstruales.
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-Se deben a una alteración en la embriogénesis
-Los conductos de Müller son dos derivados
mesodérmicos crecen en sentido medial y caudal
originando las trompas de Falopio (en su porción
superior) y el útero y los dos tercios superiores
de la vagina (en su porción inferior)Las
porciones inferiores se fusionan medialmente
(fusión lateral) y a continuación el septo
central que separa los conductos fusionados se
reabsorbe para dar lugar a una cavidad única.El
tercio inferior de la vagina se forma a partir
del seno bulbovaginal y se fusiona con los
tercios superiores (fusión vertical)
MALFORMACIONES UTEROVAGINALES (MUV)
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• El conocimiento de la embriogénesis del sistema
  reproductor femenino es de gran utilidad ya que
  simplifica el estudio de las MUV, pues el momento
  de la embriogénesis en el cual se produce la
  alteración es el que determina la clase de MUV
• El desarrollo de los conductos de Müller guarda
  estrecha relación con el de los conductos de
  Wolff, lo cual explica la asociación
  relativamente frecuente de las malformaciones
  uterovaginales con anomalías del tracto urinario
  (agenesia renal fundamentalmente)
• Los ovarios tienen un origen independiente y no
  suelen estar afectados en las MUV.

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TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV

• Histerosalpingografía
• Es la técnica clásica para el estudio de las MUV
• Proporciona información acerca del canal
  endometrial y cervical, así como de la
  permeabilidad de las trompas
• Principales limitaciones no permite valorar el
  contorno uterino externo (fundamental para
  diferenciar las distintas clases de MUV) e
  implica exposición a radiación en pacientes
  jóvenes que están siendo estudiadas por problemas
  de fertilidad

• Ecografía
• El estudio transabdominal puede estar limitado
  por el hábito de la paciente y por interposición
  de asas intestinales, y es dependiente de la
  posición uterina
• La ecografía endovaginal proporcionará una mayor
  resolución espacial aunque a costa de un menor
  campo visión

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• RM
• Poseee una precisión cercana al 100 en el
  estudio de las MUV
• Delimita con fiabilidad la anatomía uterina
  interna y externa
• Permite un estudio multiplanar
• Posibilita diagnósticos alternativos
• Es considerada la técnica de elección por la
  mayoría de los ginecólogos
• PROTOCOLO
• -T2-TSE Coronal
• -T2-TSE Sagital
• -T1-SE Axial (toda la pelvis)
• -T2-TSE Axial (Axial al útero)

Plano axial al eje del útero
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En el estudio mediante RM debemos analizar

• ÚTERO

• Anatomía zonal
• En condiciones normales, en secuencias
  potenciadas en T2 podemos diferenciar

• Morfología
• Distancia intercornual (normal 2-4cm)
• Tamaño (6-9 cm en sagital.
• Relación cuerpocérvix-21)
• Contorno externo del fundus (CONVEXO)
• Buscar la existencia de septos centrales,
  obstruccion (hematometra/hematocolpos)

• ENDOMETRIO hiperintenso
• MIOMETRIO

CAPA INT baja señal CAPA EXT señal intermedia

• VAGINA
• Buscar la existencia de septos, obstrucción y/o
  tractos fistulosos hacia órganos vecinos
• OVARIOS
• (Endometriosis, teratoma)
• LESIONES PÉLVICAS O RENALES ASOCIADAS

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CLASIFICACIÓN de las MUV

• Se utiliza la clasificación modificada de la
  American Fertility Society, que las divide en
• Clase I AGENESIA E HIPOPLASIA
• Clase II ÚTERO UNICORNE
• Clase IIII ÚTERO DIDELFO
• Clase IV ÚTERO BICORNE
• Clase V ÚTERO SEPTADO
• Clase VI ÚTERO ARCUATO
• Clase VII secuelas exposición intraútero a DES
  (dietilbestrol)

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ÚTERO SEPTADO (clase V)

• Es la malformación uterovaginal más frecuente
  (representa el 50 de todas las MUV)
• Existe fusión lateral completa de los dos
  conductos de Müller y fallo en la reabsorción del
  septo central, con el resultado de dos cavidades
  uterinas separadas por un septo (como su nombre
  indica útero septado)
• El septo puede ser parcial o completo
• Característicamente el contorno externo del fondo
  uterino es normal (convexo, plano o ligeramente
  cóncavo -menor de 1 cm-)

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-El tamaño del útero es normal, aunque las dos
cavidades que lo forman son individualmente más
pequeñas -El septo está formado por tejido
miometrial (hipointenso en wT2) salvo si es
completo, en el cual la porción inferior está
formada por tejido fibroso- -A nivel del septo
está alterada la vascularización, la
contractilidad miometrial y el endometrio, lo
cual conlleva un aumento en la incidencia de
abortos de repetición y de partos
prematuros -Está indicada la resección del septo
(vía histeroscópica)
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ÚTERO BICORNE (clase IV)

