OLGU SUNUMU

1
OLGU SUNUMU

• Dr. ESRA AYDIN KARAKAYA

2
KLINIK(Raporda belirtilen)

• S.G , 53y, E
• Tüm vücutta, skalpte 25-30 yildir multiple
  lezyonlari varmis, ve giderek tüm vücuda
  yayilmis.
• Ön tani NÖROFIBROMATOZIS

3
MAKROSKOPI (838-06)

• 1-Sol ayak dorsali
• 2-Sol kol
• 3-Skalp sol postaurikular
• 4-Sag ayak
• 5-Sag post aurikular
• 6-Sirt

4
MAKROSKOPI

• Ortalama 1,5-2 cm çapinda üzerinde deri elipsi
  bulunan polipoid yapida lezyonlar idi.
  Bazilarinin cerrahi sinirlara bitisik görünümde
  oldugu dikkati çekti. Elastik kivamli, kesit
  yüzeyleri gri-beyaz homojen görünümde idi.

5
MIKROSKOPI

• Yüzeyde ÇKYE, epitel altinda epitel ile belirgin
  sinir gösteren dermiste kapsülsüz gevsek miksoid
  matriks içinde girdap yapilari olusturan ig
  hücreler ve arada dalgali kollajen lif
  yapilarinin olusturdugu benign periferik sinir
  kilifi tümörü görülmektedir

6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
MIKROSKOPI

• Fokal hafif pleomorfizm gösteren hiperselüler,
  mitoz göstermeyen ig hücreler

9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
MIKROSKOPI

• Periferik sinir kesitlerde tortuozite
• Pleksiform nörofibroma benzer alanlar

12
(No Transcript)
13
(No Transcript)
14
(No Transcript)
15
MIKROSKOPI

• Bazi alanlarda cerrahi sinir ()

16
(No Transcript)
17
TANI

• NÖROFIBROM, 8 adet

18
AYIRICI TANI

• SCHWANNOMA
• Nörofibromdan daha elastik(sert) kivamli,
• Verocay cisimleri,palizatik nükleus, damar
  duvarlari çevresinde hyalin kalinlasma.
• iHK S100 , laminin, vimentin. GFAP()

19
(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
AYIRICI TANI

• SINIR KILIFI MIKSOMU
• Stromada musinöz degisiklikler belirgin ise

22
AYIRICI TANI

• PERINÖROMA
• Paralel lifler etrafinda yaygin uzamis igsi
  hücreler
• IHK
• EMA(),GLUT 1(), S100(-)

23
NÖROFIBROM

• Kapsül içermeyen, yumusak kivamli lezyonlardir.
• Yüzeyel küçük, yumusak, pedinküllü,
• Derin daha genis
• Bazen periferik sinirlerin diffüz kivrimli
  genislemesi pleksiform nörofibrom tip 1
  nörofibromatoziste gör.

24
(No Transcript)
25
(No Transcript)
26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
(No Transcript)
30
(No Transcript)
31
NÖROFIBROM

• MIKROSKOPI
• Schwann hücreleri, fibroblastlar ve perinöral
  hücreler gibi periferal sinir yapilarinin tümünün
  proliferasyonundan olusur.
• Aksonlar gümüs,asetilkolinesteraz,NSE
• Schwann hücreleri en fazla bulunan hücre.

32
NÖROFIBROM

• Stroma zengin kollajen agi içerir.
• Uzamis nükleus, dalgali, daginik dizilim gösterir

33
NÖROFIBROM

• Sik mitoz varligi
• Proliferasyon belirleyicileri eksprese
• P53 varligi
• MALIGN TRANSFORMASYON???

34
NÖROFIBROM

• IHK
• S100 (),
• EMA (-) ANCAK pleksiform ()

35
NÖROFIBROMATOZIS

• Von Recklinghausen Hastaligi olarak da bilinen
  Nörofibromatozis Tip1
• 2500-3000 canli dogumda bir görülen, yaygin bir
  genetik hastalik olup
• OD geçis gösterir
• Hastaliga neden olan genin 17. kromozomda
  lokalize oldugu

36
NÖROFIBROMATOZIS

• Nörofibromatozis tanisinin konulabilmesi için su
  klinik bulgulardan en az ikisinin olmasi gerekir

37
NÖROFIBROMATOZIS

• 1. Puberte öncesinde 5 mmden, puberte sonrasinda
  15
• mmden büyük 6 veya daha fazla pigmentasyon
  ("cafe au
• lait"),
• 2. Bir tane pleksiform nörofibrom veya 2 ya da
  daha
• fazla herhangi bir tipte nörofibrom,
• 3. Aksiller veya inguinal çillenme,
• 4. Optik gliom,
• 5. iki veya daha fazla " lisch" nodülü (iris
  hamartomu),
• 6. Kemik lezyonlari,
• 7. Birinci derece akrabasinda bu klinik
  bulgulardan en
• az birinin bulunmasi

38
NÖROFIBROMATOZIS

• Nörofibromlar Schwann hücresi,
• endoperinöral fibroblast ve melanositlerin
  fokal hiperplazisi ile olusan benign sinir kilifi
  tümörleri
• Göz kapagi, avuç içi,ayak tabani disinda tüm
  vücutta yayilabilirler.
• Toplu igne basindan büyük, sapli, agir kitlelere
  kadar degisen büyüklükte tespit edilmislerdir

39
NÖROFIBROMATOZIS

• Yerlesimlerine göre
• kutanöz,
• subkutanöz,
• nodüler ve
• diffüz pleksiform olmak üzere 4 tip nörofibrom

40
NÖROFIBROMATOZIS

• Kutanöz tip nörofibromlar, dermis ve epidermis
  yerlesimli, yüzeyel ve yumusak. Malign
  potansiyelleri yoktur.
• Subkutanöz nörofibromlar, dermis
  yerlesimlidirler. Lokalize agri ve hassasiyet
  yaratirlar.

41
NÖROFIBROMATOZIS

• Nodüler pleksiform nörofibromlar, büyük plak
  seklindedirler ve dorsal sinir kilifi içerirler.
• Difüz pleksiform nörofibromlar ise ileri
  derecede invazivdirler. Derinin tüm katmanlarinin
  yani sira kas, kemik ve visserayi da tutabilirler

42
NÖROFIBROMATOZIS

• Periferik yerlesimli pleksiform nörofibromlar
  nörofibromatozisin patognomonik bulgusudur. "
  Elefentiazis nöromatoza"
• Ekstremitede deformite, hiperpigmentasyon
  yaratirken altta bulunan kemik yapilarda
  hipertrofiye neden olur

43
(No Transcript)
44
NÖROFIBROMATOZIS

• Pleksiform nörofibrom olgulari makroskopik olarak
  yerlestikleri sinirde distorsiyona neden
  olurlarken
• palpasyonla klasik "kurt torbalari" seklinde ele
  gelirler.

45
(No Transcript)