Lupus Eritematoso Sistemico Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, multisistemica con un espectro de manifestaciones clinicas y un curso variable caracterizado por exacerbaciones y remisiones - PowerPoint PPT Presentation

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Lupus Eritematoso Sistemico Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, multisistemica con un espectro de manifestaciones clinicas y un curso variable caracterizado por exacerbaciones y remisiones

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Title: Presentaci n de PowerPoint Author: Rodrigo Last modified by: Antonio Created Date: 10/18/2005 3:09:37 PM Document presentation format: Presentaci n en ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Lupus Eritematoso Sistemico Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, multisistemica con un espectro de manifestaciones clinicas y un curso variable caracterizado por exacerbaciones y remisiones


1
Lupus Eritematoso SistemicoEnfermedad
inflamatoria, autoinmunitaria, multisistemica con
un espectro de manifestaciones clinicas y un
curso variable caracterizado por exacerbaciones y
remisiones
2
  • Es una enfermedad autoinmune con episodios de
    inflamacion en las articulaciones, tendones y
    otros tejidos conectivos y organos.
  • El lupus esta marcado por alteraciones
    inmunologicas humorales y celulares, incluyendo
    auto anticuerpos multiples que pueden participar
    en la lesion tisular.

3
  • En el siglo 19 el LES era considerado una
    enfermedad de la piel.
  • Las Lesiones cutaneas que inflingia parecian
    asemejarse a la lesion por la mordedura de un
    lobo, lo que puede haber originado su nombre.
  • El amplio espectro clinico del LES desafia la
    perspicacia diagnostica y terapeutica del medico.

4
  • Patogenia
  • Muchas de sus manifestaciones clinicas resultan
    secundarias al atrapamiento de los complejos
    antigeno anticuerpo en los capilares de las
    estructuras viscerales o a la destruccion
    mediada por autoanticuerpos de las celulas
    huesped.
  • La evolucion clinica se caracteriza por
    remisiones y recurrencias espontaneas.
  • La intensidad puede variar desde el trastorno
    episodico leve hasta el padecimiento rapidamente
    fulminante.

5
  • Epidemiologia
  • Relacion mujer-hombre 91.
  • 85 de los casos son mujeres.
  • Edad Puede afectar a cualquier edad, pero los
    sintomas aparecen habitualmente entre la segunda
    y cuarta decada de la vida. Despues de la
    menarquia y antes de la menopausia
  • Afecta todas las razas. Mas comun en Raza negra.
    Los hispanos y los afroamericanos sufren un
    cuadro mas severo.
  • Prevalencias reportadas varian en mujeres 1 en
    1000 hasta 10000

6
  • Factores geneticos
  • Los miembros de la familia de los pacientes con
    LES son mas propensos a tener LES u otra
    enfermedad del tejido conectivo.
  • El riesgo para el desarrollo de LES en un hermano
    de las personas afectadas por LES es de 20 veces
    el de la poblacion general
  • La concordancia entre gemelos monocigotos es del
    50

7
  • Los miembros de la familia que son asintomaticos
    o sanos, tienen una probabilidad mayor de tener
    un resultado falso positivo de la prueba de la
    sifilis, ANA, anticuerpos anti linfocito e
    hipergammaglobulinemia.

8
  • El LES y los sindromes tipo Lupus estan asociados
    con alteraciones heredadas de los genes del
    complejo mayor de histocompatibilidad.
  • (HLA-DR2 y HLA-DRA3).

9
  • Patologia
  • Ninguna caracterisitica histologica es
    patognomico del LES.
  • Sugieren LES
  • Necrosis Fibrinoide y degeneracion de los vasos
    sanguineos y del tejido conectivo.
  • Cuerpos en de hematoxilina (fenomeno de celulas
    LE in vivo.)
  • Endocarditis verrucosa

10
  • Biopsia de piel puede mostrar angeintis
    luecocitaria en las lesiones purpurica palpables.
  • Sinovial muestra sinovitis vellosa
  • Musculo Muestra un infiltrado mononuclear
    perivascular inespecifico, necrosis verdadera del
    musculo como se ve en la polimiositis.
  • Rinon glomerulonefritis , lesiones vasculiticas
    crecientes y necrotizantes. Es importante para el
    pronostico.

11
  • Sistema Nervioso Central oclusion vascular,
    trombosis, microinfartos corticales cerebrales
    multiples asociado con lesion microvacular (LES
    nueropsiquiatrico).
  • Otras endocarditis, Fibrosis pulmonar, visceras
    con vasculitis necrotizante, infato intestinal
    infarto del miocardio, arteroesclerosis
    acelerada, pancreatitis.

