Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

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Diagnostic et prise en charge de la maladie de
VAQUEZ
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Cas clinique n1

• Monsieur M Jean baptiste. Né en 1932 .
  Antécédents -médicauxdHTA,dyslipidémie
  -chirurgicaux décollement de rétine, canal
  carpien.
• Tabagisme stoppé depuis 15 ans.
• Le medecin demande d'une façon fortuite une prise
  de sang, A léxamen clinique on note une
  érythrose faciopalmaire et il se plaint dun
  prurit au contact de leau tiède (quil na
  jamais signalé à son medecin traitant). Qu'en
  pensez-vous?

Hématologie 16/09/08 - Numération
- Leucocytes 7 .103/mm3 Hématies 6M
106/mm Hémoglobine 19 g/dl Hématocrite
55 VGM 86µ3 Plaquettes
200.000103/mm3
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Réponse Polyglobulie secondaire ou primitive
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Quels sont les étiologies des Polyglobulies
secondaires ? A qui adressez-vous le patient?
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• Réponse
• ?Insuffisances respiratoires chroniques
• ? Tabagisme excessif
• ? Sécrétion inappropriée dérythropoïétine tumeur
  s malignes ou non
• Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique,
  hydronéphrose, autres  )?
• Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose,
  hépatite)?
• Tumeurs endocrines (Cushing)?
• Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet)?
• ? Erythrocytose pure idiopathique (rare  début
  dune maladie de Vaquez ?)?

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Question 2 Quels sont les examens
complémentaires à réaliser par ordre?
Réponses ? SAO2 gt 95 ? dosage EPO normal ?
JaK2 positif (9 ? Echographie splénique RAS ?
BOM compatible avec syndrome myéloprolofératif
chronique
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• Question 2 Quels sont les autres examens
  complémentaires.
• Réponses
• ? VS basse
• ? LDH augmentées
• ? Acide urique augmenté

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CONCLUSION

• Polyglobulie primitive
• Maladie de VAQUEZ

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TRAITEMENT

• ? Saignées 300cc / semaine jusquà taux
  dhématocrite lt 48
• ? Mise en route de lHYDREA 3 gel/J et Aspirine
  75mg/J. Normalisation de lhémogramme obtenu