S

1
Sémiologie du foie et des voies biliaires (1)
6 février 2008 Pr Dominique ROULOT Unité
dHépatologie Hopital Avicenne
2
Sémiologie médicale - Foie et voies biliaires

• 1 - Généralités
• 2 - Sémiologie
• Interrogatoire
• Examen clinique
• Biologie
• Imagerie
• Elastométrie, Histologie, Endoscopie
• 3 - Grands syndromes
• Insuffisance hépatocellulaire Ascite
• Hypertension portale
• Cholestase Ictère

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Généralités
Agent causal alcool virus des hépatites A, B
D, C médicaments lithiase biliaire Atteinte ai
gue chronique gt cirrhose
hypertension portale
cholestase
insuffisance hépato-cellulaire
ascite
ictère
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Interrogatoire

• Consommation dalcool
• - difficile (sous estimation)
• - 1 verre 10 g déthanol
• - consommation excessive ?
• - signes associés
• Médicaments
• - difficile
• - posologie et nature
• - chronologie / anomalies
• Risque de contamination virale
• - zone dendémie (VHA, VHB, VHC)
• - exposition au sang (VHB, VHC)
• toxicomanie IV, transfusions (sang et dérivés)
• actes médicaux (endo, chir, dentiste)
• acupuncture, tatouages, piercing, etc.
• - exposition sexuelle (VHB)

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Interrogatoire

• Colique hépatique douleur biliaire
• distension AIGUE des voies biliaires
• - obstacle cystique gt distension vésicule
  biliaire
• - obstacle VBP gt distension VB
  intra-hépatiques
• caractères
• - début rapide (lt 1 heure)
• - siège HCD ou épigastre
• - irradiation épaule D, pointe omoplate
• - durée qqs heures
• - fin progressive
• - nausées, vomissements
• - gêne et inhibition respiratoire
• palpation signe de Murphy

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Interrogatoire

• Causes calcul
• tumeur, parasite (Asie)
• NB ne pas confondre
• angiocholite
• cholécystite
• lithiase biliaire

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Examen clinique (1)

• Examen du foie
• palpation (HCD et épigastre)
• - bord inférieur
• mousse, ferme, tranchant
• sabaisse à l inspiration
• - surface régulière, nodulaire, sensible
• - reflux hépato-jugulaire
• percussion (thorax) bord supérieur (matité)
• auscultation souffle
• gt taille normale ligne médio-claviculaire lt 10
  cm
• ligne médiane (xyphoïde) lt 2 cm
• gt hépatomégalie

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Examen clinique (2)
Splénomégalie Ascite épanchement
péritonéal lt 2 litres échographie gt 2
litres clinique matité des flancs mobile et
déclive œdèmes des membres inférieurs
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Examen clinique (3)

• Circulation collatérale cutanée abdominale
• porto-cave (signe dHTP)
• - dilatation veineuse abdominale médiane
• ombilico-xyphoïdienne ascendante
• - dilatation veineuse péri-ombilicale
• syndrome de Cruveilhier-Baumgarten

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Ascite, circulation collatérale
11
Examen clinique (4)

• Signes cutanés (dIHC)
• angiomes stellaires
• artériole sous-cutanée dilatée
• irradiant du centre vers la périphérie
• visage, épaules, face antérieure du thorax
• autre cause sujet jeune, grossesse (lt 5)
• érythrose palmaire
• ongles blancs
• hippocratisme digital

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Angiomes stellaires
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(No Transcript)
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Examen clinique (5)

• Encéphalopathie hépatique
• signe d IHC haute gravité
• 3 stades
• Stade I - astérixis
• - bras tendus, mains en extension, doigts
  écartés
• - brève interruption du tonus musculaire
• - bilatéral, asymétrique, asynchrone
• - autres causes
• toxiques, lésions neurologiques
• ins. rénale et respiratoire évoluées

