ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

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ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

• Dr. Mirieme GHAZI
• Centre de Rhumatologie et Rééducation
  Fonctionnelle
• Hopital Militaire dInstruction Mohamed V, Rabat

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DEFINITION

• Arthrite juvénile chronique
• Arthrite rhumatoïde juvénile
• Lensemble des atteintes inflammatoires
• articulaires sans cause reconnue,
• Débutant avant lâge de 16 ans,
• De durée supérieure à 6 semaines.

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• Actuellement Arthrite juvénile idiopathique
• Absence de mécanisme connu
• On exclue les arthrites survenant dans le cadre
  de maladies définies (infectieuse, inflammatoire,
  auto-immune et hémato-cancérologiques)

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• Les critères diagnostiques
• (Réunion internationale de Durban en 1997)
• arthrite ayant duré au moins 6 semaines.
• avant lâge de 16 ans.
• Classification
• 7 catégories différentes dAJI
• Arthrite systémique
• Oligoarthrite
• Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
• Polyarthrite sans facteur rhumatoïde
• Rhumatisme psoriasique
• Arthrite associée à une enthésopathie
• Arthrites inclassées

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• Ces maladies sont définies essentiellement par
  des critères cliniques.
• Mais, les études génétiques (liaison avec les
  antigènes du groupe HLA) indiquent quil sagit
  de maladies différentes et non de formes
  cliniques dune même affection.

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Prise en charge

• Collaboration de
• Rhumato-pédiatres
• Kinésithérapeutes
• Orthopédistes infantiles
• psychologues
• suivi médical
• Retentissement sur la vie scolaire et familiale

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Larthrite systémique

• 15 de lensemble des AJI
• Sex ratio 1
• Début 2 et 7 ans ( 2/3 avant lage de 6 ans)
• Le diagnostic est relativement aisé lorsquil
  existe
• Une atteinte poly-articulaire
  inflammatoire symétrique touchant les grosses
  articulations ( poignets, genoux, chevilles) et
  les petites articulations des doigts ( présente
  dès le début de la maladie dans 75 des enfants),
  associée à la présence des signes extra
  articulaires.
• latteinte articulaire peut être tardive ce qui
  rend le diagnostic difficile.

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Les signes extra-articulaires

• Fièvre persistante, durée gt à 2 semaines avec Pic
  à 39-40 une fois dans la journée, associée à au
  moins un des critères suivants
• Une éruption érythémateuse fugace tronc, membres
• une hypertrophie ganglionnaire (plus rare)
• une hépatomégalie ou splénomégalie (rare)
• une atteinte des séreuses (25 des cas
  péricarde, plèvre, péritoine)

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• Données biologiques non spécifiques
• Syndrome inflammatoire majeur ( VS, CRP,
  hypergammaglobuli-némie polyclonale, anémie
  inflammatoire)
• Hyperleucocytose à prédominance de
  polynucléaires.
• La recherche du facteur rhumatoïde et les
  anticorps antinucléaires est négative.
• Données radiologiques pas dune grande aide
• Normales
• Tuméfaction des parties molles peri-articulaires
  

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Diagnostic différentiel

• Les autres fièvres prolongées (infections
  bactériennes ou virales).
• maladies inflammatoires (périarterite noueuse).
• Les hémopathies.
• Les connectivites (rares).

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Évolution variable

• favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans après le
  diagnostic)
• 1/4 des enfants polyarthrite destructrice
  sévère accompagnée dun syndrome inflammatoire
  majeur qui se complique dun retard
  staturo-pondéral.
• 1/4 poussées fébriles, des éruptions cutanées,
  associées à des manifestations articulaires plus
  ou moins sévères et destructrices.
• amylose secondaire (rénale) 1 à 2 des cas.

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Traitement

• acide acétylsalicylique à fortes doses.
• corticothérapie (initiée par bolus).
• méthotrexate (15 à 20 mg hebdomadaire).
• Etanercept (Enbrel).
• Rééducation (réduire lamyotrophie et conserver
  les amplitudes articulaires).

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Loligoarthrite

• Définition
• 1/2 des cas dAJI
• filles 80
• age moyen 3 ans
• max 4 articulations

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• Signes cliniques
• Atteinte asymétrique, grosses articulations
  (genoux, chevilles)
• signe cutané 0
• signe viscéral0
• atteinte inflammatoire de la chambre antérieure
  de lil (irido-cyclite) à il blanc.
• dépistage systématique et répétitif par examen
  ophtalmologique si oligo-arthrite

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• Signes biologiques
• Syndrome inflammatoire modéré
• Anticorps antinucléaires ( 70)
• Facteurs rhumatoïdes -
• HLA DR 8 et DR 11
• Signes radiologiques
• Hypertrophie des parties molles.
• Déminéralisation des épiphyses articulaires.

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Evolution

• 2/3 des cas assez favorable
• - maladie reste limitée à 4 articulations
  avec un risque de destruction assez faible).
• - le risque oculaire est important pendant
  les 4 à 5 premières années de la maladie (examen
  ophtalmo / 3 mois).
• 1/3 des cas maladie devient poly-articulaire
  après six mois dévolution avec un risque de
  destruction ostéo-articulaire plus important.

