Myeloma okozta vesek - PowerPoint PPT Presentation

Loading...

PPT – Myeloma okozta vesek PowerPoint presentation | free to download - id: 747bfd-MDc3N



Loading


The Adobe Flash plugin is needed to view this content

Get the plugin now

View by Category
About This Presentation
Title:

Myeloma okozta vesek

Description:

Myeloma okozta vesek rosod s Trinn Csilla – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:25
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 18
Provided by: trin57
Learn more at: http://www.nephrologia.com
Category:

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: Myeloma okozta vesek


1
Myeloma okozta vesekárosodás
  • Trinn Csilla

2
Gy. S.-né 63 é., sz.1942
  • 1999. 05. hoemelkedés, gyengeség,
  • végtagfájdalmak
  • 09. anaemia, azotaemia
  • Hasi UH mk. vese duzzadt
  • a papillák oedemásak
  • a cortex-medulla határ
    elmosódott
  • Csontvelovizsgálat 40-60 -s plasmasejt
  • több helyen plasmoblastos
  • infiltrácio MM
  • Csontfelvételek szabályos csontszerkezet

Laboratóriumi leletek CRP 5 hgb 99
se. creatinin 508 se. fehérje
77 se. albumin 38 l paraprotein 3,8 g/l beta 2
microgl. 8,8 Vizelet proteinuria 7,3 g/nap l
könnyulánc 3,2 g/l
3
Vesebiopszia
  • Fénymikroszkópia
  • glomerulusok enyhe mesangialis matrix szaporulat
  • tubulusok tágultak, cylinderekkel kitöltöttek,
    levált tubulushámsejtek
  • interstitiumgócos lymphocytás beszurodés
  • Myeloma vese

4
Therápia
  • 1999. 09. - 2000. 04.
  • Vincristin
  • Adriablastina
  • Oradexon 6 cyclus
  • EPO
  • 2000.05. Csontvelo mérsékelt
    plasmasejtszaporulat
  • 1-1 plasmoblast
  • Laboratóriumi leletek
  • se. creatinin 249
  • se. fehérje 64
  • se. albumin 42
  • hgb 99
  • Vizelet
  • microalb. 45 mg/nap
  • paraprotein nincs

5
Kórlefolyás
  • VAD kezelésre fél év után jelentos javulás
  • 2001. 11. APSCT Bp. László Kórház
    remissio se. creat160
  • 2004. 12. posttransplantációs relapszus
    könnyulánc, MM III/B hgb48, se.creat282,
    se. fe56
  • Thalidomid Oradexon
  • VAD kezelés
  • 2005. 05. se.creat 402, vizelet fehérje
    4g/nap
  • vese UH 85x40mm P12mm
  • 2005. 07. 6 éves túlélés

6
N.L. 54 é. ffi., sz.1950
  • Klinikai tünetek
  • 2004. 11. alsó végtagi oedema,
  • gyengeség,
  • fulladás,
  • felületes thrombosis
  • RR110/70
  • Echocardiographia
  • cc BKH
  • 16-16 mm septum, BKF
  • EF60
  • Feltételezett dg MGN

Laboratóriumi leletek CRP 3 hgb 155
se. creat 76 GFR 99 se. fe 37 se. alb12
fibrinogen 9,5 paraprotein IgG ? 4.9 g/l
Vizelet fe 10,7 g/nap ül.4-4
vvt, cylinderek
IgG ?1,2 g/l
7
Vesebiopszia
  • Fénymikroszkópia
  • Glomerulusok
  • segmentalis mesangiális
  • matrix szaporulat,
  • BM megvastagodás
  • Interstitium
  • jelentos sejtes beszurodés

8
Vesebiopszia
IF a GBM TBM mentén ? könnyu lánc
9
Vesebiopszia EM finom granuláris anyag a
mesangiumban és a GBM-ben
10
Therápia - kórlefolyás
  • 2005. 12. i.v. majd p. o. Medrol Cytoxan
  • oedemamentessé vált
  • hypotonia, kollapsushajlam
  • 2006. 01. Szt. Rókus Kórház
  • Csontvelovizsgálat 25 -s monoklonalis
    plasmasejtszaporulat- MM
  • VAD protokoll szerinti kezelés
  • proteinuria 20 g/nap
  • se. alb 14
  • normális vesefunctio
  • hypotonia, pneumonia
  • hirtelen halál

