Leucemias Agudas - PowerPoint PPT Presentation

1 / 40
About This Presentation
Title:

Leucemias Agudas

Description:

Leucemias Agudas Dr. Juan Richmond N. Especialista en Medicina Interna/Hematolog a Servicio de Hematolog a Hospital Calder n Guardia ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:735
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 41
Provided by: rich182
Category:

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: Leucemias Agudas


1
Leucemias Agudas
  • Dr. Juan Richmond N.
  • Especialista en Medicina Interna/Hematología
  • Servicio de Hematología
  • Hospital Calderón Guardia

2
Introducción
  • Leucemias Agudas
  • Proliferaciones malignas de células
    hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, con
    disminución en la producción de elementos
    mieloides maduros.

3
Diagnósticos sindromáticos que nos hacen pensar
en Leucemias agudas
  • Síndrome anémico
  • Síndrome febril
  • Síndrome infiltrativo
  • Síndrome hemorragíparo

4
Leucemia Mieloide Aguda
5
Introducción LMA
  • Incidencia Anual en EUA
  • 2,4/100.000 hab
  • Incremento progresivo con la edad
  • Pico de 12,6/100.000 hab a los 65 años
  • Antes de los 70 años
  • Dx basado únicamente en el dx citológico y
    patológico de MO y SP.
  • Tasa de sobrevida a 5 años lt 15

6
Introducción LMA
  • Década pasada
  • Refinamientos en el dx de los subtipos de LMA
  • Avances en el tratamiento
  • Tasa de sobrevida de ptes lt 65 años es solo del
    40

7
Etiología
  • Etiología
  • Desconocido.
  • Enfs congénitas
  • Anemia de Fanconi.
  • Síndrome de Down.(riesgo 10 a 30 veces mayor)
  • Síndrome de Bloom.
  • Ataxia telangiectásica.
  • Radiación.
  • Benzol.
  • Cloranfenicol, fenilbutazona.

8
Manifestaciones clínicas
  • Debida al fallo medular por proliferación
    leucémica
  • También infiltración de diversos órganos y
    tejidos.
  • La infiltración medular es generalmente masiva
  • Provoca citopenias con las consiguientes
    manifestaciones clínicas.
  • 80 anemia normo normo de intensidad variable
  • 80-90 trombocitopenia
  • 40 60 manifiestan signos hemorrágicos en el
    momento del dx.
  • Desde una púrpura petequial hasta CID
  • Especialmente frecuente en la LMA M3 (75-90)
  • También en las M1-M2-M4-M5 (5-25)

9
Manifestaciones clínicas
  • Fiebre de etiología infecciosa
  • Neutropenia en el 30-50 de los ptes.
  • Cifra leucocitaria promedio
  • 15.000-20.000/L
  • 85 presentan blastos en SP
  • 10 los leucocitos superan los 100.000/L
  • Más frecuente en LMA M4-M5 con síndrome de
    hiperleucocitosis en SNC y Piel.

10
Manifestaciones clínicas
  • Infiltración cutánea
  • Origina lesiones papulomatosas indoloras no
    pruriginosas (leucemoides).
  • 10 de las LMA más frecuente en M4 y M5 (18-33)
  • Infiltración meníngea 1
  • Es más frecuente en las recaídas, principalmente
    la M5
  • En esta variedad es frec la infiltración gingival
    (25-50)
  • Diabetes insipida
  • infrecuente

11
Manifestaciones clínicas
  • EF
  • Anomalías clínicas causadas por las citopenias
  • 10-25 linfadenopatías y visceromegalias
  • Hipeuricemia es usual
  • LDH ? reflejo de la masa tumoral leucémica.

12
Morfología y citoquímica
  • La clasificación más aceptada
  • Grupo FAB
  • Basado en el aspecto morfológico y y
    comportamiento citoquímico
  • Inicialmente en 6 variedades
  • 1985 reconocimiento de una 7ma variedad LMA M7
  • 1991 se agrego la LMA M0 (mínima diferenciación
    mieloide)

13
Diagnóstico
  • Diagnóstico
  • Requiere del examen simultaneo de sangre y MO
  • Blastos 20 de la totalidad celular en médula
    ósea.
  • Junto a la infiltración se constata una
    disminución o desaparición de las células
    hematopoyéticas normales, con ausencia de los
    elementos de estadio madurativo intermedio (hiato
    leucémico)

14
(No Transcript)
15
(No Transcript)
16
Blastos LMA
  • Dos tipos de mieloblastos
  • Tipo I blasto agranular
  • Tipo II similar al I pero contiene finos
    gránulos azurófilos en su citoplasma.
  • Criterio de dx exigido
  • Más de un 3 de MPO y SN

Mieloblasto tipo I
17
Blastos LMA
Mieloblastos tipo II
18
LMA
Bastones de Auer
19
Formas especiales
  • LEUCEMIA AGUDA HIPOCELULAR
  • También denominada pauciblástica o hipoplástica
  • 5 de todas las LMA
  • MO hipocelular (lt 30 de la celularidad en la
    biopsia medular) pero con más de un 20 de
    blastos y claro hiato leucémico, a diferencia de
    los SMD.
  • En ptes de edad avanzada
  • Se presentan con citopenia y escasos blastos en
    SP
  • No organomegalias ni infiltraciones tisulares.

