EPILEPSIE DE L

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EPILEPSIE DE LENFANT

• Dr Isabelle HUSSON
• Service de Neuropédiatrie et Maladies
  Métaboliques
• Hôpital Robert Debré

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Définitions, Généralités (I)

• Les épilepsies sont des états pathologiques
  chroniques relevant de causes multiples qui sont
  caractérisées par la répétition dévénements
  paroxystiques (les crises) induits par un brusque
  dysfonctionnement de neurones cérébraux
• Crises ? motrices / sensitives / sensorielles /
  psychiques etc
• ? Crises déclenchées occasionnellement par
  certaines maladies bénignes et qui ne se
  répéteront plus après guérison de celles-ci.

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Définitions, Généralités (II)

• Crises ? début et fin brusques durée limitée
• Convulsions ou crises convulsives
• ? lorsque les phénomènes toniques ou cloniques
  (secousses musculaires rythmiques) sont au
  premier plan
• Expression électro-clinique dépend
• ? Facteurs étiologiques
• ? Degré de maturation cérébrale bcp dépilepsie
  de lenfant napparaissent que dans une tranche
  dâge relativement étroite
• ? Prévalence de lépilepsie de lenfant 3-5 /
  1000

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Définitions, Généralités (III)

• Distinction crise généralisée / crise partielle
• ? crise généralisée
• la décharge paroxystique est demblée propagée
  aux 2 hémisphères, et semble de ce fait
  intéresser simultanément lensemble du cortex
  cérébral.
• Aucun signe clinique de ces crises ne les
  rattachent à un système anatomo-fonctionnel
  localisé dans lun des 2 hémisphères.
• perte de connaissance brutale et/ou
  manifestations motrices si elles existent sont
  demblée bilatérales et symétriques ou avec une
  atteinte de laxe corporel

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Définitions, Généralités (IV)

• ? crises partielles ou focales
• la décharge paroxystique intéresse initialement
  un secteur limité des structures corticales, la
  zone épileptogène. Cette zone est constituée par
  une population neuronale confinée à une partie
  dun seul hémisphère.
• Grande valeur localisatrice des1ers signes de la
  crise
• traduction de la désorganisation de la zone
  épileptogène et / ou des strucures trés proches
• En fonction du siège de la zone (foyer)
  épileptogène, manifestations motrices,
  sensitives, sensorielles, végétatives,
  psychiques, affectives

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Définitions, Généralités (V)

• Distinction crises partielles simples / complexes
• ? simples ces phénomènes se déroulent en pleine
  conscience
• ? complexes altération de la conscience, pouvant
  survenir demblée ou 2ndairement. Lexistence
  dun trouble de la conscience na pas en soi de
  valeur localisatrice. Reflète le caractère étendu
  de la décharge critique

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Définitions, Généralités (V)

• Epilepsies primaires ou idiopathiques
• ? cause est génétique ou inconnue
• ? pronostic en général favorable
• Epilepsies symptomatiques 2ndaires
• ? à une maladie cérébrale déterminée
• ? à une encéphalopathie de nature inconnue
  (cryptogénétique)

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Epilepsies généralisées
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Crises Généralisées Sémiologie

• Absences typiques (absences Petit Mal) ou
  atypiques
• Crises myocloniques contraction simultanée des
  muscles agonistes et antagonistes, entraînant une
  secousse soudaine et brève de topo et dI
  variables. Interférence avec la fonction motrice
  maladresse, lâchage dobjets, chute brutale
• Crises toniques contraction musculaire
  soutenue, non vibratoire, durant au moins
  quelques sec, associée à une altération de
  conscience, une apnée ou dautres troubles
  végétatifs
• Crises cloniques secousses musculaires brèves,
  rythmiques, bilatérales parfois asymétriques,
  progressivement ralenties, altération de létat
  de conscience et dune obnubilation post-critique
• Crises tonicocloniques (Crises Grand Mal) (cf)
• Crises atoniques dissolution du tonus postural
  entraînant une chute brutale et traumatisante

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Crises généralisées Crises tonico-cloniques