12
  • Agentes desencadenantes
  • Aunque los agentes etiologicos no han sido
    identificados, varios factores que pueden
    exacerbar la enfermedad son conocidos.
  • Luz ultravioleta La exposicion al sol.
  • Puede precipitar manifestaciones clinicas
    dermatologicas o sistemicas en aproximadamente un
    tercio de los pacientes.

13
  • Los pacientes deben evitar el sol, usar camissa
    de manga larga, pantalones largos, sombreros y
    protectores solares. Ningun protector solar puede
    evitar por completo la exacerbacion del LES.
  • Situaciones de estres. Algunos pacientes pueden
    experimentar una exacerbacion de la enfermedad
    durante periodos de fatiga o estres emioional.
  • Infecciones La infeccion viral se ha sugerido
    como agente etiologico del LES. La infeccion
    viral puede desencadernar un brote de la
    enfermedad.

14
  • Farmacos
  • Muchos farmacos se han asociado con el desarrollo
    de ANA y en algunos casos de un sindorme
    semejante al LES.
  • La procainamida la isoniacida y la hidralazina
    son los mas frecuentemente implicados. El uso de
    estos farmacos en el LES no de se ha asociado con
    exacerbaciones documentadas de la actividad de la
    enfermedad.

15
  • Existen cuatro caracteisticas del Lupus inducido
    por farmacos las cuales lo diferencian del LES
  • La proporcion entre sexos es igual.
  • La nefritis y la afeccion del SNC casi es casi
    nula.
  • Ausencia de los auto anticuerpos contra el ADN.
  • El cuadro clinico y hallazgos de laboratorio casi
    siempre revierten hacia la normalidad al
    interrumpir el farmaco agresor.

16
  • Ningun hallazgo aislado determina el diagnostico.
  • Se han ideado criterios clinicos para el
    diagnostico.
  • Se requiere de la presencia minima de cuatro
    criterios para clasificar a un paciente como
    portador de LES

17
  • Criterios revisados del American College of
    Rheumathology para la clasificacion del
  • Lupus Eritematoso Sistemico.
  • 1- Eritema Facial (exantema en alas de Mariposa).
  • 2- Lupus Discoide
  • 3- Fotosensibilidad
  • 4- Ulceras orales o nasofaringeas
  • 5- Artritis no erosiva
  • 6- Serositis

18
  • 7- Enfermedad Renal
  • 8- Enfermedad neural.
  • Psicosis o Convulsiones.
  • 9- Alteraciones Hematologicas
  • Anemia Hemolitica
  • Leucopenia
  • Linfopenia
  • Trombocitopenia

19
  • 10- Alteraciones inmunologicas
  • Anticuerpo anti-DNA
  • Celulas LE
  • Anticuerpo Anti-sm
  • Prueba positiva para la sifilis falso postivo
    cronico.
  • 11- Anticuerpo antinuclear ANA
  • Con 4/11 se clasifica como afectado por LES

20
  • Cuadro clinico
  • Fiebre manifestacion del LES activo, Puede
    llegar a dar temperaturas de 40 grados, siempre
    hay que descartar infeccion.
  • Anorexia, malestar, perdida de peso.
  • Piel Eritema facial (en alas de mariposa),
    Dermatitis por fotosensibilidad y lesiones
    ampollosas. Lesiones discoides cronicas con
    atrofia central, despigmetnacaion y alopecia
    cicatricial. Estas lesiones aparecen en 20 a 30
    de los pacientes.

21
  • Sistema musculoesqueletico la artritis es
    comun (90) a menudo es la manifestacion mas
    temprana del LES y afecta pequenas y grandes
    articulaciones, con un patron simetrico.
  • La columna vertebral no esta afectada. Pueden
    ocurrir rupturas de tendones.
  • Miositis inflamatoria puede aparecer en 5 a 10
    de los pacientes. La debilidad muscular se puede
    deber tambien a los corticoides.

22
  • Sistema cardiovacular La principal morbilidad
    asociada con el LES es la arterioesclerosis
    coronaria y la enfermeadad isquemica coronaria.
  • La pericarditis es la manifestacion
    cardiovascular mas freecuente. Los derrames
    pericardicos pueden presentarse hasta en el 60
    de los pacientes.
  • La base de la enfermedad miocardica es
    desconocida.
  • La endocarditis verrucosa Afecta mas
    frecuentemente la valvula mitral.