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Examen clinique (6)
Encéphalopathie hépatique signe d IHC haute
gravité Stade II astérixis inversion
du rythme nycthéméral confusion mentale
Stade III - coma pas de signe de
localisation hypertonie extrapyramidale
Babinski bilatéral crises convulsives
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Biologie (1)

• Activités enzymatiques
• NB N fois la limite sup de la normale
• Transaminases cytolyse
• ALAT (foie)
• ASAT (muscle strié)
• ASAT / ALAT gt 1
• Phophatases alcalines cholestase
• origine osseuse possible
• 5 nucléotidase
• Gamma-glutamyl transférase
• maladie du foie (cholestase )
• induction enzymatique (alcool, médicaments)

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Biologie (2)

• Conséquences de la maladie du foie
• Bilirubinémie lt 17 µmol/l
• non conjuguée
• conjuguée
• Taux de prothrombine gt 70
• teste les facteurs I, II, V, VII, X
• facteurs vitamino-K dépendants II VII X
• facteur non vitamino-K dépendant V
• Electrophorèse des protides
• albumine gt 35-40 g/l
• gamma-globulines lt 15 g/l
• bloc béta-gamma IgA

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Imagerie (1)

• Echographie - Doppler
• Parenchyme dysmorphie, masse
• Voies biliaires
• vésicule biliaire
• VB intrahépatiques
• VBP lt 10 mm de diamètre
• Vaisseaux
• V Porte lt 12 mm diamètre
• perméabilité et sens du flux portal
• VSH, circulation collatérale
• Ascite
• Pancréas

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Imagerie (2)

• Autres examens
• TDM - IRM
• Echoendoscopie
• Cholangio-IRM
• CPRE
• Fibroscan (Elastométrie)

20
Elastométrie (FibroScan)
21
Autres examens complémentaires (1)

• Fibroscopie OGD
• Varices œsophagiennes (1/3 inférieur)
• Varices cardio-tubérositaires
• Gastropathie dHTP
• Histologie
• PBH transpariétale ou transjugulaire
• cause (virus, alcool, etc.)
• conséquence fibrose gt cirrhose

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Biopsies hépatiques
transjugulaire
transpariétale
23
Foie normal
Espace porte
Veine centro-lobulaire
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Inflammation portale et fibrose
25
Cirrhose
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Autres examens complémentaires (2)

• Virologie
• sérologies
• biologie moléculaire
• Immunologie
• immunoglobulines G, A, M
• anticorps anti-tissus
• (noyau, muscle lisse, mitochondrie)

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Insuffisance hépatocellulaire (1)

• Définition
• manifestations en rapport avec ? des fonctions
  des hépatocytes
• Etiologies
• IHC aigue
• virus A, B D
• médicaments
• vasculaire (ischémie), alcoolique
• gt Evolution
• - guérison complète
• - hép fulminante ou subfulminante
• - maladie chronique
• IHC chronique maladie chronique du foie
• cirrhose
• alcool, VHC, VHB, hémochromatose
• IHC associée à l HTP

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Insuffisance hépatocellulaire (2)

• Conséquences gt Manifestations
• NB peut-être asymptomatique
• Ictère à bilirubine conjuguée
• Ascite
• Encéphalopathie astérixis
• Hypercinésie circulatoire
• Ins. rénale fonctionnelle (syndrome
  hépato-rénal)
• TP abaissé facteur V
• Hypoalbuminémie
• Angiomes stellaires
• Amenorrhée - hypogonadisme
• Surdosage en médicaments

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Hypertension portale (1)
V. cave inférieure
V. sus-hépatique

• Art. hépatique
• 1/3

rate
V. porte 2/3
Tube digestif
30
Hypertension portale (2)