• Stéréotypées, débutent sans prodromes par une PC
  soudaine précédée dun cri. Phénomènes moteurs
  bilatéraux et symétriques
• Phase tonique généralisée raideur du corps
  dabord en flexion puis en ext, apnée (10-30s).
  Troubles végétatifs tachy, ?TA, mydriase,
  rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et
  salivaire. Morsure de langue possible.
• Phase clonique secousses musculaires brèves,
  rythmiques, bilat et sym, violentes, ,intéressant
  les membres et la face. Pfs morsure de langue.
  Les clonies sespacent progressivement et
  disparaissent en 30 sec à 2 mn. Cyanose du visage
• Phase résolutive ou post-critique (qq mn à qq
  10aines de mn voir ). Hypotonie avec un
  relâchement musculaire complet, sujet immobile
  avec une obnubilation profonde de la conscience.
  Enurésie possible. Respiration ample, bruyante,
  gênée par lhyperventilation et lhypersécrétion
  bronchique et salivaire.

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Epilepsie généralisées

• Cryptogéniques ou symptomatiques
• 4 syndromes épileptiques rares et de pronostic
  réservé
• Syndrome de West, de Lennox-Gastaut, Epilepsie à
  crise myoclono-astatique, épilepsie avec absences
  myocloniques
• Généralisées idiopathiques
• convulsions néonatales familiales bénignes,
  néonatales bénignes, E myoclonique bénigne du
  nourrisson, épilepsie-absence de lenfant et de
  ladolescent, E myoclonique juvénile, E avec
  crise grand mal du réveil, E avec mode spécifique
  de provocation

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Epilepsies généralisées cryptogéniques ou
symptomatiques
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Syndrome de West, spasmes infantiles

• Se voit entre le 2e et le 15ème mois, 15 des
  épilepsies de la 1ère année
• Brusques et brèves contractions de tout le corps,
  habituellement en flexion parfois en extension,
  survenant par salves de 4 à 5 contractions voir
  . Au décours ci, pleurs, rare rire. Pfs
  brève période de moindre réactivité
• Arrêt ou régression du développement mental
• EEG toujours profondément perturbé, hypsarythmie
• Traitement Vigabatrin, ACTH, corticoïdes
• Pronostic ? selon la forme. 30-60 des formes
  idiopathiques garderaient une intelligence
  normale

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Syndrome de Lennox-Gastaut

• Forme dépilepsie généralisée sévère débutant
  entre les âges de 18 mois- 8 ans (max 3-5 ans)
• Crises de plusieurs types atoniques, toniques,
  absences atypiques, myocloniques, états de mal
  non convulsifs
• Stagnation ou régression des fonctions sup
  pratiquement cste et saffirme avec les années.
  Lenteur didéation et troubles du comportement
• EEG intercritique typique salves bilatérales de
  pointes-ondes lentes denviron 2 cycles / sec..
  Rythme de base svt ralenti. Anomalies activées
  par la somnolence et le sommeil
• Epilepsie pharmaco-résistante

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Syndrome de Doose ou épilepsie avec crises
myoclono-astatiques

• Forme dépilepsie généralisée débutant entre les
  âges de 6 mois- 6 ans (surtout le garçon)
• Crises de plusieurs types astatiques ou
  myoclono-astatiques, absences brèves avec
  composante clonique ou tonique et des crises
  tonicocloniques les acompagnant. Crises toniques
  pures tardives, concernant uniquement les cas
  défavorables. EME dans 1/3 des cas
• EEG, normal au début, montre des pointes-ondes ou
  de polypointes ondes rapides irrégulières
  dexpression généralisée
• Epilepsie pharmaco-résistante, moins
  régulièrement défavorable que dans le SLG

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Epilepsie avec absences myocloniques

• Forme dépilepsie généralisée débutant autour de
  7 ans survient surtout chez le le garçon)
• Répetition dabsences myocloniques. Le tout
  réalisantun aspect clinique évocateur avec
  mouvement rythmique des épaules, de la tête et
  des bras, responsable dun vacillement
• EEG, décharge bilatérale synchrone et symétrique
  de PO à 3Hz superposable à celle rencontrée dans
  les absences typiques
• Epilepsie souvent pharmaco-résistante.
  Lévolution est vriable détérioration
  intellectuelle, évolution vers un autre type
  dépilepsie, parfois guérison sans séquelles.

