Vask

1
Vaskülitler
Saglik Sunumlari http//hastaneciyiz.blogspot.com

• Dr. Bülent Tokgöz
• Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi
• Nefroloji Bilim Dali
• bulentto_at_gmail.com

2
Bu derste neler ögrenecegiz?

• Vaskülit nedir?
• Vaskülit siniflandirmasi
• Vaskülitlere klinik yaklasim ve tani
• Vaskülitlerin tedavisi

3
Hasta Muayenesi Inspeksiyon...
Palpasyon...
4
Vaskülit Nedir?
5
Vaskülit Nedir?

• Vaskülit, damar duvarinda inflamasyon demektir.
• Böbrek damarlari
• Renal arter
• Interlobar arter
• Arkuat arter
• Interlobular arter
• Afferent arteriol
• Efferent arteriol
• Postglomeruler kapillerler

6
Vaskülit nedir?

• Vaskülit, damar duvarinda inflamasyon demektir.
• Damar duvarinda hasara yol açan lökositler
  vardir.
• Damar duvar bütünlügü bozulursa kanamaya yol
  açar.
• Lümendeki akim etkilenmesi sonucu iskemi ve
  nekroz gelisir.

NORMAL DAMAR
VASKÜLIT
KANAMA
OKLÜZYON
?
7
Vaskülitler

• Primer
• Sekonder
• Altta yatan baska bir hastaliga bagli
• Bir ilaca bagli

8
Vaskülitler

• Her tür damar etkilenebilir
• büyük damar / küçük damar
• arter / ven
• arteriol / venül
• Kapiller
• Her organ etkilenebilir
• AC
• KC
• Böbrek
• Tek organ etkilenebilir
• Birkaç organ ayni anda etkilenebilir

9
Böbrekte çok çesitli damarlar bulunur

• Renal arter
• Interlobar arter
• Arkuat arter
• Interlobular arter
• Afferent arteriol
• Efferent arteriol
• Postglomerüler kapillerler

10
VaskülitlerSiniflandirma
11
Vaskülit Siniflandirmasi

• Büyük Damar Vaskülitleri
• Kronik granülomatöz arterit
• Hedef damarlar Aorta ve ana dallari
• Renal arter tutulumu Renovasküler hipertansiyon
• Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
• Nekrotizan arterit
• Hedef damarlar Major visseral arterler
• Örnek Böbrek damarlarinin tutulmasi
• Ana renal arter / Interlobar a / Arkuat a /
  Interlobüler a
• Sonuç Tromboz veya ruptüre bagli infarktüs veya
  kanamalar
• Küçük Damar Vaskülitleri
• Nekrotizan polianjiitis
• Hedef damarlar Kapiller, venül ve arterioller
• Böbrek tutulumu glomerülonefrit seklinde olur.

12
VaskülitlerChapel Hill Siniflandirmasi

• Büyük Damar Vaskülitleri
• Dev Hücreli Arterit
• Takayasu Arteriti
• Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
• Kawasaki Hastaligi
• Poliarteritis Nodosa
• Küçük Damar Vaskülitleri
• Wegener Granülomatozu
• Mikroskopik Polianjiitis
• Churg-Strauss Sendromu
• Henoch-Schonlein Purpurasi
• Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
• Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis

13
Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd
Edition Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.
14
Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd
Edition Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.
15
Dev Hücreli (Temporal) Arterit

• Büyük ve orta çapta damarlarin kronik vasküliti
• Generalize olabilir
• Daha çok aortanin kraniyal damarlarini tutar
• Temporal arter tutulumu karakteristik
• 50 yas üzerinde
• K/E3
• Polimyaljiya romatika ile birlikteligi fazla
  (40-60).
• Histopatolojik görünüm Dev hücreli granülomatöz
  inflamasyon

16
Temporal ArteritKlinik

• Genel klinik görünüm
• Bas agrisi
• Sedimantasyon yüksekligi
• Anemi
• En erken ve en sik rastlanan semptom BASAGRISI!
• Polimiyaljiya romatika semptomlariyla birlikte
  bulunabilir
• Çene kladikasyonu karakteristik
• En korkulan komplikasyon Ani gelisen körlük

