Akute (und chronische) inflammatorische Polyradikuloneuropathien (Guillain Barr - PowerPoint PPT Presentation

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Akute (und chronische) inflammatorische Polyradikuloneuropathien (Guillain Barr

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Akute (und chronische) inflammatorische Polyradikuloneuropathien (Guillain Barr Syndrom) Gabriele Hoffmann bersicht 1. Einf hrung 2. – PowerPoint PPT presentation

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Title: Akute (und chronische) inflammatorische Polyradikuloneuropathien (Guillain Barr


1
Akute (und chronische) inflammatorische
Polyradikuloneuropathien (Guillain Barré
Syndrom)
  • Gabriele Hoffmann

2
  • Übersicht
  • 1. Einführung
  • 2. Synonyme
  • 3. Geschichtliches
  • 4. Klassifikation
  • 5. Ursachen
  • 6. Symptome
  • 7. Verlauf und Prognose
  • 8. Diagnostik
  • 9. Therapie
  • 10. Varianten und Differentialdiagnosen
  • 11. Fallbeispiele ?
  • 12. Literatur

3
  • 1. Einführung
  • Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS),
  • auch Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom,
  • ist ein neurologisches Krankheitsbild,
  • das durch ein Polyradikulitis verursacht wird.
  • Dabei handelt es sich um eine entzündliche
    Erkrankung der aus dem
  • Rückenmark hervorgehenden Nervenwurzeln
    (Radikulitis) und
  • der peripheren Nerven mit Lähmungserscheinungen,
  • die typischerweise an den Beinen beginnen
  • und sich bis zur Atemlähmung ausbreiten können.
  • Ursache wahrscheinlich eine autoimmune
    Zerstörung der isolierenden
  • Myelinschicht
  • Häufigkeit in Deurtschland 1000 bis 1500
    Erkrankungen jährlich

4
  • Drei Formen der Ausprägung
  • AIDP akute entzündliche demyelinisierende
    Polyneuropathie
  • (Ziel der Autoantikörper Schwann-Zellen,
    peripheres Myelin)
  • AMAN akute Motor-Axonale Neuropathie
  • (Ziel motorische Axone)
  • AMSAN akute Motor-Sensorische axonale
    Neuropathie
  • (Ziel motorische/sensorische Axone)

5
  • 2. Synonyme
  • - Polyradikulitis Guillain-Barré
  • - Idiopathische Polyradikuloneuropathie
  • - Akute Inflammatorische (entzündliche)
    Demyelinisierende Polyneuropathie
  • Im deutschen Sprachraum häufig nur
  • - Polyradikulitis
  • Im angelsächsischen Sprachraum auch
  • Akute Polyneuropathie

  • (Radikuli Radikula?!)

6
  • 3. Geschichtliches
  • - Das GBS wurde als erstes bereits erwähnt
  • 1859 von dem französischen Arzt Jean Landry
  • Benannt ist das Syndrom nach den beiden
    französischen Ärzten
  • Georges Charles Guillain (1876-1961) und
  • Alexandre Barré (1880-1967), die es 1916
    zusammen mit
  • André Strohl an zwei Soldaten aus dem Ersten
    Weltkrieg
  • beschrieben und zum ersten Mal die
  • charakteristische Eiweißvermehrung im
    Nervenwasser feststellten

7
  • 4. Klassifikation der immunvermittelten
    Neuropathien
  • Akut (Progredienz lt 4 Wochen)
  • Guillain-Barré Syndrom AIDP (90), AMAN (lt10),
    AMSAN (lt1)
  • Miller-Fischer-Syndrom (1-5)
  • Andere Varianten Polyneuritis cranialis,
    oropharyngeale V., sensibel-ataktisches GBS,
    akute Pandysautomatie, u. a.
  • Subakut (Progredienz 4-8 Wochen)
  • Subakute inflammatorische demyelinisierende
    Neuropathie
  • Chronisch (Progredienz gt8 Wochen)
  • - Chronisch inflammatorische demyelinisierende
    Neuropathie

