Valvulopatia Aortica

1
Valvulopatia Aortica

• Stenosi aortica
• Insufficienza aortica
• Steno-insufficienza aortica

2
Stenosi Aortica

• Ostruzione allefflusso ventricolare sinistro.
• Localizzata a livello
• Valvolare
• Sottovalvolare
• Sopravalvolare

3
Stenosi Aortica Eziologia

• Congenita
• Malformazioni a carico della valvola
• Unicuspide
• Bicuspide
• Tricuspide
• Membrana sottovalvolare
• Stenosi sopravalvolare

4
Stenosi Aortica Eziologia

• Acquisita
• Reumatica
• Spesso si associa a valvulopatia mitralica
• Degenerativa (senile)
• Attualmente è la forma più frequente

5
Euro Heart Survey sulle Valvulopatie
Eziologia della stenosi valvolare aortica
Iung B, EHJ (2003) 241231-1243
Iung B, et al. Eur Heart J 2003241231
6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
Stenosi Aortica Eziopatologia

• Reumatica
• Adesione e fusione delle cuspidi e delle
  commissure
• Retrazione e rigidità dei bordi delle cuspidi
• Calcificazione di entrambe le superfici
• Lorifizio è ridotto a una superficie spesso
  triangolare
• Spesso concomita insufficienza

9
Stenosi Aortica Eziopatologia

• Degenerativa
• Si pensava rappresentasse il risultato dello
  stress meccanico del flusso ematico su una
  valvola normale
• Attualmente si ritiene dovuta a
• Cambiamenti infiammatori e proliferativi dovuti
  a
• Accumulo lipidico
• Upregulation dellattività ACE
• Infiltrazione di macrofagi e linfociti T
• Produzione di tessuto osseo

10
Stenosi Aortica Eziopatologia

• (Forma degenerativa)
• La calcificazione
• Inizia dalla base delle cuspidi
• Ne determina immobilità
• Raramente la forma degenerativa determina
  insufficienza

11
Stenosi Aortica Fisiopatologia (1)

• Lorifizio valvolare aortico è normalmente di 3-4
  cm²
• Una stenosi aortica lieve ha una superficie di
  1,5-2,0 cm²
• Una stenosi aortica moderata ha una superficie di
  1-1,5 cm²
• Una stenosi aortica severa ha
• Una superficie minore di 0,8 cm²
• Una superficie minore di 0,5cm²/m²

12
Stenosi Aortica Fisiopatologia (2)

• La gittata sistolica è mantenuta dallo sviluppo
  di ipertrofia VS
• Questa determina una riduzione della compliance
  VS
• La contrazione atriale ha un ruolo importante nel
  riempimento VS
• In quanto aumenta la pressione telediastolica VS
• Necessaria per sviluppare una adeguata forza di
  contrazione
• Senza aumentare la pressione media atriale
  sinistra
• Effettuando, quindi, una protezione del circolo
  polmonare

13
Stenosi Aortica Fisiopatologia (3)

• La perdita
• Della contrazione atriale (fibrillazione atriale)
• Del sincronismo atrio-ventricolare (dissociazione
  AV)
• Può determinare un rapido deterioramento clinico
  nella SA

14
Storia Naturale della Stenosi Aortica

• Può sussistere un lungo periodo (anche decadi) di
  asintomaticità (in questa fase il rischio di
  morte improvvisa è molto basso)
• La progressione della stenosi è pari a circa
  0-0.3 cm2/yr. (la media è 0.12 cm2/yr)
• Circa il 50 delle StAo non progredisce
  (attualmente non è possibile identificare
  precocemente le StAo che progrediranno)
• Sintomatici
• Solitamente presentano una StAo severa con unAVA
  0.9 cm2
• Sintomatologia allesordio
• Angina
• Sincope
• Scompenso Cardiaco

15
Storia Naturale della Stenosi Aortica
Ross J Jr, Braunwald E Circulation 196837
(Suppl V)61
16
Storia Naturale della Stenosi Aortica

