DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin

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DEVELOPPEMENT CEREBRAL Normal et
pathologiqueSuite et fin

• I Husson
• Service de Neuropédiatrie et Maladies
  Métaboliques, Pr Evrard
• Hôpital Robert Debré

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ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE

• Caractère progressif est parfois difficile à
  affirmer, on retrouve essentiellement dans
  lhistoire 
• - la notion dun intervalle libre durant lequel
  le développement a été normal
• - puis un ralentissement, un arrêt du
  développement voire une régression (perte des
  acquis)
• Ceci est évident lorsque la détérioration a
  débuté après les premières années de vie mais
  lest moins lorsque le début est précoce et la
  détérioration insidieuse.

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ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE

• Certaines pathologies peuvent survenir à tout âge
  (maladies métaboliques) voire en anténatal et
  être à lorigine de réelles malformations
  cérébrales
• Cinétiques peuvent être très différentes 
• - Dégradation lente inexorable (ex  pathologie
  de surcharge)
• - Par paliers avec période de  récupération
  partielle  (ex  Sd de Leigh)
• - Détérioration sarrête après plusieurs mois
  voir années (ex  Sd de West / Lennox-Gastaut)
• - Symptomatologie aïgue émaillant une évolution
  chronique (ex  aciduries organiques)

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ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVEEtiologies

• Pathologie inflammatoire subaiguë ou chronique
• Ex  encéphalopathie HIV
• Pathologie vasculaire (AVC à répetition)
• Ex  Moya-moya, drépanocytose homozygote
• Intoxication exogène Ex  Saturnisme
• Pathologie épileptique
• Ex  Sd de Landau-Kleffner (aphasie acquise)
• Encéphalite de Rassmussen
• Sd de West, Sd de Lennox-Gastaut

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ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVEEtiologies

• Maladies métaboliques erreurs innées du
  métabolisme
• - défaillance dans la synthèse ou le catabolisme
  de molécules complexes  maladies
  lysosomales, peroxysomales
• - pathologie de surcharge (lysosome)
• - pathologie du métabolisme intermédiaire
• - intoxication aigüe
• - intoxication chronique
• - défaillance énergétique
• Ex  pathologie de la chaîne respiratoire

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ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVEEtiologies

• Maladies hérédodégéneratives
• - atteinte de la SB  leucodystrophie
• - atteinte de la SG  poliodystrophie
• - atteinte des noyaux gris
• - épilepsies myocloniques progressives
• - atteinte prédominante du cervelet, du tronc,
  médullaire
• - inclassables (ex  Sd de Rett)

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• CAS CLINIQUE Ingrid
• ATCD familiaux
• parents consanguins, un frère bien portant
• ATCD personnels
• Née à terme, développement psychomoteur initial
  normal, enfant coopérante et gaie
• HDM
• - 1ère année de maternelle normale
• - Troubles dés la 2ème année
• Social
• Perte de sa jovialité, de sa curiosité
• Attitude en retrait  je ne sais plus 

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Langage Modification de la voix, perte des
phrases, réduction de lexpression Autonomie Ne
shabille plus seule Ne se sert plus de ses
couverts Apparition dune énurésie diurne à plus
de 5 ans Difficultés motrices Escalier /course /
vélo perte des acquisitions Chutes fréquentes,
modifications de la marche Gestes brusques,
maladroits ? Prise en charge en psychothérapie.
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Evolution 5ans 11mois Déficience mentale avec
labilité de lhumeur Syndrome pyramidal et
cérébelleux 6 ans 3mois Enurésie,
encoprésie Expression par cris ou pleurs Perte de
la marche Troubles de la déglutition Evolution
vers un état grabataire, végétatif pouvant
persister plusieurs années. Leucodystrophie
métachromatique
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Développement du SNC et examen neurologique du
nouveau-né, nourrisson et de lenfant

• I Husson
• Service de Neuropédiatrie et Maladies
  Métaboliques, Pr Evrard
• Hôpital Robert Debré

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Principes du développement psychomoteur

• 1) Le développement psychomoteur est un phénomène
  continu, il est donc important non seulement
  davoir une idée précise du développement dun
  enfant à un âge donné mais aussi de connaître son
  évolution.
• 2) Le développement suit la même séquence chez
  tous les enfants à un rythme variable dun enfant
  à lautre (tenir sa tête avant de sasseoir puis
  de marcher par ex..)

