Caso Cl

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Caso Clínico Síndrome de Bartter (Alcalose
metabólica e hipocalemia)

• Paulo Henrique G. Pereira
• Coordenação Luciana Sugai
• Escola Superior de Ciências da Saúde
  (ESCS)/SES/DF
• 03/0053
• www.paulomargotto.com.br

Ponte JK
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Caso Clínico

• L.G.B. 3 meses, sexo feminino, branca. Dá entrada
  no Pronto socorro com vômitos incoersíveis,
  desidratação e distúrbio metabólico grave.
  Nascida a termo com peso de 3.320g e estatura de
  50cm, de parto cesariana indicado por trabalho
  prolongado com sofrimento fetal em decorrência de
  circular de cordão. Não havia relato de
  polidrâmnio e o período pós-natal imediato
  transcorreu sem intercorrências. Na segunda
  semana de vida, começou a apresentar
  regurgitações às mamadas e, em alguns dias, foi
  internada, em outro serviço, com quadro de
  sepsis. Durante a internação, apresentava vômitos
  incoersíveis e teve, como diagnóstico, infecção
  do trato urinário. Após 5 dias da alta, foi
  reinternada com quadro de vômitos incoersíveis,
  distúrbio metabólico e alcalose grave. Ao exame
  apresentava-se em mau estado geral, desidratada
  grave, em bradipnéa e taquicardia, com tecido
  celular subcutâneo e muscular hipotróficos, com
  abdome escavado e flácido. Peso, na internação,
  de 3.500g. Os exames de investigação por imagens
  foram todos normais (ultra-som de abdome e
  seriografia esôfago-estômago e duodeno para
  pesquisa de refluxo, mas a endoscopia digestiva
  alta mostrou esofagite edematosa leve).

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Caso Clínico

• Exames laboratoriais da admissão
• pH 7,73
• pCO2 51 mmHg
• Excesso de base 22
• HCO3 60 mEq/l
• Na 120 mEq/l
• K 1,3 mEq/l
• Uréia 8 mg/dl
• Creatinina 0,1 mg/dl

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Alcalose Metabólica

• Mecanismos Geradores
• Perda de fluidos ricos em ácidos
• Perda renal de íon hidrogênio
• Administração exógena de álcalis
• Desvio do hidrogênio para o espaço intracelular
• Mecanismos Mantenedores
• Diminuição da perfusão renal
• Depleção de cloro
• Hipocalemia

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Alcalose Metabólica

• Responsiva ao cloro
• Cl urinário lt20mEq/l
• Perda de secreção ácida
• Diuréticos tiazídicos e de alça
• Fibrose cística
• Tto reposição de volume (NaCL) e de potássio
  (KCl)

• Não responsiva ao cloro
• Cl urinário gt20mEq/l
• Com hipertensão (hiperaldosteronismo, sind.
  Littre)
• Sem hipertensão (síndrome de Bartter,
  hipomagnesemia, hipocalemia)
• Tto diuréticos poupadores de potássio

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(No Transcript)
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Resumo

• 3 meses Feminino
• Vômitos incoercíveis Sem Poliidraminia
• Desidratação Desnutrição
• Alcalose Metabólica Hipocalemia
• Hiponatremia Internações anteriores

ALCALOSE METABÓLICA HIPOCALÊMCIA
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Diagnósticos Diferenciais

• Alcalose metabólica hipocalemia
• Estenose hipertrófica do piloro
• Síndrome de Bartter
• Fibrose Cística
• Diarréia Clorídrica Congênita

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Estenose Hipertrófica do Piloro

• Hipertrofia e hiperplasia difusa da musculatura
  antral e pilórica, estreitando a passagem
• Etiologia desconhecida
• Predominância em brancos e homens
• Quadro clínico
• Vômitos não biliosos
• Oliva pilórica
• Diagnóstico
• US abdominal padrão ouro
• Seriografia esôfago estômago duodeno
• Tratamento cirúrgico Ramstedt pilorotomia

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Hiperplasia Adrenal Congênita

• Vários distúrbios autossômicos recessivos que
  envolvem a síntese deficiente ou de cortisol, de
  aldosterona ou de ambos.

