ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE COMPLIQUANT UNE MALADIE DE TAKAYASU CHEZ UN ENFANT

1
ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE
COMPLIQUANT UNE MALADIE DE TAKAYASU CHEZ UN
ENFANT  PLACE DE LIMAGERIE
O.ZRAYER1, A.BACCAR1, F.DAOUD2, L.BAILI2,
S.ESSEGHAIER1, C.CHAMMAKHI1, N.SADDOUD1,
L.ROKBANI2, MH.DAGHFOUS1 1Service de radiologie,
Hôpital Habib Thameur, Tunis 2Service de médecine
interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis
PEDIATRICS PD 20
2
Introduction

• La maladie de Takayasu est une artériopathie
  inflammatoire chronique détiologie inconnue,
  affectant laorte, ses principales branches, les
  artères pulmonaires et les artères coronaires.
• Le but de ce travail est de montrer
• lintérêt de limagerie dans le bilan lésionnel
  de la maladie de takayasu
• lapport de limagerie (surtout lIRM) dans le
  diagnostic positif et pronostique de
  lencéphalopathie postérieure réversible (ou PRES
  syndrome) qui en est une complication rare.

3
Matériel et méthodes

• fille âgée de 15 ans, sans antécédents
  pathologiques significatifs, qui sest présentée
  pour des céphalées, une fièvre à 38,2 et un flou
  visuel.
• A lexamen clinique
• -HTA sévère à 20/10 cmHg
• - asymétrie tensionnelle supérieure à 10 mm Hg
  aux membres supérieurs
• -souffle systolique le long du trajet des
  artères rénales.
• Au bilan biologique syndrome inflammatoire (VS
  accélérée à 90mm à la 1ère heure), anémie
  normochrome normocytaire et fonction rénale
  altérée( créat à 160umol/L)

4
Matériel et méthodes

• La patiente a été explorée par
• une écho-doppler des artères rénales
• un scanner thoraco-abdomino-pelvien
• une angio-IRM des TSA et de laorte.
• A J 31 de son hospitalisation, elle a présenté
  une crise convulsive type grand mal explorée par
  un scanner cérébral et une IRM cérébrale et
  recontrôlée 15jours après.

5
RESULTATS

• Lécho-Doppler des artères rénales a montré
• - Sténose significative ( supérieure à 70)
  au niveau ostial et tronculaire des deux artères
  rénales avec importante démodulation spectrale et
  amortissement du flux en aval.

6
RESULTATS

• La TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré
• un épaississement circonférentiel et régulier de
  laorte thoracique ascendante et descendante, de
  laorte abdominale sus et sous rénale ainsi que
  de ses branches viscérales.
• Cet épaississement était sténosant au niveau des
  artères rénales qui présentaient un aspect
  filiforme.

7
Angio-TDM

• coupes axiales Épaississement pariétal
  circonférentiel et régulier de laorte thoracique
  descendante.

• coupe sagittale Dilatation anévrysmale de
  laorte descendante au niveau de sa portion
  initiale() puis sténose circonférentielle en
  aval ()

8
Angio-TDM

• Épaississement pariétal circonférentiel et
  régulier de laorte abdominale sus() et sous
  rénale () avec alternances de sténoses et de
  dilatations anévrysmales.

9
Infiltration pariétale de de lorigine du tronc
coeliaque (A), de lartère mésentérique
supérieure(B)et des deux artères rénales (C et D)
Angio-TDM
A
B
C
D
10
ANGIO-IRM CORONALES

• Epaississement de la paroi de laorte thoracique
  descendante et de laorte abdominale sétendant
  aux branches viscérales
• Deux sténoses sérrées de laorte sus-rénale
• Artères rénales filiformes

11
RESULTATS

• Le diagnostic de maladie de takayasu a été retenu
  devant les critères clinico-radiologiques.
• La patiente a été mise sous corticoïdes et
  traitement anti-hypertenseur.
• Un mois après sa sortie, elle a présenté une
  crise convulsive type grand mal concomitante à un
  pic hypertensif à 24/12cmHg.

12
RESULTATS

• une TDM cérébrale en urgence a montré des
  hypodensités cortico-sous corticales pariétales
  postérieures bilatérales et du centre semi-oval
  gauche.

13
IRM CEREBRALE (AXIALE FLAIR)
Plages en hypersignal FLAIR sous corticales
bipariétales et bifrontales
14
IRM CEREBRALE (SAGITTALE T2)
Plages en hypersignal T2 sous corticales
bipariétales et bifrontales
15
RESULTATS

• Un control IRM après 15jours a montré la
  réversibilté des anomalies de signal, confirmant
  ainsi le diagnostic de PRES syndrome.

16
DISCUSSION

• La maladie de Takayasu est une artériopathie
  inflammatoire chronique détiologie inconnue avec
  une symptomatologie clinique très polymorphe.
• Elle affecte surtout ladulte jeune et lenfant.
  
• Elle peut avoir des complications graves quil
  faut détecter précocement afin de les traiter
  efficacement. Le PRES syndrome en est une
  complication rare.

