ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2) - PowerPoint PPT Presentation

View by Category
About This Presentation
Title:

ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)

Description:

ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2) Din punct de vedere patogenic MCC pot fi clasificate astfel: CLASIFICAREA MCC (Dup Moss i Adams - 1996) I. Comunicare anormal ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:251
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 34
Provided by: Vel80
Learn more at: http://www.justmed.eu
Category:

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)


1
ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE(2)
2
Din punct de vedere patogenic MCC pot fi
clasificate astfel
  • CLASIFICAREA MCC
  • (Dupa Moss si Adams - 1996)
  • I. Comunicare anormala între circulatia sistemica
    si cea pulmonara
  • Defect septal atrial (DSA)
  • Defect septal ventricular (DSV)
  • Canal atrioventricular comun (CAV)
  • Persistenta de canal arterial (PCA)
  • II. Anomalii ale tractului de iesire din
    ventriculul stâng
  • stenoza aortica valvulara
  • stenoza aortica supravalvulara si sindromul
    Williams
  • coarctatia de aorta (CoA)
  • sindromul de cord stâng hipoplazic
  • III. Anomalii ale tractului de iesire din
    ventriculul drept.
  • Stenoza pulmonara valvulara izolata.
  • Stenoza ramurilor arterei pulmonare
  • Atrezia arterei pulmonare
  • Tetralogia Fallot

3
CLASIFICAREA MCC (Dupa Moss si Adams - 1996)
  • IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare.
  • Stenoza mitrala congenitala.
  • Atrezia valvei tricuspide
  • Anomalia Ebstein
  • V. Originea anormala a marilor vase si a
    arterelor coronare.
  • Transpozitia completa a vaselor mari
    (D-transpozitia)
  • Transpozitia corectata a vaselor mari
    (L-Transpozitia)
  • Trunchi arterial comun
  • Originea anormala a arterelor coronare.
  • VI. Anomalia de întoarcere venoasa
  • Anomalia partiala de întoarcere venoasa
  • Anomalia totala de întoarcere venoasa pulmonara.
  • VII. Malpozitia cordului si situsul visceral

4
  • III. Anomalii ale tractului de iesire din
    ventriculul drept.
  1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
  2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
  3. Atrezia arterei pulmonare
  4. Tetralogia Fallot
  • Incidenta 8-10 din BCC.
  • se întâlneste la copii cu sindrom Noonan (40).
  • Cauza malformatiei anomalie a tesutului
    conjunctiv care intra în structura valvelor,
  • Anomalii anatomice
  • valvele pulmonare sunt sudate partial, având
    forma conica (en dome"), centrate de un
    orificiu.
  • Fuziunea valvulelor pulmonare este însotita de
    îngrosarea acestora (aspect displazic).
  • se noteaza dilatatia post-stenotica a AP.

5
  • Hemodinamica
  • SP conduce la cresterea presiunilor în VD si
    hipertrofia (fara hiperplazie) fibrelor
    miocardice, care tinde sa mentina un debit
    sistolic în VD normal.
  • Scaderea aportului de sânge la plamân afecteaza
    oxigenarea si în timp se instaleaza cianoza de
    efort, care devine apoi permanenta.

cianoza
6
  • Simptomatologie
  • pacientul poate fi asimptomatic si doar sugarul
    cu SP critica devine simptomatic.
  • Dispneea de efort si oboseala apar doar daca
    debitul cardiac este inadecvat.
  • In SP strânse sau dupa eforturi fizice mari sunt
    posibile sincope.
  • Examenul fizic poate evidentia
  • asimetrie toracica,
  • suflu sistolic variabil cu respiratia si gradul
    de obstructie, în focarul AP.
  • Daca SP este critica" pe marginea stânga a
    sternului se mai poate auzi un suflu sistolic de
    regurgitatie tricuspidiana.
  • Zgomotul II întarit în focarul pulmonarei
    (proportional cu gradul stenozei).