• Définition
• Augmentation de la pression du système porte
• pression portale 15 mm Hg
• gradient porto-cave 5 mm Hg
• Etiologies
• bloc intra-hépatique
• cirrhose
• bilharziose, fibrose hépatique congénitale,
  etc.
• bloc supra-hépatique obstacle sur le VSH
• maladie veino-occlusive
• Budd-Chiari (tumeur, maladie thrombosante)
• bloc infra-hépatique obstruction portale
• tumeur (CHC )
• maladie thrombosante

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Hypertension portale (3)

• Conséquences gt manifestations
• Splénomégalie
• gt hypersplénisme (synd. hématologique)
• thrombopénie, leucopénie, anémie
• Voies de dérivations porto-caves
• - varices oesophagiennes
• - varices gastriques
• - gastropathie
• gt hémorragie digestive
• - circulation collatérale cutanée
• type porto-cave
• synd. de Cruveilhier Baumgarten
• - autres
• dérivation spléno-rénale
• varices ectopiques (rectales)

32
Varices oesophagiennes
33
Cholestase (1)

• Définition
• manifestations en rapport avec la diminution ou
  larrêt de
• la sécrétion biliaire
• - arrêt de la sécrétion par les hépatocytes
• - obstacle sur les voies biliaires
• Etiologies
• extra-hépatique obstacle sur VBP
• calcul
• cancer (pancréas surtout)
• intra-hépatique
• tumeur bénigne ou maligne du foie
• atteinte des voies biliaires intra-hépatiques
• atteinte hépatocytaire (IHC associée)
• virus, alcool

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Cholestase (2)

• Conséquences gt Manifestations
• - cholestase biologique
• Ph. Alcalines et Gamma-GT augmentées
• cholestase anictérique possible
• - prurit
• - ictère à bilirubine conjuguée
• - selles décolorées

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Cholestase (3)

• Si obstacle aigu colique hépatique
• Si cholestase prolongée
• ? carences vitaminiques ADEK
• - TP abaissé
• facteurs II VII X abaissés
• facteur V normal
• corrigé par la vitamine K IV
• - ostéopénie
• - trouble de la vision nocturne
• ? hypercholestérolémie et xanthomes
• ? cirrhose biliaire secondaire (IHC, HTP)

36
Sémiologie foie et voies biliaires(2)

• Sémiologie dune ascite
• Sémiologie dun ictère

37
Les syndromes en Hépatologie
Hypertension portale
Cholestase
Insuffisance hépato-cellulaire
Ascite
Ictère
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Mécanismes de lascite
Bloc intrahépatique Hypertension
Portale Vasodilatation artérielle
splanchnique Diminution volume
artériel Activation système vasoconstricteur (RA)
Rétention deau et de sodium
39
Hypertension circulation veineuse
collatérale portale splénomégalie
varices oesophagiennes ASCITE
Insuffisance angiomes stellaires hépatique
érythrose palmaire ongles
blancs, hippocratisme ictère
encéphalopathie troubles
endocriniens
40
Ascitediagnostic positif
Circonstances de découverte - Surveillance
dune cirrhose - Augmentation du volume
abdominal - Prise de poids rapide -
Douleur, ballonnement abdominal - Oedèmes des
membres inférieurs - Dyspnée Examen
clinique - Prise de poids - Abdomen
distendu, ombilic déplissé - Signe du
glaçon - Matité mobile et déclive
41
Ascite, hernie ombilicale
42
Ascite diagnostic positif
Diagnostic difficile si - hépatopathie
méconnue - minime (lt2 litres) asymptomatique ?
échographie - en cas dobésité - à différencier
dun globe vésical, dun kyste ovaire Ponction
- biochimie protides, amylase -
cytologie-bactériologie lymphocytes, PN
germes usuels, BK (direct, cultures) -
anatomo-pathologiecellules tumorales
43
Ascite Diagnostic étiologique
Protideslt30 g/l ? TRANSSUDAT Cirrhose
(bloc intra-hépatique) - HTPIHC ? rétention
hydro-sodée - déclenchée par HD, infection,
CHC - chronique (réfractaire ? IHC terminale) -
complications infection spontanée dyspnée,
hydrothorax hernie ombilicale (rupture)
Autres (anasarque le plus souvent) -
dénutrition - syndrome néphrotique -
entéropathie exudative HTP par bloc
supra-hépatique - syndrome de Budd-Chiari aigu
ou chronique - maladie veino-occlusive
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Ascite Diagnostic étiologique

