THROMBOSE PORTE

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Séminaire atelier dHépatologie et de
Gastroentérologie
04
et 05 Février 2009
THROMBOSE PORTE ET CHOLANGIOPATHIE PORTALE
Dr W. LOUALI, Dr R. OULDGOUGAM
Hôpital Bologhine Ibn Ziri
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Plan

• I - Introduction
• II- Épidémiologie
• III- Étiologies
• IV- Histoire naturelle
• V- Présentation clinique
• A- Thrombose aigue de la Veine
  porte
• B- Thrombose chronique de la veine
  porte
• VI- Diagnostic
• VII- Traitement
• VIII- Pronostic/ Complications
• Cholangiopathie portale
• A- Présentations clinique
• B- Diagnostic
• C- Traitement
• IX- Conclusion

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I- Introduction

• La thrombose de la veine porte (TVP) est
  caractérisée par le développement dun thrombus
  au niveau du système porte
• - Partielle ou complète
• - Extension . en amont
• . ou en aval du
  thrombus

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I- Introduction (II)

• Peut se manifester comme un processus aigu.
• Retard diagnostic fréquent souvent au stade des
  complications
• - HTP rupture des varices œsogastriques
• - Cholangiopathie portale
• Facteurs généraux de thrombophilie 60 des cas
• Diagnostic positif Imagerie
• Prescription précoce des anticoagulants (lt 30
  jours après le début des symptômes) est
  recommandée dans le but dobtenir la
  reperméabilisation ( 45 des patients)

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Rappel anatomique
vascularisation hépatique Double (A H et VP)
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II- Épidémiologie

• TVP sans cirrhose et sans cancer2ème cause
  d'HTP dans le monde
• Chez le cirrhotique jusquà 26 des cas
• Prévalence variable en fonction des pays et des
  ethnies
• - Rare en occident 60 à 150 cas en 10 à 15
  ans (centres de références)
• - Plus fréquente en orient
• Rare chez lenfant principale cause dHTP chez
  lenfant

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III- Étiologies

• Facteurs de thrombophilie (acquis et/ou
  héréditaire) 60 des cas
• Facteur local prédisposant 30 des cas
• La présence dun facteur local ne doit pas
  exclure la recherche dautres facteurs de
  thrombophilie bilan étiologique doit être
  complet et exhaustif
• Le syndrome myéloprolifératif est létiologie la
  plus fréquemment retrouvée
• TVP idiopathique 30 des patients

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Facteurs de risque de Thrombose de la VP
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Étiologies TVPEH Facteur causal Prévalence ()
Affections acquises Syndrome myeloprolifératif sans mutation JAK 2 avec mutation JAK 2 Sd des antiphospholipides H P N Hyperhomocysteinémie 8 35 17 53 1 11 0 9 1 15
Affections Héréditaires Mutation fact. V Leiden Mutation fact. II Déficit en prot C // en prot S Déficit en Antithrombine 3 9 2 22 1 9 1 7 1 4
Facteurs locaux Lésions inflammatoires locales (pancréatite, Diverticulite, cholécystite..) Chirurgie sur laxe veineux portal (splénectomie, colectomie,..) 7 34 3 45
Autres Grossesse Contraception 0 4 7 44
J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein
Thrombosis. Sem Liv Dis 2008
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IV- Histoire naturelle

• Peu connue
• - Cohortes rapportées, souvent de faible
  effectif
• - Patients sous traitement pour lHTP ou pour
  la thrombophilie
• Sans traitement
• a) Extension de la thrombose
• - Amont Veines spléniques et
  mésentériques
• Risque dinfarctus
  splénique et mésentérique 
• - Aval Branches droites et gauches et
• Branches segmentaires intra
  hépatiques.
• b) HTP à lorigine de varices œsophagiennes et
  cardiotubérositaires responsables dhémorragie
  digestive, notamment en cas de thrombose
  ancienne.