7
  • Examinari paraclinice
  • Rx torace
  • proeminenta arcului superior drept (atriul drept)
    sau a arcul mijlociu stâng (arcului AP) datorita
    dilatatiei poststenotice a AP.
  • HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea
    vârfului cordului deasupra diafragmului.
  • Circulatie pulmonara saraca, datorita volumului
    mic de sânge supus hematozei.
  • EKG normal sau evidentiaza semne de HVD.
  • Unde P înalte, ascutite (hipertrofia AD).
  • unde R înalte în V4 - V5 consecutiv cresterii
    presiunii sistolice în VD.
  • Echo 2D
  • Valva pulmonara proemina în lumenul AP si se
    poate evidentia si dilatatie poststenotica.
  • In cazul unei SP displazice, inelul valvular
    pulmonar este hipoplazic, foitele valvulare sunt
    groase si mobile si nu exista dilatatie
    poststenotica.
  • Echo Doppler precizeaza gradientul de presiune
    prin valva pulmonara stenotica si permite
    calcularea suprafetei valvulare.

8
  • Examinari paraclinice
  • Cateterismul cardiac aduce precizari
    referitoare la severitatea si localizarea
    stenozei.
  • Un gradient de presiune transstenotic gt 10-15
    mmHg si o presiune în VD gt 30-35 mmHg sunt
    considerate valori patologice.
  • daca suprafata valvei
  • 1-2 cm2/m2 suprafata corporala ?SP moderata
  • 0,25 cm2/m2 ? SP severa.
  • Clasificarea SP în usoare, medii si severe se
    face pe criterii clinice si hemodinamice
    (presiunea în VD si suprafata valvulara).
  • SP usoare presiunea în VD lt 50 mmHg si gradient
    transstenotic 35-40 mmHg
  • In SP medie presiunea din VD presiunea din VS.
  • SP critica presiunea în VD ? valorile sistemice
    si un gradient transstenotic de 80 mmHg.
  • Angiocardiografia
  • obiectiveaza dilatatia poststenotica, dar nu
    exista nici o corelatie între aceasta si gradul
    SP.

9
  • Tratament
  • Gradientul de presiune transstenotica impune
    tipul de tratament.
  • 1.Valvuloplastia transluminala percutanata cu
    balon
  • modalitatea terapeutica de electie.
  • Dupa valvuloplastie gradientul scade vertiginos.
  • Prognosticul îndepartat este bun.
  • 2.Valvulotomia chirurgicala presupune
  • vizualizarea directa a AP,
  • largirea inelului valvular cu un patch (gradient
    gt80 mmHg).
  • Se obtine de obicei o insuficienta valvulara
    pulmonara, mai bine tolerata hemodinamic decât SP
    critica.

10
  • IMPORTANT
  • Orice nou-nascut sau sugar simptomatic necesita
    tratament imediat,
  • în caz de insuficienta cardiaca indicatia
    terapeutica nu este tratamentul
    digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon,
    precedata de perfuzie cu prostaglandina E.
  • în orice SP manifesta la nou-nascut este de dorit
    mentinerea deschisa a canalului arterial,
    manipulat farmacologic cu Prostin (prostaglandina
    E), în doza de 0,05 µg/kg/min.
  • Daca SP este relativ bine tolerata, se poate
    amâna valvuloplastia cu balon pâna în jurul
    vârstei de 2-4 ani.

11
  • III. Anomalii ale tractului de iesire din
    ventriculul drept.
  1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
  2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
  3. Atrezia arterei pulmonare
  4. Tetralogia Fallot
  • Se prezinta ca o malformatie vasculara izolata
    sau însoteste alte defecte anatomice
  • poate fi unica sau multipla, a unui ram arterial
    principal sau nu (stenoze etajate ale arterei
    pulmonare).
  • Descrisa dupa introducerea angiografiei în
    practica clinica,
  • se asociaza cu sindrom Ehlers-Danlos sau
    Williams.
  • Etiologie (?)
  • posibilul efect teratogen al infectiei fetale cu
    virus urlian, care ar interfera formarea
    tesutului elastic vascular.
  • Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie
    care asociaza stenoze ale arterelor pulmonare
    periferice cu colestaza intrahepatica de diferite
    grade de severitate.