8
Anatomie
9
  • 5. Ursachen
  • - Die genaue Ursache des GBS ist unbekannt
  • - Höchstwahrscheinlich immunpathologischer
    Mechanismus mit
  • - Bildung von Autoantikörpern (IgG oder IgM)
    gegen
  • - Ganglioside oder Myelin bzw.
  • - Zellmembrane der Axone des peripheren
    Nervensystems
  • Postuliert werden Mimikry, das sind molekulare
    Ähnlichkeiten
  • Zwischen Antigenen, die im Rahmen viraler bzw.
    bakterieller Infektionen
  • in den Körper gelangen
  • - Und den Strukturen, die beim GBS angegriffen
    werden

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  • bei zwei Drittel der Patienten lassen sich
    vorausgegangene virale oder bakterielle
    Infektionen nachweisen
  • In 40 Infekte der oberen Luftwege
  • In 20 Gastrointestinale Infektionen
  • Nachweisbare Erreger Campylobacter jejuni,
    Epstein-Barr-Virus,
  • Zytomegalievirus, Varizella-zoster-virus,
    Mycoplasma-pneumoniae
  • - Es gibt auch Fallbeispiele, wo GBS nach
    Insekten- oder Zeckenstichen,
  • Schwangerschaften oder Operationen aufgetreten
    ist
  • Auch Impfungen werden als Auslöser diskutiert,
    z.B. gegen Tollwut oder Influenza (deswegen wurde
    in den 1950er Jahren in den USA ein
    Grippeimpfstoff vom Markt genommen)
  • Aktuell Panvax Impfstoff gegen Schweinegrippe
    führt GBS als seltene Nebenwirkung des
    Impfstoffs auf

11
  • 6. Symptome
  • Motorische Symptome stehen im Vordergrund Sich
    innerhalb weniger Tage rasch entwickelnde
    Schwäche mit kontinuierlicher Verschlechterung
  • Nach längstens vier Wochen ist das Maximum der
    Erkrankung erreicht
  • Typischerweise steigen die Lähmungen von den
    Beinen über Rumpf und Arme zum Kopf hin auf
  • Die zuerst betroffenen Muskeln sind in der Regel
    schwerer beeinträchtigt
  • als die später befallenen
  • Üblicherweise symmetrische Schwächung oder
    Lähmung der Muskeln
  • Problematisch Lähmungen von Atem- und
    Schluckmuskulatur, die eine
  • intensivmedizinische Therapie erfordern

12
  • Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr
    variabel, es reicht von
  • kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis zur
    vollständigen
  • Lähmung des gesamten Körpers bei erhaltenem
    Bewusstsein
  • MER nach einigen Tagen abgeschwächt bis erloschen
  • - Bei 25 von 100 Betroffenen kommt es zur
    beatmungspflichtigen
  • Atemlähmung
  • In diesen Fällen treten oft Oneiroide auf, das
    sind komplexe Träume, während derer sich die
    Betroffenen als wach empfinden und die ihnen im
    Nachhinein noch sehr real erscheinen
  • In bis zu 90 mehr oder weniger ausgeprägte
    radikuläre neuralgiforme
  • Muskelschmerzen
  • häufig sensible Reizerscheinungen, rein sensible
    Formen sind selten
  • Störung der Tiefensensiblität führt zur Stand-
    und Gangataxie

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  • Hirnnervenbefall am ehesten in Form ein- oder
    beidseitiger Fazialisschwäche, selten
    Augenbewegungsstörungen, Hypoglossusparese,
    pharyngealer oder Kaumuskelschwäche (Polyneuritis
    cranialis)
  • Wesentlich ist auch die Beteiligung des
    vegetativen Nervensystems mit
  • Über- oder Unterfunktion des Sympathicus und
    Parasympathicus,
  • Mögliche Symptome sind
  • - schneller Anstieg oder Abfall des Blutdrucks
  • - Tachycardie oder Bradycardie mit
    Frequenzstarre
  • - Blasen- und Darmstörungen, z.B. paralytischer
    Ileus
  • - vermehrtes Schwitzen