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V- Présentations cliniques
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1 - Thrombose aigue de la veine porte
Présentation variable, fonction
- Maladie sous jacente
- Extension de la thrombose et la rapidité du
début a- Symptômes typiques Douleur
abdominale
Fièvre
Nausées Examen .
Splénomégalie fréquente .
Ascite plus rare (contrairement au SBC)
b- Principales complications - Ischémie
mésentérique - Infarctus mésentérique
urgence médicochirurgicale, risque?
mortalité - Pyléphlébite (thrombus
infecté) fièvre ?et frissons,

parfois abcès hépatique
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2- Thrombose chronique de la veine porte

• Découverte fortuite du cavernome à lécho. (1er
  épisode souvent aS)
• Absence de symptômes expliquée par 2 mécanismes
  compensateurs
• - Vasodilatation AH
• - Développement rapide des V. collatérales
• Ces effets sont minimes, p VP? ? Signes
  dHTP présents
• - Hémorragie digestive (rupture des varices
  œsogastriques) 20 à 55
• - Thrombopénie, splénomégalie, ascite
• Biliopathie portale (plus tardivement) ictère,
  prurit, cholécystite,
• 
  angiocholite

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V- Diagnostic
Techniques non invasives d'imagerie - Faire le
diagnostic de TVP - Préciser l'extension -
Rechercher une cause locale

• a- Thrombose aigue
• 1) Échographie abdominale
• Matériel échogène intraluminal
• Absence de flux au Doppler pulsé

Échos de matériel
Dilatation TP
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• Angioscanner et Angio-IRM
• Image du thrombus (hypodensité cernée
• par le produit de contraste)
• Absence de rehaussement des vaisseaux thrombosés
• Image spontanément hyper dense si Thrombus date
  de moins de 10 jours
• Ischémie veineuse mésentérique épaississement et
  aspect en cocarde des anses intestinales

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Thrombose aigue VMS
Thrombose partielle VP (flèche)
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b-Thrombose chronique

• Échographie , scanner et IRM
• . VP remplacée par un réseau de veines tortueuses
  et multiples
• . AH dilatée le plus souvent
• . Hypertrophie lobe caudé et atrophie du lobe
  gauche et du foie droit
• . Hypertrophie segment IV (atrophie si cirrhose)

Hypertrophie du L. caudé, atrophie L gauche
Cavenome portal
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VI- Prise en charge thérapeutique

• Elle comprend 
• - Traitement de la thrombose par les
  anticoagulants
• - Traitement de la cause
• - Traitement préventif des hémorragies dues à
  lhypertension portale 
• Agents ß-bloquants et
• Traitement endoscopique

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Anticoagulation
Bénéfices - Reperméabilisation - Prévention
récidive
Risques Saignements
Le traitement anticoagulant des TVP est légitime,
malgré le risque hémorragique chez les malades
ayant de grosses varices oesophagiennes.
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Thrombose aigue de la veine porte
Traitement anticoagulant

• But
• À court terme Reperméabilisation pour éviter la
  survenue d' ischémie ou d'infarctus veineux
  mésentériques
• À long terme les complications dHTP par bloc
  pré hépatique
• Reperméabilisation totale ou partielle dans 90
  des cas, sans augmentation de la fréquence, ni de
  la gravité des hémorragies digestives.

Condat B et al. Current outcome of portal vein
thrombosis in adults risk and benefit of
anticoagulation therapy. Gastroenterology
2001 Condat B et al. increased recognition and
frequent recanalization on anticoagulant
therapy. Hepatology 2000
21
Au stade de cavernome portal
Traitement anticoagulant

• Le but n'est plus d'obtenir la
  reperméabilisation des Vx thrombosés
• Mais de prévenir la récidive et l'extension
  de la thrombose et les accidents dus à la
  thrombose d'autres veines profondes
• Diminution significative du risque de récidive de
  thrombose sans augmenter le risque, ni la
  gravité des hémorragies digestives
• La sévérité des hémorragies digestives nest pas
  augmentée chez les malades ayant des varices
  œsophagiennes
• Diminution significative de la mortalité en cas
  de thrombose mésentérique

