Primer Amenore - PowerPoint PPT Presentation

1 / 53
About This Presentation
Title:

Primer Amenore

Description:

Primer Amenore Dr. Engin Oral stanbul niversitesi Cerrahpa a T p Fak ltesi Kad n Hastal klar ve Do um ABD – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:200
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 54
Provided by: aaa8151
Category:

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: Primer Amenore


1
Primer Amenore
Dr. Engin OralIstanbul Üniversitesi Cerrahpasa
Tip FakültesiKadin Hastaliklari ve Dogum ABD
2
(No Transcript)
3
MSS
Bölüm 4
Hipo talamus
GnRH
Hipofiz
Bölüm 3
FSH
LH
Bölüm 2
Over
P
E2
Uterus
Bölüm 1
4
Hormonlar
  • PRL
  • TSH
  • FSH
  • LH
  • Östradiol
  • Progesteron
  • 17 alfa OHP
  • Androjenler
  • Testosteron (Total,serbest)
  • DHEAS

5
(No Transcript)
6
  • Primer amenore
  • Primer amenore için klasik tanimlama
  • normal sekonder seksüel gelisim varliginda 16
    yasina kadar
  • veya
  • sekonder seksüel karakterlerin yoklugunda 14
    yasina kadar adet görmeme
  • Fakat günümüzde pr. Amenore degerlendirmesi daha
    erken yaslara çekilmektedir
  • normal seksüel karakterlerin varliginda 15 yasa
    kadar adet görmeme
  • normal seksüel karakterlerin 10 yasindan önce
    gelismesi durumunda, meme gelisiminden sonraki 5
    yil içinde adet olmamasi
  • 13 yasa kadar meme gelisiminin olmamasi
    ARASTIRILMALI
  • Fizyolojik amonere nedenleri disinda gelisen
    amenore prevalansi 3-4

7
(No Transcript)
8
(No Transcript)
9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
PRIMER AMENORE
  • Sekonder seks karakterleri yoksa
  • 14 yas siklik 0.1-2.5
  • Sekonder seks karakterleri varsa
  • 16 yas siklik 1-5

12
Primer Amenore-etyoloji
Speroff L et al p.405, 1999
13
Cerrahpasa deneyimi
  • 80 olgu
  • Hypo-Hypo 34 (42.5)
  • Aneroksia nervosa 2
  • Mullerian agenezi 25 (31.2)
  • Testikuler feminizasyon 1
  • Gonadal disgenezi 20 (25)
  • Turner sendromu 1

14
Common causes of primary amenorrhea
15
(No Transcript)
16
  • Anamnezde
  • Büyüme ve gelisme hikayesi
  • Simdiki boy, kilo, VKI
  • Pubertal evre degerlendirmesi (tanner evrelemesi
    meme gelisim evrelemesi pubik killanma gelisim
    evrelemesi)
  • meme gelisimi ve pubik killanma gelisimi
    yönünden her iki Tanner evresi düsükse puberte,
    menstrual fonksiyonuda içerecek sekilde gecikmis
    puberte olabilir.
  • meme gelisimi ve pubik killanma gelisimi
    yönünden her iki Tanner evresi yüksekse puberte
    menstruel fonksiyon disinda normal ilerlemistir.
  • meme gelisimi ve pubik killanma gelisimi
    yönünden her iki Tanner evresi esit degilse
    östrojen ve androjenle ilgili asenkron durum
    vardir.

17
  • Tanida kompartmanlara göre degerlendirirken
  • I. Kompartman disari akis yollari veya hedef
    organ uterus ve endometriyal kavitede bozukluklar
  • .Mullerian anomaliler ve mullerian agenezi
  • .Androgen insensitive sendromu
  • Hymen imperforatus
  • Transvers vaginal semptum

18
  • II. Kompartman over ile ilgili problemler
  • .Turner sendromu
  • .XY Gonadal Disgenezi (Swyer sendromu)
  • .Gonadal Agenezi
  • .Rezistan Over Sendromu
  • .Prematür ovarian yetmezlik
  • .Kemoterapi ve radyasyon etkisi
  • .Galaktozemi

19
  • III. Kompartman ön hipofiz hastaliklari
  • .Hipofiz lezyonlari
  • .Hipofizer apopleksi
  • .prolaktinoma

20
  • IV. Kompartman hipotalamus ve santral sinir
    sistemi bozukluklari
  • .Konstitüsyonel puberte gecikmesi
  • .Konjenital GnRH Eksikligi
  • .Hipotalamik Amenore
  • .Kronik Hastaliklar
  • .Anoreksi Nervoza
  • Spor (Egzersiz)

