PAJZSMIRIGYR - PowerPoint PPT Presentation

Loading...

PPT – PAJZSMIRIGYR PowerPoint presentation | free to download - id: 75c44c-ZGFhY



Loading


The Adobe Flash plugin is needed to view this content

Get the plugin now

View by Category
About This Presentation
Title:

PAJZSMIRIGYR

Description:

MEDULLARIS CARCINOMA: az sszes pajzsmirigyr k 5%-a, neuroendocrin eredet C-sejtekb l indul ki, s a fels p lusok h ts , lateralis felsz n n fejl dik. – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:6
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 17
Provided by: Gabo78
Learn more at: http://orvosnap2006.pmok.hu
Category:

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: PAJZSMIRIGYR


1
PAJZSMIRIGYRÁK KEZELÉSÉVEL SZERZETT
TAPASZTALATAINK
  • Dr.Ecsedy Gábor, Dr.Lontai Péter, Dr.Vajda
    Katalin
  • Szent Rókus Kórház, Sebészeti Osztály,
    Patológiai és Kórszövettani Osztály, Budapest

2
A pajzsmirigyrák elofordulása
  • A rosszindulatú pajzsmirigy daganatok
    elofordulása lassan emelkedik.
  • Incidenciája 1 5 új megbetegedés/100.000 lakós
    évente.
  • A legyakrabban eloforduló papillaris forma (70
    -80 -a az összes pajzsmirigy ráknak),
  • A follicularis forma (10 15-a az összes
    pm.ráknak),
  • Általában sporadikusan fordulnak elo.

3
A pajzsmirigyrák típusai I.
  • PAPILLARIS
    CARCINOMA
  • follicularis sejtekbol indul ki, endémiásan
    jelentkezhet a jódgazdag vidékeken, illetve
    magasabb háttérsugárzás mellett (pl.Csernobil).
    Familiaris adenomatosus polyposis-ban (FAP)-ban
    is elofordulhat.
  • Kedvezo kórjoslatú típusai a papillaris
    microcarcinoma (lt1 cm), és a tokkal körbezárt
    encapsulans forma.
  • Kedvezotlen típusok
  • Papillaris carc.difffuz, sclerotizáló
    megjelenésu, 100 nyirokcsomó metastasissal,
  • Hürthle sejtes típus, gyakran kiújul, nagy
    mortalitású, bár ritkán ad ny.csomó metastasist,
    a jódot nem veszi fel, ezért radiojód kezelésre
    nem alkalmas.
  • Magas sejtes (tall cell) papill.carc.
    tokáttörésre és vénás érinvázióra hajlamos,
    haematogén metastásist ad.

4
Pajzsmirigyrák típusai II.
  • A FOLLICULARIS CARCINOMA a másik, follicularis
    sejtekbok kiiduló rák, a jódhiányos területeken
    gyakoribb, jellegzetesen egygócú, ritkán ad
    ny.csomó áttétet, haematogén úton szórodik, a
    daganatsejtek általában felveszik a jódot, így
    radiojóddal kezelhetok.
  • Kedvezo kórjóslatú az encapsulált forma a
    legtöbb esetben nem különböztetheto meg
    szövettanilag az adenomától, csak a tok vagy
    érinvázió alapján tekintheto carcinomának, ezért
    csupán aspir.cytol. alapján nem, állítható fel a
    diagnózis.
  • Follicuaris carcinoma, világos sejtes variánsa
    kedvezo prognózisú daganat.
  • Kedvezotlen kórjoslatú típusok
  • Invazív folliculalris carc., gyakori érbetörés, a
    tok részleges hiánya, a szomszédos
    pajzsmirigyállomány infiltraciója, nyirokcsomó
    áttét elofordulhat.
  • Hürthl sejtes típus gyakori kiújulás, jelentos
    mortalítás a jellemzoje. A daganat nem veszi fel
    a jódot, így ez a típus radijóddal nem kezelheto.
  • Inzularis variáns differenciálatlan, insularis
    struktúrájú, gyakran ny.cs.metast., távoli áttét,
    rossz prognózis.

