D

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Démences et sommeil
2
Les différents types de démencePlan

• Introduction
• Le syndrome démentiel
• Les démences secondaires
• Les démences vasculaires
• Les démences primitives, dégénératives
• avec syndromes extrapyramidaux
• Démences des pathologies sous-corticales
  (Parkinson, Huntington ...)
• Maladie à corps de Lewy
• autres
• Démences fronto-temporales
• Maladie dAlzheimer

3
(No Transcript)
4
Démence et syndromes extrapyramidauxLes démences
à corps de Lewy (1)

• Critères de McKeith et coll (1996) Consensus
  guidelines
• 1 .Déclin cognitif progressif interférant avec
  vie sociale et/ou professionnelle. Le déficit
  mnésique nest pas toujours au premier plan ni
  constant aux stades précoces mais devient
  généralement évident par la suite. des déficits
  attentionnel, fronto-sous-corticaux et
  visuo-spatiaux peuvent être au premier plan
• 2 . Deux des symptômes cardinaux suivants pour un
  diagnostic de DCL probable et un pour un
  diagnostic de DCL possible
• Evolution cognitive fluctuante avec variations
  prononcées dattention et déveil
• Hallucinations visuelles récurrentes, typiquement
  bien racontées et détaillées
• Syndrome parkinsonien

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Démence et syndromes extrapyramidauxLes démences
à corps de Lewy (2)

• 3. Signes en faveur dune DCL
• Chutes
• Syncopes
• Perte de conscience transitoire
• Sensibilité aux neuroleptiques
• Idées délirantes systématisées
• Hallucinations dautres types
• 4 Signes non en faveur dune DCL
• Signes focaux/Accidents vasculaires
  cérébraux/Autres pathologies pouvant être la
  cause du sd démentiel

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REM sleep behaviour disorder

• Boeve, 2001
• Etude 1 rétrospective de 398 dossiers
  comparaison de RBD dans MSA, DCL et Parkinson
  vs autres démences 64 vs 3
• Etude 2 retrospective de 360 dossiers DCL et
  Parkinson versus MA et MCI 56 versus 2
• Manifestation de synucléopathie

7

• Ferman, 2002
• Démence et RBD, sans sd extrapyramidal ni
  hallucinations, suggère une DCL et non une
  maladie dAlzheimer

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Comparaison des profils de sommeil MA et DCL

• 20 MA/17DCL
• Les mouvements périodiques du sommeil, mauvais
  rêves et confusion au réveil sont plus fréquents
  dans la DCL que dans la MA
• Troubles du sommeil jugés plus stressants par les
  aidants de DCL que de MA
• Les 2 groupes ont une somnolence diurne plus
  marquée, mais à des moments plus inappropriés
  pour DCL

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Conséquences

• Les troubles du sommeil paradoxal vont faire
  partie des critères de DCL

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Cas clinique Mme YT, 77 ans

• Antcd dépression sévère, HTA,cardiopathie
  congénitale, insuffisance rénale, IDM en 2003
• Histoire débute en 2000 (environ)
• Suivie par A Decamp
• MMS 22/30 en 2002, 21/30 en 2004 diag tr
  cognitifs dorigine vasculaire, vue par Dr Cugy
  pour  apnées du sommeil 
• Vue par JM Mazaux sd extrapyramidal, trouble du
  langage, apraxie, phénomènes visuels DCL?
• Vue en jan 2005
• Perte dautonomie, fluctuations, sd
  extrapyramidal, pas de chutes, pas
  dhallucinations visuelles nettes
• Augmentation de lAricept à 10mg

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Mme YT

• Revue avril 2005
• Hématome facial D, nombreuses chutes depuis début
  dannée, tremblement de type repos, fluctuations
• Son mari  et puis son somnambulisme, ça lui a
  repris 
• Une nuit, a mis ses chaussures et voulait partir
  chercher des haricots verts
• Ne sait plus où elle est
• Ne sen souvient plus après
• Bilan de sommeil de 2002
• Excès de sommeil lent profond et baisse de
  sommeil paradoxal ronchopathie
• Mise sous 3 Trivastal par son médecin

12
Mr B, 53 ans

• En décembre 2003
• Plainte mnésique, retentissement professionnel,
  depuis 2 ou 3 ans, confirmé par son épouse
• Sur fond de conflit professionnel majeur   mis
  au placard 
• Insomniaque, rêve,  saute du lit , depuis 10
  ans
• Tests perturbés au niveau de lattention
• Impression de DTA pré-sénile possible essai
  dAricept
• Février 2004
• Tests  normaux 
• Video PSG trouble du comportement en sommeil
  paradoxal avec comportements élaborés