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Epilepsies généralisées idiopathiques
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Epilepsies généralisées idiopathiques
caractéristiques communes

• Fréquentes en règle générale bénigne, début le
  svt dans lenfance et ladolescence
• ATCD familiaux dépilepsie frqts, transmisssion
  semble génétiquement déterminée
• Crises généralisées demblée, lors de la veille
  , consistant en crises tonico-cloniques et / ou
  absences et / ou myoclonies bilatérales
• Etat intercritique normal, pas danomalie de
  lexamen neuro ou neuroradio
• EEG intercritique évocateur activité
  fondamentale normale, des décharges généralisées,
  bilat, synch et sym de P, polyP, PO ou gt 3Hz
• Réponse au traitement med de bonne qualité

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Absence  Petit Mal 

• Trouble transitoire de la conscience qui peut
  prendre différents aspects et survenir dans
  sieurs types dépilepsie
• Absence typique,  petit mal-absence 
• ? 2-10 des E de lenfance. Début 3-10 ans avec
  un pic entre 4-6 ans. Enfants en général nx
  jusque là
• ? Brève et brutale suspension de conscience.
  Enfant déconnecté du monde, immobile, figé, les
  yeux fixes et vagues. 5-10 sec ne dépasse
  pratiquement jamais 25 sec. Amnésie totale et le
  sujet reprend normalement ses activités. Très
  grande fréquence des absences au cours de la
  journée. En général, isolé, pfs qq phénomènes
  moteurs associés / végétatifs
• ? EEG bouffées bilatérale synchrones de PO à 3
  c/ s à début et fin brusques avec dans
  lintervalle un rythme normal. Hyperventilation

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Absence  Petit Mal 

• Absence typique,  petit mal-absence 
  traitement et pronostic
• ?Valproate de sodium / ethosuximide /
  Lamotrigine
• ? Pronostic en général favorable avec
  disparition des crises spontanément à
  ladolescence
• ? Pronostic mental est bon mais pas uniformément
  favorable
• ? Des crises de grand Mal (svt au réveil)
  peuvent survenir après qq années surtout après
  lâge de 10 ans ou lorsque les absences ont
  débutées tardivement

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Epilepsie myoclonique Juvénile (EMJ)

• Epilepsie héréditaire dont le pronostic est
  favorable.
• 4-11 des épilepsies
• Début entre 8-20 ans avec un pic à la puberté
• Myoclonies apparaissant surtout au réveil sous
  forme de salves de secousses musculaires
  symétriques, très bréves, en éclair, pouvant se
  répéter pendant sieurs mn. Touchent
  essentiellement, les membres sup.
• La conscience est généralement intacte mais
  lorsque les myoclonies se prolongent, il y a pfs
  obnubilation voir continuation avec une crise
  tonico-clonique.
• Crises favorisées par la privation de sommeil.
  SLI fréquemment
• EEG intercritique PO et polyPO généralisées gt
  3Hz
• Réponse au traitement brillante mais
  pharmacodépendance

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Epilepsie avec crises de grand mal du réveil de
ladolescent

• Epilepsie génétique débutant pendant
  ladolescence chez un enfant normal
• Crises tonico-cloniques survenant dans la ½ h qui
  suit le réveil.
• Provocation par la privation de sommeil (pfs
  alcool)
• Développement intellectuel et neurologique reste
  normal
• Rareté des crises

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Epilepsies partielles
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Crises partielles caractéristiques communes

• Ont pour origine lactivation dune zone limitée
  du cortex dun des hémisphères cérébraux.
• Selon le siège du foyer, manifestations
  motrices, sensitives, sensorielles, végétatives,
  psychiques, affectives
• Crises partielles simples ? pleine conscience
• Crises partielles complexes ? altération de la
  conscience
• Classification en idiopathique, cryptogénique ou
  symptomatique
• Dans lenfance (? ladulte), ces E sont très loin
  dexprimer tjs une lésion cérébrale focale, la
  majorité dentre elles surviennent sans
  substratum connu, O génétique probable, évolution
  en général bénigne

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Crises partielles simples sémiologie (I)