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Principes du développement psychomoteur

• 3) Du fait de variations individuelles, létude
  du développement est difficile. Plus lenfant
  sécarte de la moyenne des acquisitions pour
  lâge, plus il a un risque dêtre anormal.
• Un risque nest pas une certitude et ceci
  nécessite plusieurs évaluations, sans pour autant
  retarder une démarche diagnostique si le risque
  paraît important.
• 4) Des lésions atteignant un cerveau immature ont
  une très faible expressivité clinique. Pour ces
  raisons, linterprétation de lévaluation
  neurologique dun enfant de moins de 4 mois doit
  être prudente (notion dintervalle libre).

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Principes du développement psychomoteur

• 5) Lévaluation du développement se fait dans
  tous les domaines
• - sensoriel (vision, audition)
• - compréhension générale / comportement social
• - langage
• - succion, déglutition, mastication
• - motricité globale
• - manipulation
• - contrôle sphinctérien 

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Principes du développement psychomoteur

• 6) Normalement il existe un parallélisme
  relativement étroit entre ces différents
  domaines.
• Toute dissociation doit attirer lattention sur
  la possibilité dun déficit spécifique
• 7) Le développement est intimement lié à la
  maturation du SN.
• Aucune stimulation ne pourra faire marcher un
  enfant avant que son SN ne soit prêt mais le
  manque doccasions de sexercer peut le retarder.

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Principes du développement psychomoteur

• 8) Lévolution est marquée par un remplacement
  progressif dune activité globale par des
  réponses individuelles spécifiques (le jeune
  nourrisson agite tout son corps, tremble
  dexcitation à la vue dun objet quil désire, le
  nourrisson plus âgé va sourire et la prendre...)
• 9) Le développement seffectue dans le sens
  céphalo-caudal.
• - le premier stade est le développement du
  contrôle de la tête.
• - le bébé utilise beaucoup plus ses mains que
  ses pieds (rampe éventuellement avant le quatre
  pattes et la marche).

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Principes du développement psychomoteur

• 9) Certains réflexes primitifs tels que le
  réflexe de préhension et la marche automatique
  doivent disparaître avant que lacquisition des
  mouvements se fasse.

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Principes du développement psychomoteur

• 10) Cas particulier du prématuré il est dusage
  dévaluer le nourrisson en tenant compte de sa
  prématurité et donc dapprécier ses performances
  en fonction dun âge corrigé (né à 33 SA, âge
  chronologique lors de lexamen 3 mois, âge
  corrigé 1 mois).
• ? contesté quant à sa valeur exacte
  développement intra-utérin ? extra-utérin
• Au delà de 1an, les facteurs de correction sont
  atténués par les variations de la normale

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Conditions de lexamen

• Anamnèse
• Conditions dexamen
• Inspection avant manipulation

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Conditions de lexamen

• Anamnèse écouter les parents
• Conditions dexamen (dans les bras de sa mère
  initialement)
• Inspection avant manipulation observe le visage
  de sa mère, attentif à la voix, sourit, vocalise
  etc

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Examen Inspection

• Attention et discrimination visuelle
• Examen de la vision
• Examen de laudition
• Conduites sociales
• Examen de la motricité

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Attention visuelle

• Fixation et poursuite oculaires ?
• possibles dés J1 à partir de 35 SA
• évidentes à M1
• rotation à 180 pour suivre lobjet à M2
• mécanismes daccommodation et de convergence
  fixe très exactement son bib à M2-M3
• rectifie sa position pour voir les objets à M6
• suit des yeux des objets se déplaçant
  rapidement
• champs visuel proche de ladute

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Attention visuelle

• Doivent inquiéter
• - labsence prolongée douverture des yeux chez
  le nouveau-né
• - labsence ou le caractère très transitoire de
  la fixation et de la poursuite oculaire à partir
  de lâge de un mois (réserve sur le développement
  neurologique et en particulier intellectuel avis
  ou surveillance attentive).