13

• Mars 2004
• Scintigraphie au HMPAO hypofixation corticale
  diffuse dont la topographie ubiquitaire mais
  surtout TPO évoque un processus dégénératif type
  DTA ou DCL
• Décembre 2004
• Garde plainte cognitiveles tests restent
  stables
• Asthénie, ré-augmentation des troubles du sommeil
  à larrêt dAricept (rit, ou hurle)
• Aspect  non dément 

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Autres pathologies neurodégénératives

• Paralysie supranucléaire progressive (maladie de
  Steele-Richardson)
• Troubles du sommeil et de la vigilance
• PSG
• Activité theta en stade 1, absence de fuseaux
  (spindles), absence datonie en sommeil paradoxal
• Durant la veille, intense activité EMG
• Pattern de SP caractéristique disparition de la
  pente raide de lEOG, remplacée par de lentes
  oscillations, surchargée de  small jerks 
• RSBD
• Aux stades avancés léthargie, état stuporeux lié
  aux lésions diffuses des systèmes  éveillants 
  noradrénergiques, cholinergiques ou
  histaminergiques)

15
Insomnie fatale familiale

• Forme génétique de maladie à prion
• Age de début moyen 50 ans
• Association dune insomnie rebelle (avec rêves et
  hallucinations), de troubles végétatifs
  (disparition des rythmes circadiens,
  hyperactivité sympathique, troubles
  sphinctériens), difficultés motrices et démence
  pouvant être tardive
• EEG de veille perturbé mais jamais
  caractéristique
• EEG de sommeil diminution puis disparition de
  lactivité delta, des fuseaux de sommeil, des
  complexes K
• Phases anormales de sommeil paradoxal
• Durée de la maladie 6 à 32 mois

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Maladie dAlzheimer
17
Modifications du sommeil dans la MA

• Amplification des modifications de sommeil liées
  à lâge
• Perte de la continuité du sommeil
• Réductions des stades 3 et 4 et du sommeil
  paradoxal
• Raccourcissement des phases de sommeil paradoxal
• Tendance à une répartition bimodale après-midi
  et nuit
• Augmente avec la sévérité de la démence

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Progression des symptômes dans la maladie
dAlzheimer
Perte dautonomie pour Toilette Continence
Se nourrir
Symptômes comportementaux
Début de déclin cognitif
Progression de la maladie (années)
Sloane, 1998
19
Neuropsychiatric Inventory NPI

• Apathie/Indifference
• Désinhibition
• Irritabilité/Labilité de lhumeur
• Comportement moteur aberrant
• Troubles du sommeil
• Troubles de lappétit et du comportement
  alimentaire

• Evalue 12 domaines
• Idées délirantesDelusions
• Hallucinations
• Agitation/Agression
• Dépression/Dysphorie
• Anxiété
• Euphorie/Elation

• Score de 1 to 144

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Neuropsychiatric Inventory - Administration

• Une question de screening comportement présent
  ou absent
• Des sous-questions qui permettent de préciser le
  comportement et coter sa fréquence et sa sévérité
• Cotation du retentissement sur laidant

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Prévalence des troubles psychocomportementauxaux
différents stades de la MANPI
Mega et al 1998
22
PHRC Résultats initiaux (n579)

• Score moyen au MMS 20,1 4,5
• Score moyen à lADAS-cog 17,9 8,5
• CDR globale
• 0.5 35,1
• 1 41,2
• 2 21,6
• 3 2,1

Stade de la maladie selon la GDS de Reisberg
Stade GDS
23
MMS lt 14
MMS gt 14

• Age moyen (ans)
• Age au moment du diagnostic (ans)
• Age du début des troubles (ans)
• de femmes
• MMS moyen
• Mode de vie Seul
• Avec époux (se)
• Autres
• Patients traités pour la MA
• Antécédents familiaux de MA
• Antécédents personnels dHTA
• Antécédents dhypercholestérolémie
• Antécédents de diabète

• 75,7 6,8
• 75,2 9,7
• 74,0 9,3
• 83
• 11,47 1,05
• 28
• 43
• 29
• 81
• 34
• 55
• 21
• 8

• 77,3 6,8
• 76,3 7,0
• 74,1 7,1
• 70
• 21,01 3,73
• 28
• 60
• 12
• 83
• 21
• 44
• 23
• 9

24
MMS lt 14
MMS gt 14

• 3,57 2,18
• 56
• 23
• 11
• 10
• 46
• 24,0 3,0
• 16
• 6
• 37
• 39
• 46
• 54
• 19
• 17