5
A pajzsmirigyrák típusai III.
  • MEDULLARIS CARCINOMA az összes pajzsmirigyrák
    5-a, neuroendocrin eredetu C-sejtekbol indul ki,
    és a felso pólusok hátsó, lateralis felszínén
    fejlodik. Az egygócúság a sporadikus formára
    (75), a többgócúság az örökletes formára
    jellemzo (25). A tumorsejtek calcitonint, CEA-t,
    vasoaktiv polypeptideket termelhetnek. Ezért
    flush, hasmenés gyakran elofordul a klinikai
    tünetekben.
  • Kedvezo kórjóslatú variánsok a MEN2 A- és a nem
    MEN-típusú, mindketto familiaris medullaris
    carc., ezek általában többgócúak, kétoldaliak,
    C-sejt hyperplasiával együtt fordulnak elo.
    Családi anamnézis esetén, a fiatalkorban
    elvégzett medullaris carc.-gén szuréssel és
    adekvát kezeléssel megelozheto az invazív carc.
    kialakulása és a 20 éves, daganatmentes túlélés
    közel 100-os.
  • Kedvezotlen prognózisú formák MEN2 B típusú
    örökletes medull.
  • carc. kétoldali, többgócú, infiltratív, a
    tokot áttöro daganat. Gyakori a nyirokcsomó és
    egyéb áttét. Az örökletes formák a legrosszabb
    kórjós-
  • latúak.
  • Kevert medullaris és follicularis típus szintén
    rossz prognózisú.

6
Pajzsmirigyrák elofordulása, típusai IV.
  • ANAPLASTICUS CARCINOMA az összes pajzsmirigy
    rákok 2-5-a, a papillaris és follicularis rák
    végstádiumának transzformációjával jön létre,
    igen rossz prognózisú betegség.
  • A tumor jellegzetesen infiltrálja a környezo
    lágyrészeket, és egyaránt terjed
    lymphogen/haematogén úton.
  • A regionális nyirokcsomó áttétek a primer
    tumorral egy konglomerátumot alkotnak.
  • Miután a differenciálatlan szövetekbol felépülo
    anaplasticus carcinoma a differenciált típusú
    rákokból alakul ki, ennek a rossz prognózisú
    betegségnek ott csökken az incidenciája, ahol a
    papillaris és follicularis formák elsodleges
    ellátása jó színvonalú.

7
A pajzsmirigyrákok prognózisbecslési módszerei
  • A kezelési irányelveket nem lehet pusztán a TNM
    rendszerre alapozni, mert annak N-komponense
    papillaris és follicularis rák esetén nem, vagy
    alig játszik szerepet a prognózisban.
  • Ezzel szemben az életkornak, a sebészi kezelés
    teljességének, a tumor-sejtek rádiojód
    felvevoképességének és így az izotóp kezelés
    lehetoségének, a külso besugárzás (valamennyi
    daganatnál) és a TSH supressio eredményességének
    (papillaris és follicularis carcinoma), igen eros
    prognosztikai hatása lehet.
  • A follicularis és a medullaris rákoknál még nem
    rendelkezünk numerikus prognózisbecslési
    módszerekkel.
  • A papillaris carcinoma esetén azonban széles
    körben elfogadottá vált a Mayo Klinika által
    kidolgozott úgynevezett MACIS (Metastasis-Age-Comp
    leteness-Infiltration-Size) prognosztikai
    pontrendszer. Ennek alapján a betegeket, a
    daganat-specifikus halálozás alapján
    alacsony-átmeneti-és magas kockázati csoportba
    sorolhatjuk. A mutét utáni adjuváns kezelést
    elsosorban ennek ismeretében lehet javasolni.

8
Papillaris carcinoma MACIS prognosztikai
pontértékei I.
  • Távoli áttét (Metastasis)
  • Életkor (Ages)
  • A mutét telejessége
  • ( Completeness )
  • Pajzsmirigytok tumoráttörése
  • ( Infiltration )
  • A primer tumor nagysága
  • ( Size )
  • 0 (M0) 3 (M3) Pontérték
  • 3,1 (lt40 év alatti élekor esetén)
  • 0,08 x életkor (gt40 év feletti
  • életkor esetén)
  • 0 (komplett reszekció)
  • 1 (inkomplett reszekció)
  • 0 (pT1-1-3)
  • 1 (pT4)
  • A daganat maximális nagysága
  • cm x 0,3

