DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin - PowerPoint PPT Presentation

Loading...

PPT – DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin PowerPoint presentation | free to download - id: 856c69-ODZiN



Loading


The Adobe Flash plugin is needed to view this content

Get the plugin now

View by Category
About This Presentation
Title:

DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin

Description:

... stagnation du langage, ... La non-acquisition de la tenue assise seule 10 mois L absence de redressement sur les MI apr s 4 mois L absence de marche ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:23
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 60
Provided by: hp26260
Category:

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin


1
DEVELOPPEMENT CEREBRAL Normal et
pathologique Suite et fin
  • I Husson
  • Service de Neuropédiatrie et Maladies
    Métaboliques, Pr Evrard
  • Hôpital Robert Debré

2
ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE
  • Caractère progressif est parfois difficile à
    affirmer, on retrouve essentiellement dans
    lhistoire 
  • - la notion dun intervalle libre durant lequel
    le développement a été normal
  • - puis un ralentissement, un arrêt du
    développement voire une régression (perte des
    acquis)
  • Ceci est évident lorsque la détérioration a
    débuté après les premières années de vie mais
    lest moins lorsque le début est précoce et la
    détérioration insidieuse.

3
ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE
  • Certaines pathologies peuvent survenir à tout âge
    (maladies métaboliques) voire en anténatal et
    être à lorigine de réelles malformations
    cérébrales
  • Cinétiques peuvent être très différentes 
  • - Dégradation lente inexorable (ex  pathologie
    de surcharge)
  • - Par paliers avec période de  récupération
    partielle  (ex  Sd de Leigh)
  • - Détérioration sarrête après plusieurs mois
    voir années (ex  Sd de West / Lennox-Gastaut)
  • - Symptomatologie aïgue émaillant une évolution
    chronique (ex  aciduries organiques)

4
ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies
  • Pathologie inflammatoire subaiguë ou chronique
  • Ex  encéphalopathie HIV
  • Pathologie vasculaire (AVC à répetition)
  • Ex  Moya-moya, drépanocytose homozygote
  • Intoxication exogène Ex  Saturnisme
  • Pathologie épileptique
  • Ex  Sd de Landau-Kleffner (aphasie acquise)
  • Encéphalite de Rassmussen
  • Sd de West, Sd de Lennox-Gastaut

5
ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies
  • Maladies métaboliques erreurs innées du
    métabolisme
  • - défaillance dans la synthèse ou le catabolisme
    de molécules complexes  maladies
    lysosomales, peroxysomales
  • - pathologie de surcharge (lysosome)
  • - pathologie du métabolisme intermédiaire
  • - intoxication aigüe
  • - intoxication chronique
  • - défaillance énergétique
  • Ex  pathologie de la chaîne respiratoire

6
ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies
  • Maladies hérédodégéneratives
  • - atteinte de la SB  leucodystrophie
  • - atteinte de la SG  poliodystrophie
  • - atteinte des noyaux gris
  • - épilepsies myocloniques progressives
  • - atteinte prédominante du cervelet, du tronc,
    médullaire
  • - inclassables (ex  Sd de Rett)

7
  • CAS CLINIQUE Ingrid
  • ATCD familiaux
  • parents consanguins, un frère bien portant
  • ATCD personnels
  • Née à terme, développement psychomoteur initial
    normal, enfant coopérante et gaie
  • HDM
  • - 1ère année de maternelle normale
  • - Troubles dés la 2ème année
  • Social
  • Perte de sa jovialité, de sa curiosité
  • Attitude en retrait  je ne sais plus 

8
Langage Modification de la voix, perte des
phrases, réduction de lexpression Autonomie Ne
shabille plus seule Ne se sert plus de ses
couverts Apparition dune énurésie diurne à plus
de 5 ans Difficultés motrices Escalier /course /
vélo perte des acquisitions Chutes fréquentes,
modifications de la marche Gestes brusques,
maladroits ? Prise en charge en psychothérapie.
9
Evolution 5ans 11mois Déficience mentale avec
labilité de lhumeur Syndrome pyramidal et
cérébelleux 6 ans 3mois Enurésie,
encoprésie Expression par cris ou pleurs Perte de
la marche Troubles de la déglutition Evolution
vers un état grabataire, végétatif pouvant
persister plusieurs années. Leucodystrophie
métachromatique
10
Développement du SNC et examen neurologique du
nouveau-né, nourrisson et de lenfant
  • I Husson
  • Service de Neuropédiatrie et Maladies
    Métaboliques, Pr Evrard
  • Hôpital Robert Debré

