PowerPoint Sunusu

1
NÖTROFILI ve LÖKEMOID REAKSIYON
Dr. Yahya Büyükasik
2
Lökemoid Reaksiyon

• Periferik kan tablosu herhangi bir lösemi türüne
  benzeyen, ancak takip eden klinik seyir ya da
  otopsi bulgulari ile lösemi olmadigi anlasilan
  hastalar ... (Wintrobe, 1972)
• Lösemi ile karisabilen asiri lökosit artisi
  (Williams, 1974)
• Tanim için lökosit sayisinin gt 50 000/micL, gt 30
  000/micL olmasini ya da sayidan bagimsiz olarak
  sadece periferik kanda immatür miyeloid
  hücrelerin bariz miktarda bulunmasi kosulunu
  kabul edenler vardir. Erken miyeloid hücreler
  olmaksizin lökosit sayisinin reaktif nedenlerle gt
  50 000/micL olmasini yeterli görenler de vardir.
• Bazilari bu tanimi sadece immatür granülositik
  hücre artisi nedeniyle (kronik miyeloid)
  löseminin önemli bir ön tani olarak gündeme
  geldigi hastalar için kullanmayi tercih ederler.
  Buna karsilik lökemoid reaksiyonu miyeloid,
  lenfositik, monositik ve eozinofilik olarak
  siniflayanlar da vardir.
• Lökemoid reaksiyon tanimi ve bu klinik tabloya
  verilen önem lösemiyle karisabilen klinik
  tablolarin ne olduklarina bagli olarak zaman
  içerisinde degismistir.

3
(No Transcript)
4
AKUT NÖTROFILI KRONIK NÖTROFILI
Fiziksel Stimulus Soguk, asiri sicak, egzersiz, konvülzyon, agri, dogum, anestezi, cerrahi Infeksiyonlar Akut nötrofiliye neden olan infeksiyonun sebat etmesi
Duygusal Stimulus Panik, agir stres, yogun öfke, depresyon Inflamasyon Kolit, dermatit, ilaç asiri duyarlilik reaksiyonu, gut, hepatit, miyozit, nefrit, pankreatit, periodontit, romatizmal ates, romatoid artrit, vaskülit, tiroidit, Sweet sendromu
Infeksiyonlar Bir çok lokalize ya da sistemik akut bakteriyel, mikotik, riketsiyal, spiroketal, ve bazi viral infeksiyonlar Tümörler Mide, brons, meme, böbrek, hepatik, pankreatik, uterus, yassi hücreli kanserler, nadiren Hodgkin hastaligi, lenfoma, beyin tümörleri, melanom, multipl myelom
Inflamasyon ya da Doku Nekrozu Yanik, elektrik çarpmasi, trauma, infarktüs, gut, vaskülit, immün kompleks hastaligi, kompleman aktivasyonu Ilaçlar, Hormonlar, Toksinler Akut nötrofili yapan maddelerden bazilarina maruziyetin devam etmesi, lityum, nadiren diger ilaçlar
Ilaçlar, Hormonlar, Toksinler Koloni uyarici faktörler, epinefrin, glukokortikoid, sigara, asi, zehir Metabolik ve Endokrinolojik Sorunlar Eklampsi, tiroid firtinasi, ACTH asiri üretimi
Hematolojik Rahatsizliklar Agranülositozun rebound dönemi, megaloblastik aneminin düzelme periyodu, hemoliz ya da kanama, aspleni, miyeloproliferatif hastaliklar, kronik idiopatik lökositoz
Herediter ve Konjenital Hastaliklar Down sendromu, konjenital
5
LÖKEMOID KAN TABLOSU NEDENLERI
Infeksiyonlar Sepsis, tüberküloz, pnömoni, kronik osteomiyelit, diger piyojenik infeksiyonlar
Inflamasyon Kolit, dermatit, ilaç asiri duyarlilik reaksiyonu, miyozit, nefrit, vaskülit
Tümörler Mide, brons, meme, böbrek, hepatik, pankreatik, uterus, yassi hücreli kanserler, nadiren Hodgkin hastaligi, lenfoma, beyin tümörleri, melanom, multipl miyelom
Metabolik, Toksik, Endokrinolojik Sorunlar ve Doku Nekrozu Eklampsi, tiroid firtinasi, diabetik ketoasidoz, ACTH asiri üretimi, civa zehirlenmesi, siddetli yanik
Hematolojik Rahatsizliklar Agranülositozun rebound dönemi, megaloblastik aneminin düzelme periyodu, ani hemoliz ya da agir kanama
6
Reaktif Hücre Artislari