9
Papillaris carcinoma MACIS prognosztikai
pontértékei II.
Összesített pontérték Kockázati csoport 20 éves daganat-specifikus túlélési valószínuség
lt 6 alacsony 99
6 - 6,99 átmeneti 89
7 - 7,99 átmeneti 56
gt 8 magas 24
10
Beteganyag és módszer I.
  • A Szent Rókus Kórház Sebészeti Osztályán az
    elmúlt 5 évben 282 beteget operáltunk pajzsmirigy
    betegséggel.
  • Ezek közül 13 esetben (4,6) fordult elo
    pajzsmirigy rák.
  • A no férfi arány, 11 2 volt.
  • A nok átlagéletkora 42 év, a férfiaké 63 év volt.
  • Diagnosztikus módszereink mutét elott
    anamnézis, fizikális vizsgálat, pajzsmirigy
    scintigraphia, hormonszint (TSH, T3, T4), laborok
    (közte Ca-, anorganicus phosphor, koleszterin,
    triglicerid), tumor markerek (CEA, CA 125),
    nyaki UH, aspiratiós cytológia, mellkas rtg,
    trachea rtg, nyaki-mellkasi CT, gégészeti
    vizsgálat.
  • Diagnosztikus módszerek mutét után közvetlenül és
    6 hét mulva, majd szükség szerint 3 hónaponként
    illetve fél évenként ugynazok, mind a
    preoperativ szakban, kiegészítve csontsuruség
    vizsgálattal, szérum hTG meghatározás,
    egésztest-radiojód (J131/123) szcintigraphia,
    csontscintigraphia, medullaris cc.-ban kacitonin
    meghatározás, tünetek esetén parathormon
    meghatározás.

11
Beteganyag és módszer II.
  • A rosszindulatú daganat igazolása
  • - UH vezérlet aspiratiós cytológia 6 eset
  • - Intraop.fagyasztásos szövettan 5 eset,
    hideggöb szövettana
  • - Mutéti preparátum szövettana 2 eset,
    ezért korai reop. 10-14 nap
  • Mutéti kezelés típusai
  • - Papill.carc.pT1 (egygócú),N0, MACIS lt6
    félodali intracapsularis
  • lebeny-és
    isthmus eltávolítás, másik oldali subto-
  • talis res.,
    centralis ny.cs.eltáv.,thyroxin pótlás,
  • (6 beteg)
  • pT1 (többgócú),N0,
    MACIS lt6érintett oldal extracaps.
  • eltáv., másik
    old.intracaps.lebeny és isthmus res., centr.
  • ny.cs.eltáv., TSH
    supressio MACIS gt6 radiojód ablat,
  • (1 beteg)
  • - Follic.carc.pT1, N0 féloldali
    intracaps.lebeny-és isthmus eltáv.,
  • ellenoldali
    subtot.res., thyroxin pótlás, (2 beteg)
  • pT2-3,N0 érintett
    oldali extra, ellenoldali intracaps.
  • lebeny és isthmus
    res., TSH supressio, 5 évig TSH sub-
  • norm.szint, (1
    beteg).

12
Beteganyag és módszer III.
  • Mutéti kezelés típusai, onkológiai kezelés
  • - Medullaris carc. pT1-4,N0, kétoldali
    extracapsularis lebeny-és
  • isthmus eltávolítás, centrális nyirokcsomó
    eltávolítással, (pT4 esetén
  • postop.külso iradiatio), thyroxinpótlás. 1
    beteg pT1,N0,M0.
  • - Anaplasticus carc.függetlenül a TNM
    stádiumtól, kétoldali extracaps.
  • (kiterjesztett) lebeny-és isthmus
    eltávolítás, tapintható nyaki ny.cs.elt.,
  • 1 beteg pT2,N0,M0 1 beteg pT4,N1b,M0
    volt.
  • postop. külso irradiatio 50
    Gy.tumorágynyakimediastinalis nyirok-
  • csomó régió, majd 10Gy kiegészíto
    irradiatio a residuális tumorra.
  • Kombinált cytostaticus kezelés 3-6 ciklus
    akkor is, ha nincs kimuta-
  • tott távoli áttét.
  • Pajzsmirigy hormon substitutio a
    sebészeti pajzsmirigy kiirtást köve-
  • toen egész életen át.