21
  • DEGERLENDIRME
  • Pr. Amenore ile basvuran hastada
  • Gebelik ekarte edildikten sonra TSH, PRL
    bakilmali
  • Progesteron challenge testinin (PCT) amaci
    endojen östrojenin düzeyini, fonksiyonel
    endometriyumu, ve genital traktusun bütünlügünü
    göstermekte.
  • MPA 2x 5 mg 10-12 gün
  • 21 gün 1.25 mg /gün konjuge estrojen ve son
    10 gün 2x5 mg MPA

22
Progestagen
Çekilme
Çekilme -
Normal PRL Normal TSH
Östrojen Progestagen
Çekilme -
Anovulasyon
End organ
23
Östrojen Progestagen
Çekilme -
Çekilme
FSH ve LH ölçümü
End organ
Düsük
Normal
Yüksek
Hipotalamik
Over
Özellikle 30 yas altinda ise karyotip
24
  • Gonadotropin düzeyleri test edilmeli. ( FSH ve
    LH)
  • Gonadotropinler yüksek hipergonadotropik
    hipogonadizm mutlaka karyotiip tayini yapilmali
    Y kromozomu varliginda çikarilmalidir.
  • Hipergonadotropik gonadizmin daha nadir nedenleri
    arasinda FSH ve LH reseptör mutasyonlari,
    galaktozemi, 17 alfa hidroksilaz veya 17-20 liyaz
    eksikligi, veya aromataz eksikligi bulunmaktadir.
  • Gonadotropinler düsük hipogonadotropik
    hipogonadizm. Hipotalamo-hipofiz aksin overi
    yetersiz stimüle etmesine bagli FSH,LH ve
    estrojen düzeyleri düsüktür.

25
  • Kompartmanlara göre amenore nedenleri
  • I. Kompartman( end organ ve out flow tract)
  • a)Mullerian anomaliler ve mullerian agenezi
  • .Sekonder sex karakterleri normaldir.
  • .Siklik agri varsa imperfore hymen (1/2000),
    transvers vaginal septum ( 1/70000), vagina veya
    serviskin izole olmamasi durumlari akla gelmeli
  • .46 XX, uterus yok, kör vagina olgusunda
    Mayer-Hauser sendromu( mullerian agenezi)
    düsünülmeli
  • .Mullerian anomali vakalarinda embriyogenez
    kökenine dayanarak renal anomaliler de
    arastirilmali ( unilateral renal agenez, pelvik
    böbrek, atnali böbrek, hidronefroz, ureteral
    duplikasyon)
  • .Overler normal çalistigi için NORMOGONADOTROPIK
    NORMOGONADIZM

26
  • Müllerian Agenezi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
    Sendromu)

Normal sekonder karakaterler normal external
genitalia Uterus ve Fallopian tüplerin
yoklugu, Vajen kisa ve kör 46 XX Renal ,iskelet
ve kulak anomalileri
27
  • Müllerian Anomaliler
  • (Himen imperforatus, Vaginal transvers
    septum, Serviksin konjenital yoklugu veya
    tikanikligi, Uterus kavitesinin olmamasi,
    Endometriumun konjenital yoklugu)

Transvers vaginal septum
Vagina
Himen
28
  • b) Androgen insensitive sendromu ( testiküler
    feminizasyon)
  • . 46 XY karyotipli disi fenotip
  • .testislerin olmasina ragmen testosterona doku
    duyarsizligina bagli olarak fetal hayatda erkek
    karakteristikler gelismez
  • . Testisler abomende veya inguinal kanaldadir
  • .Uterus ve overler yok, kör vagina mevcut
  • . Testosteron hipofizi yeterince iyi
    baskilamadiginda orta derecede HIPERGONADOTROPIK
    HIPOGONADIZM var
  • .artan T seviyesinin periferal Ee aromatizasyonu
    sonucunda pubik ve aksiller adrenars olmamasina
    ragmen telars olur ASENKRON PUBERTE
  • .Bu hastalarda puberteden önce gonadlarda tm
    gelismedigi için ve pubertal gelisim için endojen
    hormonlara gereksinim oldugundan, Y kromozomlu
    gonadlardakinin aksine gonadektomi puberte
    sonrasina kadar beklenebilir 16-18 yaslarinda
    gonadlar çikarilmali