• Phénomènes moteurs
• - Crises rolandiques activation E dun segment
  de la zone motrice dun hémisphère ? secousses
  musculaires localisées /- brèves contractions
  toniques, pouvant siéger en un endroit qcq dun
  hémicorps surtout extrémité dun membre mais
  aussi la face, la langue, le pharynx et le
  larynx.
• Elles restent localisées ou sétendent au reste
  du corps
• Possible hémiplégie ou paralysie localisée au
  décours
• Crises  inhibitrices pures  rares, possible
  accompagnement par des paresthésies ou des
  douleurs dans la même localisation,
  manifestations pharyngo-laryngées (dysarthrie,
  anarthrie, vocalisation) associées /- à qq
  clonies brachio-faciales
• EEG intercritique souvent normal en cas de
  crises idiopathiques ou foyer dondes lentes
  possible en cas dépilepsie lésionnelle

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Crises partielles simples sémiologie (II)

• - Crises adversives déviation tonique forcée
  de la tête et des yeux dun côté. Accompagnement
  possible par une abduction et flexion dun membre
  généralement du côté de ladversion de la tête
  (foyers E de laire motrice sup, foyers frontaux,
  rare foyer temporal)
• Manifestations non motrices comprenant
• - troubles sensitifs (paresthésies, douleurs)
• - sensations visuelles simples (taches colorées,
  scotome) dues à lactivation du cortex visuel
• - hallucinations visuelles plus élaborées,
  sensations auditives, gustatives, divers
  phénomènes psychiques généralement liés à
  lactivation du lobe temporo-limbique ? crise
  partielle complexe (dissolution de la conscience,
  automatismes moteurs)

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Epilepsie partielle bénigne à pointes
centrotemporales ou épilepsie à paroxysme
rolandique

• 15-20 des épilepsies de lenfant, grande
  majorité des EPI
• Début 4-12 ans chez un enfant  nomal 
• Origine génétique probable, pronostic excellent,
  guérison (puberté)
• Survenue habituelle au cours du sommeil nocturne,
  prédominance facio-linguo-pharyngée. Association
  possible à des troubles sensitifs
• Phénomènes toniques ou cloniques atteignant une ½
  face phénomènes oropharyngés anarthrie, veut
  parler mais ne le peut pas, émission de sons
  gutturaux inarticulés, pfs sialorrhée et
  sensation détouffement. Possibles paresthésies
  lèvres, langue, bouche
• Crises en pleine conscience, brèves, peuvent
  sétendrent au bras voir à lhémicorps voir
  généralisation 2ndaire
• EEG intercritique foyer dondes Ä ou de P en
  bouffées , localisé dans la région
  centrotemporale controlatérale aux crises sur un
  fond de tracé normal. ? des anomalies pendant le
  sommeil

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Epilepsie partielle complexe sémiologie (I)

• Un trouble /- profond de la conscience
  accompagné dautomatismes moteurs. Des phénomènes
  psychiques, sensoriels, affectifs ou dysphasiques
  de grande valeur localisatrice peuvent précéder
  le trouble de la conscience et les automatismes
  moteurs
• Sujet déconnecté du monde, regard fixe, amnésie
  complète. Toujours gt 1mn une période de
  confusion fatigue peut suivre
• Automatismes moteurs
• oropharyngés ? mvts de mastication, déglutition,
  gustation, claquement de langue ou des lèvres,
  salivation excessive.
• gestuels ? cherche un objet, se frotte les mains
  etc, tente de se déshabiller
• ambulatoires

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Epilepsie partielle complexe sémiologie (II)

• Phénomènes psychiques qui peuvent précéder le
  trouble de la conscience
• - troubles dysmnésiques
• - troubles cognitifs ? état de rêve, phénomènes
  cognitifs complexes, phénomènes affectifs
  (sensation dangoisse, de peur extrême avec ou
  sans hallucinations)
• - troubles psychosensoriels ? hallucinations
  visuelles, auditives, gustatives ou olfactives
• - manifestations végétatives pâleur, sueurs,
  douleurs abdo
• - crise aphasique

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Epilepsie partielle complexe

• Résulte de lactivité épileptique du lobe
  temporal et du lobe limbique rarement du cortex
  frontal
• Epilepsie symptomatique
• Dans de nombreux cas EEG standard normal ? EEG
  vidéo de 24h
• Traitement
• ? médicamenteux carbamazépine, valproate
• ? parfois chirurgical

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• Epilepsies comportant à la fois des crises
  généralisées et des crises partielles

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Epilepsies comportant à la fois des crises
généralisées et des crises partielles

• 4 syndromes sont bien individualisés
• ? Crises néonatales
• ? Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson
• ? Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant
  le sommeil lent (POCS)
• ? Syndrome de Landau-Kleffner