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Examen de la vision

• Amblyopie ?
• Strabisme ?
• Paralysie oculomotrice
• Déficit de lattention visuelle
• Déficits transitoires de la vision

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Examen de la vision

• Arguments en faveur de lamblyopie
• nystagmus pendulaire
• grands mouvements de rotation oculaire
• globes oculaires fixés vers le haut
• mydriase peu ou pas réactive à la lumière,
  strabisme, signes digito-oculaires (applique ses
  doigts ou ses poings sur ses yeux), signe de
  léventail (déplace sa main ouverte devant ses
  yeux)
• photophobie (parfois associé à un blépharospasme)

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Examen de laudition

• Expression de lattention auditive
• Arrêt de la succion dune tétine
• ? Brève immobilisation
• ? Ouverture des yeux ou de la bouche
• ? M3 Rotation de la tête vers la source sonore
• ? M7 répond à son nom

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Examen de laudition

• Quelques critères devant faire suspecter une
  surdité
• - contraste entre un nourrisson qui ne réagit pas
  au bruit (sonnette, chute dun objet) et qui
  sursaute lorsque lon rentre dans son champ
  visuel
• - gazouillis spontanés qui régressent par la
  suite
• - absence de réponse au prénom ou mauvaise
  localisation des sons
• - mauvaise compréhension des consignes en dehors
  de celles émises dans le champ visuel
• - stagnation du langage, jargonne

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Conduites sociales

• Date dapparition du sourire et du rire
• Vocalisations, ,babillage, nature et intensité
  des contacts établis par dautres personnes
• ? Intensité du regard, inhibition de la motricité
  spontanée
• ? Imitation de la mimique maternelle
• ? Vocalisations et babillages ? en réponse au
  discours maternel
• Réponse au contenu émotionnel du contact social
• Reconnaissance de ses parents et de son nom

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Fonctions sociales et compréhension générale

• M1 contemple le visage de sa mère quand elle lui
  parle ouvre sa bouche, agite sa tête de haut en
  bas
• M11/2 sourire réponse
• M2 sourit et vocalise quand on lui parle
• M4-5 sexcite, mécontent, rit sourit à son
  image dans un miroir
• M6 imite les mimiques, ne joue plus avec ses
  mains, tend les bras pour quon le prenne
• M7 sensible au contenu émotionnel du contact
  social
• M8 peur de létranger, sait ce que veut dire non
• M9 permanence de lobjet

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Fonctions sociales et compréhension générale

• M10-11 fait au revoir, bravo, aide à
  lhabillage, sintéresse aux images
• M12 comprend la signification de quelques ordres
  simples, jette les objets
• M15 demande les objets en les montrant du doigt
• M18 ne jette plus les objets par terre, ne porte
  plus les objets à sa bouche, désigne une partie
  du corps, distingue le contenu du contenant,
  comprend 50 mots, imitation

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SOCIABILITE
Imitation 18 mois
Reconnaissance miroir 6 mois
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Fonctions sociales et compréhension générale

• Doivent inquiéter
• - le retard à lapparition du sourire-réponse
  
• - labsence dintérêt pour lentourage,
  labsence de reconnaissance
• - un décalage ou une absence dapparition de ses
  différentes étapes est souvent en faveur dun
  retard mental