12
  • Hemodinamic
  • tulburarile se suprapun pe cele din SP grave,
  • gradul tulburarilor depind de gradul stenozei,
    precum si de rasunetul acestora asupra functiei
    VD.
  • Clinica este foarte variabila, de la total
    asimptomatic la dispnee de efort.
  • suflu sistolic în axila / dorsal, în
    apropierea zonei arterelor stenozate.
  • Paraclinic
  • Cateterismul cardiac, dar mai ales
    angiografia, evidentiaza
  • sediile de stenoza arteriala pulmonara,
  • distributia leziunilor,
  • gradientul de presiune între zonele stenozate.
  • Tratamentul
  • Formele usoare / medii, mai ales cele unilaterale
    nu necesita tratament.
  • Se utilizeaza
  • angioplastia cu balon,
  • stenturi metalice la nivelul zonelor stenozate
    sau
  • metode chirurgicale pentru stenozele ramurilor
    pulmonare mari sau bifurcate.
  • Diametrul arterial poate fi largit cu patch-uri
    sau se fac by-pass-uri pentru scurtcircuitarea
    zonelor stenozate.

13
III. Anomalii ale tractului de iesire din
ventriculul drept.
  1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
  2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
  3. Atrezia arterei pulmonare
  4. Tetralogia Fallot
  • Reprezinta 0,71 din MCC, fiind asociata cu o
    mare mortalitate.
  • Prevalenta 0,083/1000 nasteri.
  • Anomalii anatomice
  • valva pulmonara este neperforata ? fluxul sanguin
    pulmonar este asigurat prin PCA.
  • hipoplazia ventriculului drept (VD),
  • anomalia valvei tricuspide (adesea displazii) si
  • anomalii ale arterelor coronare.
  • Pentru asigurarea functionalitatii inimii exista
    comunicare interatriala (DSA), atriul drept (AD)
    având dimensiuni neobisnuite.

14
  • Simptomatologia
  • cianoza
  • apare imediat dupa nastere, la un nou-nascut la
    termen.
  • se accentueaza dupa închiderea PCA.
  • suflu pansistolic pe marginea stânga a sternului
    produs de regurgitarea tricuspida.
  • Hipoxemia severa se însoteste de acidoza
    metabolica.
  • Fara interventia terapeutica moartea survine
    curând dupa nastere.

15
  • Explorari paraclinice
  • Radiografia toracica evidentiaza
  • cardiomegalie cu plamân hiperclar.
  • ECG evidentiaza
  • semne majore de HAD (hipertrofia AD) si
  • HVS cu anomalii ale segmentului ST si ischemie
    subendocardica.
  • Echocardiografia 2D confirma configuratia
    anatomica anormala a valvei pulmonare, cu
  • atrezia arterei pulmonare,
  • hipoplazie de VD,
  • comunicare interatriala (obligatorie).
  • Echo Doppler precizeaza directia dreapta-stânga a
    suntuluI prin DSA si regurgitatia tricuspida.
  • Angiocardiografia
  • este obligatorie pentru stabilirea dimensiunilor
    VD.
  • Gradul de oxigenare din circulatia sistemica
    reflecta fluxul sanguin pulmonar.
  • Se evidentiaza eventuale conexiuni
    ventriculo-coronare si daca circulatia coronara
    este total sau partial dependenta de ventriculul
    drept.

16
  • Tratament
  • Obiectivul imediat (urgent) este
  • mentinerea functionala a PCA prin perfuzie cu
    prostaglandina E.Se asigura astfel un flux
    sanguin pulmonar obligatoriu.
  • Corectarea acidozei metabolice se face
    concomitent.
  • Septostomia cu balon permite un shunt
    dreapta-stânga la nivel interatrial.
  • Tratamentul chirurgical urmareste
  • reconstructia tractului de iesire din VD (pentru
    a da o sansa de dezvoltare a VD hipoplazic) si
  • asigurarea unui shunt sistemico-pulmonar.
  • Transplantul de cord.

17
III. Anomalii ale tractului de iesire din
ventriculul drept.
  1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
  2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
  3. Atrezia arterei pulmonare
  4. Tetralogia Fallot
  • este cea mai frecventa boala congenitala
    cianogena de inima, reprezentând 10 din BCC.
  • Se asociaza cu sindrom Down în procent de 8 din
    cazuri si cu sindrom Noonan în 1 din cazuri.

18
  • Anomalii anatomice
  • DSV larg perimembranos.
  • Stenoza pulmonara (SP) poate fi
  • valvulara (cu valve pulmonare anormale) sau
  • infundibulara (hipertrofie musculara a tractului
    de iesire din VD).
  • mult mai rar intâlnite supravalvulara sau
    stenoze arteriale pulmonare etajate
  • Dextropozitia aortei, realizata printr-o rotire a
    tractului de iesire din VS (sinusul coronar drept
    este situat mai Ia stânga si mai anterior).
  • Prezenta unui DSV larg creeaza impresia unei
    dilatatii a aortei si de dextropozitie aortica
    (aorta calare pe sept"). Arcul aortic la dreapta
    este identificat la 28 din cazuri.
  • Hipertrofia VD consecinta hemodinamicii
    tulburate.