23
  • Las manifestaciones vasculares perifericas
    incluyen vasculitis que habitualmente afecta a
    arterias pequenas, arteriolas y capilares.
  • La flebotrombosis y la tromboflebitis pueden
    aparecer en algunos pacientes.
  • El fenomeno de Raynaud puede aparecer hsata en el
    25 de los pacientes.
  • Hipertension pulmonar puede aparecer sin relacion
    con la actividad global de la enfermedad.

24
  • Sistema pulmonar La pleuritis es la
    manifestacion pulmonar mas comun. Los derrames
    pleurales pueden aparecer en hasta el 50 de los
    casos.
  • La neumonitis es un problema diagnostico ya que
    los pacientes con LES son frecuentemente
    inmunocomprometidos. La neumonitis Lupica es es
    diagnotico de exclusion de otros procesos.
  • Los hallazgos de alteraciones en las pruebas
    funcionales anormales son frecuentes como
    deficits restrictivos y obstructivos.

25
  • Sistema gastrointestinal dolor abdominal es
    comun, puede asociarse al LES y a la toma de
    medicamentos.
  • Pancreatitis.
  • Hepatomegalia en ¼ de los pacientes.

26
  • Otros sistemas
  • Linfadenopatia es frecuente.
  • Conjuntivitis, Fotofobia, ceguera transitoria o
    monocular permanente.
  • Agrandamiento de la parotida y la boca seca.

27
  • Laboratorio
  • ANA en el 95 de los pacientes.
  • Anti ADN 80-90 de los pacientes.
  • Ambos tienen alta especificidad para el LES.

28
  • Hematologia
  • Anemia aparece en mas del 50 de los pacientes.
    Puede ser normocitica normocromica, con hierro
    serico y capacidaad total de union al hierro
    bajos. Tambien la anemia puede ser hemolitica 20
    de los casos.
  • Leucopenia sobre toda durante la actividad de la
    enfermedad.

29
  • Trombocitopenia anticuerpos antiplaqueta.
  • Prolongacion del tiempo parcial de
    tromboplastina. Anticuerpos contra componenetes
    de la cascada de la coagulacion.
  • Reaccion falsa positiva para las pruebas
    serologicas de la sifilis. Anticuerpo treponemico
    positivo.
  • Velocidad de Eritrosedimentacion globular
    frecuentemente se encuentra elevada.

30
  • El diagnostico del LES implica el reconocimiento
    de una enfermedad multisistemica, la presencia de
    determinados hallazgos serologicos y la
    ausenciade cualquier otra enfermedad reconociada
    para explicar los hallazgos.
  • El diagnostico diferencial incluye la mayor parte
    de la medicnia interna.

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  • Tratamiento
  • AINES
  • Evitar la exposicion a la luz ultravioleta.
  • Corticoesteroides.
  • Farmacos citotoxicos
  • Fisioterapia

32
  • Efectos secundarios de los corticoesteroides
  • Aspecto fisico aumento de peso que produce un
    deposito de grasa troncal. (Facies de luna llena
    , cuello de bufalo).
  • Infecciones Los corticoesteroides pueden
    enmascarar los signos y sintomas de una
    infeccion.
  • Alteraciones de la funcion mental irritabilidad,
    euforia, insomnio, incapacidad para concentrarse,
    depresion severa, mania y psicosis paranoide.

33
  • Intolerancia a la glucosa.
  • Hipocalemia
  • Retencion de sodio, edema e hipertension.
  • Miopatia Los musculos no estan doloridos, y a
    diferencia de la miositis, la miopatia inducida
    por esteroides habitualmente no se caracteriza
    por enzimas musculares sericas elevadas. La
    debilidad de la cintura peivica es mas comun que
    los sintomas de la cintura escapular. La biopsia
    puede ser necesaria para distinguir la miositis
    inflamatoria del LES de la miopatia por
    corticoesteroides.

34
  • - Alteraciones en el esqueleto osteopenia y
    osteonecrosis. Los cortidoesteoirdes pueden
    reducir la absorcion gastrointestinal de calcio,
    inducir hiperparatiroidismo primario y tambien
    reducir la sintesis de la matriz colagena por los
    osteoclastos. Fracturas por compresion en la
    columna vertebral representan una complicacion
    secundaria mayor. La osteonecrosis ocurre mas
    frecuentemente en las articulaciones que soportan
    peso. Especialmente en las cabezas femorales.

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  • Hipoadrenalismo supresion del eje
    hipotalamo-hipofisis-adrenal, como resultado de
    la dministracion exogena de esteroides.
  • Otros efectos secundarios presion intraocular
    aumentada, aparicion de cataratas,
    irregularidades menstruales, sudores nocturnos.

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