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LES HEMOPATHIES MALIGNES

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LES HEMOPATHIES MALIGNES CLASSIFICATION les diff rents types de leuc mies my lo des aigu s repose sur l aspect des blastes et leur expression vari e d ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: LES HEMOPATHIES MALIGNES


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LES HEMOPATHIES MALIGNES
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QUEST CE QUE CEST?
  • ? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus
    ou organes qui produisent les lignées sanguines.

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  • Les effets de ces pathologies peuvent être
  • Une destruction des cellules sanguines
  • Une prolifération anormale de celles-ci

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COMMENT LES CLASSER ?
  • En fonction de
  • Leur évolution (aiguë ou chronique)
  • La lignée hématopoïétique atteinte
  • Le site de développement de la pathologie
  • (au niveau de la moelle, des ganglions et
    organes lymphoïdes)

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LEUCEMIES AIGUES
LEUCEMIES CHRONIQUES
HEMOPATHIES MALIGNES
MYELOMES
LYMPHOME NON HODGKINIEN
LYMPHOME HODGKINIEN
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LES LEUCEMIES
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Que veut dire  leucémie 
  • La leucémie 
  • du grec leukos blanc,
  • et haima sang

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DEFINITION
  • Les leucémies sont des affections
    hématologiques malignes caractérisées par la
    prolifération incontrôlée, dans la moelle
    osseuse, de cellules qui sont à l'origine des
    globules blancs du sang.

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RAPPEL SUR LHEMATOPOÏESE
  • Le sang est normalement composé de cellules
    matures qui ne se divisent plus
  • les globules rouges (appelés aussi érythrocytes
    ou hématies)
  • fonction transport de lO2

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  • les globules blancs ou leucocytes
  • ils ont un rôle important dans la lutte contre
    les infections.
  • deux grands groupes
  • - les polynucléaires (60 à 70 des leucocytes )
  • - Les lymphocytes (25 à 30 des globules blancs)
    et les monocytes (2 à 10 ).

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  • A l'origine des globules et des plaquettes
    coexistent dans la moelle osseuse, des cellules
    souches, pluripotentes, à des stades divers de
    maturation

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  • Les plaquettes
  • elles participent à lhémostase,cest-à-dire à
    lensemble des processus qui permettent darrêter
    les hémorragies.

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(No Transcript)
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La moelle osseuse
  • substance semi-liquide, contenue à lintérieur
    des os plats (crâne, vertèbres, bassin) et où se
    fabriquent les globules sanguins, aussi bien des
    globules rouges que blancs, ainsi que les
    plaquettes.

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LES LEUCEMIES AIGUES
  • Elles sont caractérisées par une évolution
    clinique rapide, associée à une prolifération
    dans la moelle osseuse (voire dans le sang) de
    cellules bloquées à un stade précoce de leur
    différenciation (les blastes)

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CAUSES ?
  • pas de cause exacte de survenue dune leucémie.
  • Mais certains facteurs favorisants
  • gt une exposition massive à des radiations
    ionisantes,gt des anomalies du fonctionnement de
    certains gènes

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  • des anomalies d'un chromosome donné (chromosome
    Philadelphie),gt l'exposition prolongée à des
    substances chimiquescomme le benzène,gt certains
    virus (éventualité très rare),gt des traitements
    antérieurs par certains médicaments
    anticancéreux.

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LA LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE ( LAL)
  • atteint plus souvent le jeune enfant (80 ) Dans
    95 des cas, on ne retrouve pas de cause
    précise.
  • Dans de rares cas, on peut incriminer une
    maladie génétique prédisposante (trisomie 21),
    une exposition à des radiations

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DIAGNOSTIC
  • Le diagnostic sera évoqué à partir de la NFS
    montrant des anomalies majeures
  • anémie, granulopénie, thrombopénieet surtout une
    prolifération de la lignée lymphocytaire avec
    passage de formes jeunes, les lymphoblastes.

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DIAGNOSTIC
  • Il repose impérativement sur lexamen de la
    moelle osseuse (myélogramme) obtenue par ponction
    au niveau du sternum ou de los iliaque (plus
    rare).