• I pazienti sintomatici non sottoposti a chirurgia
  presentano la seguente aspettativa media di vita
• Angina 5 anni
• Sincope 3 anni
• HF 2 anni
• La StAo è considerata un fattore di rischio
  indipendente di morbidità perioperatoria

17
Stenosi Aortica Fisiopatologia (4)
18
Fisiopatologia della Stenosi Aortica
Stenosi Aortica
Ostruzione allefflusso VSx
Gradiente di pressione transvalvolare
Cronico Overload Pressorio VSx
Ipertrofia Vsx
19
Funzione Miocardica nella StAo

• Sviluppo dellipertrofia Vsx come sistema di
  adattamento (lipertrofia riduce lo stress di
  parete)
• Lipertrofia VSx incrementa la stiffness
  diastolica

20
Ischemia nella StAo

• Massa VSx ipertrofica
• Incremento della pressione sistolica
• Prolungamento delleiezione
• Riduzione della fase diastolica
• Riduzione relativa della densità capillare
  miocardica
• Alta incidenza di CAD concomitante

21
Severità della StAo

• Assumendo una AVA normale pari a 3.0 - 4.0 cm2 ,
  la sintomatologia sopraggiunge quando lAVA è
  ridotta di 75 (0.75 - 1.0 cm2)
• Area valvolare (cm2) Gradiente medio (mm Hg)
• Lieve gt 1.5 lt 25
• Moderata 1.0 - 1.5 25 - 50
• Severa lt 0.9 gt 50

Assumendo un normale cardiac output
22
Stenosi Aortica Sintomatologia

• Angina pectoris
• Sincope
• Dispnea
• Scompenso cardiaco

23
Stenosi Aortica Sintomatologia

• Angina pectoris
• Generalmente scatenata dallo sforzo e risolta con
  il riposo
• Presente in 2/3 dei pazienti
• Nel 50 in cui non è presente coronaropatia è
  dovuta
• Allaumentata richiesta di O2 dovuta
  allipertrofia
• Al ridotto apporto di O2 da compressione
  coronarica

24
Stenosi Aortica Sintomatologia

• Sincope
• Generalmente da sforzo
• Ipoperfusione cerebrale
• vasodilatazione non bilanciata da aumento della
  portata
• Talora a riposo
• Fibrillazione atriale o ventricolare (risoluzione
  spontanea)
• Blocco AV transitorio
• Perdita del contributo atriale

25
Stenosi Aortica Sintomatologia

• Dispnea
• Da sforzo
• Ortopnea
• Parossistica notturna
• Edema polmonare acuto
• Riflettono vari gradi di ipertensione polmonare

26
Stenosi Aortica Sintomatologia

• Angina
• Sopravvivenza media 5 anni se non operati
• Sincope
• Sopravvivenza media 3 anni se non operati
• Dispnea
• Sopravvivenza media 2 anni se non operati

27
Esame Obiettivo

• Aia cardiaca aumentata (generalmente a sinistra)
• Soffio sistolico rude meglio udibile sui focolai
  della base
• T2 ridotto di intensità, talora assente (stenosi
  severa)

28
Diagnostica strumentale ECG
29
Ecocardiografia e Stenosi Aortica

• Rilevare la valvulopatia e quantificarne la
  severità
• Definirne la sede (valvolare, sotto-sopravalvolare
  )
• Identificare eventuali patologie concomitanti
  (valvolari e non)
• Valutare la funzione sistolica ventricolare
  sinistra
• Valutare le ripercussioni sul circolo polmonare

30
Quantificazione della SA

• Misurazione della velocità massima
• Calcolo dei gradienti transvalvolari massimo e
  medio
• Calcolo dellarea valvolare
• Rapporto tra velocità misurate nel TEVS ed
  allorifizio aortico

31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
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(No Transcript)
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36
Conclusioni

• Più frequente in vecchiaia
• Ricercare segni allesame obiettivo
• Ecocardiogramma per la valutazione della severità
• Asintomatici Trattamento farmacologico e
  sorveglianza clinica
• Sintomatici Valutazione per la chirurgia
  sostitutiva