Anomaliile vaselor coronare sunt foarte important
a fi identificate, Plamânii sunt hipoplazici,
subirigati.
19
  • Hemodinamic,
  • Desi exista o comunicare între cordul drept si
    stâng, obstructia caii de golire a VD duce la
    directionarea suntului în sens dreapta-stânga.
    Volumul acestui sunt depinde de gradul stenozei
    pulmonare si de rezistenta vasculara sistemica.
  • Se realizeaza un cerc vicios
  • rezistenta sistemica scazuta usureaza suntul
    dreapta-stânga,
  • Consecinta suntului este hipoxia
  • tradusa clinic prin cianoza
  • scade rezistenta sistemica.
  • Duce la instalarea acidozei care accentueaza
    stenoza infundibulara.
  • Obstacolul în calea de golire a ventriculului
    drept este responsabil de hipovascularizatia
    pulmonara.
  • Scaderea brusca a volumului de sânge care ajunge
    la plamâni ca urmare a spasmului infundibular,
    este la originea crizelor anoxice.
  • Cu vârsta se dezvolta circulatia colaterala de
    origine sistemica care amelioreaza partial
    vascularizatia plamânilor.
  • Hipoxia cronica este la originea poliglobuliei.
  • Trombozele vasculare cerebrale secundare explica
    o parte din manifestarile neurologice ale bolii.
  • Orice crestere de debit prin acest sunt agraveaza
    hipoxia.

20
  • Tabloul clinic
  • Formele clinice obisnuite de boala nu prezinta
    semne de insuficienta cardiaca în primul an de
    viata si nici cianoza în perioada de nou-nascut.
  • Cianoza se instaleaza progresiv,
  • initial la buze si unghii,
  • apoi evidenta si permanenta, în relatie cu
    poliglobulia care se dezvolta compensator si care
    este un semn de hipoxie cronica.
  • dispneea si crizele anoxice apar in perioada de
    sugar.
  • Crizele anoxice
  • apar în fomele clinice cu cianoza medie, dupa
    vârsta de 2 luni (maxim de incidenta între 1-4
    ani) si constau din
  • cianoza,
  • tahicardie,
  • tahipnee,
  • accese sincopale sau convulsii
  • mai frecvente dimineata când rezistenta vasculara
    sistemica este mai scazuta.
  • Ascultatoric se percepe un suflu
  • de ejectie, în spatiul II-III i.c stâng
  • se transmite în spate paravertebral bilateral.
  • Este suflu de stenoza pulmonara (cu cât stenoza
    este mai strânsa, cu atât durata suflului este
    mai scurta fiind doar protosistolic).

21
  • Biologic
  • HL poliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm3,
    Hb20mg, Ht50-60).
  • În timpul crizelor se obiectiveaza acidoza
    metabolica.
  • Radiografia cardiopulmonara releva
  • hipovascularizatia câmpurilor pulmonare,
  • Cord
  • de dimensiuni normale sau
  • o silueta cardiaca modificata cu
  • vârful ridicat deasupra diafragmului prin
    hipertrofia ventriculului drept,
  • arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei
    pulmonare,
  • dextropozitia crosei aortice (cord in sabot).
  • EKG se evidentiaza HVD.
  • Ecografia cardiaca releva
  • aorta "calare" pe septul interventricular,
  • comunicarea interventriculara,
  • discontinuitatea aorto-septala si
  • dilatatia ventricolului drept.
  • Ecografia Doppler evidentiaza gradientul
    pulmonar.
  • Cateterismul si angiografia sunt obligatorii
    pentru bilantul preoperator.