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Langage

• M1-1½ début des vagissements (petits cris
  doux, bruits de gorge,"ho","he")
• M2½ -3 début des gazouillis, "areuh" (? même les
  enfants sourds gazouillent mais arrêtent ensuite)
• M6-7 babillage son et essai darticulation plus
  riche
• M9 pa pa pa et ma ma ma
• M18 de 7-20 mots, jargonne
• 2 ans 50 mots, construit ses premières phrases
• 2 ans ½-3 ans "JE", "MOI"

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Langage

• Doivent alerter
• - enfant silencieux dans la première année
• - absence du premier mot à 18 mois
• - pas dassociation de deux mots à 2 ans
• - pas de phrase de trois mots à 3 ans

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Succion /déglutition / mastication / alimentation

• Tout trouble de la succion/ déglutition ou une
  sialorrhée continuelle dans les premiers mois de
  vie doivent inquiéter.
• M6- 6 ½ étape importante de la mastication .
  Peut tenir les objets (son biberon..) mange un
  biscuit.
• Les déficients mentaux apprennent à mâcher
  presque toujours tardivement.
• M12 ne bave plus
• M15 seul, boit dans une tasse et mange à la
  cuillère.

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Motricité Globale Inspection

• décubitus ventral
• lt M1 membres fléchis tête peut être tournée
  dun côté ou de lautre, peut ramener les bras
  vers lavant à la hauteur des épaules, mouvements
  de reptation possibles
• M2 relève nettement la tête
• M3 sappuie sur ses bras pour soulever la tête
  et le thorax
• M6 retournement en position dorsale
• M10 rampe

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Motricité Globale Inspection

• décubitus dorsal
• lt M4 attitude normale en flexion, posture
  asymétrique des membres souvent en rapport avec
  la position de la nuque
• ? M4 attitude en flexion moins marquée,
  symétrique
• M7 retournement en décubitus ventral
• M9 roule sur lui-même ou recule en essayant de
  ramper

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Motricité Globale Inspection

• Doivent inquiéter surtout
• - la diminution nette et durable ou une absence
  de mobilité spontanée dun ou des membres
  persistant après stimulation
• - une attitude en "grenouille " avec les cuisses
  reposant par le bord externe sur le plan du lit
  (affection neuromusculaire surtout)
• - la pronation constante des avant-bras
• - lextension quasi permanente des MI avec pieds
  en varus équin, la flexion permanente des MS, la
  fermeture permanente des poings
• - la tendance au rejet de la tête en arrière et à
  lopisthotonos
• - les réactions de sursaut à la moindre
  stimulation auditive
• - les mouvements involontaires choréo-athétosiques
  
• - une rigidité généralisée
• - une attitude vicieuse des pieds ou des mains
• - une attitude nettement asymétrique surtout
  après 4 mois

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Motricité Globale Inspection

• Position assise
• M1 dos rond, relève la tête un bref instant
• M3 tête tient presque totalement mais dodeline
  encore en avant
• M4 tient constamment sa tête, regarde ce qui se
  passe autour de lui
• M5 dos droit, tête noscille plus même si
  stimulé par lexaminateur
• M5-7 tient assis en trépied (appui sur les 2
  bras)
• M8 tient assis seul
• M10 sassoit seul
• M11 assis le dos droit, peut pivoter pour
  chercher quelque chose derrière lui

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16 sem
6 mois1/2
11 mois
13 mois
12-13 mois
7 mois
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Motricité Globale Inspection

• Station debout et marche
• M4 mis debout, il pousse sur ses pieds
• M5-7 supporte son poids, fait des bonds
• gt M8 debout avec appui
• M9-10 se met debout en traction
• M11-12 marche avec double appui
• M12-15 marche seul
• M15-18 début de la course

41
marche
42
(No Transcript)
43
(No Transcript)
44
(No Transcript)
45
(No Transcript)
46
(No Transcript)
47
Motricité Globale Inspection

• Doivent inquiéter
• La non-acquisition de la tenue assise seule à 10
  mois
• Labsence de redressement sur les MI après 4 mois
• Labsence de marche autonome à 18 mois