• Protidesgt30 g/l ? EXSUDAT
• Ascite tuberculeuse
• péritonite, ? lymphocytes
• autres localisations
• Carcinose péritonéale
• métastases péritonéales cellules tumorales
• tumeur primitive (ovaire, digestive)
• Ascite pancréatique
• rupture canal dilaté ou faux kyste, ? amylase
• pancréatite aiguë ou chronique
• Ascite cardiaque
• insuffisance cardiaque, péricardite
• reflux HJ
• Ascite chylleuse
• aspect lactescent, TG et cholestérol
• obstacle lymphatique

45
Principales causes dascite
HTP cirrhose bloc
intra-hépatique hépatite fulminante hépatite
aigue alcoolique Transsudat prot lt30gr/l
mécanique HTP syndrome de Budd-chiari
bloc supra-hépatique maladie
veino-occlusive ASCITE carcinose
atteinte péritonéale tuberculose
Exsudat atteinte
pancréatique prot gt30gr/l inflammatoire
ascite chylleuse
46
DIAGNOSTIC DES ICTERES
Caractériser lictère - clinique -
biologie bilirubine totalegt50 µmol -
échographie Orienter le diagnostic
étiologique - contexte clinique - type
dhyperbilirubinémie
47
ICTERE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
? Bilirubine totale ? bilirubine libre ou ?
bilirubine conjuguée -hémolyse -
cholestase extra-hépatique -syndrome de Gilbert
- cholestase intra-hépatique -
cytolyse importante - tumeurs
hépatiques
48
DIAGNOSTIC DES ICTERES A BILIRUBINE LIBRE
Ictère à bilirubine libre Hémolyse Syndrome de
Gilbert
- anémie - ? bilirubine libre lt50µmol/l -?
haptoglobine - GGT, Ph.Alc,transa N -?
réticulocytes
49
(No Transcript)
50
Diagnostic des ictères a bilirubine
conjuguée Ictère ou subictère avec urines
foncéesSelles décolorées, prurit (bili
conjuguée) Sévérité de latteinte hépatique ou
biliaire Interrogatoire - Alcool, toxicomanie,
transfusion, médicaments, voyages - ATCD
biliaires ou néoplasiques - Phase pré-ictère
prurit, douleur, fièvre syndrome
pseudo-grippal - Mode dinstallation de lictère
51
Caractérisation de lictère Ictère ou subictère
avec urines foncéesSelles décolorées, prurit
(bili conjuguée) Examen clinique -
Hépatomégalie (mousse, ferme, dure) - Grosse
vésicule (K pancréas) - Signes dHTP - Signes
dIHC - Masse abdominale, ganglion de Troisier
52
Caractérisation de lictère Biologie - NFS-
Bilirubine totale et conjuguée - Phosph.
Alcalines, gammaGT, 5 nucléot.- Transaminases-
Electrophorèse des protides- TP, Facteur V-
Sérologies virales A, B, C, D, E- Amylase, Lipase
53

• Ictères à bilirubine conjuguée
• Cholestase conséquences de la diminution ou de
  larrêt de la sécrétion biliaire
• - extra-hépatique obstruction de la VBP -
  intra-hépatique obstruction des
  VBIH diminution sécrétion bile hépatocytaire
• Le principal problème le siège de la
  cholestase
• - extra-hépatique traitement chirurgical ou
  endoscopique - intra-hépatique traitement
  médical