17
DISCUSSION A/manifestations cliniques de la
maladie de Takayasu

• Manifestations systémiques
• -Signes généraux
• -Signes articulaires et musculaires
• -Signes cutanés EN, pyoderma gangrenosum..
• vasculaires périphériques
• Claudication artérielle dun membre (MS)
• ? ou abolition dun pouls périphérique
• Souffle sur les trajets artériels
• Asymétrie tensionnelle
• Phénomène de Raynaud (par occlusion de la portion
  distale de lASC et de lA.axillaire)

18

• SIGNES OCULAIRES
• Rétinopathie ischémique /atteinte des carotides
  et vertébrales
• Rétinopathie hypertensive
• HTA
• Manifestations cardiaques I Ao IM atteinte
  coronarienne myocardite insuffisance cardiaque
• HTAP
• Signes neurologiques
• Par atteinte des carotides et vertébrales
• Céphalées, vertiges, syncopes, amauroses, AVC
• Signes digestifs
• Claudication intestinale

19
DISCUSSION diagnostic et pronostic

• CRITERES ACR (1990) 3 critères
• Age au début lt 40 ans
• Claudication vasculaire extrémités
• Diminution dau moins un pouls brachial
• Différence de PAS gt 10 mmHg entre 2 bras
• Souffle sur une ASC ou aorte abdominale
• Facteurs de mauvais pronostic
• Rétrécissement ou occlusion aorte ou ses branches
  ou artères proximales des membresRétinopathie
  ischémique sévère
• HTA sévère
• Insuffisance aortique sévère
• Anévrysme de diamètre gt 2 fois la normale

20
DISCUSSION pronostic et traitement

• CRITERES DACTIVITE
• Apparition ou aggravation récente de 2 des
  critères suivants
• Symptômes systémiques non attribuables à une
  autre cause
• Signes dischémie vasculaire
• Anomalies à limagerie
• ? VS
• TRAITEMENT MEDICAL
• corticoïdes
• immunosuppresseurs
• antiagrégants plaquettaires
• angioplasties endovasculaires percutanées
• chirurgie pontages

21
DISCUSSION B/IMAGERIE

• Limagerie permet de confirmer le diagnostic
  clinique, de préciser la classification de la
  maladie, de suivre lévolution en détectant
  précocément les complications.
• Plusieurs moyens dexplorations
• ECHO DOPPLER ARTERIEL
• ANGIO-TDM
• IRM ANGIO IRM
• ARTERIOGRAPHIE

22
DISCUSSION B/IMAGERIE

• ECHO-DOPPLER
• ANGIO-TDM
• Etude de la paroi artérielle et détection des
  sténoses et des occlusions
• Non invasive, disponible, peu coûteuse et
  constitue un bon moyen de dépistage et de suivi
• Exploration difficile de laorte abdominale, des
  artères rénales, mésentériques et coeliaque
• Nexplore pas laorte thoracique, les artères
  pulmonaire et la partie proximale de lASC

• ANGIO-TDM
• Avantages
• Exploration de laorte et grosses branches
• Renseigne sur la paroi artérielle
• Invasive
• Limite branches distales

23
DISCUSSION B/IMAGERIE

• ANGIO-IRM
• Visualise la lumière artérielle
• Etude de la paroi et  mesure  de linflammation
  en tenant compte de lœdème et du réhaussement
  (Diagnostic précoce activité)
• Etude des rapports de lartère avec les
  structures de voisinage
• Pas dinjection de PC néphrotoxique dans certains
  cas
• Surveillance de la maladie
• Peut surestimer les sténoses
• Encore coûteux avec un problème de disponibilité

• ARTERIOGRAPHIE
• Etude de toutes les artères (siège et type des
  atteintes)
• Mesure sanglante de la PA
• Interventions angioplastie, pose de stents
• Invasive
• Pas de renseignements sur la paroi artérielle

24
CLASSIFICATION
C () atteinte coronaire P () atteinte des AP
25
PRES syndrome (posterior reversible
encephalopathy syndrome ) complication rare de
la maladie de takayachu

• Entité clinique et radiologique reversible
• 1ère description 1996 Hynchey et Al.NEJM
   posterior reversible leukoencephalopathy
  syndrome 
• Anomalies de la substance grise associé
   posterior reversible encephalopathy syndrome 
  
• Circonstances favorisantes de survenue
• grossesse, éclampsie, pré-éclampsie
• -encéphalopathie hypertensive
• Pathologies rénales aigues ou chroniques
• -SHU / PTI
• -thérapies immunosuppressives
• -transfusions/ administrations dEPO
• -dysfonction hépatique, endocrinienne
• -porphyrie

26
PRES syndrome (posterior reversible
encephalopathy syndrome )

• Présentation clinique
• Apparition aigue ou subaigüe
• Manifestations
• Céphalées
• Troubles de la conscience (somnolence, stupeur,
  coma)
• Convulsions (généralisées, EME)
• Troubles visuels

• Imagerie
• TDM cérébrale
• Peut être normale à la phase précoce
• Au stade tardif hypodensités pariéto-occipitales
  (cortex et Substance Blanche)

27
PRES syndrome (posterior reversible
encephalopathy syndrome )

• IRMgold standard permettant une détection
  précoce
• Phase aigue
• Anomalies de la substance blanche et du
  cortex aves des signaux hyperintenses en T2,
  iso ou hypointenses en T1
  siègeant préferentiellemnt au niveau des lobes
  occipitaux et pariétaux.
• IRM de diffusion signature dun œdème
  vasogénique
• La réversibilité des lésions sur les contrôles
  permet de confirmer le diagnostic déjà évoqué

28
PRES syndrome (posterior reversible
encephalopathy syndrome )

• Pronostic
• Classiquement réversibilité des anomalies
  cliniques et radiologiques
• Dommages neurologiques si retard diagnostique et
  thérapeutique, doù lintérêt de limagerie
• Complications possibles
• -AVC ischémique (zones postérieures)
• -épilepsie séquellaire

29
Conclusion

• la maladie de takayasu est rare chez lenfant.
  Son diagnostic repose principalement sur
  limagerie. Le PRES syndrome est une entité rare,
  multifactorielle pouvant compliquer la maladie de
  takayasu. Son pronostic est favorable si le
  diagnostic positif est précoce. Celui-ci repose
  surtout sur lIRM avec des lésions évocatrices et
  réversibles.