MALFORMACIONES ANORECTALES ( M.A.R.) INCIDENCIA

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MALFORMACIONES ANORRECTALES
Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos
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Anomalías asociadas

• Anomalías gastrointestinales
• A.Traqueoesofágicas
• Obstrucción duodenal
• Aganglionosis
• Anomalias cardiovasculares 10-15
• Tetralogía de Fallot
• Defectos septales ventriculares
• Anomalías genito-urinarias 50
• Agenesia y displasias renales
• Utero bicorne, didelfos
• Septo vaginal
• Criptorquidia , hipospadias

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• Anomalías Sacro y Raquis
• -25 de MAR Altas
• -Disrrafismos
• -Anomalias Lumbosacras (hemi sacro,
  ausencia de v. sacras..)
• -Medula anclada

MAL PRONOSTICO (INCONTINENCIA)
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Anatomía y fisiología
m. Elevador del ano (puborrectal) Complejo
muscular Esfínter externo
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Clasificación funcional

• Varón
• Colostomía
• Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - -
  - no
• Estenosis anal, mb anal, asa de cubo
• Agenesia anorectal con fístula Uretral- - - - - -
  si
• Bulbar
• Prostática
• Agenesia anorectal con fístula R-Vesical - - - -
  si
• Agenesia anorectal sin fístula- - - - - - - - - -
  - - - si
• Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - si
• Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - si

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Clasificación funcional

• Mujer
• Colostomía
• Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - -
  - - no
• Estenosis anal, mb anal
• Agenesia anal con fístula vestibular- - - - - - -
  - - si
• Agenesia anorectal con fístula vaginal- - - - - -
  - si
• Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - - si
  
• Cloaca - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - - - si
• Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - si

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Defectos Masculinos

• Fistulas perineales
• Mb anal, estenosis anal, malf. asa de cubo
• Musc. esfinteriana conservada Buen Pronóstico

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Defectos Masculinos

• Fistulas recto uretrales Frec
• -Bulbar (baja)
  -Prostática (alta)

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-Fístula Bulbar

• Musculos buena calidad
• Sacro bien desarrollado
• Surco en linea media y depresion anal prominente

Buen pronóstico
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Fístula Prostática
-Musculos de pobre calidad -Sacro
anormal -Perine plano, surco pobre sin depresión
anal visible
Mal pronóstico
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Defectos Masculinos

• Fistulas recto-vesical mal pronóstico!

-Unión a Cuello vesical -Desarrollo musc
deficiente -Pelvis subdesarrollada -Abordaje
sagital posterior abdominal anterior
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Defectos Masculinos

• Agenesia anorrectal sin fístula 50 Down

-Sacro y musculatura desarrollados -Buen
Pronostico
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Defectos Masculinos

• Atresia Rectal

-Rara (1) -Pronostico excelente
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Defectos Femeninos

• Fístulas perineales
• Mb anal, estenosis anal
• Musc. esfinteriana conservada Buen Pronóstico

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Defectos Femeninos

• Fistulas Vestibular

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Fístula
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Defectos Femeninos

• Fístulas Vestibular
• Vestíbulo de la vulva, detrás del himen
• Dx clínico (inspección minuciosa)
• Dx diferencial con fístula Recto-vaginal
• Musc. conservada Buen Pronóstico
• Sacro anormal en ocasiones

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Defectos Femeninos

• Fistulas Recto-Vaginal lt1

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Defectos Femeninos

• Cloaca Persistente

• -MAR más Compleja
• Conducto común
• Dx CLINICO

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• Long de canal común 1-7 cm
• gt3,5 cm Defecto complejo
• Hidrocolpos frec obstrucción urinaria
• Tabicación vagina y útero
• Disposición anatómicas extrañas
• (recto y vagina)
• Pronostico Variable

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• Manejo inicial
• -Colostomía
• -Vesicostomía
• -Vaginostomía

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• Genitograma y endoscopia canal comun

