SUPRARRENAL

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SUPRARRENAL

• Salomón Aguilar Medina
• R1 MI

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• Enfermedad de Cushing
• Responsable de cera del 70 de casos reportados.
• Relación 81

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• Hipersecreción ectópica de la ACTH
• Se presenta aproximadamente 15 a 20
• Producción de ACTH a partir de un tumor de origen
  no hipofisario

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• Se observa más frecuentemente en pacientes con
  carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del
  50 de los casos).
• Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de
  edad
• Más común en varones

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• Tumores suprarrenales primarios
• Corresponden cerca del 10 de los casos.
• Adenomas benignos gt carcinomas
• Más frecuentes en mujeres

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Patología

1. Hipófisis anterior
2. Hiperplasia suprarrenocortical
3. Tumores suprarrenales

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Hipófisis anterior

• Adenomas hipofisarios
• Se presentan en más del 90 de los pacientes con
  enfermedad Cushing
• Hiperplasia
• Pueden ser consecuencia de la estimulación
  excesiva de la hipofisis anterior por CRH
  (hormona liberadora de corticotropina).

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Hiperplasia suprarrenocortical

• Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH
• Se han descrito tres tipos
• Hiperplasia suprarrenocortical simple
• Se debe por lo general a enf. de Cushing
• El grosor de la corteza se incrementa
• Síndrome de ACTH ectópica
• Hiperplasia de la zona reticular
• Hiperplasia nodular bilateral
• Son crecimientos nodulares por secreción de ACTH

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Tumores suprarrenales

• Son independientes de la secreción de ACTH
• Adenomas suprarrenales secretores de
  glucocorticoides
• Predominio de células claras de la zona
  fasciculada
• Carcinomas suprarrenales
• Pueden ser desde benignos o pleomorfos
• Metastatizan a hígado y pulmón

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Fisiopatología

1. Enfermedad de Cushing
2. Síndrome de ACTH ectópica
3. Tumores suprarrenales

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Enfermedad de Cushing

• Ausencia de un ritmo circadiano normal
• Ausencia de retroalimentación inhibidora
• Permaneciendo elevados durante el día y la noche
• Provoca
• Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de
  respuesta al esfuerzo).
• Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH,
  tirotropina, GH y gonadotropinas).
• Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol

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Síndrome de ACTH ectópica

• Tumores asociados
• Carcinoma pulmonar de células pequeñas (50)
• Tumores de los islotes de pancréaticos
• Carcinoides
• Pulmón
• Timo
• Páncreas
• Ovario
• Carcinoma medular de la tiroides
• Feocromocitoma y tumores relacionados

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Tumores suprarrenales

• Secreción autónoma
• Secretan cortisol de manera autónoma
• ACTH disminuida
• Atrofia cortical de la suprarrenal no
  comprometida
• Adenomas suprarrenales
• Solo resentan manifestaciones del exceso de
  glucocorticoides, secretan solo cortisol
• Carcinomas suprarrenales
• Secretan de manera excesiva andrógenos y cortisol

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Datos clínicos

• General
• Obesidad centrípeta 97
• Hipertensión arterial gt 150/90 82
• Dérmicas
• Hirsutismo 80
• Estrías cutáneas violáceas 67
• Equimosis 65
• Acné 35

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• Musculoesqueléticas
• Fatiga fácil debilidad 87
• Osteopenia 80
• Miopatía proximal 62
• Edema 62
• Psiquiátricas
• Euforia 85
• Depresión 79
• Cambio de la personalidad 66

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• Disfunción gonadal
• Amenorrea 70
• Hipertrofia de clítoris 19
• Metabólicas
• Intolerancia a la glucosa 75
• Poliuria/polidipsia 23
• Diabetes 20

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Diagnostico
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Tratamiento

• Quirúrgico
• Mitotano (isómero del insecticida DDT)
• Principal fármaco para tratar el carcinoma
  suprarrenal
• Inhibe la elaboración de cortisol
• Efectos secundarios
• Anorexia, diarrea, vómito
• Neuromusculares letargo, somnolencia, mareo

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• Suprarrenalectomia farmacológica
• Ketoconazol (inhibidor de esteroidogenesis)
• 600 a 1,200 mg/día
• Mitotano (2 o 3 g/día)
• Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a 3 g/d)
• Bloqueadores de la síntesis de esteroides

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Hiperaldosteronismo primario
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• Relacionado con la hipersecreción de aldosterona
• Primaria la afección se encuentra en la propia
  glándula
• Secundaria
• estimulo son extrasuprarrenal

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Hiperaldosteronismo 1ª con un tumor suprarrenal

• La mayor parte se deben a un adenoma unilateral
• Es dos veces más frecuentes en mujeres que en
  hombres
• Alrededor de los 30 a 50 años
• Síndrome de Conn
• Adenoma suprarrenal productor de aldosterona

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Hiperaldosteronismo 1ª sin un tumor suprarrenal

• Presentan hiperplasia nodular bilateral de la
  corteza suprarrenal
• Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o
  hiperplasia nodular
• Causa desconocida

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Signos y síntomas
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• Presentan hipertensión diastólica
• Déficit de potasio
• Debilidad muscular
• Fatiga
• Polidipsia
• Poliuria
• Hipertrofia ventricular izquierda, secundaria a
  hipertensión.

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• 50 de los pacientes presentan proteinuria
• La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15

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Datos de laboratorio

• Hipokalemia lt 3 mmol/L
• Indica que la perdida corporal rebasa los 300
  mmol/L
• Hipernatremia ???
• Alcalosis Metabólica, elevación de bicarbonato
  sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de
  bicarbonato)
• Puede haber descenso de Mg

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Diagnostico
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• Criterios diagnósticos
• Hipertensión diastólica sin edema
• Debido al fenómeno de escape
• Vías alternativas para la conversión de
  angiotensina I en A-II,
• Hiposecreción de renina
• Hipersecreción de aldosterona, que no se inhibe
  adecuadamente ante una expansión de volumen.

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Tratamiento

• Extirpación quirúrgica si es primario secundario
  a un adnoma
• Espironolactona (25 a 100 mg)
• Responde adecuadamente
• Hipertensión
• Hipokalemia
• En varones puede provocar ginecomastia y
  disminución de la libido
• Eplerrenona antagonista menos potente
• Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 150 mg)

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Hiperaldosteronismo primario
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Bibliografia

• The adrenal crtex Endocrinology and metabolism,
  McGraw-Hill
• The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Philipp
  Schuetz, Endocrinol Metab Clin N Am
• Endodrinología básica y clínica Greenspan
• Principios de Medicina interna Fauci, Braunwald.

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Gracias