54
Diagnostic étiologique des ictères à bilirubine
conjuguée

• Imagerie
• Echographie abdominale
• - dilatation des VBIH et/ou VBEH obstacle
• - un obstacle mais calcul cholédocien visible
  dans lt50 des cas
• - Foie taille, aspect, lésion diffuse ou
  focale, vésicule
• - signes dHTP (ascite, dilatation TP,
  splénomégalie)
• Scanner
• Echoendoscopie
• CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde),
• bili-IRM
• Histologie Ponction Biopsie Hépatique (PBH)
• En cas de cholestase intra-hépatique de cause
  non évidente

55
Diagnostic étiologique des cholestases
extra-hépatiques

• La lithiase de la voie biliaire principale (VBP)
• - diagnostic facile si angiocholite associée
  douleur-fièvre-ictère, ? PN, ?
  amylasémie écho lithiase vésicule,
  dilatation VBP
• - diagnostic difficile si ictère nu
  échoendo ou CPRE (sphinctérotomie)
• - lithiase possible après cholecystectomie
• Le cancer de la tête du pancréas
• - AEG, ictère progressif , prurit,
  hépatomégalie
• - Grosse vésicule , dilatation VBP
• - Pronostic sombre

56
(No Transcript)
57
Diagnostic étiologique des cholestases
extra-hépatiques

• Les pancréatites chroniques (PC) - Compression
  du cholédoque par un faux kyste - Alcoolisme
  chronique - Diabète, hyperamylasémie,
  calcifications - Diagnostic difficile entre PC
  et cancer
• Lampullome vatérien - Ictère variable -
  Hémorragies digestives
• Les cancers des voies biliaires -
  Cholangiocarcinome du cholédoque, du hile -
  Cancer de la vésicule envahissant le pédicule

58
Diagnostic étiologique des cholestases
intra-hépatiques
1- Les causes infectieuses 2- Lalcool 3- Les
causes tumorales 4- Les médicaments et les
toxiques 5- Les causes auto-immunes 6- Les causes
de surcharge 7- Les granulomatoses 8- Les causes
cardiaques 9- La grossesse
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Diagnostic étiologique des cholestases
intra-hépatiques

• Atteinte hépatocytaire (IHC associée)
• - virus
• - alcool
• Atteinte voies biliaires intra-hépatiques
• - médicaments
• - granulomatoses
• - cirrhose biliaire primitive
• ? Cholestase anictérique plus fréquente que
  lictère

60
Hépatites Virales Historique
Transmission entérale
Transmission entérale
VHE
VHA
Hépatites virales
NANB
Transmission parentérale
Transmission parentérale

VHC
VHB
VHD
61
Les hépatites aiguës viralesA, E, B, D, C
- Virus à RNA sauf le virus B (ADN) Tous
cytopathogènes sauf le virus B (immunitaire) -
80 des infections aiguës sont asymptomatiques
Incubation (15-45j, 50-100j pour le
VHB) Pré-ictère (10j), ictère (1 mois) VHA le
plus souvent - importante transa 10-100 x N
(ALATgtASAT) - Guérison sans séquelle, risque de
chronicité pour B et C - PBH inutile
62
Hépatite A (VHA)
- Transmission entérale eau souillée,
coquillages - Prévalence en France 20 à 20
ans, 70 à 40 ans - La plus  ictérique  -
Parfois fulminante, jamais chronique - Diagnostic
anti-HAV IgM infection aiguë (3 mois)
anti-HAV IgG infection ancienne
63
Hépatite E (VHE)
- Transmission entérale - Afrique, Asie,
Amérique du Sud - Hépatite fulminante chez la
femme enceinte - Diagnostic anti-HEV IgM
(infection aiguë)
64
Hépatite B (VHB)
- Transmission parentérale sanguine
(transfusion, toxicomanie) sexuelle,
materno-foetal - Forte endémie Afrique Noire,
Asie Faible endémie Europe, Amérique du Nord -
Risque d hépatite fulminante et de chronicité
(10) - Diagnostic infection aiguë Ag-HBs
Anti-HBc IgM
65
Hépatite D (VHD)
- Covirus du VHB soit co-infection
soit surinfection - Diagnostic anti-HD IgM
Ag Delta
66
Hépatite C (VHC)
- Prévalence élevée en France 1 à 2 - Le plus
souvent asymptomatique Dépistage des groupes à
risque - Transmission par voie sanguine
toxicomanie, transfusion indéterminée
(30) - Risque de chronicité élevé (gt70) -
Diagnostic anti-HCV ARN VHC
67
Alcool et ictère

