Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

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Enfermedades pulmonares difusas intersticiales
(EPDI)
Referencias Robbins Chuaqui Katzenstein
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Definición

• Compromiso intersticial difuso y crónico del
  tejido pulmonar
• Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas
  pequeñas (mayoría con componente intraalveolar)

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Patogénesis causal

• Alveolitis con daño de pared alveolar
• Infiltrado inflamatorio intersticial
• Fibrosis de tipo cicatricial

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Noxa
Enfermedad pulmonar difusa intersticial
Tejido pulmonar normal
Pulmón en panal
DAD (?)
Noxa
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Causas de EPDI

• Conocidas
• Inhalantes
• Polvos orgánicos
• Polvos inorgánicos
• Gases
• Drogas y toxinas
• Infecciones
• Virus, bacterias, etc.

• Desconocidas
• Fibrosis idiopática
• DIP
• Asociadas a ETC
• Sarcoidosis
• Hipersensibilidad
• Proteinosis alveolar

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EPDI

• Neumoconiosis
• Fibrosis pulmonar idiopatica
• Neumonitis intersticial descamativa
• Daño alveolar difuso
• Bronquiolitis obliterante

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Neumoconiosis

• Enfermedad pulmonar difusa intersticial por
  inhalación de polvos inorgánicos

Tipos de mineros del carbón silicosis asbestosis
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Neumonitis intersticial común (UIP)

• Proceso inflamatorio pulmonar intersticial de
  curso crónico y causa desconocida
• Clínica dificultad respiratoria de curso
  progresivo (disnea, taquipnea)
• Mal pronóstico

Sinónimos alveolitis fibrosante Hamman-Rich crip
togénica
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UIP

• Hombres gt mujeres
• Edad 30-50 años
• Causa lesión de neumocitos tipo 1 (?)
• Diagnóstico por exclusión (descartar otras causas
  de EPDI)

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Cuadros tipo UIP

• Neumoconiosis
• Neumonitis de hipersensibilidad
• Neumonitis por toxicidad de oxígeno
• Esclerosis sistémica progresiva
• Lesión por radiación

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UIP

• Proceso inflamatorio multifocal progresivo
  irregular
• Infiltrado intersticial linfoplasmocitario, PMN y
  eosinófilos
• Hiperplasia de neumocitos tipo 2
• Fibrosis intersticial gt pulmón en panal
• Hiperplasia de células musculares lisas

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Neumonitis intersticial descamativa (DIP)

• Proceso inflamatorio pulmonar intersticial con
  acentuada descamación de células mononucleares en
  espacios alveolares
• Clínica dificultad respiratoria de curso
  progresivo (tos, disnea, cianosis)
• Mejor pronóstico que UIP

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DIP

• Citoplasma de células descamadas con material PAS
  () diastasa resistente, a veces con pigmento del
  tipo de la hemosiderina
• Hiperplasia de neumocitos tipo 2
• Proceso homogéneo, menor fibrosis y menor PI
  intersticial que en UIP
• Rara vez progresa a pulmón en panal

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Bronquiolitis obliterante

• Proceso inflamatorio con fibrosis y obliteración
  de vías aéreas pequeñas (bronquiolos terminales y
  respiratorios)

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Causas de bronquiolitis obliterante

• Infecciones
• Inhalantes tóxicos
• Obstrucción bronquial
• Aspiración
• ETC

• Desconocida (30-40 de los casos)

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Pulmón en panal

• Estado cicatricial terminal inespecífico
• Fibrosis espacios aéreos quísticos (2-20 mm de
  diámetro)
• Diferentes categorías causales

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Causas de pulmón en panal

• UIP, DIP
• Enfermedades granulomatosas intersticiales
• Neumonitis intersticial por drogas o asbesto

• Neoplasias
• Hiperemia
• DAD
• Reflujo G-E