• Eritrositoz
• Trombositoz
• Nötrofili
• Eozinofili
• Lenfositoz
• Monositoz
• Mononükleozis
• sendromlari

Miyeloproliferatif Hastaliklar
Vs
M D S
Vs
Lenfoproliferatif Hastaliklar
Vs
Akut Lösemiler
7
MIYELOPROLIFERATIF HASTALIKLAR

1. Benzer prezentasyon bulgulari
2. Benzer periferik kan ve KI bulgulari
3. Birbirlerine (görünüste) dönüsme
4. Akut lösemiye transformasyon

Hipersellüler ilik Bir ya da fazla seride
artis Fibrozis
Bir ya da fazla seride artis (Eritrositoz PVye
özgü. Digerleri ortak)
Akut Lösemiye transformasyon kaçinilmaz. Ortalama
sagkalim 5-6 yil
KML
AMM
Ilik yetmezligi (sitopeniler), portal
hipertansiyon. Ortalama sagkalim 3-4 yil
PV

Lösemiye dönüsüm nadir. Baslica morbidite nedeni
tromboembolizm ve Uzun vadede ilik yetmezligi (
spent faz)
ET
KEL/HES
KNL
8
Sola kayma/Lökemoid Reaksiyon
Vs
Miyeloproliferatif Hastaliklar

• Kronik seyir
• Hücre döngüsünün hizlanma belirti ve bulgulari
• Organomegali
• Birden fazla seride artis. Sitopeniler
• LAP skoru
• Tipik ilik morfolojisi
• (Patognomonik olabilen) sitogenetik özellikler

• Altta yatan hastaligin belirti ve bulgulari
  (akut atesli hastalik, vb)
• Siklikla diger serilerde baskilanma ya da artis
  yok
• Organomegali olmayabilir
• Radyolojik-mikrobiyolojik veriler

9
Lenfoproliferatif Hastaliklar
Reaktif Lenfositoz Reaktif Monositoz Mononükleozi
s sendromlari
Vs
Akut Lösemiler

• Periferik kanda malin hücreler (blast, lenfoma
  hücresi)
• Diger serilerde baskilanma ve bununla iliskili
  belirti-bulgular
• Bazi lenfoproliferatif hastaliklarda yakinma ve
  kan sayimi bozukluklarinin uzun süreli olmasi
• (Yaygin) LAPler ve ekstramedüller hastalik
  tutulumu
• Hücrelerin akim sitometrik/ genetik özellikleri
• Lenf nodlarinin histolojik görünümü
• Kemik iliginde malin infiltrasyon
• (lenfoproliferatif hst.da periferik kan tutulumu
  varsa ilik tutulumu da vardir)

• (Akut) atesli hastalik
• Periferde reaktif (atipik) hücreler
• Bilinen ek hastalik olmasi
• Diger serilerde baskilanma yok
• Organomegali-LAP olmayabilir
• Viral seroloji, radyolojik, moleküler testler

10
Mononükleozis Sendromu (Lenfoid lökemoid
reaksiyonun baslica nedenidir)

1. Akut atesli hastalik
2. Mutlak lenfosit sayisi genellikle gt 4500/micL
3. BK sayisinin gt 50 kadari lenfosit
4. gt 10 lenfosit atipik

EBV CMV HIV Herpes simpleks II Rubella Toxoplazma
gondii Adeno virus Hepatit A-B