17
Temporal ArteritTani ve Tedavi

• Tani Kriterleri
• Baslama yasi 50 yas ve üzeri
• Yeni baslayan lokalize bas agrisi
• Temporal arterde anormallik (dokunmakla
  hassasiyet veya nabzin alinamamasi)
• Sedimantasyon yüksekligi (50mm/h)
• Arter biyopsisinde tipik bulgular
• Tedavi
• Prednizolon 40 - 60 mg/gün/ 1 ay

18
Takayasu Arteriti (Nabizsizlik Hastaligi)

• Aorta ve aortanin ana dallarini tutar
• Tüm aorta
• Abdominal aortanin bir kismi veya dallari
• Torasik aortanin bir kismi veya dallari
• Dev hücreli granülomatöz bir vaskülit
• Insidans 2.6/1.000.000
• KgtE
• Yas lt 50

19
Takayasu Arteriti Klinik
20
Takayasu Arteriti Tani

• Ekstremite klaudikasyonu
• Nabizlar zayiflar veya alinamaz (brakiyal arter)
• Iki kol sistolik kanbasinci arasinda belirgin
  fark olmasi
• Üfürüm subklaviyen arter veya abdominal arter
  üzerinde
• Arteriografide karakteristik görünüm
• Irregüler damar duvarlari
• Stenoz
• Anevrizmalar
• Kollateraller

21
Sistemik Vaskülitler

• Büyük Damar Vaskülitleri
• Dev Hücreli Arterit
• Takayasu Arteriti
• Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
• Kawasaki Hastaligi
• Poliarteritis Nodosa
• Küçük Damar Vaskülitleri
• Mikroskopik Polianjiitis
• Wegener Granülomatozu
• Churg-Strauss Sendromu
• Henoch-Schonlein Purpurasi
• Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
• Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis

22
Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri

• Nekrotizan arteritle birlikte mükokütanöz lenf
  nodu (MKLN) sendromu
• Kawasaki Hastaligi
• Sadece nekrotizan arterit (MKLN sendromu yok)
• Poliarteritis Nodosa

23
Kawasaki Hastaligi

• Çocuklarda yaygin
• Ates, akut inflamasyon ve tipik klinik
  belirtilerle kendini belli eder
• Konjunktivit
• Oral mukoza degisiklikleri (çilek dili, dudak
  çatlaklari, hiperemi)
• Periferik ekstremite degisiklikleri (palmar
  eritem ve ödem)
• Rash
• Lenfadenopati (servikal bölgede)
• Kendini sinirlayici bir hastaliktir
• Genellikle 12 gün içinde tedavisiz düzelir
• Komplikasyonlari tehlikelidir
• Koroner arter anevrizmasi
• Miyokard infarktüsü
• Kalp yetmezligi
• Aritmiler
• Periferik arter oklüzyonu
• Tedavi

24
Poliarteritis Nodosa (PAN)

• Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki
  arterleri tutar.
• Nekrotizan vaskülittir.
• Nadir görülür EgtK (2/1)
• Baslama yasi 48
• 20-30 HBsAg ()
• 5 Hepatit C enfeksiyonu ()

25
PAN Klinik
26
Sistemik Vaskülitler (Chapel Hill
Siniflandirmasi)

• Büyük Damar Vaskülitleri
• Dev Hücreli Arterit
• Takayasu Arteriti
• Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
• Kawasaki Hastaligi
• Poliarteritis Nodosa
• Küçük Damar Vaskülitleri
• Mikroskopik Polianjiitis
• Wegener Granülomatozu
• Churg-Strauss Sendromu
• Henoch-Schonlein Purpurasi
• Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
• Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis (Hipersensivite
  vasküliti)

27
Mikroskopik PolianjiItis

• Kapiller, venül veya arteriolleri etkiler
• Multisistemik nekrotizan vaskülit
• 80 ANCA ()
• Patoloji Granülomatöz inflamasyon içermez
• Böbrek tutulumu 90
• Akcigerler, GIS, kas-iskelet sistemi, sinir
  sistemi de etkilenebilir

28
Mikroskopik Polianjitis ve PAN Ayirici Tani

• Mikroskopik polianjitis
• Pulmoner kapiller siklikla tutulur
• Glomerülonefrit 90
• 80 ANCA ()
• HBs Ag (-)

• PAN
• Pulmoner kapiller tutulmaz
• GN olmaksizin böbrek tutulumu belirgin
• ANCA (-)
• HBs Ag ()

29
Wegener Granülomatozu

• Glomerülonefritle birlikte üst ve alt solunum
  yollarinin granülomatoz nekrotizan vastkülitidir.