11
Principes du développement psychomoteur
  • 1) Le développement psychomoteur est un phénomène
    continu, il est donc important non seulement
    davoir une idée précise du développement dun
    enfant à un âge donné mais aussi de connaître son
    évolution.
  • 2) Le développement suit la même séquence chez
    tous les enfants à un rythme variable dun enfant
    à lautre (tenir sa tête avant de sasseoir puis
    de marcher par ex..)

12
Principes du développement psychomoteur
  • 3) Du fait de variations individuelles, létude
    du développement est difficile. Plus lenfant
    sécarte de la moyenne des acquisitions pour
    lâge, plus il a un risque dêtre anormal.
  • Un risque nest pas une certitude et ceci
    nécessite plusieurs évaluations, sans pour autant
    retarder une démarche diagnostique si le risque
    paraît important.
  • 4) Des lésions atteignant un cerveau immature ont
    une très faible expressivité clinique. Pour ces
    raisons, linterprétation de lévaluation
    neurologique dun enfant de moins de 4 mois doit
    être prudente (notion dintervalle libre).

13
Principes du développement psychomoteur
  • 5) Lévaluation du développement se fait dans
    tous les domaines
  • - sensoriel (vision, audition)
  • - compréhension générale / comportement social
  • - langage
  • - succion, déglutition, mastication
  • - motricité globale
  • - manipulation
  • - contrôle sphinctérien 

14
Principes du développement psychomoteur
  • 6) Normalement il existe un parallélisme
    relativement étroit entre ces différents
    domaines.
  • Toute dissociation doit attirer lattention sur
    la possibilité dun déficit spécifique
  • 7) Le développement est intimement lié à la
    maturation du SN.
  • Aucune stimulation ne pourra faire marcher un
    enfant avant que son SN ne soit prêt mais le
    manque doccasions de sexercer peut le retarder.

15
Principes du développement psychomoteur
  • 8) Lévolution est marquée par un remplacement
    progressif dune activité globale par des
    réponses individuelles spécifiques (le jeune
    nourrisson agite tout son corps, tremble
    dexcitation à la vue dun objet quil désire, le
    nourrisson plus âgé va sourire et la prendre...)
  • 9) Le développement seffectue dans le sens
    céphalo-caudal.
  • - le premier stade est le développement du
    contrôle de la tête.
  • - le bébé utilise beaucoup plus ses mains que
    ses pieds (rampe éventuellement avant le quatre
    pattes et la marche).

16
Principes du développement psychomoteur
  • 9) Certains réflexes primitifs tels que le
    réflexe de préhension et la marche automatique
    doivent disparaître avant que lacquisition des
    mouvements se fasse.

17
Principes du développement psychomoteur
  • 10) Cas particulier du prématuré il est dusage
    dévaluer le nourrisson en tenant compte de sa
    prématurité et donc dapprécier ses performances
    en fonction dun âge corrigé (né à 33 SA, âge
    chronologique lors de lexamen 3 mois, âge
    corrigé 1 mois).
  • ? contesté quant à sa valeur exacte
    développement intra-utérin ? extra-utérin
  • Au delà de 1an, les facteurs de correction sont
    atténués par les variations de la normale

18
Conditions de lexamen
  • Anamnèse
  • Conditions dexamen
  • Inspection avant manipulation

19
Conditions de lexamen
  • Anamnèse écouter les parents
  • Conditions dexamen (dans les bras de sa mère
    initialement)
  • Inspection avant manipulation observe le visage
    de sa mère, attentif à la voix, sourit, vocalise
    etc

20
Examen Inspection
  • Attention et discrimination visuelle
  • Examen de la vision
  • Examen de laudition
  • Conduites sociales
  • Examen de la motricité