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Traitement

• AINS
• Injection locale dun dérivé corticoïde retard
  (lhexacétonide de triamcinolone)
• traitement de fond
• méthrotexate
• salazopyrine
• étanercept
  
• Traitement des iridocyclites
• Collyre corticoïde
• Collyre anti-inflammatoire et mydriatique.

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La polyarthrite avec facteurs rhumatoïdes

• Définition
• 10 des AJI
• 80 des filles.
• age moyen 10 à 12 ans.
• forme pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde
  dont elle partage le terrain génétique (HLA DR1
  et DR 4).

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Signes cliniques

• arthrites bilatérales, symétriques, petites
  articulations des mains et des pieds.
• aucun signe général cutanéo-fébrile.
• Toutes les articulations peuvent être touchées
  
• temporo-mandibulaires retrognatisme,
• rachis cervical atteinte articulaire postérieure
  ? ankylose,
• hanches coxite souvent destructrice.

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• Signes radiologiques
• normaux ou tuméfaction des parties molles
  peri-articulaires (début).
• Destructions ostéo-articulaires.
• Données biologiques
• Un syndrome inflammatoire variable.
• Facteur rhumatoïde présent (taux élevé à au
  moins 2 reprises au minimum 3 mois dintervalle).

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• Évolution
• aggravée par le risque dun handicap fonctionnel
  lié aux destructions articulaires.
• Le retard staturo-pondéral est fonction du
  syndrome inflammatoire et la nécessité dutiliser
  ou non des corticoïdes.

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• Le traitement
• AINS ou corticoïdes.
• traitement de fond (sels dor, salazopyrine,
  méthotrexate, étanercept).
• Les gestes locaux et les mesures de rééducation.
• Soutien psychologique.

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La polyarthrite sans facteurs rhumatoïdes

• Se distingue de la précédente par
• Labsence de facteurs rhumatoïdes.
• Clinique
• fréquence moindre des arthrites importantes,
  volontiers asymétriques.
• grande fréquence des enraidissements articulaires
  progressifs.
• La prise en charge est identique.

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Larthrite associée à une enthésopathie

• Définition
• correspond au groupe des spondylarthropathies à
  début juvénile.
• Lensemble des affections articulaires
• inflammatoires, débutant avant lage
• de 16 ans, comportant
• des arthrites périphériques et
• des enthésopathies.
• Affection associée au départ à
• une atteinte axiale.
• Les garçons 70 des cas.
• age moyen 12 ans.
• Présence HLA B27.

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• Les critères de Durban pour le diagnostic
• Soit la présence dune arthrite associée à une
  enthésite.
• Soit la présence dune arthrite ou une enthésite
  avec au 2 des signes suivants
• -Sensibilité des articulations
  sacro-iliaques et ou douleur rachidienne de type
  inflammatoire.
• -présence de lAg HLAB27.
• -Histoire familiale dune affection
  associée au HLAB27 .
• -Uvéite antérieure aigue.
• -Début des symptômes chez un garçon âgé
  de de 8 ans.

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• Signes cliniques
• Le début ( 80)
• oligoarthrite asymétrique touchant les membres
  inférieurs, latteinte des interphalangiennes des
  orteils (gros orteil) est très caractéristique.
• Atteinte du squelette axial est inconstante au
  début.
• Les enthésopathies (40) intéressant le talon, la
  tubérosité tibiale antérieure.
• Présence dantécédents familiaux de pathologies
  associées à lAg HLAB27 dans la ½ des cas.

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• Signes biologiques
• syndrome inflammatoire modéré.
• Ag HLA B27 70 à 80 .
• Signes radiologiques
• Les articulations, siège darthrite, seront
  systématiquement radiographiées au début.
• La sacroiliite est rare au début.

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• Evolution
• Le pronostic fonctionnel à long terme est dans
  lensemble satisfaisant .
• Traitement
• AINS et gestes locaux.
• Traitement de fond salazopyrine (Efficacité
  non démontrée de façon formelle).
• Rééducation.

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Rhumatisme psoriasique

• Il fait partie du groupe des spondylarthropathies
  (selon Amor) mais a été exclu
  (selon Durban)
• Filles souvent atteintes que les garçons.
• Lage précoce.
• Association Ag HLA B27 moins fréquente.

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• Signes cliniques
• Arthrite associée à un psoriasis
• ou
• arthrite avec au 2 des signes suivants
• -Dactylite.
• -piqueté unguéal.
• -Histoire familial de psoriasis.
• Latteinte des interphalangiennes distales
  est caractéristique.
• Latteinte de plusieurs articulations sur un
  même rayon au niveau de la main du pied est rare
  mais particulièrement évocatrice.

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• Signes radiologiques
• ostéoporose péri-articulaire.
• appositions périostées.
• Erosions lyse articulaire (aspect en bout de
  sucre dorge sucé).
• Le traitement non spécifique
• AINS.
• Méthotrexate formes sévères.

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ARTHRITES NON CLASSEES

• Concerne les arthrites évoluant depuis au moins
• 6 mois, mais nentrant dans aucune des
• catégories ci-dessus, ou entrant dans plusieurs
• catégories.