Manifestaciones Vasculares

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Hospital General de Niños Pedro de
Elizalde Buenos Aires- Argentina
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SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH DE PRESENTACIÓN
CLÍNICA INFRECUENTE Valle LE Grees
SA Navacchia D Hospital General
de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires-
Argentina
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente
CASO CLÍNICO
O.R. F.N.23-5-96-1
0 años de edad-sexo masculino A.P. RN parto
normal deprimido grave con asistencia
respiratoria retraso madurativo A.F.
s/p Antecedentes de la enfermedad
actual Refiere que comienza con lesiones
eritematopapulosas, de 15 días de evolución que
luego se hacen pápulo-vesiculosas y ampollares.
Posteriormente se van cubriendo de costras en
forma progresiva. Simultáneamente continúan
apareciendo lesiones nuevas.

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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente
Es medicado con cefalexina vía oral y
posteriormente con amoxicilina, sin respuesta
favorable motivo por el cual es internado en el
Hospital de Villa Gesell, donde es medicado
nuevamente con cefalexina por vía parenteral, con
escasa respuesta. 26-2-06 Concurre a nuestro
hospital donde se lo interna, se lo medica con
penicilina y clindamicina y se solicita nuestra
interconsulta.
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente
1-3-06 Exámen físico Presenta múltiples
lesiones pápulo-costrosas , algunas cubiertas de
costras necróticas, con bordes sobreelevados y
marcados. Las lesiones que estaban en diferentes
etapas evolutivas se encontraban extendidas en
miembros inferiores, glúteos, y en menor número
en miembros superiores. En pierna izquierda y
dorso de pie las lesiones eran supuradas,
acompañadas de edema marcado de la zona. Paresia
braquial. Anomalía de pabellón auricular
izquierdo.
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Lesiones dermatológicas
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Lesiones dermatológicas
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Lesiones dermatológicas
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones
Se solicita Rutina de laboratorio Perfil
inmunólogico Cultivo de lesiones
Bacteriológico para gérmenes comunes y BAAR,
micológico y micobacterias Hemocultivo seriado
Biopsia de piel PPD HIV
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente
10-3-06 Paciente en buen estado general,
afebril. Presenta múltiples lesiones úlcero-
necróticas, sin signos de sobreinfección
sobreagregada. Se constatan lesiones nuevas en
miembros, pápulovesiculosas, algunas con
vésico-ampollas hemorrágicas en la
superficie. Colagenograma normal Anticuerpos
anticardiolipinas negativo Hemocultivos
negativo Cultivo de lesión de piel E. Coli
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Lesiones dermatológicas del
nuevo brote y la evolución de las anteriores
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
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13-3-06 ASTO 739 Estudio histopatológico
Protocolo nº 45131 Dr. D. Navacchia Examen
microscópico Se observan infiltrados
inflamatorios con polimorfonucleares neutrófilos
perivasculares en la dermis superficial. Los
vasos tienen endotelio prominente, sectores de
necrosis fibrinoide y extravasación
eritrocitaria. Algunos de los núcleos de los
neutrófilos están disgregados. En la técnica de
PAS no se demuestran elementos agregados.
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HISTOPATOLOGÍA Prot. 45131
PAS X 10
HE X 40
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HISTOPATOLOGÍA
PAS X 40
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HISTOPATOLOGÍA
PAS X 40
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DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO Vasculitis
leucocitoclástica DIAGNÓSTICO PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN - HENOCH
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EVOLUCIÓN 20-3-06 Presenta involución de las
lesiones. No se constatan nuevas
lesiones. 22-3-06 Se externa . Se controla por
consultorio externo la primera semana, luego no
regresa.
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones de
nuevo brote
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones
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Síndrome de Schönlein-Henoch de presentación
clínica infrecuente Evolución de las lesiones
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• COMENTARIO
• La Púrpura de Schönlein - Henoch (PSH) es una
• vasculitis sistémica de pequeños vasos
• mediada por Ig A.
• Puede comprometer piel, articulaciones, riñón,
  tubo digestivo, pulmón.
• Es la más común de las vasculitis en niños.
• Suele estar precedida de una infección de tracto
  respiratorio superior. Estreptococo grupo A B.
  hemolítico es el agente etiológico más frecuente.
• Biopsia vasculitis leucocitoclástica, con
  depósitos de Ig A granular, C3 y fibrinógeno
  dentro de los vasos de la dermis.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fiebre, cefalea,
malestar general Piel100 Púrpura
palpable Petequias, equimosis
Maculopápulas eritematosas, urticarianas,
targetoides Bilaterales, simétricas
Fenómeno de Koëbner Edema de cuero
cabelludo, cara, pabellones auriculares
Edema y dolor de escroto Brotes repetidos
Articulaciones 60-84 Artritis y
artralgias no migratoria, sin deformidad
Simple o múltiple rodillas y tobillos

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Tracto digestivo 35-85 Dolor abdominal,
duodeno Complicaciones perforación,
intususcepción, obstrucción, Hemorragia
Renales 10 - 60 Pueden aparecer aún meses
después de las cutáneas, prolongarse por meses y
años Hematuria microscópica. Proteinuria Síndrome
nefrótico o nefrítico
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Neurológicas 2-8 Cefalea, irritabilidad,convul
siones Déficit motor Hemorragias
intracraneales Mononeuropatías,
poliradiculopatías Pulmonares Raras, hemorragia
pulmonar y pleural- Fatal Otras Epistaxis,
pancreatitis, hepatomegalia, colecistitis Labora
torio Leucocitosis, trombocitosis,
eritrosedimentación elevada Diagnóstico
clínica y biopsia cutánea
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Urticaria Urticaria
vasculitis Farmacodermias Exantemas
virales Vasculitis de las colagenopatías Otras
vasculitis (síndrome de Churg-Straus,
crioglobulinemia, poliarteritis nodosa,
granulomatosis de Wegener) Edema agudo
hemorrágico
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