• Representa el 10 de las MUV
• Existe fusión lateral parcial entre los dos
  conductos de Müller, de manera que los dos
  cuerpos uterinos están fusionados sólo caudalmente

• Hay dos variantes
• Unicollis los cuerpos uterinos se fusionan
  antes de alcanzar el orificio cervical
  interno
• Bicollis los cuerpos uterinos se fusionan más
  allá del orificio cervical interno

• -Los cuernos uterinos están ampliamente separados
• -La superficie externa del fundus uterino es
  cóncava
• (a diferencia del útero septado)
• -Las dos cavidades uterinas están comunicadas
  caudalmente (a diferencia del útero didelfo)
• -No está indicado el tratamiento quirúrgico

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UTERO DIDELFO (clase III)

• Poco frecuente (representa el 5 de las MUV)
• No existe fusión lateral de los conductos de
  Müller
• Cada conducto se desarrolla de forma
  independiente, con lo cual hay dos cavidades
  uterinas no comunicantes y dos cérvix
• En el 75 de los casos se asocia con un SEPTO
  LONGITUDINAL VAGINAL
• En menos ocasiones se asocia un defecto en la
  fusión vertical que se traduce en un SEPTO
  VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL
• Clínicamente se presenta como dismenorrea
  si existe hematocolpos- y endometriosis si
  existe mentruación retrógrada-
• El útero didelfo obstructivo requiere resección
  del hemisepto vaginal en el resto de los casos
  no está indicada la cirugía

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ÚTERO ARCUATO (clase VI)

• Indentación suave del miometrio en la cavidad
  endometrial a nivel de fundus
• El contorno externo es normal (convexo)
• Algunos autores consideran que más que una
  malformación podría tratarse de una variante de
  la normalidad

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UTERO UNICORNE (II)

• Representa el 20 de las MUV
• Se produce por un fallo en el crecimiento de uno
  de los conductos de Müller
• Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 ) o
  asociado a un útero rudimentario
• Es frecuente la asociación con alguna
  malformación renal (agenesia generalmente),
  siempre ipsilateral al útero rudimentario
• El útero rudimentario puede ser comunicante o no
  y presentar o no endometrio funcionante, por lo
  que en ocasiones su resección está indicada
• El útero unicorne es curvo y elongado (forma de
  banana) y se encuentra lateralizado
• Su volumen está disminuido, siendo la
  anatomía zonal normal

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AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)

• Supone el 5-10 de las MUV
• Se producen por fallo temprano en el desarrollo
  embrionario
• El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
  malformación clase I más frecuente. Consiste en
  
• Agenesia vaginal completa
• Agenesia uterina en el 90 de los casos
• Útero rudimentario en el 10 restante

Agenesia de vagina
Útero rudimentario

• Se presenta con amenorrea en pacientes con
  características sexuales secundarias presentes,
  pues la función ovárica es normal

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OTRAS MUV

• ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS
• MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES
• Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL
  TRANSVERSAL
• Frecuente en el útero didelfo
• Puede existir en anomalías uterinas complejas
• Hay que hacer el diagnóstico diferencial con
  himen imperforado
• Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL
  LONGITUDINAL
• Frecuente en anomalías de duplicación
• Existen casos descritos de asociación a
  meningocele sacro anterior

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ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN INTRAÚTERO A
DES

• El dietilbestrol fue introducido en el mercado
  indicado en abortos espontáneos recurrentes,
  partos prematuros y otras complicaciones del
  embarazo, y posteriormente fue retirado por
  demostrarse una mayor incidencia de cáncer de
  vagina en las mujeres expuestas
• En las hijas de estas mujeres , sometidas
  intraútero al efecto del DES, se han encontrado
  encontrado mayor incidencia de MUV

• Configuración en T de la cavidad endometrial
• Útero hipoplásico
• Ensanchamiento uterino bajo
• Estrechamiento fúndico
• Márgenes endometriales irregulares
• Defectos de repleción intraluminales

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CONCLUSIONES

• La caracterización de las malformaciones
  uterovaginales adquiere relevancia de cara al
  manejo clínico de un grupo de pacientes,
  generalmente mujeres jóvenes, que consulta por
  problemas de fertilidad y desórdenes menstruales
• La RM se ha convertido en la técnica de elección
  para el estudio de este tipo de malformaciones
  debido a su gran precisión para delimitar la
  anatomía uterina interna y externa

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BIBLIOGRAFÍA

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  MD, PhD. Müllerian Duct Anomalies Imaging and
  Clinical Issues. (Radiology 200423319-34.)
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  João C. Bernardes, MD, PhD and Isabel M. Ramos,
  MD, PhD. Case 94 Uterus Didelphys with
  Obstructing Hemivaginal Septum and Ipsilateral
  Renal Agenesis. (Radiology 2006239602-606.)
• Scott W. Atlas, MD. RM de cabeza y columna.
  MARBAN 2004