LE RETARD MENTAL

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LE RETARD MENTAL

• Dr Martine FOUCHET
• Médecin Chef
• Centre Hospitalier Sainte Marie

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• 1. HISTORIQUE
• Au début du XIXème  inadaptés 
• Ce sont les déficits les plus graves qui ont
  dabord intéressés les observateurs
• Esquirol (1818) l homme en démence est privé
  des biens dont il était comblé cest un riche
  devenu pauvre. Lidiot, lui, a toujours été dans
  l infortune et la misère
• Idiotie ? imbécillité ? débilité

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2. DEFINITION

• Arrêt du développement ou développement
  incomplet, caractérisé essentiellement par une
  insuffisance des facultés qui déterminent le
  niveau global d intelligence
• Prévalence 1
• Sexe ratio 1,5 en faveur des hommes qqs le
  niveau de déficience

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2. DEFINITION (suite)

• Critères diagnostiques selon le DSM IV
• 1 - Fonctionnement intellectuel significativement
  inférieur à la moyenne mesuré par un test de QI
  passé de façon individuelle
• 2 - Déficits concomitants ou altérations du
  fonctionnement adaptatif actuel (c-à-d de la
  capacité du sujet à se conformer aux normes
  escomptées à son âge dans son milieu culturel)
  concernant au moins 2 des secteurs suivants 
• Communication
• Autonomie
• vie domestique
• aptitudes sociales et interpersonnelles
• mise à profit des ressources de lenvironnement
• responsabilité individuelle
• utilisation des acquis scolaires
• travail, loisirs, santé et sécurité.
• 3 - Début avant l âge de 18 ans

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3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Des déficits sensoriels malvoyance, surdité...
• Des déficits instrumentaux dyslexie, dysphasie,
  dysgraphie, dyscalculie, trouble de
  latéralisation
• Des handicaps moteurs  infirmité motrice
  cérébrale
• Des pseudo-arriérations culturelles des enfants
  transplantés parlant une langue étrangère
• Des retards scolaires dus à l'absentéisme
• Des retards liés à des troubles psychoaffectifs
• Des troubles psychiatriques psychoses
  infantiles, dépression.

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4. CLASSIFICATION

• QI ? 20 RM PROFOND
• 20 lt QI ? 34 RM GRAVE
• 35 lt QI ? 49 RM MOYEN
• 50 lt QI ? 70 RM LEGER
• 70 lt QI ? 80 Frontière avec normalité

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5. ETIOLOGIE

• La recherche dune étiologie représente une
  démarche indispensable qui doit être
  systématique, pour répondre aux parents, pour
  donner un conseil génétique.
• Il faut souligner le caractère multifactoriel du
  processus qui introduit et module lorganisation
  des RM.
• Les facteurs psychosociaux apparaissent dautant
  plus important quon se situe dans la cadre du RM
  léger. Outre les facteurs socio-économiques, le
  climat affectif joue un rôle fondamental. Il a
  été démontré les effets désorganisateurs des
  carences affectives graves (hospitalisme).
• Statistiquement, plus le déficit est profond,
  plus grande est la possibilité de trouver une
  cause organique.
• La mise en évidence dun facteur étiologique
  précis ne doit pas faire méconnaître
  lassociation de plusieurs facteurs.
• Dans 50 à 60 des cas environ, on retrouve un
  facteur étiologique patent avec les moyens
  actuels dinvestigations. Ils peuvent être
  primitivement biologiques, primitivement
  psychosociaux, ou une combinaison des deux.

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5.1 Causes prénatales

• 5-1-1 Les aberrations chromosomiques
• Trisomie 21 (mongolisme, syndrome de Down)  la
  fréquente, 1/700 naissances.
• Trisomie 18,
• trisomie 13,
• Aberrations gonosomiques (syndrome de Klinefelter
  XXY)

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5.1 Causes prénatales

• 5-1-2 Les anomalies génétiques
• Syndrome de lX fragile (1/4 000 chez ? et 1/7000
  chez ?)  mutation du gène FMR1 sur le chromosome
  X qui ne produit plus une protéine importante
  lors du développement pré et post natal du
  cerveau. Ds la majorité des cas, il existe des
  caractéristiques associées à lautisme (battement
  des mains, contact visuel réduit, anxiété et
  sautes dhumeur)
• Phénylcétonurie (1/15 000 naissances)  trouble
  enzymatique empêchant la dégradation de la
  phénylalanine (acide animé) diagnostiqué par le
  test de Guthrie. Le RM peut être évité si un
  régime approprié est respecté
• Galactosémie (1/35 000 naissances)
• Sclérose tubéreuse de Bourneville (1/10 000) Tb
  lié à un problème de différenciation et de
  migration des cellules et, tout dépendant de
  l'emplacement des tubercules, des aspects
  différents du développement de la personne seront
  atteints. Prévalence d'environ
• Syndrome de Lesch Nyhan (1/200 000 naissances)
  Syndrome lié au dysfonctionnement du métabolisme
  des purines ce qui cause une production excessive
  dacide urique. La prévalence est très faible,
  soit environ. Seuls les garçons sont atteints par
  ce syndrome.)