29
  • Androjen Insensitivite Sendromu (Testiküler
    Feminizasyon)
  • Komplet Inkomplet

Normal eksternal genitalia
Gonadlar testis normal external genitalia Meme
Normal Killanma yok veya az Uterus ve
Fallopian tüplerin yoklugu, Vajen kisa ve
kör 46 XY Danismanlik Disi gelisme
Normal disi fenotip
Gonadlar Testis
30
Testiküler Feminizasyon (Androjen insensitivitesi)
31
Primary amenorrhea in four adolescents revealed
5a-reductase deficiency confirmed by molecular
analysis
Our data clearly demonstrate that 5a-reductase
deficiency should be considered in XY adolescents
with primary amenorrhea and no breast development
associated with virilization at puberty and high
plasma T. Positive parental consanguinity should
reinforce the diagnostic orientation
Maimoun L, 2011
32
(No Transcript)
33
Cryptomenorrhea
  • Outflow obstruction to menstrual blood
  • - Imperforate hymen
  • - Transverse Vaginal septum with functioning
    uterus
  • - Isolated Vaginal agenesis with functioning
    uterus
  • - Isolated Cervical agenesis with functioning
    uterus
  • - Intermittent abdominal pain
  • - Possible difficulty with micturition
  • - Possible lower abdominal swelling
  • Bulging bluish membrane at the introitus or
    absent
  • vagina (only dimple)

34
Imperforate hymen
35
  • II. Kompartman (over)
  • a)Turner sendromu
  • .1/5000 insidans, adolesandaki en sik
    hipergonadotropik hipogonadizm nedeni
  • .Saf Turner olgulari nadirdir, genellikle mozaik
    formlar görülür ve belirgin stigmalar
    gözlenmeyebilir.
  • .Saf Turner olgularinda belirgin fenotip ( kisa
    boy, yele boyun, streak gonad, , kubitus valgus)
  • b) XY Gonadal disgenezi (Swyersendromu)
  • .46 XX ve 46XY gonadal disgeneziler fenotipik
    olarak tamamen benzerdir.
  • . 46 XY gonadal disgenezi olgularinda 25
    gonadoblastom veya disgerminom gelisme riski
    vardir. Tespit edilir edilmez gonadektomi
    yapilmali. Bu nedenle hipergonadotropik
    hipogonadizm vakalarinda KARYOTIP SART!

36
Turner sendromu-Fenotip
37
Turners syndrome
Mosaic (46-XX / 45-XO)
(Classic 45-XO)
38
Ovarian dysgenesis
39
(No Transcript)
40
Disi Fenotip, Karyotip 46,XY, Gonadlar streak,
Müller kanali gelismis (Tuba,uterus,vajen)
41
  • e)Prematür ovaryan yetmezlik (POF)
  • . Adolesanda primer veya sekonder amenore nedeni
    olabilir
  • . Kromozom anomalilerine bagli hizlanmis atrezi,
    otoimmun hastaliklar, enfeksiyon, kemoterapi,
    radyoterapi neden olabilir
  • . Karyotip normal FAKAT özellikle 30 yasindan
    küçük POF vakalarinda seks kromozomlarinda
    translokasyon, kisa kolda delesyon veya occult Y
    kromozomu olabilir.
  • Frajil X kromozomu için premutasyon
    tasiyicilarinin 16sinda POF gelismekte!!.
  • . POF vakalarinin 40inda otoimmun hastaliklar (
    en sik otoimmun tiroidit)
  • .otoimmunite ile iliskili olarak diger endokrin
    bezlerin olasi hasari TSH, açlik KS, adrenal
    fonksiyonlar degerlendirilerek arastirilmali
  • .
  • .

42
Causes of premature ovarian failure
43
Idiopathic POF
  • Spontaneous-Karyotype normal
  • In a few years 50 ovulation (Nelson 1994)
  • Autoimmune disease
  • 27 Hypothyroid
  • 2.5 Adrenal insufficiency
  • 2.5 Diabetes (Kim 1997)