Deficiência em graus variados de cortisol,
aldosterona ou ambos
Acúmulo dos precursores hormonais
HIPERPLASIA CONGENITA DA SUPRA -RENALAutor(es)
Paulo R. Margotto
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Hiperplasia Adrenal Congênita
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Hiperplasia Adrenal Congênita

• Deficiência de 21-hidroxilase
• 90 dos casos
• Síndrome de virilização (excesso de andrógenos)
• Síndrome perdedora de sal
• (deficiência de aldosterona hiponatremia,
  vômitos hipercalemia, desidratação choque)
• Dosagem sérica de 17hidroxiprogesterona e
  urinária de pregnanetriol

• Deficiência de 11-hidroxilase
• 5 a 8 dos casos
• Acúmulo de deoxicorticosterona (função
  mineralocorticóide)
• Hipertensão, hipocalemia, alcalose metabólica.
• Dosagem sérica de 11-desoxicortisol

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Hiperplasia Adrenal Congênita

• Exames de imagem são de pouco valor
• Tratamento baseado na apresentação da doença
• Reposição de glicocorticóide (hidrocortisona,
  prednisona, prednisolona...)
• Reposição de mineralocorticóide (fludocortisona)
• Tratamento cirúrgico da genitália

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Síndrome de Bartter

• Desordem tubular renal autossômica recessiva que
  resulta em hipocalemia, hipocloremia, alcalose
  metabólica, hiperreniemia e pressão arterial
  normal.
• Defeito básico não absorção de sódio, potássio e
  cloro no segmento ascendente espesso da alça de
  Henle.

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Síndrome de Bartter
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Síndrome de Bartter
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Síndrome de Bartter
Fisiopatologia
Menor reabsorção de cloro na Alça de Henle
Poliúria, perda salina, contração de volume,
desidratação
Ativação do SRAA
Hipocalemia e alcalose metabólica
Aumento da produção de PGE2
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Síndrome de Bartter

• Quadro Clínico
• Poliidrâminio (excesso de diurese fetal)
• Poliúria, polidipsia, vômito, falha no
  crescimento.
• Fraqueza muscular e cãibras (hipocalemia e
  hipocalcemia)
• Hipercalciúria e nefrocalcinose
• Três formas de apresentação
• Bartter Clássico
• Bartter Neonatal
• Síndrome de Gitelman (manifestação mais tardia,
  hipomagnesemia e hipocalciúria)

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Síndrome de Bartter

• Diagnóstico
• Atividade plasmática de renina e aldosterona
  sérica aumentadas
• Fração de excreção de sódio, cloro e potássio
  aumentadas
• Hipercalciúria e nefrocalcinose
• Biopsia hiperplasia do aparelho justaglomerular
• Dosagem de cloro no líquido amniótico
• Tratamento
• Fase aguda correção da hipovolemia e distúrbios
  hidroeletrolíticos
• Manutenção Antiinflamatório não-hormonal
  (indometacina), reposição de potássio e diurético
  poupador de potássio

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Voltando ao caso

• Medida inicial hidratação vigorosa e correção de
  potássio.
• Após diurese restabelecida (5ml/kg/h), não houve
  completa remissão da alcalose.
• Ao passar HV de manutenção e por via oral, o
  quadro se repetiu, em menor gravidade.
• Levantada hipótese de Síndrome de Bartter

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Voltando ao caso

• Renina 2,7 (0,3 a 2,1 ng/ml/h)
• Adosterona 24 (até 17 ng/dl)
• Fração excretada K 46 (4 a 14)
• Fração excretada de Na 2,87 (0,3 a 1,8)
• Calciúria 14 (lt4 mg/kg/24h)
• Biópsia renal imaturidade glomerular,
  hiperplasia de aparelho justaglomerular e
  hipertrofia de parede das arteríolas com
  hiperplasia das células interticiais

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Voltando ao caso
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Voltando ao caso

• Paciente recebeu alta em uso de
• Indometacina (2,5mg/kg/dia)
• Espironolactona (2,5mg/kg/dia)
• Cloreto de potássio (5mEq/kg/dia)

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Referências Bibliográficas

• Sanfelice, N. F. T. Zucchi, L. Síndrome de
  Bartter relato de dois casos em crianças. J.
  Ped. 1998, 74 (6).
• Yaseen, S. Metabolic Alkalosis. Disponível em
  http//www.emedicine.com/med/topic1459.htm.
  Acessado em 01/04/08.
• Naser, H. Pyloric Stenosis, Hypertrophic.
  Disponível em http//www.emedicine.com/ped/topic11
  03.htm Acessado em 01/04/08
• Devarajan, Prasad. Bartter Syndrome. Disponível
  em http//www.emedicine.com/ped/topic210.htm
  Acessado em 01/04/08.
• Wilson, T. A. Congenital Adrenal Hiperplasia.
  Disponível em http//www.emedicine.com/ped/topic48
  .htm Acessado em 01/04/08.