14
  • 7. Verlauf und Prognose
  • Die Erkrankung entwickelt sich über Tage und
    dauert Wochen bis Monate
  • Krankheitsmaximum definitionsgemäß nach vier
    Wochen
  • Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt beginnt
    die Rückbildung der Symptome, die sich über
    Monate und Jahre hinziehen kann
  • Die meisten Patienten erholen sich gut,
    (Erkrankung tritt auch bei Kindern auf)
  • Je ausgeprägter die Lähmungserscheinungen und je
    länger der Verlauf, umso schlechter die Prognose

15
  • Etwa 5 von 100 Patienten versterben am GBS,
  • meist durch Komplikationen des Kreislaufsystems
  • z.B. durch reflektorischen Herzstillstand oder
  • fulminante Lungenembolie bei tiefer
    Beinvenenthrombose
  • Oder schwere Infektionen, meist beatmungsbezogene
    Pneumonie
  • Bei 2 von 10 Patienten bleiben Funktionsstörungen
    zurück
  • Rezidive sind selten
  • Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist
    ungünstiger, hier verbleiben oft mehr oder
    weniger ausgeprägt Lähmungen
  • Etwa 5 von 100 Patienten vers

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  • 8. Diagnostik
  • Nach der ersten Woche im Liquor cerebrospinalis
    typische
  • Eiweissvermehrung bei normaler Zellzahl
  • (Zytoalbuminäre Dissoziation)
  • Die Nervenleitgeschwindigeit der peripheren
    Nerven ist deutlich vermindert
  • Nachweis von Antikörpern gegen das Gangliosid
    GM1,
  • bei Miller-Fisher-Syndrom gegen Gangliosid GQ1b
  • Erregernachweis in Sputum oder Stuhl oder durch
    serologische Reaktion

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  • 9. Therapie
  • Vollständige Heilung möglich bei rechtzeitiger
    Diagnosestellung!
  • Bei leichteren Verlaufsformen prophylaktische
    Maßnahmen
  • Pneumonie-, Ulcus-, Thrombose- und
    Kontrakturprophylaxe
  • Bei schwereren Fällen Immuntherapie
  • Gabe von Immunglobulinen 0,4 g/kg KG an 5
    aufeinanderfolgenden Tagen
  • alternativ 1 g/kg KG an 2 aufeinanderfolgenden
    Tagen
  • Plasmapherese oder selektive Immunadsorption bei
    rasch fortschreitenden und schweren Verläufen
    möglich
  • Kortikosteroide sind unwirksam

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  • Symptomatische Therapie der autonomen
    Funktionsstörungen, z.B. der Blutdruckregulationss
    törungen oder der Herzfrequenz
  • Schmerzbehandlung
  • Falls erforderlich Intubation und Beatmung
  • 15-30 der Erkrankten werden beatmungspflichtig,
  • mittlere Beatmungsdauer 15-45 Tage
  • - Im Anschluss Frührehabilitation B-Phase, später
    C-Phase

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  • 10. Varianten und Differentialdiagnosen
  • Landry-Paralyse sehr rapide fortschreitende
    Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine
    Beatmung erforderlich wird
  • Miller-Fisher-Syndrom Ophthalmoplegie, Areflexie
    und Ataxie
  • AMAN akute motorische axonale Neuropathie
  • AMSAN akute sensomotorische axonale Neuropathie
  • Chronisch inflammatorische demyelinisierende
    Polyradikuloneuropathie
  • (CIPD) ist im Anfangsstadium nicht vom GBS zu
    unterscheiden
  • (Progredienz lt 8 Wochen, Ansprechen auf
    Kortikosteroide)

20
  • Differentialdiagnosen
  • - FSME-induzierte Polyradikulitis (mit
    Pleozytose)
  • Toxinvermittelte Zeckenparalyse (tick paralysis,
    ohne Pleozytose)
  • Flavivirale poliomyelitis-artige Erkrankungen
    (mit Pleozytose)
  • Akute transverse Myelitis
  • Diphterische Neuropathie
  • Fulminante vaskulitische Neuropathie
  • Critical Illness-Neuropathie
  • HIV-Neuropathie
  • Neuroborreliose
  • Botulismus
  • Poliomyelitis
  • Entzündliche Myopathien

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  • 11. Fallbeispiele ?
  • 12. Literatur
  • Th. Brandt, J. Dichgans, H. Ch. Diener
  • Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen
  • DGN Leitlinien
  • Wikpedia

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