44
  • III.Kompartman ( hipofiz)
  • a)Hipofiz lezyonlari
  • . Hipofiz hasari travma, tümör veya cerrahiye
    bagli gelisebilir.
  • . Tipik olarak prl sekresyonunu baskilayan
    dopaminerjik etkinin ortadan kalkmasina bagli
    olarak prl yükselir ve panhipopitiuitarizm
    gelisir. Çocuklukta büyüme ve puberte gecikmesi,
    puberteden sonra ise amenore, galaktore,
    hipotiroidizm, diyabetes inspitus gelisir
  • . Kraniofaringioma gibi tm ler görme alani
    defektine neden olur.
  • . Akromegali, Cushing hastaligi, hipertiroidizm
    bulgulari hipofizer adenom varligini
    düsündürmeli. ACTH ve GH salgilayan tümörlerin
    salgiladiklari hormona bagli klinik etkileri
    ortaya çikmadan amenore ile kendini
    gösterebilirler

45
  • b) Hipofizer apopleksi
  • Daha önceden var olan tüömördeki akut dejeneratif
    degisiklikle iliskili olarak veya agir obstetrik
    kanamadan sonra görülen hipofizin masif
    infarktidir( Sheehan sendromu).
  • c)Prolaktinoma
  • .Hipofizin en sik tümörü prolaktin salgilayan
    adenomlardir. ( tüm pitüiter adenomlarin yarisi)
  • .Pitüiter tümörler (dolayisiyla prolaktinomalar)
    çocukluk ve adolesan çagda çok nadirdir.
    Basagrisi, görme alani defekti, amenore ile
    basvururlar.
  • .Ayirici tanida gebelik, pr hipotiroidizm, ilaç
    kullanimi, meme ve gögüs duvari lezyonlari,
    emzirme ve renal yetmezlik ekarte edilmeli
  • .Galaktore prlgt100ng/ ml sella MRI
  • Prl gt1000ng/ml oldugunda invaziv lezyondan
    süphelenilmeli

46
Amenore, hipogonadizm, Mental
retardasyon, Spastik paraparesis, Retinal
distrofi, Polidaktili, Renal anormallikler Dismor
fik ekstremite ve obzite Glukoz intoleransi
47
  • IV. Kompartman ( hipotalamus)
  • a)Konstitusyonel puberte gecikmesi
  • . Aile hikayesi, kisa boy, gecikmis epifizyal
    maturasyon
  • . Pubertal gelisim ve kemik yasi senkron fakat
    ikisi de kronolojik yasa göre geri kaldiginda
    düsünülmelidir
  • . Altta yatan hastalik bulunmaz
  • b)Konjenital GnRh eksikligi
  • .komplet GnRh eksikliginde sekonder seks
    karakterleri gelismez
  • ( kallman sendromunda veya orta hat kranyofasiyal
    defektlerde)
  • .Xe bagli, otozomal dominant, otozomal resesif
    geçis olabilir
  • 1/50.000

48
16 yasinda geç puberte, meme gelisimi 11 yasta
baslamis ve durmus, FSH düsük, PRL yüksek, Kemik
yasi 10,5, Hipotalamik neoplasm Ektopik germinom.
Kallmann sendromu 21 yasinda Pubik ve aksillar
killanma var, Kemik yasi 16
Rebar RWPuberty, p771, 1996
49
18 ------VKI 17 yag? menars 22 yag ?
düzenli menstrulasyon
50
  • c)Hipotalamik amenore
  • GnRHin pulsatil salinimi bozulmustur
  • Amenoresi olan, galaktoresi olmayan, röntgen
    bulgulari normal olan, gonadotropinleri normal
    yada düsük olan hastalar bu gruba dahil edilir.
    Psikolojik stres, kilo degisiklikleri, yetersiz
    beslenme, asiri egzersiz hipotalamik amenoreye
    neden olur
  • Anoreksi nervoza, profosyonel sporcular(
    balerinler, maraton kosuculari) kronik
    hastaliklar ile mücadele eden adolesanlarda
    hipotalamik amenore görülebilir.
  • Anoreksi nervoza adolesalarin 1-3ünü
    etkilemektedir. Amenore siklikla kilo kaybindan
    önce baslar. FMde bradikardi, hipotermi, kuru
    cilt, lanugo, hiperkarotenimiye bagli sari ten
  • Anoreksi nervozanin 4 kriteri vardir
  • . Amenore
  • . Yasa göre normal yada çok az üzerinde olan
    vücut agirligini reddetmek
  • .düsük kilolu oldugunda bile kilo almaktan
    korkmak
  • . Vücut sekline asiri ilgi göstermek, mevcut
    düsük kilosunun ciddiyetini yok saymak

51
anoreksiya nervosa
Mortalite orani 9
52
Suggested flow diagram aiding in the evaluation
of women with amenorrhea.
The Practice Committee of the American Society
for Reproductive Medicine 2004
53
(No Transcript)
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com