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5.2 Causes périnatales

• - Infections maternelles (rubéole, rougeole,
  toxoplasmose, syphilis, VIH, herpès vaginal)
• - malnutrition
• - alcoolisme maternel/prise de drogue
• - faible poids à la naissance
• - hypoxie
• - traumatismes (forceps)
• - radiations ionisantes

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5.3 Causes post-natales

• - encéphalites, méningites, encéphalopathies
  post-vaccinales
• - Traumatismes crâniens
• - Tumeurs cérébrales
• - Intoxications (plomb/saturnisme)
• - Hypothyroïdie
• - Déficit en iode
• - Troubles mentaux sévères (troubles
  autistiques)
• - Carences de maternage  absence de stimulations
  physiques et sensorielles
• - Absence de soins de santé

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6. CLINIQUE

• 6.1 RM LEGER
• 6.2 RM MOYEN
• 6.3 RM GRAVE
• 6.4 RM PROFOND
• 6.5 TROUBLES MENTAUX ASSOCIES

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6.1 RM LEGER

• QI entre 50 et 70 (80)
• Apprennent à parler avec retard mais acquièrent
  habituellement une maîtrise du langage suffisante
  pour converser avec autrui.
• Généralement autonomie complète en ce qui
  concerne les besoins quotidiens (alimentation,
  toilette, habillage, contrôle sphinctérien) et
  les tâches pratiques et domestiques, même si plus
  lent.
• Les difficultés concernent essentiellement les
  performances scolaires (lecture et écriture). Ils
  peuvent faire des acquisitions scolaires jusquau
  niveau de la 6ème environ.
• On parle dâge mental de 9 / 12 ans
• Avec des mesures de soutien appropriées, ils
  réussissent habituellement à vivre en société, de
  manière indépendante ou dans un milieu protégé.
• Une étiologie organique est retrouvée chez une
  minorité des cas.

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6.1 RM LEGER (suite)

• Lidéal consiste à proposer des programmes
  éducatifs différentiés visant à développer les
  facultés et à compenser les déficiences et
  maintenir les acquis
• En général, les difficultés comportementales,
  émotionnelles et sociales et les modalités de
  traitement et dassistance que ces personnes
  nécessitent sapparentent plus aux difficultés
  rencontrées chez des sujets dintelligence
  normale quà celles de sujets présentant un RM
  moyen.

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6.2 RM MOYEN

• QI entre 35 et 49 (10)
• Ils acquièrent des aptitudes à la communication
  durant la première enfance.
• En règle la maîtrise dun langage verbal simple
  est acquise bien quavec retard, celle du langage
  écrit est inconstante.
• Scolarité possible jusquau CP, CE1. Certains
  peuvent avoir des rudiments de lecture,
  décriture et de calcul.
• Rarement indépendants à lâge adulte. Cependant
  ils peuvent apprendre à se déplacer seuls dans
  des endroits connus.
• Ils sadaptent bien à la vie en communauté,
  généralement dans des structures protégées.
• Chez la plupart on peut mettre en évidence une
  étiologie organique. Dans une proportion non
  négligeable, le RM est associé à un autisme
  infantile ou à un autre trouble global du
  développement  ces troubles ont une influence
  majeure sur le tableau clinique et sur la prise
  en charge. De plus, on peut retrouver plus
  fréquemment une épilepsie.

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6.3 RM GRAVE

• QI entre 20 et 35 (3 à 4 )
• Pendant la première enfance, ils ne développent
  que peu ou pas de communication verbale. Langage
  réduit mais permettant une certaine communication
  verbale.
• Pas daccession à la communication écrite.
• Age mental de 3 à 6 ans.
• Association fréquentes à un déficit moteur
  important ou dautres déficiences témoignant
  dune altération dune anomalie cliniquement
  significatives du développement du SNC.
• Tableau clinique assez semblable aux RM moyens.

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6.4 RM PROFOND

• QI ? 20 (1 à 2 )
• Enfant souvent grabataire avec vie végétative
  (pas de contrôle sphinctérien), absence de
  langage.
• La plupart des sujets ont une pathologie
  neurologique définie responsable de leur RM.
• Association habituelle avec des déficiences
  physiques affectant la motricité, dune
  épilepsie, et de troubles visuels et auditifs.
• Enfin, on retrouve très souvent une forme sévère
  de trouble envahissant du développement (autisme)
  surtout chez les sujets capables de se déplacer.
• Nécessité dune assistance et une surveillance
  permanente.

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6.5 TROUBLES MENTAUX ASSOCIES

• Ts les types de troubles mentaux peuvent se
  rencontrer dans 1/3 à 2/3 des cas.
• Les plus fréquents sont
• ? Troubles envahissants du développement
• ? Troubles de lhumeur
• ? Troubles de lattention, hyperactivité
• ? Schizophrénie

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7. PRONOSTIC

• lié à plusieurs facteurs
• ? Caractéristiques du RM
• ? Existence de troubles mentaux associés
• ? Étiologie
• ? Milieu dans lequel évolue lenfant

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8. ELEMENTS POUR UNE APPROCHE PRATIQUE DE
L ENFANT ET DE SA FAMILLE

• Nécessité dune approche globale
• gt Approche clinique multidimentionnelle
• Comprendre la problématique familiale et les
  interrelations entre la réalité de lenfant et
  lattitude familiale
• Connaître les mécanismes psychopathologiques pour
  actions de prévention

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8- (suite)Dialogue avec les parents

• Faire accepter non pas le handicap mais lenfant.
• Susciter chez la famille le désir de le
  comprendre et de laider à sépanouir.
• Associer les parents de façon stable à un travail
  thérapeutique au long cours.
• Leur ménager un espace de parole.

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Environnement éducatif, scolaire, professionnel

• Faut-il ou non placer en institution un enfant ou
  un ado présentant un RM ?
• Noubliez pas quils deviendront des adultes

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Environnement éducatif, scolaire, professionnel

• Faut-il ou non placer en institution un enfant ou
  un ado présentant un RM ?
• Noubliez pas quils deviendront des adultes