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Motricité Globale Manoeuvres

• Tiré-assis
• ltM1 pas de redressement de la tête
• M1 ébauche de redressement à la fin du tiré
  assis
• M3 tête tenue droite en position verticale,
  tendance à la chute brusque en avant par moments
• M4-5 bon redressement, bonne tenue de tête

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(No Transcript)
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Motricité Globale Manoeuvres

• Suspension ventrale (manœuvre de Landau)
• M1 dos à peu près horizontal, tête dans le
  prolongement, cuisses partiellement étendues sur
  le bassin, genoux fléchis, membres sup fléchis
• M2 tête située le plus souvent au dessus du
  plan du dos
• M3 tête maintenue constamment au dessus du plan
  dorsal

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Motricité Globale Manoeuvres

• Suspension verticale
• Normalement les MI sont légèrement fléchis et
  solidaires du bassin lorsquon effectue des
  mouvements de balancement antéro-post

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Motricité Globale Manoeuvres

• Automatismes moteurs
• dés la naissance (à lexception du parachute),
  évolution parallèlement à la maturation du SNC
• Signe de Moro disparition avant 4 mois
• Marche automatique disparition avant 5 mois
• Grasping disparaît vers 4-6mois
• Points cardinaux disparition vers 1M1/2
• Réaction dextension croisée disparition avant 3
  mois
• Incurvation latérale du tronc disparition
  3-5mois
• Réflexe tonique asymétrique ébauché ou absent,
  disparaît complètement vers 4M
• Réflexe du parachute M7-8 pour la vie

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Motricité Préhension

• M3 disparition du grasping, tient un objet dans
  sa main
• M3-4 regarde ses mains et joue avec
• M5 joue avec ses orteils
• M5-6 début de la préhension volontaire
  cubito-palmaire puis palmaire, laisse tomber un
  objet pour en prendre un autre
• M7-8 préhension devient radio-palmaire puis
  progressivement digitale
• transfert un objet dune main à
  lautre
• porte les objets à sa bouche
• frappe les objets sur la table
• M9-10 apparition de la pince pouce-index

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(No Transcript)
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Développement après 18 mois24 mois

• moteur
• court bien, monte et descend les escaliers
  marche par marche, ouvre la porte, grimpe sur
  les meubles
• adaptatif tour de 6 cubes, imite un trait,
  gribouillage circulaire, imite le pliage dun
  papier
• langage peut associer un verbe, un sujet et un
  complément, nomme 2 ou montre 4 images, se nomme
  par son prénom
• social se sert bien de la cuillère, aide pour
  se déshabiller, écoute les histoires à images

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Développement après 18 mois30 mois

• moteur saute
• adaptatif tour de 8 cubes, fait un trait
  vertical et horizontal, imite le cercle
• langage emploi  je , prononce son nom
• social aide à ranger, fait semblant lors des
  jeux

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Développement après 18 mois36 mois

• moteur roule à tricycle
• adaptatif copie un cercle, une croix
• langage sait son âge et son sexe, compte 3
  objets, répète 3 nombres ou une phrase de 6
  syllabes
• social joue à des jeux simples en parallèle
  avec dautres enfants, aide à lhabillage, lave
  ses mains

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Développement après 18 mois 4 ans

• moteur saute sur un pied, lance une balle en
  lair
• adaptatif constructions élaborées avec des
  cubes, copie un carré, dessine un bonhomme avec
  2-4 parties outre la tête, compare la longueur de
  2 lignes et désigne la plus longue
• langage raconte des histoires, compte 4 objets
• social joue avec dautres enfants avec des
  intéractions sociales, va seul aux toilettes

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Développement après 18 mois 5 ans

• moteur saute à la corde
• adaptatif copie un triangle, fait la différence
  entre 2 poids
• langage cite 4 couleurs, répète une phrase de
  10 syllabes, compte 10 pièces
• social shabille et se déshabille, pose des
  questions sur la signification des mots