30
Wegener Granülomatozu Klinik

• Akciger (85-90)
• Öksürük, hemoptizi, dispne
• ÜSY (90)
• Mukoza ülserasyonu
• Geniz akintisi
• Pürülan burun akintisi
• Ciddi ÜSYE bulgulari
• Böbrek (80)
• Kresentik GN

• Göz (52)
• Konjunktivit
• Sklerit
• Dakriyosistit
• Cilt (40)
• Papül, vezikül, purpura, ülser, nodül
• MSS (23)
• Mononöritis multiplex
• Kalp (8)
• Perikardit
• Koroner vaskülit

31
Wegener Granülomatozu Tani ve Tedavi

• c ANCA Böbrek tutulumu oldugunda 90 ()
• Tani biyopsiyle kesinlestirilir.
• Tedavi
• Siklofosfamid
• Prednizolon

32
Churg-Strauss Sendromu(Allerjik Granulomatozis
ve Anjiitis)

• Özellikle akciger tutulumu belirgin olan birçok
  organ sistemini tutan granülomatöz vaskülittir.
• Klasik triadi
• Rinit
• Astim
• Eozinofili
• Histopatoloji Damar ve dokularda ezinofilik
  infiltrasyonla birlikte granülomatöz inflamasyon.

33
Churg-Strauss Sendromu
34
Churg-Strauss Sendromu

• Laboratuar
• ANCA () (PR3)
• Belirgin eozinofili

35
Henoch - Schönlein Purpurasi

• Purpura, artralji, glomerülonefrit, GIS
  semptomlari.
• Genellikle çocuklarda görülür. Eriskinlerde daha
  siddetli seyreder.
• Siklikla ÜSYE sonrasi baslar.
• Patoloji
• Postkapiller venüllerde inflamasyon.
• Hipersensivite vaskülitlerinden ayrilan yani
  immün kompleks birikimi (Ig A).
• Prognoz Çok iyi.
• Tedavi Prednizolon 1mg/kg/gün.

36
Kriyoglobülinemik Vaskülit

• Kriyoglobülinlerin varligiyla birlikte vaskülit
• Kriyoglobülinler immünglobülin ve komplemanlarin
  karisimindan olusan serum proteinleridir.
• En sik hepatit C infeksiyonuna bagli olarak
  ortaya çikarlar.
• Immünkompleksler damar duvarlarinda depolanir
  (kapiller, venül, arteriol).

37
Hipersensivite Vasküliti

• En önemli bulgu palpabl petesi veya purpuradir.
• Lezyondan yapilan biyopside lökositoklastik
  vaskülit tespit edilir.
• Deri disi organ tutulumu seyrektir.
• Idiyopatik ya da bir sebebe bagli gelisir
• Ilaçlar
• Penisilin
• Sefalosporinler
• Sulfonamidler (thiazid ve loop diüretikleri gibi)
• Fenitoin
• Allopurinol
• Infeksiyonlar
• Hepatit (B veya C)
• Kronik bakteriyemiler (endokardit, infekte shunt)
• HIV

38
Viral infeksiyonlara bagli vaskülit

• Bazi viral infeksiyonlar vaskülite yol açabilir
• Hepatit B
• Hepatit C
• HIV
• CMV
• EBV
• Parvo B19
• Klinik tablo PAN veya mikroskopik polianjiitise
  benzer.
• Tani önemlidir çünkü tedavide antiviral
  kullanilmasi gerekir.

39
Vaskülitler Klinik Yaklasim
40
Kimlerde vaskülit düsünmeli?

• Sistemik bulgularla birlikte tek veya birçok
  organin disfonksiyonunu gösterir bulgular.
• Sik basvuru nedenleri
• Yorgunluk-halsizlik
• Ates
• Artralji
• Karin agrisi
• Hipertansiyon
• Böbrek yetmezligi
• Nörolojik bozukluklar
• Kuvvetle vaskülit düsündüren bulgular
• Mononöritis multipleks
• Palpabl purpura
• Pulmoner-renal tutulum