37
INSUFFICIENZA AORTICA
38
Insufficienza Aortica

• Malattia reumatica
• Endocardite
• Dissezione dellarco aortico
• Trauma
• Patologie del tessuto connettivo
• Dexfenfluramina (anoressizzante serotoninergico)

39
Insufficienza Aortica
40
Storia naturale

• Lunghi periodi asintomatici in cui il VSx va
  incontro ad una progressiva ipertrofia eccentrica
• Scompenso cardiaco
• Angina

41
Fisiopatologia dellIA
Flusso sanguigno retrogrado dallaorta al VS
(diastolico)
Aumento del volume e della pressione VS
Rapido calo della pressione aortica durante la
diastole
Aumento della pressione dellAS
Aumento della gittata sistolica (meccanismo di
Frank-Starling)
Aumento della pressione venosa polmonare
Aumento della pressione sistolica di picco a
causa dellincremento della gittata nellaorta
Edema polmonare
Aumento pressione polso
Laumento della tensione parietale diastolica
produce ipertrofia eccentrica
42
Ipertrofia eccentrica
43
Insufficienza aortica Principi di Fisiologia -
Storia naturale

• La fase latente, come per la StAo, può durare
  decadi
• Decompensazione quando
• La funzione sistolica VSx comincia a decadere
• Progressiva dilatazione del VSx
• Si sviluppa una geometria sferica
• Inizialmente questi processi sono reversibili
• La funzione sistolica del VSx ed il ESD sono i
  maggiori predittori di sopravvivenza postop e di
  recupero della funzione VSx

44
Rigurgito Aortico Fisiologia-Storia naturale

• In pz asintomatici con normale EF la progressione
  è lenta
• 4.3/anno sviluppa sintomi di disfunzione VSx
• 1.3/anno progredisce a disfunzione VSX senza
  sintomi

pool di dati da 7 serie di 490 pz con follow-up
medio di 6.4 anni
45
(No Transcript)
46
Management della IA

• Generale profilassi infettiva in caso di
  procedure odontoiatriche se presente protesi
  valvolare aortica o storia di endocardite.
• Medica Vasodilatori (ACE-I), Nifedipina
  migliorano lo stroke volume e riducono
  linsufficienza (solo nei pazienti sintomatici o
  ipertesi).
• Eco seriati per monitorare la progressione
• Chirurgia trattamento definitivo

47
(No Transcript)
48
(No Transcript)
49
Indicazioni semplificate al trattamento
chirurgico della IA

• Qualsiasi sintomo a riposo o da sforzo
• Pazienti asintomatici se
• FE scende a lt50 o VSx dilatato

50
(No Transcript)
51
(No Transcript)
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(No Transcript)
53
STENOSI MITRALICA
54
Stenosi mitralica

• Cause
• Reumatica
• Donne 4x gt Uomini
• Congenita
• Artrite reumatoide
• LES
• Sindrome Carcinoide
• Asintomatica per circa 20 anni
• Sintomi di presentazione
• Scompenso cardiaco (50)
• Fibrillatione atriale

55
Stenosi mitralica
56
Fisiopatologia della stenosi mitralica
Ostruzione allo svuotamento dellAS
Diminuito riempimento del VS
Aumento della pressione dellAS
Aumento delle dimensioni dellAS
Fibrillazione atriale
Aumento della pressione venosa polmonare
Edema polmonare
Aumento della pressione arteriosa polmonare
Sovraccarico del VD
57
Fisiopatologia Vsx

• La funzione VSx è di solito nella norma
• La FE è solitamente ridotta in 1/3 dei pts
• Underloading cronico di volume
• CAD concomitante
• Ipertrofia del setto in pz con ipertensione
  polmonare

