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Myasthenia gravis

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Myasthenia gravis Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II Daniel Mathow * * * * * * * * * * * * * * * * * * Fakten zur Mg Inzidenz: 5-10 ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Myasthenia gravis


1
Myasthenia gravis
  • Seminar biochemische Ursachen neuraler
    Krankheiten II

Daniel Mathow
2
Fakten zur Mg
  • Inzidenz 5-10 Betroffene pro 100.000
  • Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer
  • Erste Symptome hängendes Augenlid, Müdigkeit
  • Früher hohe Sterblichkeit (40-70), durch
    effiziente Behandlung heute nicht mehr
  • Autoimmunerkrankung

3
Immunsystem
  • zelluläre Bestandteile

Erworbenes Immunsystem (spezifisch)
Angeborenes Immunsystem (unspezifisch)
4
Das angeborene Immunsystem
  • unspezifisch
  • Aktivierung kurz nach Kontakt mit Erreger (min
    h)
  • zelluläre Bestandteile Makrophagen, Mastzellen,
    Granulozyten,
  • dendritische Zellen
  • humorale Bestandteile Komplementsystem
  • mechanische Bestandteile z.B. Epithel

5
Das erworbene Immunsystem
  • spezifisch
  • Aktivierung durch AI, meist 4-5 Tage nach
    Kontakt mit Erreger
  • zelluläre Bestandteile B- Lymphozyten,
    T-Lymphozyten

6
Immunantwort
1) Pathogen durchdringt Barriere wie das Epithel
(Bestandteil angeborenes IS)
2) Makrophagen erkennen Pathogen, zerstören es
dendritische Zellen binden es und
präsentieren es Lymphozyten -
Vorläuferzelle (erworbenes Immunsystem) auf
MHC- Molekülen
  • Unspezifische Abwehr des angeborenen Immunsystems

Aktivierung der spezifischen Abwehr des
erworbenen Immunsystems
7
Immunantwort
3) Erworbene Immunabwehr setzt einige Tage später
ein
  • T-Lymphozyt Bindung mit TCR LYSE
  • B-Lymphozyt Bindung mit BCR Differenzierung

Viele Antikörperproduzierende Klone
Plasmazellen
Gedächtniszellen
8
Antikörper
  • Bildung durch B-Lymphozyten
  • 2 schwere Ketten, 2 leichte Ketten
  • verbunden durch Disulfidbrücken
  • konstante und variable Region
  • Zerstörung des Pathogens oder
  • Markierung zwecks Beseitigung
  • durch andere Zellen.

9
Neuromuskuläre Signalübertragung
3. ACh-Exocytose
4. Bindung an ACh-Rezeptor
1. Aktionspotenzial
Na
Na
Na
Na
Na
5. Depolarisation der postsynaptischen
Membran (Kationeneinstrom)
Na
Na
2. Ca2 -Einstrom
6. ACh Abbau
10
Der ACh - Rezeptor
  • Struktur des Ach Rezeptors
  • Membranständig
  • 5 Untereinheiten umgeben Ionenkanal
  • ligandengesteuerter Ionenkanal
  • Bindung von 2 ACh Molekülen an ACh Rezeptoren
    bewirkt Na-Einstrom

? Wird Schwellenwert erreicht
Aktionpotenzial in Muskelmembran,
Muskelkontraktion
11
Ursache der Myasthenia gravis
  • Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren
  • Zerstörung der postsynaptischen Membran
  • ? Weniger ACh Bindung
  • Geringeres PSP
  • keine Muskelantwort

12
Ursache der Myasthenia gravis
  • Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren
  • Zerstörung der postsynaptischen Membran
  • Eigene Antikörper binden ACh- Rezeptoren
  • (diese werden schneller abgebaut)
  • Abbau der postsynaptischen Membran durch
  • das Komplementsystem
  • Aber auch genetische Defekte Mutationen
  • in Genen für AChR
  • Vermindertes Endplattenpotenzial
  • funktionsgestörte Muskeln

13
Symptome der Mg
  • hängendes Augenlid (Stadium I)
  • double vision
  • Müdigkeit (speziell nach Anstrengung)
  • Beschwerden beim Schlucken und Sprechen (Stadium
    II)
  • Atembeschwerden (Stadium III)

14
Komplikationen der Mg
  • Tod durch akutes Versagen der Atemmuskeln
  • Aspirationspneumonie (Lungenentzündung)
  • durch Verschlucken
  • Infekte, Endzündungen, Fieber
  • Physische und psychische Probleme
  • Hormonschwankungen

15
Therapie
  • AChEI Inhibierung des ACh Abbaus im
    synaptischen
  • Spalt, Möglichkeit der längeren
    Bindung
  • Immunmodulatorische Behandlung Supression des
    IS
  • (Cyclophosphamid), Azathioprine
  • Plasmapherese
  • Thymektomie
  • Zukunft vermehrter Einsatz monoklonaler
    Antikörper
  • gegen B -und T Lymphozyten

16
Lambert Eaton Syndrom
  • Lambert Eaton Rooke Syndrom
  • Angriff eigener Antikörper auf Kalium und
    Calcium Kanäle

17
Zusammenfassung
Immunantwort Schnelle aber unspezifische
Bekämpfung eines Pathogens durch
angeborenes Immunsystem dieses aktiviert
erworbenes, spezifisches Immunsystem.
Myasthenia gravis Körpereigene Antikörper bauen
AChR ab, dass ein abgeschwächtes
Endplattenpotenzial für Muskelanomalien
sorgt.
18
Quellen
  • Anlar, B., Juvenile myasthenia diagnosis and
    treatment. Paediatr Drugs, 2000. 2(3) p. 161-9.
  • Bershad, E.M., E.S. Feen, and J.I. Suarez,
    Myasthenia gravis crisis. South Med J, 2008.
    101(1) p. 63-9.
  • Gold, R. and C. Schneider-Gold, Current and
    future standards in treatment of myasthenia
    gravis. Neurotherapeutics, 2008. 5(4) p. 535-41.
  • Pascuzzi, R.M., Pearls and pitfalls in the
    diagnosis and management of neuromuscular
    junction disorders. Semin Neurol, 2001. 21(4) p.
    425-40.
  • 5. Vincent, A., D. Beeson, and B. Lang, Molecular
    targets for autoimmune and genetic disorders of
    neuromuscular transmission. Eur J Biochem, 2000.
    267(23) p. 6717-28.
  • Abbildungen ACh Rezeptor www.wikipedia.de
  • Makrophage National
    Geographic

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