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1 - conduite

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= gammapathie monoclonale (1% de la population) : maladie b nigne ou maligne, produisant de fa on clonale une Ig identique clone plasmocytaire (IgG, ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: 1 - conduite


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1 - conduite à tenir devant la découverte d'une
GAMMAPATHIE MONOCLONALE 2 - HYPERFERRITINEMIES
ET HEMOCHROMATOSE démarche diagnostique3 -
MALADIE DE LYME OU BORRELIOSE place de la
sérologie dans le diagnostic4 - COQUELUCHE
comment interpréter la sérologie
Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21
octobre 2010 Soirée Biologique
Présentée par Sylvain DALBOS, médecin
biologiste Laboratoires de Biologie Médicale
Labopyrenees Palais des Pyrénées Clinique
Marzet Lescar Eugénie
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Conduite à tenir devant la découverte d'une
GAMMAPATHIE MONOCLONALE
Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21
octobre 2010 Soirée Biologique Présentée par
Sylvain DALBOS, médecin biologiste
Laboratoires de Biologie Médicale Labopyrenees
Palais des Pyrénées Clinique Marzet Lescar
Eugénie
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Conduite à tenir devant la découverte d'une
GAMMAPATHIE MONOCLONALE
SOMMAIRE 1 Définition 2 Circonstances de
découverte d'une gammapathie monoclonale
(indications) 3 Etiologies 3 grands
groupes 4 Démarche diagnostique 5 Conclusion
4
1- DEFINITION
  • immunoglobuline monoclonale Ig avec même chaine
    lourde et même chaine légère.
  • gt gammapathie monoclonale (1 de la population)
    maladie bénigne ou maligne, produisant de façon
    clonale une Ig identique ? clone plasmocytaire
    (IgG, IgA) ou lympocytaire/lymphoplasmocytaire
    (IgM)
  • Références
  • - Feuillets de Biologie 2006 n 271 Dr Decaux
    /Rennes
  • - Feuillets de Biologie 2007 n277 Dr Zandecki
    /Angers
  • - Feuillets de Biologie 2007 n279 Dr Blancher
    /Toulouse.

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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2 Circonstances de découverte d'une gammapathie
monoclonale (indications)
  • Fortuite bilan de dépistage
  • Circonstances Cliniques
  • AEG
  • Manifestations osseuses gt imagerie (Rx axiale
    /-IRM)
  • Infections récidivantes
  • syndrome tumoral ADP, SMG, HMG gt imagerie
    (Scanner abdo)
  • Sd hyperviscosité (neuro)
  • gt Circonstances Biologiques VS élevée,
    hypercalcémie, anémie, insuffisance rénale

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3- ETIOLOGIES
1 - Maladies générales associées Ig monoclonale
lt15g/l, pas d'explo. complémentaire -Infections
aigues ou chroniques -hépatopathies
chroniques -maladies auti-immunes (Goujerot,
LED...), -néoplasies 2 - Hémopathies malignes
gtIgM -maladie de Waldenström (MW) Ig
monoclonale gt5g/l, infiltration
lympho-plasmocytaire gt20 (myélogramme/BOM) -Lymp
hoproliférations malignes LLC, LMNH,
cryoglobulinémie
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3- ETIOLOGIES (suite)
gtIgG ou IgA 1- myélome multiple (MM)
(classif. 2003 GIEM) gt atteinte organique
CRAB (Ca, IR, Hb, os) asymptomatique absence
d'atteinte organique, Ig monoclonalegt30g/l,
plasmocytesgt10 (myélogramme) symptomatique
au moins 1 atteinte organique, Ig gt 30 g/l,
plasmocytes médullaires gt 10 Pronostic
classif Durie et Salmon (LDH, CRP,
béta2microglobuline sérique, albuminémie), ISS
(International Scoring System béta2M, albumine,
caryotype médullaire ? del 13, ...) 2-
plasmocytome solitaire osseux ou extra-osseux 3-
amylose AL 4- SLVL, LLC
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3- ETIOLOGIES (suite)
  • 3 - Gammapathies Monoclonales de Signification
    Indéterminée (GMSI ou MGUS)
  • - IgG, IgA, IgM, IgD
  • - 60 des pics monoclonaux, 2 des sujets gt50 ans
  • - 20-30 des IgG ou A évoluent vers un MM.
  • Pas de clinique d'hémopathie maligne et biologie
    normale , NFS, calcium, créatininémie normales,
    PBJ négative (lt1g/24h),
  • IgG monoclonalelt30g/l (IgAlt10-30, IgL lt15)
  • gt plasmocytes lt10 (si myélogramme réalisé)
  • gt imagerie normale pas de lésion osseuse

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4 - Démarche diagnostique clinique et choix
des examens complémentaires initiaux
-pic monoclonal en gamma ou béta à l'EPP
/quantification de l'Ig sur l'EPP gt
immunofixation à l'initiative du biologiste
(confirmation et identification de l'Ig
monoclonale) - NFS, créatininémie, calcémie,
dosage pondéral des Ig (hypogammaglobulinémie?),
PBJ/urines 24 h
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5 CONCLUSION
  • 1- si clinique normale, biologie normale et
    Iglt15g/l gt MGUS probable, contrôle à 6 mois puis
    1 fois/an pdt 2 ans, puis tous les 2 ans.
  • 2- si clinique normale, biologie normale et
    Iggt15g/l
  • gt bilan pronostique initial
  • - myélogramme
  • - radiologie osseuse, béta2microglobuline (IgG)
  • - TDM thoraco-abdo, cryoglobulinémie (IgM)
  • gt consultation spécialisée
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