Vaskulitler

1
Vaskulitler

• Prof.Dr.H.Reyhan Egilmez
• Cumhuriyet Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji
  Anabilim Dali

2
Vaskulit

• Damar duvarinin yangisal reaksiyonu
• PatogenezDirekt infeksiyon
• Immunolojik

3
Patogeneze göre siniflama

• Direkt Infeksiyon
• Bakteriyel (Neisseria)
• Riketsiyal (Rocky Mountain spotted ates)
• Spiroketal (sifiliz)
• Fungal (aspergillozis, mukormikozis)
• Viral (herpes zoster-varisella)

4
Patogeneze göre siniflama

• Immunolojik
• Immun kompleks
• infeksiyona bagli (hepatit B ve Cvirus)
• Henoch-Schönlein purpura
• SLE ve romatoid artrit
• ilaca bagli
• krioglobulinemi
• serum hastaligi

5
Patogeneze göre siniflama

• Antinötröfil sitoplazik antikor
• Wegener granülomatozis
• Mikroskopik poliangitis(mikroskopik poliarterit)
• Churg-Strauss sendromu
• Direkt antikor
• Goodpasture sendromu(anti GBM antikorlari)
• Kawasaki hastaligi (antiendotelyal
  antikorlar)../..

6
Patogeneze göre siniflama

• Hücresel immunite
• Allograft organ rejeksiyonu
• Inflamatuar barsak hastaligi
• Paraneoplastik vaskulit
• Bilinmeyen
• Dev hücreli (temporal) arterit
• Takayasu arterit
• Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis nodosa)

7
Büyük damar vaskuliti

• Aorta ve onun büyük dallari (ekstremite,bas-boyun)
  
• Dev hücreli (temporal) arterit
• Takayasu arterit

8
Dev hücreli (temporal) arterit

• Karotid arteri ekstrakraniyal dallari
• Granülomatöz arterit
• Siklikla temporal ater
• 50 yas
• polimyalgia römatika ile birlikte

9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
Takayasu arterit

• Aorta ve onun major dallari
• Granülomatöz yangi
• 50 yas?
• dev hücreli arterit ile morfolojisi benzer

13
Orta çapli damar vasküliti

• Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
  nodosa)
• Kawasaki hastaligi

14
Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)

• Akciger disinda küçük orta boy muskuler arter
• tramsmural nekrotizan yangi
• glomerulonefrit ve arterioller kapiller ve
  venüllerde vaskulit yok
• (Sik)böbrekler,kalp,karaciger,gastrointestinal
  sistem,pankreas,testis,iskelet kas,sinir sistemi,
  ve deri

15
Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)

• Segmental
• dallanma ve bifurkasyon yerleri
• palpabl ,arteriografi
• Mik akut transmural yogun nötröfil,
  eozinofiller,mononükleer hücreler,duvar iç yüzde
  fibrinoid nekroz,tipik olarak adventisya tutulur
  daha sonra fibrozis
• Karekteristik ayni damarda farkli lezyonlar

16
(No Transcript)
17
Kawasaki hastaligi(Mukokutanöz lenf bezi
sendromu)

• Büyük,orta,küçük arterler
• küçük çocuklar ve infant
• Japonya epidemik
• Koroner arter tutulumu fatal seyir
• MorfolojiPAN gibi fibrinoid nekroz daha az
  belirgin
• koroner arterlerde anevrizma ve trombüs
• MI

18
Küçük damar vaskülit

• Wegener granülomatozis
• Churg-Strauss sendromu
• Mikroskopik poliangitis (mikroskopik
  poliarterit)
• Henoch-Schönlein purpura
• Esansiyel krioglobulinemik vaskulit
• Kutanöz lökoklastik angitis
• ANCA iliskili

19
(No Transcript)
20
Wegener granülomatozis

• Triad
• 1.Üst solunum sistemi(kulak,burun,sisnus ve
  bogaz) akut nekrotizan granülom
• 2.küçük orta boy arterler(kapiller,venül
  arteriopller) fokal nekrotizan veya granülomatöz
  vaskülit
• 3.böbrek tutulumu- fokal veya nekrotizan siklikla
  kresentik GN

21
Wegener granülomatozis

• 40 y,EgtK
• Patogenezi PAN benzer,hücresel immun sistem
• c-ANCA 90
• Morfoloji üst solunum yollari vaskulitte
  birlikte nekrotizan granülom
• lezyon akut faz PAN,çevrede fibroblastik
  proliferasyon ve kavite olusumu -tuberküle benzer
• progressif fibrozis

22
Mikroskopik poliangitis (mikroskopik poliarterit)

• Lökositoklastik vaskülit
• Arteriol
• ayni hastada ayni lezyonlar
• ANCA(p-ANCA)
• Hipersensitivite reaksiyonu
• Deri,muköz membranlar, akcigerler, beyin,
  kalp,gastrointestinal sistem, böbrekler ve kas

23
Mikroskopik poliangitis (mikroskopik poliarterit)

• Hist,PAN benzeri
• Muskuler ve büyük arterler korunmus
• PAN görülen makroskopik infarktüsler yok
• segmental nöekroz,bazen PMNL infiltrasyonu ile
  sinirli
• damar duvari-lökositoklasi
• Pauci immun zedelenme ,immun floresan

24
Churg-Strauss sendromu

• Allerjik granülomatozis ve angitis
• mikroskopi klasik PAN
• Allerjik rinit,bronsyal astma ve eozinofili
• Akciger ,kalp (koroner arterit),dalak,periferik
  sinir ve deri

25
(No Transcript)
26
BUERGER HASTALIGI

• Tromboangitis obliterans
• orta ,küçük çapli(tibial ve radiaal arter)
  segmental akut ve kronik yangisi
• sekonder ven ve periferik sinir etkilenir
• Agir sigara içimi
• intradermal tütün verilmesi ve hipersensitivite

27
(No Transcript)
28
DIGER

• Konnektif doku hastaliklariRA,SLE
• Maligniteler
• Romatoid vaskülitorta çap arter, multiorgan
  tutulumu

29
(No Transcript)
30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)