58
Stenosi mitralicaFisiologia/storia naturale

• MVA Normale 4 -5 cm2
• I sintomi non compaiono sino ad unarea lt 2.5 cm2
• valve area (cm sq) mean gradient
  (mmHg)
• Mild gt 1.5 lt 5
• Moderate 1.0 - 1.5 5 -10
• Severe lt 1.0 gt 10

assumes normal cardiac output
59
Stenosi mitralicaFisiologia/storia naturale

• Fase latente (subclinica) anche per 20-40 anni
• 10 anni di sintomi sino alla disabilità
• Con sintomi limitanti
• 10 aa sopravvivenza 0-15
• 10-20 embolia sistemica
• 30-40 sviluppano FA
• Con la comparsa di ipertensione polmonare severa
  sopravvivenza media lt 3 yrs

60
Esame obiettivo nella stenosi mitralica

• Onda "a" prominente nelle pulsazioni venose
  giugulari dovuta a ipertensione polmonare e
  ipertrofia ventricolare destra
• Segni di scompenso cardiaco destro nella
  patologia in stadio avanzato
• Facies mitralica quando la SM è grave e la
  gittata cardiaca risulta diminuita, si instaura
  vasocostrizione che conferisce agli zigomi un
  colorito violaceo

61
Stenosi mitralicaManagement

• Trattamento Medico
• Profilassi febbre reumatica
• Profilassi endocardite infettiva
• Limitazione attività fisica
• Controllo FC (cronotropi negativi)
• Restrizione sodica, uso intermittente di
  diuretici
• Management della FA

62
Stenosi mitralicaManagement

• Ecocardiogrammi
• Lieve 3-5 aa
• Moderata 1-2 aa
• Severa annualmente
• Farmaci la SM come la StAo è un problema
  meccanico e la Tx farmacologica non previene la
  progressione
• ?-bloccanti, Ca-Ant, Digitale che controllona la
  FC e quindi prolungano la diastole per migliorare
  il riempimento diastolico
• Diuretici per loverload di fluidi

63
(No Transcript)
64
Indicazioni semplificate al trattamento
chirurgico della stenosi mitralica

• Stenosi moderato/severa nei casi in cui la
  valvuloplastica mitralica sia controindicata o
  non disponibile
• Pazienti sintomatici per stenosi mitralica
  moderato/severa con insufficienza mitralica
  concomitante

65
(No Transcript)
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(No Transcript)
67
(No Transcript)
68
(No Transcript)
69
INSUFFICIENZA MITRALICA
70
Insufficienza mitralica

• Leaflets valvolari
• Corde tendinee
• Muscoli papillari

71
Insufficienza mitralica

• Malattia reumatica
• Endocardite
• Prolasso valvolare mitralico
• Allargamento anulus mitralico
• Ischemia
• Infarto miocardico
• Trauma

72
Fisiopatologia dellIM
Flusso sanguigno retrogrado dal VS allAS
(sistolico)
Ingrossamento dellAS
Aumento del volume e della pressione dellAS
Aumento della pressione venosa polmonare
Aumentato riempimento del VS (aumento PTDVS)
Edema polmonare
Aumento gittata sistolica
Sangue immesso nellaorta
73
Storia Naturale

• IM cronica (decorso variabile)
• IM cronica può essere protetta dalla congestione
  polmonare per mezzo di un atrio sinistro
  ingrandito, altamente compliante
• IM acuta solitamente conduce ad edema polmonare
  fulminante

74
(No Transcript)
75
Management

• Farmaci
• Vasodilatori
• Controllo della frequenza per la FA con
  ?-bloccanti, digitale
• Anticoagulazione in FA e Flutter
• Diuretici per loverload di fluidi

76
Management

• Eco Seriati
• Lieve 2-3 aa
• Moderata 1-2 aa
• Severa 6-12 mesi

77
Effetti del dispositivo di anuloplastica sulla
geometria dellanulus mitralico
A nel rigurgito mitralico ischemico, i lembi
mostrano una ridotta coaptazione. Il catetere
guida è stato posizionato nel seno coronarico.
B il dispositivo di anuloplastica riduce la
distanza tra lanulus anteriore e posteriore,
aumentando la coaptazione dei lembi.
Catheter Cardiovasc Interv (2003) 60410-416
78
(No Transcript)
79
(No Transcript)
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(No Transcript)
81
(No Transcript)
82
Stenosi tricuspidale