21
Attention visuelle
  • Fixation et poursuite oculaires ?
  • possibles dés J1 à partir de 35 SA
  • évidentes à M1
  • rotation à 180 pour suivre lobjet à M2
  • mécanismes daccommodation et de convergence
    fixe très exactement son bib à M2-M3
  • rectifie sa position pour voir les objets à M6
  • suit des yeux des objets se déplaçant
    rapidement
  • champs visuel proche de ladute

22
Attention visuelle
  • Doivent inquiéter
  • - labsence prolongée douverture des yeux chez
    le nouveau-né
  • - labsence ou le caractère très transitoire de
    la fixation et de la poursuite oculaire à partir
    de lâge de un mois (réserve sur le développement
    neurologique et en particulier intellectuel avis
    ou surveillance attentive).

23
Examen de la vision
  • Amblyopie ?
  • Strabisme ?
  • Paralysie oculomotrice
  • Déficit de lattention visuelle
  • Déficits transitoires de la vision

24
Examen de la vision
  • Arguments en faveur de lamblyopie
  • nystagmus pendulaire
  • grands mouvements de rotation oculaire
  • globes oculaires fixés vers le haut
  • mydriase peu ou pas réactive à la lumière,
    strabisme, signes digito-oculaires (applique ses
    doigts ou ses poings sur ses yeux), signe de
    léventail (déplace sa main ouverte devant ses
    yeux)
  • photophobie (parfois associé à un blépharospasme)

25
Examen de laudition
  • Expression de lattention auditive
  • Arrêt de la succion dune tétine
  • ? Brève immobilisation
  • ? Ouverture des yeux ou de la bouche
  • ? M3 Rotation de la tête vers la source sonore
  • ? M7 répond à son nom

26
Examen de laudition
  • Quelques critères devant faire suspecter une
    surdité
  • - contraste entre un nourrisson qui ne réagit pas
    au bruit (sonnette, chute dun objet) et qui
    sursaute lorsque lon rentre dans son champ
    visuel
  • - gazouillis spontanés qui régressent par la
    suite
  • - absence de réponse au prénom ou mauvaise
    localisation des sons
  • - mauvaise compréhension des consignes en dehors
    de celles émises dans le champ visuel
  • - stagnation du langage, jargonne

27
Conduites sociales
  • Date dapparition du sourire et du rire
  • Vocalisations, ,babillage, nature et intensité
    des contacts établis par dautres personnes
  • ? Intensité du regard, inhibition de la motricité
    spontanée
  • ? Imitation de la mimique maternelle
  • ? Vocalisations et babillages ? en réponse au
    discours maternel
  • Réponse au contenu émotionnel du contact social
  • Reconnaissance de ses parents et de son nom

28
Fonctions sociales et compréhension générale
  • M1 contemple le visage de sa mère quand elle lui
    parle ouvre sa bouche, agite sa tête de haut en
    bas
  • M11/2 sourire réponse
  • M2 sourit et vocalise quand on lui parle
  • M4-5 sexcite, mécontent, rit sourit à son
    image dans un miroir
  • M6 imite les mimiques, ne joue plus avec ses
    mains, tend les bras pour quon le prenne
  • M7 sensible au contenu émotionnel du contact
    social
  • M8 peur de létranger, sait ce que veut dire non
  • M9 permanence de lobjet

29
Fonctions sociales et compréhension générale
  • M10-11 fait au revoir, bravo, aide à
    lhabillage, sintéresse aux images
  • M12 comprend la signification de quelques ordres
    simples, jette les objets
  • M15 demande les objets en les montrant du doigt
  • M18 ne jette plus les objets par terre, ne porte
    plus les objets à sa bouche, désigne une partie
    du corps, distingue le contenu du contenant,
    comprend 50 mots, imitation

30
SOCIABILITE
Imitation 18 mois
Reconnaissance miroir 6 mois
31
Fonctions sociales et compréhension générale
  • Doivent inquiéter
  • - le retard à lapparition du sourire-réponse
  • - labsence dintérêt pour lentourage,
    labsence de reconnaissance
  • - un décalage ou une absence dapparition de ses
    différentes étapes est souvent en faveur dun
    retard mental