• Trois types de lésions hépatiques
• Hépatite, stéatose, cirrhose
• Hépatite aiguë alcoolique (HAA) sévère
• - Alcoolisme important, cirrhose préexistante
• - Douleur hypochondre droit, fièvre,ictère
• - signes de décompensation cirrhose
• - ?bili, ? ASATgtALAT, ?? GGT,?TP, ? PN
• - Echo foie dysmorphique
• - PBH
• - Pronostic sévère
• - Traitement arrêt alcool et corticoïdes

68
Cirrhose alcoolique et ictère

• Cirrhose Fibrose et nodules de régénération
• En France alcool 1e cause de cirrhose
• Evolution en 2 périodes
• - asymptomatique (compensée)
• - symptomatique (décompensée)
• Ictère chez un malade cirrhotique
• - HAA
• - IHC sévère (classification de Pugh)
• - CHC
• - lithiase (2 fois plus fréquente)

69
(No Transcript)
70
Cirrhose
71
Tumeurs hépatiques et Ictère ? Carcinome
hépatocellulaire (CHC)

• - 90 des cas, foie cirrhotique
• 80 des cas,chez lhomme
• incidence élevée Afrique, Asie
• - asymptomatique si petite tumeur
• dépistage écho si cirrhose
• - alpha foetoprotéinegt500 (Nlt20ng/ml)
• Echo nodule hypo ou hétérogène
• Scanner ou IRM avec injection tumeur
  hypervascularisée
• Biopsie échoguidée
• - Traitement résection, radiofréquence,
  Transplantation

72
Tumeurs hépatiques et Ictère ? Métastases
hépatiques

• Métastases synchrones ou métachrones
• Diagnostic
• - écho
• - biopsie échoguidée
• Cancers primitifs
• - digestifs (colon, pancréas)
• - bronchique
• - sein
• ? Antigène carcino-embryonnaire (K digestif)

73
Médicaments et Ictère

• Rôle essentiel du foie dans leur métabolisme
• Deux mécanismes de toxicité
• - directe
• - immunoallergique
• Deux types dhépatites
• - cytolytique
• - cholestatique
• Diagnostic délimination
• - chronologie compatible
• - guérison à larrêt du médicament
• - rechute si réintroduction

74
Principales causes d ictère à bilirubine
conjuguée
Lithiase VBP() Dilatation des voies
biliaires Cancer du pancréas Pancréatites
chroniques Ampullome
échographie Cholangiocarcinome ICTERE
Foie d échostructure homogène
Pas de dilatation des voies biliaires
Foie d échostructure hétérogène
75
Principales causes des hépatomégalies
stéatose hépatopathies
alcooliques cirrhose virales
hépatopathies infectieuses bactériennes par
asitaires Echostructure homogène stéatose
hépatopathies de surcharge hémochromatose
amylose foie cardiaque
hépatopathies vasculaires péliose HÉPATOMÉG
ALIE métastases tumeurs
malignes cancer primitif angiome
hypo- ou hyperéchogène tumeurs
bénignes adénome hyperplasie
nodulaire Echostructure hétérogène
lésions infectieuses abcès à
pyogènes abcès amibien kyste
biliaire anéchogène kyste hydatique