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Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson

• ? Débute pendant la 1ère année de vie
• ? Crises cloniques ou tonicocloniques,
  unilatérales ou généralisées, de longue durée,
  /- ambiance fébrile. Crises partielles et
  absences atypiques survenant plus tardivement
• ? EEG normal au début puis décharges
  généralisées, photosensibilité et des anomalies
  multifocales
• ? Développement psychomoteur retardé à partir de
  la 2ème année
• ? Pronostic cognitif comme le pronostic
  épileptologique défavorable au long terme

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Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le
sommeil lent

• ? Survient chez lenfant dâge scolaire
• ? Caractérisée par 3 étapes
• - Autour de 4 ans crises généralisées ou
  partielles, le plus souvent nocturnes
• - Vers 8 ans crises deviennent fréquentes et
  saccompagnent dune stagnation voir une
  régression des acquisitions. EEG POCS occupant
  au moins 85 du sommeil lent
• - Vers 12 ans guérison de lépilepsie et
  amélioration des performances intellectuelles
  avec possibilité de déficits cognitifs
  séquellaires parfois sévères
• ? EME  infraclinique  responsable dune
  régression psychomotrice ou encéphalopathie non
  spécifique sous-jacente?

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Syndrome de Landau-Kleffner ou Aphasie acquise
avec épilepsie

• ? Caractérisée par lassociation
• aphasie acquise activité EEG paroxystique à
  type de P, PO plurifocales, bilatérales occupant
  les régions temporo-pariétales
• - Anomalies activées pendant le sommeil
• - Crises épileptiques inaugurales dans 1 cas /2
  seulement, présentes dans 75 à 85 des cas.
  Consistent en des crises tonico-cloniques ou
  partielles somato-motrices, disparaissant à la
  puberté
• - Début par une agnosie auditive verbale,
  sétendant parfois aux bruits familiers,
  saccompagnant souvent de troubles de la
  personnalité et dune hyperkinésie
• ? Souvent confondu avec une hypoacousie acquise
  ou un comportement autistique
• ? Séquelles aphasiques dintensité variable

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Diagnostic différentiel des épilepsies

• Syncope
• Hypoglycémie
• Lipothymie
• Crises dhyperventilation spontanée /
  pseudo-épileptiques
• Spasmes du sanglot
• Tétanie
• Troubles paroxystiques du comportement
• Cauchemars, terreurs nocturnes
• Attaques de panique
• Vertiges, Migraine
• Syndromes extra-pyramidaux paroxystiques
• Colique (West), ataxie ou une intoxication dans
  les EME non convulsifs Etc.

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Etiologie des épilepsies

• ? Facteurs génétiques
• ? Facteurs acquis
• - Facteurs périnataux
• - Anomalies du développement cortical
• - Lésions cicatricielles (sclérose
  hippocampique, post-traumatiques,
  post-vasculaires, post-infectieuses
• - Maladies infectieuses
• - Tumeurs cérébrales
• - Traumatismes crâniens
• - Maladies cérébro-vasculaires
• - Facteurs toxiques, médicamenteux et
  métaboliques

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Epilepsie et maturation cérébrale

• ? Période néonatale malformation du
  développement cortical, infection, causes
  métaboliques
• ? 3 mois-4 ans susceptibilité à la fièvre aux
  agressions exogènes, syndromes épileptiques rares
  mais graves révelant des anomalies structurelles
  du SNC, des affections génétiques ou des maladies
  métaboliques
• ? 4 ans- début de ladolescence surtout
  certains syndromes de lépilepsie idiopathique
  généralisée (épilepsie-absence de lenfant) ou
  partielle (EPR). Encéphalopathies épileptogènes
  rares mais graves (SLG par ex)
• ? début de ladolescence- début de lâge adulte
  épilepsies généralisées idiopathiques (EMJ, E à
  crises grand mal du réveil).
• ? de la fréquence des épilepsies partielles
  symptomatiques

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Conclusion

• Pas une mais des épilepsies
• Age de début, symptomatologie, EEG, pronostic
  épileptique, fonctionnel et cognitif variable

40

• Topo très largement inspiré du livre
• Epilepsies par P Thomas et A Arzimanoglou
• Collection Abrégés chez Masson