32
Langage
  • M1-1½ début des vagissements (petits cris
    doux, bruits de gorge,"ho","he")
  • M2½ -3 début des gazouillis, "areuh" (? même les
    enfants sourds gazouillent mais arrêtent ensuite)
  • M6-7 babillage son et essai darticulation plus
    riche
  • M9 pa pa pa et ma ma ma
  • M18 de 7-20 mots, jargonne
  • 2 ans 50 mots, construit ses premières phrases
  • 2 ans ½-3 ans "JE", "MOI"

33
Langage
  • Doivent alerter
  • - enfant silencieux dans la première année
  • - absence du premier mot à 18 mois
  • - pas dassociation de deux mots à 2 ans
  • - pas de phrase de trois mots à 3 ans

34
Succion /déglutition / mastication / alimentation
  • Tout trouble de la succion/ déglutition ou une
    sialorrhée continuelle dans les premiers mois de
    vie doivent inquiéter.
  • M6- 6 ½ étape importante de la mastication .
    Peut tenir les objets (son biberon..) mange un
    biscuit.
  • Les déficients mentaux apprennent à mâcher
    presque toujours tardivement.
  • M12 ne bave plus
  • M15 seul, boit dans une tasse et mange à la
    cuillère.

35
Motricité Globale Inspection
  • décubitus ventral
  • lt M1 membres fléchis tête peut être tournée
    dun côté ou de lautre, peut ramener les bras
    vers lavant à la hauteur des épaules, mouvements
    de reptation possibles
  • M2 relève nettement la tête
  • M3 sappuie sur ses bras pour soulever la tête
    et le thorax
  • M6 retournement en position dorsale
  • M10 rampe

36
Motricité Globale Inspection
  • décubitus dorsal
  • lt M4 attitude normale en flexion, posture
    asymétrique des membres souvent en rapport avec
    la position de la nuque
  • ? M4 attitude en flexion moins marquée,
    symétrique
  • M7 retournement en décubitus ventral
  • M9 roule sur lui-même ou recule en essayant de
    ramper

37
Motricité Globale Inspection
  • Doivent inquiéter surtout
  • - la diminution nette et durable ou une absence
    de mobilité spontanée dun ou des membres
    persistant après stimulation
  • - une attitude en "grenouille " avec les cuisses
    reposant par le bord externe sur le plan du lit
    (affection neuromusculaire surtout)
  • - la pronation constante des avant-bras
  • - lextension quasi permanente des MI avec pieds
    en varus équin, la flexion permanente des MS, la
    fermeture permanente des poings
  • - la tendance au rejet de la tête en arrière et à
    lopisthotonos
  • - les réactions de sursaut à la moindre
    stimulation auditive
  • - les mouvements involontaires choréo-athétosiques
  • - une rigidité généralisée
  • - une attitude vicieuse des pieds ou des mains
  • - une attitude nettement asymétrique surtout
    après 4 mois

38
Motricité Globale Inspection
  • Position assise
  • M1 dos rond, relève la tête un bref instant
  • M3 tête tient presque totalement mais dodeline
    encore en avant
  • M4 tient constamment sa tête, regarde ce qui se
    passe autour de lui
  • M5 dos droit, tête noscille plus même si
    stimulé par lexaminateur
  • M5-7 tient assis en trépied (appui sur les 2
    bras)
  • M8 tient assis seul
  • M10 sassoit seul
  • M11 assis le dos droit, peut pivoter pour
    chercher quelque chose derrière lui

39
16 sem
6 mois1/2
11 mois
13 mois
12-13 mois
7 mois
40
Motricité Globale Inspection
  • Station debout et marche
  • M4 mis debout, il pousse sur ses pieds
  • M5-7 supporte son poids, fait des bonds
  • gt M8 debout avec appui
  • M9-10 se met debout en traction
  • M11-12 marche avec double appui
  • M12-15 marche seul
  • M15-18 début de la course

41
marche
42
(No Transcript)
43
(No Transcript)
44
(No Transcript)
45
(No Transcript)
46
(No Transcript)
47
Motricité Globale Inspection
  • Doivent inquiéter
  • La non-acquisition de la tenue assise seule à 10
    mois
  • Labsence de redressement sur les MI après 4 mois
  • Labsence de marche autonome à 18 mois

