Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit

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Outcome of severe adult thrombotic
microangiopathies in the intensive care unit

• F.Pene and al. Int Care Med (2005) 31 71-78.
• J.Francès (Marseille)
• DESC réanimation médicale Mai - Juin 2005

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Introduction

• Microangiopathie thrombotique (MAT)
• - anémie hémolytique (schyzocytes, haptoglobine
  effondrée, LDH élevées)
• - thrombopénie périphérique
• - IRA ( syndrome hémolytique et urémique (SHU))
  et / ou défaillance neurologique ( purpura
  thrombotique thrombocytopénique (PTT))

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Introduction

• Augmentation de lincidence (registre américain
  et canadien).
• Amélioration du pronostic par les plasmaphérèses
  taux actuels de survie de 78 à 90 .
• ( Rock, N Engl J med ,1991, 325 Lara, N Engl J
  Med, 1999, 107)
• hospitalisation fréquente en réanimation devant
  lIRA et / ou la défaillance neurologique.

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Introduction

• Score de Sévérité Clinique (CSS)
• somme des atteintes hémato, neuro et rénale ( 0
  à 8 )
• CSS gt 6 mauvais pronostic
• (Lara, N Engl J Med, 1999, 107)

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Introduction

• Étude rétrospective, multicentrique dune large
  cohorte de MAT afin détudier
• - traits cliniques
• - approches thérapeutiques
• - le devenir des patients
• - le pronostic

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Matériels et méthodes

• Critères dinclusion
• gt 15 ans
• 14 réanimations françaises de 01/98 à 06/01
• CSS gt 6 avec un score rénal et/ou neuro 2
• Critères dexclusion
• complication de grossesse
• Transplantation de moelle osseuse
• Néoplasie en fin de vie

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Matériels et méthodes

• Données
• causes, clinico-biogiques, trt, survie, atteinte
  rénale (Cockcroft) et neuro (GSC).
• SAPS II, LDH.
• PTT si neuro, SHU si IRA, mixte si association.
• Rémission complète si correction gt à 4 sem (plqt
  gt 100 000/mm3, Hb stable sans critères
  dhémolyse).
• Rechute si récurrence après RC.
• Exacerbation si aggravation clinico-biologique
  avant 4 sem pdt phase thérapeutique.

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Résultats

• Population étudiée
• 112 MAT/ 31829 admissions
• Prévalence de 0.35
• 1er épisode sauf pour 2
• patients

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Résultats

• Caractéristiques à ladmission

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Résultats

• . Atteinte neuro épilepsie (23), coma (19),
  hémiparésie (9), aphasie (6), diplopie (2),
  paralysie faciale (2) ou confusion (1).
• . Atteinte rénale clearance très hétérogène (43
  - 36 ml/mn) 48 créat gt 250 µmol/l

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Résultats

• Étiologies
• facteurs déclanchants dans 66 des cas
• Infections dans 50 des cas
• Comorbidité associée chez 35 patients (HIV, HVC
  aI, K.)

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Résultats

• Traitements
• échanges plasmatiques 40 patients,
• transfusion de PFC 22 patients.
• Si IRA avec anurie ou aggravation clinique sous
  transfusions échanges plasmatiques.
• Plasmaphérèse de 1 à 2 volumes plasmatiques/J
  avec compensation partielle ou totale en PFC.
• Volume de PFC moyen pour RC 63 à 2.180 ml/Kg

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Résultats

• Trt précoce et intense pdt les 3er jours.
• 11 de DC dans les 72 H.
• Plus haut volume de plasma si échanges /
  transfusions (105 / 65 ml/ kg)
• Trt adjuvant de 2ème ligne chez 33 patients
• . CTC (32) . Dialyse
  (47.6 )
• . Antiagrégants (13) . Amines (31.7 )
• . IS (21)
• . VM (58.7 )

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Résultats

• Mortalité et évolution
• 35 de mortalité
• Taux de DC à 90 j échanges 22 p
  0.0008
• transfusions
  59
• DMV cause majeure de DC (11/22)
• 6 arrêts cardiaques inexpliqués.
• 15 dexacerbation
• 2 rechutes tardives à 1 et 2 ans.
• Séquelles fréquentes 1 neuro et 7 IRC (2 HDC).

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Résultats

• Courbe de survie à 90 j selon le trt

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Résultats

• Facteurs pronostics
• Analyse univarié
• mauvais pronostic SAPS II, glasgow,
  bilirubinémie élevée et nécessité damines.
• IRA ou dialyse peu dinfluence sur la
  mortalité.

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Résultats

• bon pronostic échanges plasmatiques
• Analyse multivariées
• Atteinte neurologique est un FDR indépendant de
  mortalité
• Échanges plasmatiques est un facteur de survie.

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Discussion

• Rare (1 patient /300 admissions)
• Sous estimation actuelle de lincidence car étude
  rétrospective.
• Exclusion des grossesses, greffes de MO et
  néoplasies avancées car peu répondeurs et
  pronostic dépendant de la maladie.
• Causes infectieuses fréquentes avec risque de DMV
  (haut taux de mortalité) mais absence de rechute
  si trt bien conduit.

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Discussion

• ATB reste discutée dans infections
  gastro-intestinales avec verotoxines risque
  augmenté de SHU si trt ATB lors d infection par
  E.Coli O 157 H7 chez les enfants.
• (Wong, N Eng J Med, 2000, 342)
• Atteinte neurologique est un FDR de mauvais
  pronostic retrouvé dans de nombreuses études.
• Atteinte rénale est souvent aussi un FDR de
  mauvais pronostic sauf
• étude canadienne même survie si IRA ou non si
  plasmaphérèse
  (Rock, transfusion ,32, 1992)
• Pas FDR de mortalité à 30 j mais FDR de rechute
• (Lara, N Eng J Med, 199, 107)

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Discussion

• 6 DC par ACR inexpliqués (2 cas de transfusion de
  CUP récentes)
• CUP seulement si hémorragie ou geste
  invasif.
• Échanges plasmatiques meilleure réponse (78
  /49) et survie (78/63) avec 3 fois plus de
  volume plasmatique et meilleure tolérance
  hémodynamique.
  ( Rock, N Engl J med ,1991, 325 )
• Mais coûteuse, invasives, technique prenante et
  non disponible dans tout hôpital.

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Discussion

• Échanges plasmatiques traitement de référence
• en 1ère ligne si dysfonction dorgane sévère
• En 2ème ligne si non répondeur ou mauvaise
  tolérance.
• Cas des PTT familiaux avec déficit du facteur de
  clivage du facteur de von willebrand
• filtrage des larges monomères du FVW
• Apport du facteur de clivage par le PFC

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Conclusion

• PTT rare mais grave.
• Nécessité dune prise en charge très précoce.
• Mauvais pronostic - atteinte neurologique
• - état grave
  à ladmission (SAPS II, amines)
• - hémolyse
  sévère (bilirubinémie)
• Bon pronostic échanges plasmatiques
• Séquelles fréquentes (neuro et IRA)