• Cause e fisiopatologia
• Prevalentemente di origine reumatica
• Altre cause atresia congenita, masse atriali
  destre, sindrome da carcinoide
• Nella maggior parte dei casi è associata a
  insufficienza tricuspidale e mitralica

83

• Fisiopatologia
• Pesenza di un gradiente diastolico
  atrio-ventricolare. E sufficiente un gradiente
  di 5 mmHg per dare segni sistemici di congestione
  venosa, distensione delle giugulari, ascite e
  edema.
• Basta un gardiente diastolico medio di 2 mmHg per
  diagnosticare una stenosi della tricuspide.

84

• Presentazione clinica
• Astenia, epatomegalia, ascite

85

• History
•      Progressive fatigue, edema,
  anorexia     Minimal orthopnea, paroxysmal
  nocturnal dyspnea     Rheumatic fever in two
  thirds of patients     Female preponderance     
  Pulmonary edema and hemoptysis rare
• Physical Findings
•      Signs of multivalvular involvement     Dias
  tolic rumble at lower left sternal border,
  increasing in intensity with inspiration     Ofte
  n confused with mitral stenosis     Peripheral
  cyanosis     Neck vein distention, with
  prominent a waves and slow y descent     Absent
  right ventricular lift     Associated murmurs of
  mitral and aortic valve disease     Hepatic
  pulsation     Ascites, peripheral edema
• Imaging Findings
•      ECGtall right atrial P waves and no right
  ventricular hypertrophy     Chest
  roentgenogramdilated right atrium without
  enlarged pulmonary artery segment     Echocardiog
  ramdiastolic doming of tricuspid valve leaflet

86

• Physical Examination
• . The lung fields are clear and, despite
  engorged neck veins and the presence of ascites
  and anasarca, the patient may be comfortable
  while lying flat.
• The auscultatory findings of the accompanying MS
  are usually prominent and often overshadow the
  more subtle signs of TS. A tricuspid OS may be
  audible but is often difficult to distinguish
  from a mitral OS. However, the tricuspid OS
  usually follows the mitral OS and is localized to
  the lower left sternal border, whereas the mitral
  OS is usually most prominent at the apex and
  radiates more widely. The diastolic murmur of TS
  is also commonly heard best along the lower left
  parasternal border in the fourth intercostal
  space and is usually softer, higher pitched, and
  shorter in duration than the murmur of MS. The
  presystolic component of the TS murmur has a
  scratchy quality and a crescendo-decrescendo
  configuration that diminishes before S1. The
  diastolic murmur and OS of TS are both augmented
  by maneuvers that increase transtricuspid valve
  flow, including inspiration, the Mueller maneuver
  (forced inspiration against a closed glottis),
  assumption of the right lateral decubitus
  position, leg raising, inhalation of amyl
  nitrite, squatting, and isotonic exercise. They
  are reduced during expiration or the strain of
  the Valsalva maneuver and return to control
  levels immediately (i.e., within two to three
  beats) after Valsalva release.

87

• Echocardiography
• diastolic doming of the leaflets (especially the
  anterior tricuspid valve leaflet), thickening and
  restricted motion of the other leaflets, reduced
  separation of the tips of the leaflets, and a
  reduction in diameter of the tricuspid orifice.
  Doppler evaluation of TS has largely replaced the
  need for catheterization to assess severity.
• Electrocardiography
• The P wave amplitude in leads II and V1 exceeds
  0.25 mV. Because most patients with TS have
  mitral valvular disease, the electrocardiographic
  signs of biatrial enlargement are commonly found.
  
• Radiography
• conspicuous enlargement of the right atrium
  (i.e., prominence of the right heart border), The
  vascular changes in the lungs characteristic of
  mitral valvular disease may be masked, with
  little or no interstitial edema or vascular
  redistribution, but left atrial enlargement may
  be present.

