Huntington sykdom - demensutvikling og behandling

1
Huntington sykdom - demensutvikling og behandling

• Avdelingssykepleier Rannveig Sigfrid Kjosavik

2
Navnet Huntington sykdom

• Beskrevet av
• Johan C. Lund på midten av
• 1800 tallet som Setesdalsrykkja
• George Huntington på samme tid
• Chorea Huntington
• (Chorea dans)
• St Veisdans

George Huntington
3
Hva er Huntington sykdom?

• arvelig hjernesykdom
• skyldes en genfeil på Huntington genet lokalisert
  i 4. kromoson
• progredierende nevrologiske skader i hjernen
  (stadig forverring)
• celler som dør i hjernen
• Huntingtin, er et eggehvitestoff som økes i
  mengde ved start av sykdommen

4
Arveanlegget

• Huntington genet ble funnet i 1983
• Prediktive/presymptomatiske tester 1991

5
Arvelighet

• Dominant arvelig sykdom
• 50 risiko

6
Forekomst

• Hvor mange i Norge?
• ca 250 syke personer
• ca 1000 -1200 personer i risikogruppe
• ca 15 nye tilfeller pr år

7
Presyptomatisk gentest

• Risikopersoner
• Retningslinjer for testprosedyren
• Konsekvenser
• Ca 10-12 av alle risikopersoner lar seg teste

8
Fysiske symptomer ved HS

• ufrivillige bevegelser (corea dans)
• rykninger i hodet
• starter umerkelig men tiltar etter hvert
• gang- og balanseforstyrrelser
• spise- og svelgproblemer

9
Psykiske symptomer ved HS

• personlighetsforstyrrelser
• karaktertrekk kan forsterkes
• koordinering tanke/handling problematisk
• fikse ideer og rastløshet
• irritabilitet og hissighet
• forstyrrelser i døgnrytmen

10
Symptomer ved HS

• husker tidligere innlært
• tap av evne til å resonnere, huske og danne
  forestillinger
• ny innlæring er problematisk
• talevansker
• isolasjon
• inkontinens

11
Symptomer ved HS

• manglende sykdomsinnsikt
• avvisning av hjelp
• initiativløshet og apati
• psykiske forstyrrelser fra lette til alvorlige

12
Demensutvikling hos HS pasienter

• degenerering av hjerneceller
• kognitiv svikt
• liknende symptomer som ved frontallappsdemens
• egosentrisk
• følelsesmessig avflatet
• mister i større og mindre grad sine hemninger

13
Demensutvikling

• husker forbausende godt
• er orientert for tid og sted
• problemer med å utsette behov
• får med seg det meste som skjer
• forstår alt, men har ofte lang latenstid

14
Behandling av Huntington sykdom

• ingen medisinsk behandling som helbreder
  sykdommen
• interessant forskning pågår
• håp om snarlig gjennombrudd
• symptomatisk behandling

15
Kunnskap

• om sykdommen
• arvelighet
• hjelpemidler
• mestring og forberedelse av sykdomsforløpet

16
Pleie og behandling, forståelse av sykdommen

• fokuser på pasientens ressurser
• pas. med HS, har en sykdom de er ikke sykdommen
• sykdommen fratar dem evnen til fleksibilitet, og
  kan få dem til å fremstå som lite empatiske og
  omtenksomme

17
Psykiske behov

• at noen bryr seg om deg noen å bry seg om
• personale som tåler deres atferd
• forståelse for tap (av tapt helse, familie
  ,sosial omgang osv)
• behov for å bli sett og akseptert

18
Fysiske behov

• vekt, ernæring
• balanse mellom aktivitet og hvile
• hygiene
• eliminasjon
• forebygge skader

19
Selvfølelse

• hjelp til å ta valg
• hjelp til å holde på valgene
• fokusere på det friske som fungerer
• ha fokus på det positive

20
Det vanskelige måltidet

• ufrivillige bevegelser gjør måltidet vanskelig
• de øker energiforbruket
• problemer med tygging og svelging kan gjøre
  måltidet traumatisk og farlig

21
Maten

• ekstra fett og energi (5000 kal daglig)
• hensiktsmessig konsistens på mat og drikke
• hensiktsmessig bestikkhjelpemidler

22
Omgivelser ved måltider

• Sittestilling
• Konsentrasjon
• Ikke sitte alene etter at svelgproblemer har
  begynt
• Hjelperen kan Heimlich grep

23
Personalet

• fast personale
• god kunnskap om sykdommen og pasientene
• bør kunne TMV ( terapeutisk mestring av vold)
• Heimlich grep
• møtearena der personalet kan ta opp
  problemstillinger - ukentlig

Heimlich grep
24
Hva gir pasienten trygghet

• samkjørt personale som har ens holdninger og
  handlinger
• ukentlige møter
• at personalet har enighet om tilnærmingsmåter og
  problemstillinger
• er lojale overfor tiltak som er bestemt
• og at pasienten vet hva han/hun kan forvente seg
  og kreve av personalet
• og hva som forventes av pasienten

25
Kommunikasjon

• viktig å vite hva pasienten forstår
• pasientens egen uttrykksmåte
• tolking av pasientens kroppsspråk
• bevisst på eget kroppsspråk (non verbal
  kommunikasjon)

26
Hjelpemidler

• Album min historie
• Taleapparat
• Memoklokke
• Diverse egnede stoler
• Senger og sengetøy
• Kopper, glass, bestikk etc.
• Elektrisk tannbørste

• Memoklokke

27
Talehjelpemidler

• De nyttige talerne

28
Huntington stol (halesworth fra Kirton)
29
Stønader

• Hjelpestønad (folketrygdloven kap. 66-9)
• dekker utgifter til tilsyn og pleie
• Utgiftene trenger ikke å dokumenteres
• Grunnstønad (folketrygdloven kap. 6 6-9)
• Dekker dokumenterte utgifter som er varige og
  tilbakevendende

30
Individuelle planer

• Sammensetning av ansvarsgruppe
• utføres i samarbeid med pasienten dersom det er
  mulig
• pasienten skal være kjent med innholdet

31
TAKK FOR OPPMERKSOMHETEN