22
  • Tratament
  • A. Medicamentos se adreseaza crizelor anoxice si
    consta din
  • oxigenoterapie (creste rezistenta sistemica,
    scade rezistenta pulmonara, scade suntul dreapta
    - stânga),
  • Propranolol i.v. în doza de 0,01-0,15 mg/kg
    (scade frecventa cardiaca si prin efect inotrop
    negativ scade spasmul infundibular),
  • morfina 0,1-0,2 mg/kg corp s.c.,
  • combaterea acidozei prin administrare de
    bicarbonat de sodiu i.v.
  • Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomanda
    tratament cu Propranolol 2-5 mg/kg corp
    adminstrat în 3-4 prize per os, pâna la
    efectuarea interventiei chirurgicale.
  • B. Chirurgical cuprinde
  • interventie paleativa (anastomoza
    termino-terminala între artera subclavie si
    artera pulmonara homolaterala).
  • Reparatia completa se practica în mod ideal în
    jurul vârstei de 2 ani, desi multe echipe
    chirurgicale coboara vârsta interventiei la 6-7
    luni. Operatia se realizeaza pe cord deschis cu
    circulatie extracorporeala.

23
  • Evolutie si prognostic
  • Boala prezinta grade diferite de severitate.
  • Fara interventia chirurgicala evolutia finala
    este grava cu deces.
  • Complicatii de temut crizele anoxice în
    perioada de sugar pot duce la
  • moarte subita,
  • endocardita bacteriana,
  • complicatiile neurologice (tromboza vasculara
    cerebrala, abces cerebral).
  • La un copil cu tertralogie Fallot orice stare
    febrila însotita de
  • cefalee,
  • somnolenta,
  • varsaturi,
  • convulsii,
  • ridica suspiciunea unei complicatii
    neurologice care trebuie confirmate prin
    tomografie computerizata (TC).

24
IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.
  1. Stenoza mitrala congenitala.
  2. Atrezia valvei tricuspide
  3. Anomalia Ebstein
  • Incidenta
  • Apare în 1 din totalul cazurilor cu malformatii
    congenitale de cord cianogene.

25
  • Tablou clinic
  • Pulsul periferic este normal, se deceleaza
    suflurile datorate sunturilor. Cianoza este
    deosebit de intensa si insuficienta cardiaca este
    precoce.
  • Examene paraclinice
  • EKG HVS
  • R-grafia cardiopulmonara
  • confirma hipertrofia ventriculara stânga,
  • ventriculul drept este hipoplazic,
  • circulatia pulmonara normala, sau saraca.
  • Eco cardiac
  • hipertrofie ventriculara stânga,
  • valva mitrala dilatata cu cuspide îngrosate,
  • ventriculul drept mic.
  • Se vizualizeaza sediul si magnitudinea suntului.
  • Cateterismul,
  • obligatoriu preoperator,
  • precizeaza imposibilitatea penetrarii cateterului
    la nivel tricuspidian,
  • presiunea în atriul drept cu valori crescute si
  • presiunea în artera pulmonara cu valori
    variabile, în functie de prezenta sau absenta
    bolii arteriolare pulmonare.

26
  • Tratament este strict chirurgical.
  • Se efectueaza operatia Fontan cu legatura între
  • vena cava superioara si artera pulmonara dreapta
  • care este adusa în atriul drept.
  • Se mai poate efectua protezare de valva
    tricuspida.

27
IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.
  • Stenoza mitrala congenitala.
  • Atrezia valvei tricuspide
  • Anomalia Ebstein
  • Definitia
  • Malformatie a valvei tricuspide caracterizata
    prin implantarea anormala a foitei anterioare a
    valvei, care este atasata de peretele anterior al
    VD.
  • Leziune anatomica
  • Valva este incompetenta si camera de admisie a
    ventriculului drept este "atasata" anatomic si
    hemodinamic atriului drept.
  • Hemodinamic, AD este foarte dilatat, golirea lui
    se realizeaza printr-un sunt dreapta-stânga,
    situat la nivelul peretelui intraatrial. Debitul
    pulmonar este diminuat mai ales în formele în
    care se asociaza stenoza pulmonara.

28
  • Tabloul clinic
  • Debut în perioada neonatala cu cianoza,
  • Ascultatoric zgomot II dedublat (ritm în 3
    timpi).
  • De obicei nu se aud sufluri.
  • Radiografia cardiopulmonara
  • cardiomegalie prin dilatarea AD,
  • hipertransparenta pulmonara.
  • EKG
  • unde P înalte în DII,
  • pot apare tulburari de ritm tahicardie
    paroxistica supraventriculara.
  • Ecografia cardiaca obiectiveaza
  • malpozitia valvei tricuspide,
  • dilatatia atriului drept,
  • asincronismul miscarilor celor doi ventriculi,
  • eventual stenoza valvulara pulmonara.

