Dr. Yurdakadim AYAZ, Dr. Atilla ERGIN

1
Gülhane Askeri Tip Fakültesi Anesteziyoloji ve
Reanimasyon A.D.
OLGU SUNUMU
HEREDITER ANJIOÖDEM
Klasik anti-ödem tedaviler ise yaramaz

• Dr. Yurdakadim AYAZ, Dr. Atilla ERGIN

2
GIRIS

• C1 kompleman esteraz inhibitörün (C1-INH)
  fonksiyon veya seviyelerinin azalmasi ile
  karakterize1,2
• Ürtiker olmadan tekrarlayan yumusak doku ödemi
• Yüzü, ekstremiteleri ve GISi içeren multipl
  vücut bölgesi
• Obstrüksiyona neden olan havayolu ödemi ile
  olusan laringeal ataklar tani konulmamis
  olgularda rutin olarak anafilaksi ile
  karistirilir3

1 Donaldson VH, Evans RR. Am J Med 1963
3537-44 2 Frank MM. N Engl J Med.
198731615251530 3 Bork K, Siedlecki K, Bosch
S, et al. Mayo Clin Proc 2000 75349354
3
GIRIS

• Hava yolunun obstrüksiyon riskine karsi en basit
  hava yolu saglama aracindan acil trakeotomi
  hazirligina kadar tüm sartlar hazir olmalidir1

1 Bork K, et al. Arch Intern Med 2003
1631229-1235
4
GIRIS

• Akut ataklar sirasinda destek tedavisi önemli
• Hava yolunun saglanmasi ve oksijenizasyon
• C1-INHün verilmesi en etkili yöntemdir1
• Daha az etkili tedaviler TDP, atenue androjenler
• ve antifibrinolitikler2

ANAFILAKSI3
1 Farkas H, et al. Pediatr Allergy Immunol.
200213153161 2 Bowen T, et al. J Allergy Clin
Immunol 2004 114629637 3 Brickman CM, et al. J
Allergy Clin Imm 1988 82403-406
5
OLGU

• Olgu 52 yasinda bayan
• 5 yil önce HAÖ tanisi konulmus
• Profilaksi amaçli danazol
• Genel Cerrahi klinigi tarafindan kolesistektomi
  planlanmis
• Preoperatif poliklinigimizde görülen hastanin
  rutin incelemeleri normal

6
OLGU

• Ameliyat öncesindeki üç gün yüksek doz danazol
• Operasyondan 40 dk önce C1-INH konsantresi 1000 Ü
  (Berinert-P) 20 dk içinde infüze edildi
• Olusabilecek atak için TDP ve traneksamik asit
• Iyi bir sedasyon ve analjezi

7
OLGU

• Hava yolu saglamaya yönelik araçlar sürekli hazir
  bulunduruldu
• Indüksiyon ve ET entübasyon (VIMA)
• 80 dakikalik cerrahi
• Anestezi sonrasi bakim ünitesine alindi
• Postop 3 gün yüksek doz danazol tekrarlandi

8
OLGU

• Cerrahi sonrasi 22 nci saatte alt dudak iç
  tarafinda yaklasik 1cm boyutunda süpheli bir
  lezyon
• 500 Ü C1-INH konsantresi infüze edildi
• Lezyonda daha sonra herhangi bir büyüme görülmedi
• Yaklasik 2 saat sonra lezyon geriledi
• Postoperatif 48 saat boyunca gözlenen hastanin
  baska bir sorunu olmadi

9
TARTISMA
1 Bock SC, et al. Biochemistry 1986
254292-4301 2 Aulak KS, et al. Biochem J.
1988253615618
10
1 Nujjens JH, et al. J Allergy Clin Immun
2004114S51-131 2 Davis AE III. Clinical
Immunology 2005 1143-9
11
BIYOKIMYA

• Yolaklarin uygunsuz veya prematür aktivasyonu
• Sonunda en önemlisi bradikinin olan çesitli
  vazoaktif proteinlerin salinimina neden olur1
• Bu proteinler hastaligin karakteristigi olan
  intermitant derin ödem epizotlarinin nedenidir2

Bradikinin
1 Nielsen EW, et al. Immunopharmacology
199633359-360 2 Cicardi M, et al. Int
Immunopharmacol 2003 3311-317
12
ATAKLAR

• Çogu epizod herhangi bir presipite eden faktör
  olmaksizin spontan olarak olusur
• Epizodlarin tetikleyicileri1,2

1 Bork K, et al. Am J Med 2003 114294-298 2
Zuraw BL. Clin Immunology 2005 1141016
13
LARINGEAL ÖDEM

• En ciddi komplikasyonu ve ölümlerin en sik nedeni
  laringeal ödemdir
• Bu hastaliktaki mortalitesi 15 ile 33
  arasindadir1

1 Bork K, et al. Arch Intern Med. 2003163
12291235
14
HAVA YOLU ?
15
SONUÇ

• HAÖin en önemli özelligi bilinen klasik
  tedavilere yanit vermeyen multipl tutulumlu
  ödemdir
• Ödem larenksi tutarsa hava yolu saglamak
  zorlasabilir ve sonuç fatal olabilir
• Hava yolu obstrüksiyonu olabilecegi bilinmeli ve
  gerekli ekipman hazir bulundurulmalidir

16
SONUÇ

• ANAFLAKTIK SOK ile karsilasildiginda olgu klasik
  tedavilere yanit vermiyorsa C1-INH eksikligi
  düsünülmelidir

17
primum non nocere
.
tesekkürler
18
tesekkürler