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  • L'examen de la moelle osseuse (myélogramme) est
    l'examen clef qui confirme et précise le
    diagnostic en montrant un envahissement massif de
    la moelle par les cellules malignes.

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SIGNES
  • gt atteinte de l'état général (fatigue, fièvre,
    amaigrissement)gt angines à répétition,
    bronchitesgt tendance aux saignements répétés du
    nez, apparition de bleus ou ecchymoses
    spontanées, saignements des gencives, saignements
    diversgt tuméfaction des ganglions lymphatiquesgt
    douleurs osseuses.

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LE BILAN
  • Permet dapprécier la gravité de la maladie, son
    degré dextension.
  • Les signes défavorables sont cliniques
  • - âge avancé,
  • - splénomégalie , ganglions volumineux
  • - infiltrats leucémiques viscéraux au niveau
    des poumons (radiographie du thorax), des
    testicules, des méninges (ponction lombaire).

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BILAN suite
  • biologiques
  • nombre important de lymphoblastes dans le sang
  • anomalies chromosomiques
  • (étude du caryotype, c'est-à-dire dela
    constitution des chromosomes, qui permet de
    déceler diverses anomalies possibles, dont
    certaines ont une valeur pronostique.

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TRAITEMENTS
  • Adaptés en fonction du type de leucémie aiguë
    lymphoblastique,
  • ils sont déterminés par les examens du bilan.
  • L'élément majeur du traitement est la
    chimiothérapie associant plusieurs produits

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3 phases majeures
  • gt Induction
  • comprend divers agents, dont plusieurs
    antimitotiques (vincristine, daunorubicine,
    L-asparginase) et cortisone, par cures
    successives, jusqu'à obtention d'une rémission
    complète ( normalisation des examens du sang et
    de la moelle).
  • Celle-ci est le plus souvent obtenue en
    quelques semaines.

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  • gt Consolidation
  • poursuite de la chimiothérapie sur un mode moins
    intense. Après quelques semaines, elle sera
    elle-même réduite pour passer au traitement de
    maintenance
  • gt Traitement de maintenance durant plusieurs
    mois.au total, il s'agit d'un traitement
    d'environ 18 mois.

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EN CAS DE RECHUTE
  • - sur le retour de certains signes cliniques,
  • - décelée par des examens systématiques
    (anomalie sanguine).
  • Une des complications relativement fréquentes
    est une localisation méningée, ou encore
    testiculaire.

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  • Le traitement est, chaque fois que possible, une
    greffe de moelle allogénique, .

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LA LEUCEMIE AIGUE MYELOÏDE
  • Plus rares chez l'enfant (20 des leucémies)
  • Elles s'observent plus volontiers chez l'adulte.
  • Elles sont caractérisées par la prolifération des
    cellules jeunes normalement destinées à devenir
    des polynucléaires, des monocytes, des plaquettes
    ou encore des globules rouges.

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CLASSIFICATION
  • les différents types de leucémies myéloïdes
    aiguës repose sur laspect des blastes et leur
    expression variée dantigènes à leur surface
    (définissant divers sous-types M0, M1, M2 à
    M7)
  • mais aussi sur la présence de certaines anomalies
    chromosomiques.

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DIAGNOSTIC
  • La NFS peut montrer
  • - soit un chiffre de globules blancs très
    élevé, et surtout la présence de formes jeunes
    anormales,
  • - soit une leucopénie, c'est-à-dire un taux
    très bas de leucocytes, mais aussi des plaquettes
    et des globules rouges.
  • Le diagnostic sera affirmé par le myélogramme,
    montrant une infiltration de cellules
    blastiques .

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THROMBOPENIE
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PETECHIES HEMORRAGIQUES
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THROMBOPENIE CIVD
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TRAITEMENT
  • Une chimiothérapie souvent lourde, associant
    divers produits, et qui comportera successivement
  • une phase d'induction,
  • suivie de consolidation, voire d'intensification
    par greffe de moelle, ou de cellules souches
    autologues chez les patients jeunes si une
    rémission complète est obtenue.
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