Condat B, Valla DC et al. Current outcome of
portal vein thrombosis in adults  risk and
benefit of anticoagulation therapy.
Gastroenterology 2001
22
Au stade de cavernome portal
Traitement anticoagulant
Fonction des situations suivantes 

• 1) Absence de grosses varices œsophagiennes
  ou gastriques 
• ? traitement
  anticoagulant demblée
• 2) Grosses varices œsophagiennes ou gastriques
  n'ayant jamais
• saigné
• Traitement anticoagulant et prophylaxie des
  hémorragies dues à lHTP selon les mêmes
  modalités que dans la cirrhose
• . ß-bloquants en première
  intention,
• . Ligature élastique, si échec
  ou C-I aux ß-bloquants
• 3) Hémorragie digestive par rupture de varices
  oesophagiennes 
• - Il faut dabord éradiquer les varices
  oesophagiennes (LE ß-Bloq.)
• - puis traitement anticoagulant

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Chez les patients atteints de cirrhose
Traitement anticoagulant

• Le traitement anticoagulant a deux buts
• - Prévenir laggravation de
  lhypertension portale
• - Éviter une thrombose extensive du
  système porte qui
• pourrait rendre techniquement
  difficile une T H

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Héparine de bas poids moléculaire rapidement
relayée par les AVK dans le but dobtenir un INR
entre 2 et 3
Traitement anticoagulant
J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein
Thrombosis. Sem Liv Dis 2008
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Patient présentant une TVP
1ère étape  Diagnostic de TVP sur des critères
cliniques, et les
techniques non invasives dimagerie
2ème étape Dater la thrombose récente ou
ancienne   le caractère récent est suspecté
devant  - Douleurs abdominales  -
Absence de signes dHTP ou de cavernome à
limagerie. - Thrombus spontanément
hyperdense à la TDM
3ème étape Rechercher des arguments en faveur
dune cirrhose
PBH est nécessaire, en labsence de
contre-indications
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4ème étape Enquête étiologique, traitement

• a) Cirrhose décompensée avec IHC marquée
• (stade C CHILD-PUGH) 
• TVP partielles fréquentes et peu
  spécifiques
• - Enquête étiologique non nécessaire
• - Trt anticoagulant si le patient est inscrit
  sur une
• liste de TH
• b) cirrhose compensée (pas ou peu dIHC) 
• Enquête étiologique complète trt
  anticoagulant
• c) Absence de cirrhose et de CHC (TVPEH)
• Bilan étiologique complet et
• traitement anticoagulant

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Mortalité liée à la TVP - Faible Survie à 5
ans de 95 - Liée essentiellement à .
âge . Maladies intercurrentes - Non liée
à lHTP De ce fait, il nest pas certain que
le shunt chirurgical influencerait
favorablement la survie . Cirrhose et Cancer
sous jacent ont un impact négatif sur la
survie
VII- Complications et Pronostic
Janssen et al. Gut 2001
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VII- Complications et Pronostic (2)

• Principale complication
• Hémorragie digestive par rupture de
  varices oesophagiennes ou gastriques.
• En comparaison avec les patients cirrhotiques, le
  pronostic des patients avec TVP sans cirrhose est
  meilleur, du fait de la préservation des
  fonctions hépatiques
• Les analyses multi variées ont montré
• seuls lâge, le cancer, la thrombose de la
  VMS et lascite sont des facteurs indépendants de
  survie.
• La présence dun syndrome myéloprolifératif
  ninfluence pas la survie

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VII- Complication et pronostic (3)

• La présence dune thrombose complète du TP chez
  les patients atteints de cirrhose est associé à
  un faible taux de survie après TH
• Patients avec CHC et TVP, la moyenne de survie
  est de 2.3 mois sélevant à 22.7 mois dans le
  s/groupe des patients éligibles pour subir une TH
• Autres complications
• - Retard de croissance chez lenfant
• - Anomalies de la coagulation
• - Hypersplénisme
• - Cholangiopathie portale