13
Mutéti technika
  • A daganatos oldalon intra- vagy extracapsularis
    lebenyeltávolítás,
  • az isthmus és lobus pyramidalis kiirtása,
    ellenoldali intracapsularis, near total reszekció
    történt.
  • A n.recurrensek vizuális kontrolljával.
  • A felso parathyreoideák kipreparálásával, és
    meghagyásával, sot ha lehetséges volt az alsó
    parathyreoideák megorzésével.
  • A papillaris és follicularis carcinomás betegeink
    korai stádiumúak voltak (T1) és a preoperatív
    staging szerint nem volt kimutatható nyirokcsomó
    megnagyobbodás (N0). Ezekben az esetekben a nyaki
    centrális compartment zsirszövetének kiirtását
    végeztük, melyben a szövettani vizsgálat nem
    talált áttétet.
  • Az egyik anaplasticus rákos esetben a preoperatív
    staging alapján tumogyanús nyirokcsomók
    ábrázolódtak, ekkor megkíséreltük a nyaki
    radikális dissectiót, de ezt feladni
    kényszerültünk az érképletek infiltráltsága
    miatt.

14
Mutéti eredmények és postoperatív szövodmények
  • Sebgyógyulási zavar, seroma ürülés 3/13 fordult
    elo.
  • Végleges, mutéti sérülésre visszavezetheto,
    n.recurrens paresis nem fordult elo. Egy
    anaplasticus carc.-ás betegnél már
    preop.kialakult a kétoldali n.recurrens paresis.
  • Átmeneti, néhány hét alatt megszuno, rekedtséggel
    járó, egyoldali n.recurrens paresist 2 betegnél
    észleltünk.
  • Parathyreoidea elégtelenség nem fordult elo.

15
Postoperativ hormon substitució, onkológiai
kezelés és az utánkövetés eredményei
  • Mindegyik pajzsmirigy-rákos betegünk
    hormon-substitucióban, TSH suprressióban,
    valamint rendszeres endocrin követésben részesült
    a mutét után közvetlenül, 6 héttel, 3 hónappal,
    majd fél évvel, a megfelelo TSH szint beállítása
    érdekében.
  • A radiojód ablációs kezelés a váci Jávorszky Ödön
    Kórház Izotóp Osztályán, és az Országos
    Onkológiai Intézetben,
  • A külso besugárzás és kemoterápiás kezelés az
    Uzsoki utcai Kórház Onkoradiológiai Központjában
    illetve az Országos Onkológiai Intézetben
    történt.
  • Utánvizsgálataink szerint 12, R0, komplett
    reszekciós betegünk tumormentesen él, egy
    anaplasticus carcinomás R2, inkompletten
    reszekált betegünket elvesztettünk fél évvel a
    mutét után.

16
Összefoglalás
  • A pajzsmirigy daganatos betegek eredményes
    kezelésében az adekvát sebészeti terápiának
    meghatározó jelentosége van.
  • Ez azonban csak akkor valósulhat meg, ha helyes
    diagnózis, staging alapján történik a mutét,
    melyet endokrinológiai gondozás és megfelelo
    onkológiai kezelés követ.
  • Ha a sebészeti beavatkozás közben felmerül a
    tumorgyanú, és ezt a fagyasztott metszet nem
    tudja egyértelmuen igazolni, akkor a gyanús góc
    eltávolításával be kell fejezni a mutétet.
  • Minden további döntés elott helyesebb megvárni a
    végleges kórszövettani eredményt. Ilyen esetben a
    10-14. napon elvégzett reoperáció kisebb
    kockázatú, mint a feleslegesen elvégzett
    kiterjesztett pajzsmirigy mutét.
  • A megfelelo, jó mutéti technikával végzett
    kezelés hatására javulnak a túlélési mutatók,
    illetve a mellékhatások, szövodmények alacsony
    gyakoriságúak lesznek, és a permanens n.recurrens
    sérülés, valamint a maradandó parathyreoidea
    elégtelenség elofordulása 2 alatt marad.
About PowerShow.com