48
Motricité Globale Manoeuvres
  • Tiré-assis
  • ltM1 pas de redressement de la tête
  • M1 ébauche de redressement à la fin du tiré
    assis
  • M3 tête tenue droite en position verticale,
    tendance à la chute brusque en avant par moments
  • M4-5 bon redressement, bonne tenue de tête

49
(No Transcript)
50
Motricité Globale Manoeuvres
  • Suspension ventrale (manœuvre de Landau)
  • M1 dos à peu près horizontal, tête dans le
    prolongement, cuisses partiellement étendues sur
    le bassin, genoux fléchis, membres sup fléchis
  • M2 tête située le plus souvent au dessus du
    plan du dos
  • M3 tête maintenue constamment au dessus du plan
    dorsal

51
Motricité Globale Manoeuvres
  • Suspension verticale
  • Normalement les MI sont légèrement fléchis et
    solidaires du bassin lorsquon effectue des
    mouvements de balancement antéro-post

52
Motricité Globale Manoeuvres
  • Automatismes moteurs
  • dés la naissance (à lexception du parachute),
    évolution parallèlement à la maturation du SNC
  • Signe de Moro disparition avant 4 mois
  • Marche automatique disparition avant 5 mois
  • Grasping disparaît vers 4-6mois
  • Points cardinaux disparition vers 1M1/2
  • Réaction dextension croisée disparition avant 3
    mois
  • Incurvation latérale du tronc disparition
    3-5mois
  • Réflexe tonique asymétrique ébauché ou absent,
    disparaît complètement vers 4M
  • Réflexe du parachute M7-8 pour la vie

53
Motricité Préhension
  • M3 disparition du grasping, tient un objet dans
    sa main
  • M3-4 regarde ses mains et joue avec
  • M5 joue avec ses orteils
  • M5-6 début de la préhension volontaire
    cubito-palmaire puis palmaire, laisse tomber un
    objet pour en prendre un autre
  • M7-8 préhension devient radio-palmaire puis
    progressivement digitale
  • transfert un objet dune main à
    lautre
  • porte les objets à sa bouche
  • frappe les objets sur la table
  • M9-10 apparition de la pince pouce-index

54
(No Transcript)
55
Développement après 18 mois 24 mois
  • moteur
  • court bien, monte et descend les escaliers
    marche par marche, ouvre la porte, grimpe sur
    les meubles
  • adaptatif tour de 6 cubes, imite un trait,
    gribouillage circulaire, imite le pliage dun
    papier
  • langage peut associer un verbe, un sujet et un
    complément, nomme 2 ou montre 4 images, se nomme
    par son prénom
  • social se sert bien de la cuillère, aide pour
    se déshabiller, écoute les histoires à images

56
Développement après 18 mois 30 mois
  • moteur saute
  • adaptatif tour de 8 cubes, fait un trait
    vertical et horizontal, imite le cercle
  • langage emploi  je , prononce son nom
  • social aide à ranger, fait semblant lors des
    jeux

57
Développement après 18 mois 36 mois
  • moteur roule à tricycle
  • adaptatif copie un cercle, une croix
  • langage sait son âge et son sexe, compte 3
    objets, répète 3 nombres ou une phrase de 6
    syllabes
  • social joue à des jeux simples en parallèle
    avec dautres enfants, aide à lhabillage, lave
    ses mains

58
Développement après 18 mois 4 ans
  • moteur saute sur un pied, lance une balle en
    lair
  • adaptatif constructions élaborées avec des
    cubes, copie un carré, dessine un bonhomme avec
    2-4 parties outre la tête, compare la longueur de
    2 lignes et désigne la plus longue
  • langage raconte des histoires, compte 4 objets
  • social joue avec dautres enfants avec des
    intéractions sociales, va seul aux toilettes

59
Développement après 18 mois 5 ans
  • moteur saute à la corde
  • adaptatif copie un triangle, fait la différence
    entre 2 poids
  • langage cite 4 couleurs, répète une phrase de
    10 syllabes, compte 10 pièces
  • social shabille et se déshabille, pose des
    questions sur la signification des mots
About PowerShow.com