Metabolismo del hemo II

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Metabolismo del hemo II

• Cintia Mendez Vedia

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PORFIRIAS
Protoporfiria eritropoyética
Deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III
cosintetasa
Desequilibrio en la producción de isómeros de
uroporfirinógeno
Anormal
El isómero I execede al III
UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINÓGENO I
Excreción
Orina color rojo
ORINA Y HECES
Síntoma Fotosensibilidad cutánea
Eritrema Edema
Ulceraciones, deformaciones severas
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Catabolismo del Hemo
El eritrocito
El eritrocito maduro carece de núcleo y de
ribosomas
No puede sintetizar proteínas
Célula incapaz de autorrepararse
Vida media promedio e/ 100 y 140 días
La globina de esos eritrocitos destruidos es
reutilizada a través de sus AA.
El grupo hemo será degradado (fagocitosis) en
las células del S.E.R del bazo, hígado y médula
ósea

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Catabolismo del Hemo
HEMO
Reutilizado
El C del puente metino ? CO
Apertura del anillo tetrapirrólico
Biliverdina
Cad de 4 grupos pirrol sin Fe
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Catabolismo del Hemo
S.R.E
Bilirrubina
Diglucurónido de bilirrubina
HÍGADO
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Catabolismo del Hemo
BILIRRUBINA
-Pigmento de color amarillo
-Insoluble en agua, soluble en lípidos
Le permite atravesar las membranas celulares
-Es tóxica (S.N.C)
-Producción diaria aprox. 300 mg/día
El 80 procede de Hg, el resto de otras
hemoproteínas
Es transportada al HIGADO unida débilmente a
Albúmina plasmática (SANGRE)
El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U
a HEMOPEXINA y trasformado igual en biliverdina y
bilirrubina.
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Catabolismo del Hemo
HÍGADO
Captación Ligandina o proteína Y
Conjugación de la bilirrubila
Retículo endoplasm. liso
BILIRRUBINA
UDP-glucuronil transferasa
DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA
BILIRRUBINA CONJUGADA
Producto HIDROSOLUBLE
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Catabolismo del Hemo
BILIRRUBINA CONJUGADA (unida a ác.
Glucurónico) BILIRRUBINA DIRECTA BILIRRUBI
NA formada en S.R.E (no unida a ác.
glucurónico) BILIRRUBINA INDIRECTA
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Catabolismo del Hemo
INTESTINO
Se excreta
Diglucurónido de bilirrubina
DUODENO
Con otros constituyentes de la bilis
Es hidrolizado y la bilirrubina es
reducida por bacterias de la flora
intestinal
ILEON TERMINAL Y COLON
Desconjugación
Tetrapirroles incoloros MESOBILIRRUBINÓGENO
ESTERCOBILINÓGENO
Elim. por heces. Se oxida al contacto con el
aire
ESTERCOBILINA
Pigmento amarillo pardusco
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Catabolismo del Hemo
CICLO ENTEROHEPÁTICO
Productos de reducción de bilirrubina
Reabsorción parcial
INTESTINO
(Vena porta)
HÍGADO
Oxidación y regeneración
Diglucurónido de bilirrubina
Excreción
BILIS
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Catabolismo del Hemo
PIGMENTOS URINARIOS
HÍGADO
(Circulación)
SANGRE
RIÑÓN
UROBILINÓGENO
Se oxida al contacto con el aire
ORINA
UROBILINA
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Ictericias
Es una coloración amarillenta de la piel,
escleras y mucosa por Incremento de la
concentración de bilirrubina en sangre y su
acumulación en los tejidos corporales.
Valores normales de blirrubina en plasma 1
mg/100 mL
Hiperbilirrubinemia valores mayores a 1,5 a 2
mg/100 mL
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Ictericias
3 tipos principales (según mecanismo de
producción)
-Hemólisis exagerada
-Obstrucción de las vías biliares
-Insuficiencia funcional del parénquima hepático
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Ictericias
Ictericia hemolítica
Destrucción de eritrocitos
Complejo macromolec. No puede ser filtrado por el
RIÑÓN
Bilirrubina en plasma U a albúmina
(indirecta)
Hiperbilirrubinemia
No bilirrubina en orina
HÍGADO
Bilirrubuna directa
Glucuronidación
BILIS
INTESTINO
Estercobilinógeno
Pigmentos en heces
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Ictericias
Estercobilinógeno
(vena porta)
Circulación sanguínea
RIÑÓN
Estercobilinógeno y Urobilinógeno son
químicamente iguales
Urobilinógeno
Urobilina
Pigmentos en Orina
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Ictericias
Ictericia por obstrucción de las vías biliares
S.R.E
Bilirrubina indirecta normal
PLASMA BI normal
HÍGADO
Diglucurónido de bilirrubina
Obstrucción de las vías biliares
NO excreción al INTESTINO
Alteración estructural en lobulillo hepático
Puede pasar bilis a capilares
Bilirrubina (directa) en PLASMA
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Ictericias
Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA
RIÑÓN
Colorac. Caoba-pardusca
Diglucurónido de bilirrubina en ORINA
No absorc. Ciclo enterohep.
NO llega bilis a INTESTINO
No excrec. de urobilinógeno- urobilina en ORINA
No estercobilinógeno
HECES color gris claro
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Ictericias
Ictericia por insuficiencia funcional del
parénquima hepático
S.R.E
Bilirrubina indirecta normal
HÍGADO
Disminuido funcionalmente
NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la
bilirrubina
Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a
SANGRE
Por alteraciones en parénquima hepático
Bilirrubina directa en PLASMA por reflujo de
bilis hacia capilares
RIÑÓN
Excrec. Biliar a intestino
ORINA
Coloración oscura
ESTERCOBILINÓGENO Y ESTERCOBILINA
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Catabolismo del hemo
Sangre
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Catabolismo del hemo
BILIRRUBINA
DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA