LESIONI VASCOLARI - PowerPoint PPT Presentation

Loading...

PPT – LESIONI VASCOLARI PowerPoint presentation | free to view - id: 5684ff-YjllY



Loading


The Adobe Flash plugin is needed to view this content

Get the plugin now

View by Category
About This Presentation
Title:

LESIONI VASCOLARI

Description:

LESIONI VASCOLARI IN ETA PEDIATRICA LESIONI VASCOLARI Possono essere classificati in due grandi categorie Malformazioni vascolari Emangiomi MALFORMAZIONI VASCOLARI ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:424
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 43
Provided by: Usernamepl154
Category:

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: LESIONI VASCOLARI


1
LESIONI VASCOLARI
  • IN ETA PEDIATRICA

2
LESIONI VASCOLARI
  • Possono essere classificati in due grandi
    categorie
  • Malformazioni vascolari
  • Emangiomi

3
MALFORMAZIONI VASCOLARI
  • Anomalie strutturali, errori congeniti della
    morfogenesi vascolare che avvengono nel corso
    dellembriogenesi e mostrano un turnover
    cellulare endoteliale normale
  • Sono per definizione presenti alla nascita, ma
    possono manifestarsi anche in età più tardive es
    adolescenza
  • Non regrediscono col tempo ed in genere si
    allargano
  • Classificazione anatomica
  • Capillare, venosa, arteriosa, linfatica
  • A bassa o alta portata

4
NBMalformazioni vascolari
  • A volte possono dare dolore per il formarsi di
    flebiti e successiva trombizzazione con piccola
    ischemia
  • Devi fare
  • Ecografia con color doppler
  • Es ematici PLT, coagulazione, Ig anti-fattori
    della coagulazione, prodotti di degradazione del
    fibrinogeno, D-dimero
  • Presa in carico al centro specializzato per la
    terapia ? Gaslini

5
TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI
  • Sono iperplasie o neoplasie benigne a spontanea
    involuzione
  • Nel tempo tendono ad aumentare di dimensioni per
    poi regredire spontaneamente
  • Raro forma a malignità intermedia, eccezionale le
    forme maligne
  • Emangiomi capillari sono i tumori più comuni
    nellinfanzia neoplasie benigne dellendotelio
    che si ingrandiscono per rapida proliferazione
    cellulare e subiscono una regressione spontanea
  • Varie ipotesi sulleziologia mutazioni geniche

6
MALFORMAZION VASCOLARI
7
MALFORMAZIONI VASCOLARI
MVc
  • CAPILLARI

8
ANGIOMI PIANI NEVO FLAMMEO
MVc
  • Presenti alla nascita e persistono per tutta la
    vita
  • Non dovuti a traumi da parto
  • Costituiti da capillari maturi dermici dilatati
  • Lesioni maculari, circoscritte, di colore
    rosa-porpora, dimensione variabile
  • Sede cute e a volte anche le mucose
  • Possibile associazione con sindromi

9
DD
  • Il nevo flammeo vero dovrebbe essere distinto
    dalla più comune malformazione vascolare, la
    macchia salmone, del neonato che è, allopposto,
    una lesione relativamente transitoria

10
? SALMON PATCHES neonato
  • Si attenuano nel tempo, non comportano disturbi
    estetici imortanti
  • Localizzazione
  • Mediofrontale
  • Palpebrale
  • Nucale morso della cicogna

11
(No Transcript)
12
CLINICA NEVO FLAMMEO
  • Unilaterale
  • Diventano più scuri e rilevati
  • Consistenza dura
  • Sede testa e collo
  • Sede sacrale attenzione, se associate a fistole
    o noduli può essere associato a malformazioni
    come spina bifida

13
ASSOCIAZIONE A SINDROMI
  • Sd Klippel-Trenaunay-Weber
  • Sd Cobb
  • Sd Proteus
  • Sd Becwith-Wiedmann
  • Sd Bonnet-Bechaume-Blanc
  • Sede area trigeminale del volto Sd
    Struge-Weber !!!
  • glaucoma, angioma venoso leptomeningi,
    convulsione, emiparesi controlaterale alla
    lesione facciale, calcificazioni endocraniche

14
TERAPIA
  • Laser pulsato a colori
  • per distruggere i capillari ectasici senza
    danneggiare le strutture circostanti
  • Assenza di effetti collaterali-no cicatrici
  • Ben tollerato, cmq meglio applicare prima EMLA

15
NBNEVO ANEMICO
  • Il nevo anemico può essere considerato il
    contrario di una malformazione vascolare
    capillare
  • È una malformazione funzionale caratterizzata da
    una chiazza (spesso unica) di forma irregolare
    con bordo dentellato più pallida della cute
    circostante
  • Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri
    istologicamente normale, i vasi sanguigni
    allinterno del nevo anemico sembra che siano in
    una condizione di vasocostrizione permanente
  • DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da
    melanociti bianchi
  • nel nevo anemico lo sfregamento della cute non
    induce una vasodilatazione, non si arrossa

16
ANGIOMA STELLARE SPIDER NEVUS
MVc
  • Nevo vascolare a ragno
  • Costituito da una arteria centrale di
    alimentazione con vasi multipli dilatati che si
    irradiano da essa dilatazione di un vaso
    pre-esistente? clinica punto rosso, circa 1 mm,
    circondato da un tenue alone eritematoso se
    esercito pressione lieve scompare eritema e vedo
    il punto centrale rosso che è larteria
  • Associati a elevati livelli di estrogeni
    gravidanza, cirrosi epatica
  • Sedi nei bambini dorso della mano, avambraccio,
    volto, orecchie
  • Terapia scomparsa spontanea o laser/elettrofolgor
    azione

17
TELEANGECTASIE
MVc
  • Malformazioni vascolari capillari asintomatiche
  • Piccole ectasie lineari, arboriformi o puntiformi
  • Classificazione principale
  • Teleangectasie nevoidi unilaterali
  • Teleangectasia ereditaria benigna
  • Atassia-teleangectasica
  • Terapia laser vascolare ne permette
    leliminazione

18
TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI
  • Rare
  • Lesioni a disposizione metamerica
  • Comparsa dopo la pubertà
  • Può essere generalizzata e comprendere tutto
    lambito cutaneo con lesioni che aumentano di
    numero e dimensioni
  • DD
  • Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe
    ritardo dellaccrescimento

19
TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA
  • Autosomica dominante
  • Stesse caratteristiche della precedente
  • DD
  • Sd Rendu-Osler o teleangectasia emorragica
    ereditaria che presenta anche lesioni spesso
    sanguinanti in mucose e organi interni

20
ATASSIA-TELEANGECTASIA SD LOUIS-BAR
  • Autosomica recessiva
  • Clinica
  • Atassia cerebellare
  • 2-3 aa
  • Teleangectasie cutanee e oculari
  • 3-6 aa
  • Naso-area temporale-congiuntiva--ltvolto-avambracci
    facce flessorie
  • Frequenti infezioni delle vie respiratorie
  • Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo, alto
    rischio di linfoma e di leucemia a cellule T

21
ANGIOCHERATOMI
MVc
  • Sono malformazioni vascolari congenite dovute a
    ectasie capillari subepidermici con una reazione
    epidermica prolifeerativa
  • Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere di
    diametro variabile 1-10mm hanno laspetto di
    emangiomi piatti con superficie verrucosa
    irregolare
  • Classificazione in età pediatrica
  • Angiocheratoma circoscritto
  • Angiocheratoma di Mibelli
  • Angiocheratoma corporis diffusum

22
ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO
  • Unica forma presente alla nascita
  • F
  • Lesioni papulose o nodulari
  • Unilaterali
  • Sede arti inf, tronco, raro arti sup

23
ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI
  • Autosomica dominante
  • Adolescenza
  • F
  • Sede mani, piedi, gomiti, ginocchia, caviglie,
    natiche
  • Spesso associato a acrocianosi e geloni

24
ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM
  • Raro
  • Forma generalizzata
  • Idiopatica o associato a pato metaboliche
  • Malattia di Fabry
  • eredità recessiva legata al sesso
  • Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di
    ceramide-triexoside nelle cell endoteliali,
    fibroblasti, muscolari dei vassi di
    cuore-neuroni-rene
  • Infanzia/prima adolescenza
  • Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose
  • Tronco-scroto-radice degli arti
  • fenomeno di raynaud, dolori articolari,
    ipertensione, proteinuria, cardiomegalia?alto
    livello di mortalità
  • Associazione con altre pato metaboliche
  • Terapia lesioni cutanee laser, crioterapia,
    elettrocoagulazione

25
CUTIS MARMORATA
  • ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA

26
CUTIS MARMORATA
  • Sinonimi
  • Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van
    Lohuizen, flebectasia congenita,
  • Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del
    tessuto sottocutaneo
  • Lesioni generalizzate o localizzate
  • Sede tronco, arti

27
CLINICA
  • Striature violacee serpiginose a disposizione
    reticolare che si accentuano al freddo e con la
    posizione declive
  • Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita
    lasciando atrofie biancastre più o meno
    accentuate
  • Numerose anomalie associate in tutti gli organi
  • Inoltre microcefalia, micrognazia, palatoschisi,
    distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura,
    asimmetria del capo
  • Isto vene e capillari dilatati in derma peraltro
    normale, fibre collagene ed elastiche sono normali

28
TERAPIA
  • La sede relativamente profonda della lesione
    rende quasi inutile il trattamento con il laser
    vascolare

29
DDLIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO
  • Il neonato può presentare una cute con reticolo
    vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare
    evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo
    regolare a piccole maglie
  • Maggiormente accentuato se esposto al freddo
  • È presente in modo omogeneo
  • Regredisce rapidamente in pochi minuti se le
    condizioni ambientali si normalizzano
  • Causato di una risposta vasomotoria fisiologica
    accentuata
  • Scompare spontaneamente con laumentare delletà

30
Se persiste oltre letà neonatale
  • Una cute marezzata persistente e pronunciata
    compare nelle
  • Malattia di Menkes
  • Disautonomia famigliare
  • Sd Cornelia de Lange
  • Sd Down
  • Trisomia 18

31
MALFORMAZIONI VASCOLARIVENOSE
MVv
32
MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE
MVv
  • Lesioni congenite o ad apparizione tardiva
  • Ampia gamma di anomalie
  • Varicosità
  • Flebectasie cutanee
  • Masse cutanee spugnose
  • Lesioni complesse con coinvolgimento di più
    tessuti
  • Non dolorose
  • Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno
    lobulate
  • Aumentano di dimensione in posizione declive
  • DD con cutis marmorata
  • Terapia angiochirurgica

33
MALFORMAZIONI VASCOLARI
  • ARTERO-VENOSE

34
MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE
  • Malformazioni ad alta portata
  • Alla nascita o dopo qualche anno di vita
  • Può peggiorare allimprovviso dopo traumi locali,
    asportazione chirurgica, legature vascolari,
    stimoli ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci)
  • Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici
    soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante
  • Alla palpazione si percepisce un fremito e
    allascoltazione un soffio
  • Eco doppler
  • Può causare una distruzione dellosso oppure una
    maggiore crescita scheletrica locale
  • Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali

35
MALFORMAZIONI VASCOLRI COMPLESSE
  • NECESSARIO APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

Malformazioni a bassa portata, freq associate a
una crescita ossea esagerata in regione
cranio-facciale e alle estremità Terapia
individuale
36
TUMORI VASCOLARI
  • EMANGIOMI CAPILLARI

37
EMANGIOMI CAPILLARI
  • Gruppo definito di tumori vascolari benigni
  • Dovuti probabilmente a errori localizzati di
    proliferazione del tessuto angioblastico
    nellultimo stadio di differenziazione del
    sistema capillare cutaneo
  • Mostrano una ipercellularità e un turnover
    endoteliale aumentato
  • Proliferano nei primi mesi di vita e
    costituiscono una massa cellulare che ha bisogno
    di canali neoformati per essere alimentata e
    drenata ? fase di proliferazione (cute calda e
    rossa)
  • Tutti gli emangiomi capillari subiscono una
    regressione spontanea nellarco di 3-9 anni ?
    fase dinvoluzione (cute più fresca e diminuzione
    di colore che diviene palllido-blu con reticoli
    rossi, si appiattische e si ammorbidisce)

38
Presenti in circa il 10 dei lattanti, fino al
30 dei prematuri di peso inferiore 1 kgSesso F
  • Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2
    sett di vita
  • Spesso singoli, cmq inferiori a 6
  • Sede volto, rari i emangiomi viscerali
  • Dimensioni variabili puntiformi o estese
  • Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita
  • Conformazione
  • Superficiale
  • Sottocutaneo
  • Misto superficialeprofonda
  • Raro complicanze alterazioni estetiche, visione,
    alimentazione
  • Emangioma con sintomi respiratori lesione
    tracheobronchiale

Interessamento più o meno esteso nel derma e
ipoderma
39
EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE
40
TERAPIA
Follow-up clinico ogni 6-12 mesi Se coinvolge
strutture importanti es naso, vie resp devo
asportare con chirurgia
  • Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di
    rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole
  • ? astensione da terapia
  • Terapia compressiva bendaggio elastico es arti
  • Terapia con steroidi per os
  • Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti,
    ulcerazioni, infezioni
  • Interferenza con imp fx fisio respirazione,
    alimentazione, vista, udito
  • Grandi dimensioni capaci di creare scompenso
    cardiaco
  • Terapia ad impulsi solo per la fase
    proliferativa, cicli di prednisone di 30 gg con
    intervalli di 30 gg
  • Altro embolizzazione selettiva, laser, chirurgia
  • In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con
    propanolo crema locale per dare vsocostrizione e
    lieve necrosi di emangioma

41
NOTA BENE
  • Se rimangono presenti e sopraelevati con cute
    esuberante è meglio asportarlo prima della
    pubertà con chirurgia plastica dopo i 7 anni

42
(No Transcript)
About PowerShow.com