41
Vaskülit düsündüren bulgular..

• Mononöritis multipleks (asimetrik polinöropati)
• Yüksek olasilikla vaskülit (öz. PAN).
• Diger yaygin sebebi diabetes mellitus.
• Palpabl purpura
• Sadece purpura varsa
• Kütanöz vaskülit
• Hipresensivite vasküliti
• Sistemik organ tutulumuyla birlikte purpura varsa
• Henoch-Schönlein purpurasi
• Mikroskopik polianjiitis
• Pulmoner-renal tutulum
• Hemoptizi ve renal hastalik bulgulari
  birliktedir.
• Wegener
• Mikroskopik polianjiitis
• Anti GBM Hastaligi

42
Taniya Yaklasim Laboratuar

• Temel tetkikler
• serum kreatinin
• kas enzimleri
• KCFT
• ESR
• Hepatit serolojisi
• Idrar tahlili
• PA AC grafisi
• EKG

• Gerektiginde istenecek tetkikler
• BOS analizi
• MSS görüntülenmesi
• Solunum Fonk. Testleri
• Kan veya doku kültürü
• Ilave tetkikler
• ANA
• Kompleman
• ANCA
• EMG
• Biyopsi
• Arteriografi

43
Taniya Yaklasim Laboratuar

• ANA
• Altta yatan bag dokusu hast. (özellikle SLE)
• Kompleman
• Düsük kompleman düzeyleri
• Mikst kriyoglobülinemi
• SLE
• ANCA
• Wegener Granülomatozu
• Mikroskopik polianjiitis (Anti MPO)
• Churg Strauss vasküliti
• Ilaca bagli vaskülit

44
ANCA Antinötrofil Sitoplazmik Antikorlar

• Vaskülite yol açan ANCAnin 2 hedef antijeni
  vardir
• Proteinaz 3 (PR3) ? Anti PR3
• Myeloperoksidaz (MPO) ? Anti MPO
• Her ikisi de nötrofil ve monositlerin azurofilik
  granülleri içinde bulunur.

45
ANCA

• IF boyanmada iki tip boyanma gösterir
• C - ANCA (sitoplazmik)
• Genellikle anti PR3
• P - ANCA (perinükleer)
• Genellikle anti MPO
• ANCA vaskülit disi durumlarda bulunur mu?
• Anti GBM hastaligi (P-ANCA, anti MPO)
• Bag dokusu hastaliklari (SLE, RA, skleroderma,
  AFA send.)
• Inflamatuar barsak hastaliklari
• Ülseratif kolit ve sklerozan kolanjit
• Crohn hastaligi
• Otoimmun hepatit
• Kistik fibrozis
• Preeklampsi-eklampsi
• Lepra

46
ANCA () Vaskülitler

• Wegener Granülomatozu
• Generalize aktif hastalikta 90
• C-ANCA PR3
• Mikroskopik Polianjiitis
• Hastalarin 70inde
• P-ANCA MPO
• Churg-Strauss Sendromu
• Her iki tip ANCA pozitif bulunabilir
• Böbrege sinirli vaskülit (pauci immun GN)
• P-ANCA MPO
• Ilaca bagli vaskülit
• P-ANCA MPO
• Ilaçlar Propiltiyourasil, Hidralazin,
  Minosiklin, Allopurinol

47
Taniya Yaklasim Laboratuar

• EMG
• Nöromüsküler semptomlar varsa (Ör Mononöritis
  multipleks)
• Biyopsi
• Belirgin etkilenen bir doku veya organ varsa
  mutlaka biyopsi alinmalidir
• Arteriografi
• Aorta arki anjiyografisi
• PAN
• Takayasu
• Dev hücreli arterit
• Mezenterik arter veya renal anjiyografi
• PAN
• Anevrizmalar
• Oklüzyonlar
• Damar duvar düzensizlikleri

48
Vaskülitlerde Tedavi

• Tedavi hastalik tipi ve siddetine göre degisir.
• Hipersensivite vasküliti
• Hafif hastalik
• Sorumlu ilacin kesilmesi yeterli.
• Antihistaminikler (kasinti için).
• Siddetli hastalik
• Kisa kortikosteroid tedavi
• Kütanöz vaskülit
• NSAID
• Kolsisin
• Dapson
• Pentoksifilin
• Antihistaminikler

49
Vaskülitlerde Tedavi

• Sistemik vaskülit
• Kortikosteroidler
• Sitotoksik ilaçlar
• Siklofosfamid
• Azathioprine
• Metotreksat

50
Soru - Cevap
Saglik Sunumlari http//hastaneciyiz.blogspot.com

• Bülent Tokgöz
• tokgozb_at_erciyes.edu.tr