29
  • Tratament
  • Medicamentos - în perioada neonatala
  • digitalo-diuretic,
  • combaterea acidozei,
  • prostaglandine E (pentru ameliorarea fluxului
    sanguin pulmonar prin mentinerea canalului
    arterial permeabil).
  • Chirurgical se realizeaza prin
  • anastomoza Glenne (anastomoza sistemico-pulmonara)
    , iar
  • tehnica Carpentier realizeaza mobilizarea
    aparatului valvular asociata cu plicatura
    longitudinala a camerei arteriale.
  • Prognostic si evolutie
  • Boala este rau tolerata în perioada de nou-nascut
    când exista hipertensiune pulmonara fiziologica.
  • Toleranta hemodinamica depinde de gravitatea
    alterarii valvei tricuspide.

30
V. Originea anormala a marilor vase si a
arterelor coronare.
  1. Transpozitia completa a vaselor mari
    (D-transpozitia)
  2. Transpozitia corectata a vaselor mari
    (L-Transpozitia)
  3. Trunchi arterial comun
  4. Originea anormala a arterelor coronare.
  • Definitie
  • MCC complexa, care consta dintr-un trunchi
    arterial comun aorto-pulmonar calare" pe sept,
    coexistând obligatoriu cu un DSV înalt.
  • Incidenta
  • 1 - 2 din totalul cazurilor cu malformatii la
    copil.
  • Frecvent, se asociaza cu sindromul DiGeorge, ce
    consta din hipoplazie sau aplazie de timus si
    glande paratiroide.

31
  • Anatomie patologica
  • Exista 4 tipuri anatomice de trunchi arterial
    comun
  • tipul 1 trunchi unic (aorta) din care emerge
    artera pulmonara comuna ce se împarteapoi în
    cele doua ramuri.
  • tipul 2 si 3 trunchi unic (aorta) fara artera
    pulmonara comuna, cele doua ramuri emergdin
    acest trunchi.
  • tipul 4 artera pulmonara este atrezica si
    arterele pulmonare emerg din aorta descendenta
    perfuzând plamânul prin aceste colaterale (artere
    bronsice).
  • Obisnuit, suntul este interventricular nu au
    canal arterial persistent
  • Se poate asocia cu ventricul unic, atriu unic,
    drenaj venos anormal, situs inversus.
  • Gradul shuntului (marimea orificiului si debitul)
    va conditiona împreuna cu hipertensiunea
    pulmonara, gradul cianozei.
  • Cu cât rezistenta pulmonara este mai mare, suntul
    este mai mic si cianoza sistemica mai importanta.

32
  • Tabloul clinic
  • Insuficienta cardiaca precoce,
  • cianoza si
  • infectii respiratorii frecvente.
  • Ascultatoriu
  • suflu sistolic în spatiul II-III parasternal
    stâng asociat cu freamat.
  • în caz de valva unica aorta incompetenta se aude
    si un suflu de insuficienta sigmoidiana.
  • Examene paraclinice
  • R-grafia cardiopulmonara
  • cardiomegalie globala,
  • hipertrofie biventriculara si
  • hipertrofie ventriculara dreapta.
  • Arcul pulmonar lipseste,
  • aorta este dilatata si adesea face o bucla, care
    poate comprima esofagul
  • circulatia pulmonara este accentuata.

33
  • EKG confirma cardiomegalia globala cu
  • hipertrofie biventriculara si
  • hipertrofie atriala dreapta.
  • Echocardiograma evidentiaza absenta valvei
    pulmonare, originea valvei pulmonare din
    trunchiul comun, fluttering de valva mitrala,
    prezenta si marimea defectului.
  • Cateterismul si angiografia precizeaza existenta
    unui trunchi unic cu egalizarea presiunilor la
    nivelul celor doi ventriculi.
  • Tratament
  • paleativ banding" artera pulmonara cu
    rezultate modeste.
  • Corectia totala
  • este o interventie laborioasa
  • se efecluaeza mai frecvent la copiii trecuti de
    7-8 ani.
  • Se pune patch" pe defectul septal ventricular cu
    directionarea ventriculului spre trunchi.
  • Se încearca crearea chirurgicala a unei
    confluente între ventriculul drept si artera
    pulmonara cu protezare valvulara si tub de dacron.
About PowerShow.com