Presentaci

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Los Peroxisomas
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Peroxisomas (PEX)

• Descubiertos en 1960- por Ch. de Duve
  (microcuerpos)
• orgánulos esferoides de membrana simple
• en hepatocitos (Ø 0,5 µm) contienen al menos
• - D-aa oxidasa
• - urato oxidasa (seña de identidad en TEM)
• - catalasa (40 de las proteínas)
• en la mayoría de las células, PEX tienen Ø
  0,15-0,25 µm
• son lugares de utilización de oxígeno (O2 y
  H2O2)
• en eucariotas unicelulares y plantas, su
  contenido
• enzimático es especializado (ej. Glioxisomas,
  glicosomas)
• Enfermedades metabólicas Zellweger (carencia de
  PEX),
• adrenoleucodistrofia ligada a ch X (falta de
  acilCoA oxidasa)

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Peroxisomas (P) en un hepatocito
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TEM de peroxisomas en un hepatocito de rata
urato oxidasa
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Los Peroxisomas en las células
célula humana (500 / celula)
levadura
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Distribución de los peroxisomas en las células
vivas (GFP-SKL)
Interfase
Mitosis
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Etapa inicial de la oxidación de los ácidos
grasos en los peroxisomas
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Los PEX sintetizan plasmalógenos
80-90 lípidos de la mielina
Un plasmalógeno (éter lipídico)
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Peroxisomas en una célula vegetal
Chloroplast
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Peroxisomas especializados en las células
vegetales Glioxisomas
? convierten grasas en azúcar
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El ciclo del glioxilato en células vegetales
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Biogénesis de los peroxisomas (modelo clásico)
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Modelo general para el flujo de transportadores
de membrana a través del sistema de endomembranas
peroxisomal en mamíferos y plantas.
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Los mutantes de biogénesis de peroxisomas revelan
que existen diferentes vias de importación de
proteínas a la membrana y a la matriz
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Importación de proteínas a la matriz de los
peroxisomas mediada por PTS1
PTS1 -SKL en C-terminal
? existe tambien una PTS2 en N-terminal, que
es reconocida por Pex7
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Modelo del poro transitorio para la importacion
de proteínas a la matriz peroxisomal