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Colostograma
Repleción de colon transverso y descendente que
comunica con pared lateral dch de la vagina
(parcialmente tabicada) Canal común 3.5cm
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RMN
Vagina distendida con presencia de útero en pared
lateral dch. Vejiga desplazada y colapsada.
Riñones normales. No anomalías de columna
lumbosacra. Músculo elevador del ano atrófico.
Canal común 3,5cm
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Tratamiento Programado

1. Laparotomía separación y movilización rectal
2. Movilización total del seno urogenital ARPSP

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• Defectos complejos
• Disposición anatómicas extrañas
• Reto quirúrgico Tto individualizado

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MANEJO
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Inspección perineal y análisis de orina (esperar
24 horas)
VARON
Cuestionable (10)
Evidencia clínica (90)
Rx lateral posición prono ECOGRAFIA

• Periné liso
• Meconio en orina
• Aire en vejiga

• Asa de cubo
• Fístula perineal
• Fístula en rafe medio
• Estenosis y memb anal

lt 1cm intestino-piel
gt 1 cm intestino-piel
Colostomía
2-3 meses

• PSARP mínima en RN
• No colostomía

• PSARP mínima en RN
• No colostomía

PSARP
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Inspección perineal (esperar 24 horas)
MUJER
Sin fístula (5 )
Fístula (95 )
Rx lateralposición prono Ecografía
Vestibular (o vaginal)
Cloaca
Perineal
gt 1cm intestino-piel
lt 1 cm intestino-piel
Colostomía Vaginostomía Talla vesical
Colostomía
Colostomía
2-3 meses
2-3 meses
6-9 meses
PSARP mínima
PSARP
PSARP limitada
PSARVUP
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Colostomía

• Tipo ideal divorciada en sigma
• Derivación completa de las heces
• Protección de anorrectoplastia
• Colostograma preoperatorio
• En caso de fístula rectourinaria
• Colostomías más proximales aprovechan colon
  distal
• cloaca
• malformaciones que precisaran vaginoplástias
• reoperaciones con descensos previos

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Abordaje quirúrgico

• Anorrectoplastia sagital posterior (P.S.A.R.P).
  A. Peña 1980
• Electromioestimulación del complejo muscular
• Con o sin colostomía previa

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(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
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• Fistula recto-vesical

-1er tiempo ARPSP Sobre sonda Nelaton
-2do tiempo Abdominal Ligadura fístula
descenso rectal
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PRONOSTICO
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Incontinencia fecal y MAR
M.A.R. Intervenidas
25 NUNCA TIENEN Deposiciones voluntarias INCONTIN
ENTES
75 TIENEN Deposiciones voluntarias
37,5 nunca manchan Totalmente continentes
37,5 manchan
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INDICADORES PRONOSTICOS POST CIRUGIA
SIGNOS BUEN PRONOSTICO
SIGNOS MAL PRONOSTICO
-Buen patrón deposiciones (1-2 /día
sin manchados) -Evidencia de sensación al paso
de las heces( hace fuerzas, gesticula) -Control
miccional
-Manchado o paso de heces constante -Ausencia de
sensación -Incontinencia urinaria
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Continencia fecal adecuada

• 1-Sensibilidad (canal anal)
• 2-Adecuada estructura muscular Voluntaria
• 3-Adecuada Motilidad del Colon

-Grados diversos de anormalidad en estas tres
areas -Anomalías de inervación -M.A.R. Altas gt
Incontinencia -M.A.R. Bajas gt Estreñimiento
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SEGUIMIENTO

• La cirugía solo constituye una parte del tto
• Entrenamiento con biofeed-back 5 años
• -Estudios de motilidad digestiva
• -Función anorrectal
• -Forma ambulatoria
• -Sensibilidad local potencialmente adquirida
• Psicóloga infantil

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Incontinencias Refractarias

• Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares,
  iatrogenia
• Colostomía permanente
• Programa de tto médico de la incontinencia
  fecal -Enemas retrógrados
• -Anterógrados (Malone, Cecostomía)