88
Tricuspid Regurgitation

• The most common cause of TR is not intrinsic
  involvement of the valve itself (i.e., primary
  TR) but rather dilation of the right ventricle
  and of the tricuspid annulus causing secondary
  (functional) TR This may be a complication of RV
  failure of any cause. It is observed in patients
  with RV hypertension secondary to any form of
  cardiac or pulmonary vascular disease, most
  commonly mitral valve disease. TR can also occur
  secondary to RV infarction, congenital heart
  disease (e.g., pulmonic stenosis and pulmonary
  hypertension secondary to Eisenmenger
  syndrome,primary pulmonary hypertension and,
  rarely, cor pulmonale.
• Causes
•      Anatomically abnormal valve
•      Rheumatic     Nonrheumatic
•   Infective endocarditis  Ebstein anomaly  Floppy
  (prolapse)  Congenital (non-Ebstein)  Carcinoid  P
  apillary muscle dysfunction  Trauma  Connective
  tissue disorders (Marfan)  Rheumatoid
  arthritis  Radiation injury     Anatomically
  normal valve (functional)
•      Elevated right ventricular systolic
  pressure (dilated annulus)

89

• Thus, organic TR may occur on a congenital basis
  as part of Ebstein anomaly, defects involving the
  atrioventricular canal, when the tricuspid valve
  is involved in the formation of an aneurysm of
  the ventricular septum, or in corrected
  transposition of the great arteries, or it may
  occur as an isolated congenital lesion. Rheumatic
  fever may involve the tricuspid valve directly.
  When this occurs, it usually causes scarring of
  the valve leaflets and/or chordae tendineae,
  leading to limited leaflet mobility and either
  isolated TR or a combination of TR and TS.
  Rheumatic involvement of the mitral, and often
  aortic, valves coexist.
• TR or the combination of TR and TS is an
  important feature of the carcinoid syndrome,
  which leads to focal or diffuse deposits of
  fibrous tissue on the endocardium of the valvular
  cusps and cardiac chambers and on the intima of
  the great veins and coronary sinus .The white,
  fibrous carcinoid plaques are most extensive on
  the right side of the heart, where they are
  usually deposited on the ventricular surfaces of
  the tricuspid valve and cause the cusps to adhere
  to the underlying RV wall, thereby producing TR.
  TR may result from prolapse of the tricuspid
  valve caused by myxomatous changes in the valve
  and chordae tendineae prolapse of the mitral
  valve is usually present in these patients as
  well. Prolapse of the tricuspid valve occurs in
  about 20 of all patients with MVP Less common
  causes of TR include cardiac tumors (particularly
  right atrial myxoma), transvenous pacemaker
  leads, repeated endomyocardial biopsy in a
  transplanted heart, endomyocardial fibrosis,
  methysergide-induced valvular disease, exposure
  to fenfluramine-phentermine, and systemic lupus
  erythematosus involving the tricuspid valve.

90
TR caused by carcinoid involvement of the
tricuspid valve. Serial two-dimensional
echocardiograms (A and C) and color Doppler
studies (B and D), separated by 3 years are
shown. C, After 3 years, there is severe
thickening and fixation of the tricuspid
leaflets, leading to severe TR and associated
right ventricular (RV) and right atrial (RA)
enlargement.(From M?ller JE, Connolly HM, Rubin
J, et al Factors associated with progression of
carcinoid heart disease. N Engl J Med 3481005,
2003.)
91
  Tricuspid valve prolapse, viewed from the right
atrium (RA). AL anterior leaflet PL
posterior leaflet SL septal leaflet.(From
Virmani R, Burke AP, Farb A Pathology of
valvular heart disease. In Rahimtoola SH ed
Valvular Heart Disease. In Braunwald E series
ed Atlas of Heart Diseases. Vol 11.
Philadelphia, Current Medicine, 1997, p 1.17.)
92

• Clinical Presentation
• In patients with TR secondary to dilation of the
  tricuspid annulus, the right atrium, right
  ventricle, and tricuspid annulus are all usually
  greatly dilated on echocardiography. There is
  evidence of RV diastolic overload with
  paradoxical motion of the ventricular septum
  similar to that observed in atrial septal defect.
  Exaggerated motion and delayed closure of the
  tricuspid valve are evident in patients with
  Ebstein anomaly. Prolapse of the tricuspid valve
  caused by myxomatous degeneration may be evident
  on echocardiography. Echocardiographic
  indications of tricuspid valve abnormalities,
  especially TR by Doppler examination, can be
  detected in most patients with carcinoid heart
  disease. In patients with TR caused by
  endocarditis, echocardiography may reveal
  vegetations on the valve or a flail valve. TEE
  enhances detection of TR. Doppler
  echocardiography is a sensitive technique for
  visualizing the TR jet. The magnitude of TR can
  be quantified using techniques similar to those
  used to evaluation MR.

93
(No Transcript)
94

• Other Diagnostic Evaluation Modalities
• Electrocardiography
• The ECG is usually nonspecific and
  characteristic of the lesion causing TR.
  Incomplete right bundle branch block, Q waves in
  lead V1, and AF are commonly found.
• Radiography
• In patients with functional TR, marked
  cardiomegaly is usually evident, and the right
  atrium is prominent. Evidence of elevated right
  atrial pressure may include distention of the
  azygos vein and the presence of a pleural
  effusion. Ascites with upward displacement of the
  diaphragm may be present.

95
(No Transcript)
96
Valvola polmonare

• The congenital form is the most common cause of
  pulmonic stenosis (PS). Rheumatic inflammation of
  the pulmonic valve is very uncommon, is usually
  associated with involvement of other valves, and
  rarely leads to serious deformity. Carcinoid
  plaques, similar to those involving the tricuspid
  valve, are often present in the outflow tract of
  the right ventricle of patients with malignant
  carcinoid. The plaques result in constriction of
  the pulmonic valve ring, retraction and fusion of
  the valve cusps, and either PS or the combination
  of PS and pulmonic regurgitation. Obstruction in
  the region of the pulmonic valve may be extrinsic
  to the valve apparatus and may be produced by
  cardiac tumors or by aneurysm of the sinus of
  Valsalva.
• Pulmonic Regurgitation
• Pulmonic regurgitation (PR) can result from
  dilation of the valve ring secondary to pulmonary
  hypertension (of any cause) or from dilation of
  the pulmonary artery. Infective endocarditis can
  involve the pulmonic valve, resulting in valve
  regurgitation. As more patients with congenital
  heart disease survive to adulthood, there is an
  increasing population of young adults with
  residual pulmonic regurgitation after surgical
  treatment of congenital PS or tetralogy of
  Fallot. PR may also result from various lesions
  that directly affect the pulmonic valve. These
  include congenital malformations, such as absent,
  malformed, fenestrated, or supernumerary
  leaflets. These anomalies may occur as isolated
  lesions but more often are associated with other
  congenital anomalies, particularly tetralogy of
  Fallot, ventricular septal defect, and pulmonic
  valvular stenosis. Less common causes include
  trauma, carcinoid syndrome, rheumatic
  involvement, injury produced by a pulmonary
  artery flow-directed catheter, syphilis, and
  chest trauma.