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CHOLANGIOPATHIE PORTALE
1- Définition

• Caractérisée par des anomalies des voies
  biliaires intra et extra hépatiques dues à une
  compression par les veines collatérales avec ou
  sans atteinte de la vésicule biliaire
• Actuellement considérée comme une étiologie de
  cholestase extra hépatique

• GIBS et al premier cas évoquant une relation
  entre ictère et
• cavernome portal (EHPVO) en
  1965
• WILLIAMS et al,
• anomalies des voies biliaires à la CPRE en
  rapport avec des
• V. cholédociennes

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2- Pathogénie et physiopathologie

• Anomalies biliaires fréquentes dans les TVPEH à
  cause
• collatérales porto-portales para et péri
  cholédociennes et para et péri cholécystiques.
• Expliquées soit par
• - Compression des voies biliaires (V B)
  par les veines collatérales
• para et péri cholédociennes, ou
• - Lésions ischémiques des V B causées par
  la thrombose des veines drainant les V B
  (formation des sténoses)

Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999
32
2- Pathogénie et physiopathologie (2)

• Dhiman et al.
• les deux mécanismes ne sont pas mutuellement
  exclusif
• Anomalies comme, empreinte, sténose régulière et
  irrégularité de calibre, disparaissent après
  shunt chirurgical en rapport avec la disparition
  des V. collatérales para et péri-cholédociennes
• Par contre angulation, ectasie persistent
  suggérant une obstruction fixe due à lischémie

Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999
33
3- Présentations cliniques

• Bien que les anomalies biliaires sont rapportées
  dans 80 100 des cas, seuls quelques patients
  sont symptomatiques
• - Ictère
• - Douleurs abdominales
• Patients symptomatiques sont fréquemment adultes
  , indiquant que la cholangiopathie portale se
  voit chez des patients avec une maladie de longue
  date

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4 - Diagnostic

• Cholangiographie endoscopique par voie rétrograde
  (CPRE)
• - Examen de choix mais invasif
• - Réservée si projet
  thérapeutique / voie endoscopique

VBIH non vues irrégularité VBP
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4 Diagnostic (2)

• MR cholangiographie / porto graphie
• - Examens non invasifs
• - Implication directe des collatérales
• dans la compression des voies biliaires
• (relation de cause à effet)
• - Lésions
• Irrégularités pariétales, sténoses, dilatation,
  
• lithiases
• Parfois lésions semblables à celles
• Cholangite sclérosante
• et /ou du cholangiocarcinome

MR cholangio Dilatation VBIH
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Classification des anomalies CPRE de la
cholangiopathie portale
Type I atteinte VBEH
Type II atteinte seule des VBIH
Type IIIa atteinte VBEH atteinte VBIH
unilatérale droite ou gauche
Type IIIb atteinte VBEH atteinte VBIH
bilatérale
Chandra R et al. Portal biliopathy. J
Gastroenterol Hepatol 2001
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4 - Traitement

• Patient asymptomatique abstention
• Patient symptomatique
• - Acide Ursodésoxycholique (façon empirique)
• - Traitement Endoscopique recommandé en 1
  ère ligne
• Lithiase cholédocienne peut compliquer une
  sténose du cholédoque
• ? CPRE avec sphinctérotomie
• Extraction du calcul avec le ballonnet
• Mise en place de prothèse biliaire
• provisoire (4 à 6 mois) ou permanente
  
• Si échec du traitement endoscopique traitement
  chirurgical

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Cholangiopathie portale Algorithme décisionnel
Sarin SK et al. Sem Liv Dis 2002
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Conclusion

• TVP a un large spectre clinique et une évolution
  dépendant de létiologie, mais relativement
  bénigne
• Souvent multifactorielle, la cirrhose et le
  cancer sont les causes les plus fréquentes
• Études récentes ont montré léffet bénéfique du
  traitement anticoagulant en particulier dans la
  thrombose aigue de la VP
• Hémorragie digestive (principale complication)
  est traitée selon les mêmes modalités que la
  cirrhose

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Merci