• Nombre dincapacités IADL moyen
• Nombre dincapacités (ADL) 0
• 1
• 2
• 3 ou plus
• Station unipodale anormale
• MNA moyen
• Idées délirantes
• Hallucinations
• Agitation / agressivité
• Dépression / dysphorie
• Anxiété
• Apathie
• Comportement moteur aberrant
• Troubles du sommeil

• 5,32 1,83
• 30
• 21
• 21
• 28
• 64
• 22,6 3,0
• 25
• 15
• 42
• 47
• 38
• 62
• 47
• 13

25
Fréquence des items du NPI

26
Origine(s) des troubles du sommeil ?

• Facteur âge
• Diminution du processus homéostasique facteur
  de fragmentation du sommeil
• Facteur neurodégénératif lésion des centres
  régulateurs de V/S (Nx pedunculo-pontin, Nx
  meynert)
• Facteur circadien
• Altération des rythmes biologiques T,
  hormones
• Facteur environnement
• Sensibilité du sommeil du sujet âgé
• Baisse de lexposition à la lumière
• Baisse de lactivité physique
• Rôle des hospitalisations et mise en
  institution

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Prise en charge des troubles du sommeil

• Préciser le phénotype du trouble du sommeil
• Rechercher un facteur déclenchant/causal
• Traitements spécifiques somatique,
  psychiatrique
• SAS, PLM, SIME
• Traitements non médicamenteux
• Cognitivo-comportemental
• Psycho-éducarionnel
• Biologique/circadienne
• Traitements médicamenteux hypnotique, AD
  sédatifs
• souvent sevrage nécessaire
• prescription rare (dépression, insomnie
  transitoire)
• Mélatonine le matin ?? Luxthérapie

28

Traitements pharmacologiques
Correction dun trouble somatique Douleur,
infection Correction dun trouble
psychiatrique Dépression, anxiété
Miansérine, SSRI, trazodone Souvent sevrage
médicamenteux -Hypnotiques -B- si
cauchemars -Toxiques (OH, caféine,
nicotine) Rarement hypnotiques qd Insomnie
transitoire ½ vie courte, courte durée,
discontinue BZD ou zopiclone, zolpidem,
AntiH1. Dépendance, tolérance, performanceSAS
29

Traitements pharmacologiques
Trouble du comportement en SP Clonazepam
(Olson 00) Efficacité dans 90 des
cas Diminution des manifestations motrices et
des activités phasiques EMG Phénomène de
tolérance Effets II SDE, cognition, SAS
Mélatonine (Boeve 03) Patients réfractaire
ou intolérance au clonazepam Bénéfice à 1 an
entre 3 et 12 mg le soir Si échec
carbamazépine, Ldopa,
30

Traitements pharmacologiques
Agitation nocturne, et diurne Inversion du
rythme nycthéméral Hallucinations visuelles,
Délire-Agitation nocturne Eliminer facteurs
déclenchants Infection, SAS (Gehrman 03)
Lumière le soir, éliminer les contentions
(saltin 92) Traitement BZD peu
efficace NL atypiques Olanzapine,
Clozapine, Risperidone Mais risque de
surmortalité par AVC Effets des TTT
anticholinesterasiques sur les troubles du
comportements nocturnes ? Effet de la
mémantine ? De la mélatonine.
31

Traitements pharmacologiques Effets des
anticholinestérasiques sur le sommeil
Dans la maladie dAlzheimer Peu deffets sur la
qualité du sommeil Galantamine (Markowitz
03) Augmentation de la prise dhypnotiques
dans le groupe Donepézil (Stahl 03) Dans la
démence à corps de Lewy. Amélioration du sommeil
après rivastigmine (Maclean 01)
32
Traitements non pharmacologiques
Hygiène du sommeil Restriction du temps de
sommeil Thérapie  circadienne 

Possible surtout quand démence légère Aide
de lentourage
33
Autres Traitements ?Mélatonine ds maladie
dAlzheimer ?
Intérêts théorique Troubles circadiens
(T, mélatonine) Antioxydant (pappolla 00),
neuroprotecteur (pappolla 00)
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Autres Traitements ?Modafinil ?
Pas détudes chez les déments Intérêt ? Pour
limiter la somnolence diurne afin de renforcer
le sommeil de nuit Pour limiter lagitation
nocturne et linversion du rythme nycthéméral
35
CONCLUSION
Préciser la plainte et ce qui est à traiter
Faut-il traiter la plainte ou les troubles ?
les troubles sont importants que les
plaintes Prise en charge difficile,
multidisciplinaire Avoir des attentes
réalistes Retarder voire éviter la mise en
institution
36
CONCLUSION
Envisager des techniques non pharmacologiques -
Activité physique - Exposition à la
lumière Impliquer lentourage-conjoint Traiteme
nt des troubles du sommeil de lentourage