11
Sz. V. sz.1945
  • Laboratóriumi leletek
  • CRP 5,82
  • Hgb. 119-110
  • se. creatinin 136-165
  • GFR 40-35
  • se. fehérje 47-53
  • se. albumin 31-35
  • Vizelet fehérje 2-6 g/nap
  • l monoklonalis csik
  • makroszkopos haematuria
  • ép vvt-k
  • Csontvelo 10-15 plasma sejt
  • l monoklonalitás
  • 2009. 01. generalisalt oedema
  • hypotonia 90/70
  • EKG BAHB, low voltage
  • Hasi UH 10,9x6x2,1 cm, 9,8x5x2,1
  • Echocardiographia EF.45
  • cc BKH, 17-16 mm, PF6-12 mm
  • inferior posterior hypokinesis
  • restrictiv functiozavar
  • Sziv MR amyloidosis nem igazolható
  • Gastroscopia sérülékeny nyh.,
    súlyos gyulladás
  • Rectoscopia kongo neg
  • Hasfali zsirszövet amyloidosra neg
  • Vesebiopszia n. t. hosszú vérzési ido

12
Echocardiographia
E/Agt1, DTlt150 msec
13
Therápia-kórlefolyás
  • persistáló súlyos jobb és bal szivfél
    elégtelenség
  • Diagnózis Myeloma multiplex AL
    amyloidosis? Könnyuláncbetegség?
  • Restrictiv cardiomyopathia
  • Nephrosis syndroma-vesefunctio
    romlás
  • Polyneuropathia
  • Therápia 2009. 05. 25 - 4 ciklus
    Velcade/dexamethason
  • 2009. 09. norm vesefunctio, csökkent
    proteinuria, paraprotein
  • 2010. 05. se.creat164, proteinuria,
    paraprotein nincs
  • 2011. 02. remisszio a myelomát illetoen
  • hypotonia, nagyvérköri oedema,
    ritmuszavar
  • 29 hónapos túlélés

14
(No Transcript)
15
Gy. A. 41 é. no, sz.1969
  • 2010. 04. lumbago, spondylosis
  • 2010. 07. depressio, AVE
  • 4 l - 0,5 l ivás, étvágytalanság,
  • hányinger, hányás, lehangoltság,
  • derékfájás, izomgyengeség
  • hoemelkedés
  • RTG. koponya, medencecsontok, femur, clavicula
  • myelomára jellegzetes lytikus gócok
  • Csontvelo 100-s plasmasejtes infiltratio
  • Dg. elorehaladott, többszörös szövodménnyel járó
  • MM csontlaesiok
  • hypercalcaemia,
  • veseelégtelenség
  • Laboratóriumi leletek
  • CRP 37
  • tCa 3,29
  • AP 762
  • urea 14,4
  • se. creat 394
  • GFR 11
  • LDH 526
  • hgb 81
  • Vizelet fe 1g/nap
  • tubuláris proteinuria
  • K könnyulánc 1346mg/l

16
Kezelés
  • Folyadékbevitel 2010. 08. tCa 2,04

  • se.creat. 239

  • GFR 19
  • 3 kezelés VTD protokoll Velcade

  • Oradexon

  • Thalix
  • 2010. 11. se.creat. 88
  • GFR 76
  • AP 215
  • hgb. 116
  • 2011. 03. APSCT
  • 2011. 05. komplett remisszió

17
Összegezve
  • A myeloma multiplex változatos nephrológiai
    kórképeket idézhet elo
  • nephrosis syndroma
  • Fanconi syndroma
  • tubulointerstitialis nephritis
  • Acut veseelégtelenség hypercalcaemia ,
    cylinder nephropathia
  • A diagnosishoz
  • serum, vizelet elektrophoresis
  • immunfixatio
  • speciális szövettani vizsgálatok szükségesek
  • Könnyulánc, amyloidlerakódás miatt több szerv
    lehet érintett
  • máj, tüdo, vese, bor, szív, idegrendszer,
    mellékvese, pajzsmirigy
  • Csapatmunka szükséges
  • diagnosis
  • követés
  • therapia során a jobb életminoség, hosszabb
    túlélés érdekében
About PowerShow.com