97

• Clinical Presentation
• Physical Examination
• The right ventricle is hyperdynamic and produces
  palpable systolic pulsations in the left
  parasternal area, and an enlarged pulmonary
  artery often produces systolic pulsations in the
  second left intercostal space. Sometimes systolic
  and diastolic thrills are felt in the same area.
  A tap reflecting pulmonic valve closure is
  usually easily palpable in the second intercostal
  space in patients with pulmonary hypertension and
  secondary PR.
• Auscultation
• P2 is not audible in patients with congenital
  absence of the pulmonic valve however, this
  sound is accentuated in patients with PR
  secondary to pulmonary hypertension. There may be
  wide splitting of S2 caused by prolongation of RV
  ejection accompanying the augmented RV stroke
  volume. A nonvalvular systolic ejection click due
  to the sudden expansion of the pulmonary artery
  by the augmented RV stroke volume frequently
  initiates a midsystolic ejection murmur, most
  prominent in the second left intercostal space.
  An S3 and S4 originating from the right ventricle
  are often audible, most readily in the fourth
  intercostal space at the left parasternal area,
  and are augmented by inspiration.
• In the absence of pulmonary hypertension, the
  diastolic murmur of PR is low-pitched and usually
  heard best at the third and fourth left
  intercostal spaces adjacent to the sternum. The
  murmur commences when pressures in the pulmonary
  artery and right ventricle diverge, approximately
  0.04 second after P2. It is diamond-shaped in
  configuration and brief, reaching a peak
  intensity when the gradient between these
  pressures is maximal, and ending with
  equilibration of the pressures. The murmur
  becomes louder during inspiration.
• When systolic pulmonary arterial pressure
  exceeds approximately 55 mm Hg, dilation of the
  pulmonic annulus results in a high-velocity
  regurgitant jet resulting in the audible murmur
  of PR, or Graham Steell murmur. (Doppler
  ultrasonography reveals pulmonary regurgitation
  at much lower pulmonary arterial pressures.) This
  murmur is high-pitched, blowing, and decrescendo,
  beginning immediately after P2 and is most
  prominent in the left parasternal region in the
  second to fourth intercostal spaces. Thus,
  although it resembles the murmur of AR, it is
  usually accompanied by severe pulmonary
  hypertensionthat is, an accentuated P2 or fused
  S2, an ejection sound, and a systolic murmur of
  TR, and not by a widened arterial pulse pressure.
  Sometimes, a low-frequency presystolic murmur is
  present, originating from increased diastolic
  flow across the tricuspid valve.
• The murmur of PR secondary to pulmonary
  hypertension usually increases in intensity with
  inspiration, is diminished during the Valsalva
  strain, and returns to baseline intensity almost
  immediately after release of the Valsalva strain.
  This PR murmur resembles and may be confused with
  the diastolic blowing murmur of AR. However, a
  diastolic blowing murmur along the left sternal
  border in patients with rheumatic heart disease
  and pulmonary hypertension (even in the absence
  of peripheral signs of AR) is usually caused by
  AR rather than PR.

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• Echocardiography
• Two-dimensional echocardiography shows RV
  dilation and, in patients with pulmonary
  hypertension, RV hypertrophy as well. RV function
  can be evaluated. Abnormal motion of the septum
  characteristic of volume overload of the right
  ventricle in diastole and/or septal flutter may
  be evident. The motion of the pulmonic valve may
  point to the cause of the PR. Absence of a waves
  and systolic notching of the posterior leaflet
  suggest pulmonary hypertension large a waves
  indicate pulmonic stenosis. Doppler
  echocardiography is extremely accurate in
  detecting PR and in helping estimate its severity
  (see Fig. 66-42 and Fig. 15-57). Abnormal Doppler
  signals in the RV outflow tract with velocity
  sustained throughout diastole are generally
  observed in patients in whom PR is caused by
  dilation of the valve ring secondary to pulmonary
  hypertension. When the velocity falls during
  diastole, the pulmonary artery pressure is
  usually normal, and the regurgitation is caused
  by an abnormality of the valve itself.
• Electrocardiography
• In the absence of pulmonary hypertension, PR
  often results in an ECG that reflects RV
  diastolic overloadan rSr (or rsR) configuration
  in the right precordial leads. PR secondary to
  pulmonary hypertension is usually associated with
  ECG evidence of RV hypertrophy.
• Radiography
• Both the pulmonary artery and right ventricle
  are usually enlarged, but these signs are
  nonspecific. Fluoroscopy may demonstrate
  pronounced pulsation of the main pulmonary
  artery. PR can be diagnosed by observing
  opacification of the right ventricle following
  injection of contrast material into the main
  pulmonary artery, but this diagnosis is made in
  almost all patients with echocardiography or
  cardiac magnetic resonance.

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