20
Formas especiales
  • SARCOMA GRANULOCÍTICO
  • Es un tumor de células mieloides en diferentes
    estados madurativos de localización extramedular,
    denominadamente cloroma por su color verde (MPO).
  • También denominado mieloblastoma. Sin embargo, la
    masa tumoral también puede estar constituido po
    monoblastos y con menor frecuencia por células
    granulosas hemopoyéticas trilíneas.
  • 2-3 de todas las LMA y 4-5 de las LMC
  • Puede ocurrir sin evidencia de leucemia aguda en
    SP

21
Formas especiales
  • SARCOMA GRANULOCÍTICO
  • Cualquier localización anatómica
  • Más frecuente piel, ganglios, tejidos blandos,
    hueso, periostio y vísceras.
  • El dx se basa en la presencia de mielocitos
    neutrófilos y tinción MPO y/o naftol
    AS-D-cloroacetatoesterasa .
  • Las lesiones únicas son las más ferecuentes
  • Generalmente son sensibles a la irradiación.
  • En principio, el tx recomendado es sistémico

22
Leucemias agudas secundarias
  • Corresponden a LMA precedidas por
  • otras enfermedades malignas o no,
  • tratadas con radio o quimioterapia (LH, MM,
    carcinoma de ovario, etc)
  • o aparecen en individuos previamente expuestos a
    tóxicos industriales (benzol, pesticidas)
  • Incidencia 15-20 de todas la LMA
  • Ocurre gnlmente entre los 4 y 7 años tras la
    exposición al tx y excepcionalmente más allá de
    12 años.

23
Leucemias agudas secundarias
  • Un 75 precedidas por un estado mielodisplásico,
    trilíneas, traducido en citopenias.
  • La bx de MO suele ser hipocelular y con frecuente
    fibrosis reticulínica y desestructuración de los
    componentes del estroma.
  • Las células blásticas son muy indiferenciadas,
    sin bastones de Auer y reacciones citoquímicas
    negativas o débilmente positivas.

24
Leucemias agudas secundarias
  • Una característica distintiva es la asociación en
    un 80 con anomalías cromosómicas que afectan el
    par 5 y/o 7.
  • Elevada incidencia de anomalías cariotípicas
    propias de un SMD (-5, -5q,-7,-7q)

25
Leucemias agudas secundarias
Diferencias entre LMA primarias y secundarias Diferencias entre LMA primarias y secundarias Diferencias entre LMA primarias y secundarias
Características Primarias Secundarias
Antec de 1ra enfermedad tratada con Quimioradioterapia. No Sí
Células blásticas Poco o mediadam diferenciadas Baja expresión de CD34 Muy indiferenciados Alta expresión de CD34
Celularidad medular Normal/abundante Escasa
Fibrosis medular Escasa/ausente Acentuada
Macrófagos tisulares Normales en número Aumentados en número
Anomalías citogenéticas variables Sí
Apoptosis Normal/algo aumentada Aumentada
Dishemopoyesis Variable Intensa
Respuesta terapeútica Variable Muy intensa
26
Leucemia Linfoblástica Aguda
27
Introducción LLA
  • Definición
  • Proliferación maligna de células hematopoyéticas
    inmaduras de tipo blástico, con disminución en la
    producción de elementos mieloides maduros.
  • Diagnóstico
  • Blastos 20 de la totalidad celular en médula
    ósea.

28
Introducción LLA
29
Introducción LLA
  • Incidencia promedio
  • 1 a 3 casos por cada 100.000 habitantes.
  • Ligero predominio masculino.
  • LLA en adultos
  • 15-20 de las leucemias agudas.
  • 15-25 del total de las LLAs

30
Manifestaciones clínicas
  • Ex físico signos muy variables
  • Palidez, petequias, equimosis 70-80
  • Hepatomegalia 60
  • Esplenomegalia 50
  • Linfadenopatías 50
  • Masa mediastínica 10-15 (85 T)
  • Afección SNC 5 (cél T)
  • Afección testicular 2 ( cél T)
  • Lesiones óseas (Dolor pseudoreumático).
  • Leucemia cutis ? 1
  • Sx de Mikulicz (afección de glándulas salivales)

31
Manifestaciones clínicas
  • Ex físico
  • 5-10 signos de afección neuromeningea.
  • Cefaleas, papiledema y parálisis de nn craneales.
  • Factores de riesgo para infiltración meningea
  • Fenotipo T
  • Morfología L3
  • Cifra leucocitaria elevada.
  • 2-3 no manifiestan clínica neuromeníngea.

32
Manifestaciones clínicas
  • Laboratorio
  • Anemia arregenerativa normo-normo (constante)
  • Trombocitopenia
  • 52 plaquetas lt 50.000
  • Leucopenia- leucocitosis
  • 27 leucos lt 5.000
  • 16 leucos gt 100.000
  • 90 blastos periféricos
  • Hipereosinofilia
  • Linfocitosis relativa
  • Hipofibrinogenemia lt 100mg/dl (5)

33
Manifestaciones clínicas
  • Laboratorio
  • LCR infiltración meníngea 5
  • Ác Úrico y DHL elevados
  • RX tórax con masa mediastinal
  • AMO blastos gt 20
  • US abdominal
  • Biopsia (linfoma linfoblástico)

34
Manifestaciones clínicas
  • Sintomatología inespecífica.
  • Síndrome anémico (Fatiga 60)
  • Infecciones (Fiebre 50)
  • Sangrado mucosas y piel 38
  • Mialgias y/o artralgias 40
  • Anorexia 19
  • Dolor abdominal 10
  • Cefalea, vómitos , dificultad respitoria

35
Clasificación
  • La manera más aceptada y aceptada es la
    clasificación morfológica, inmunológica y
    citogenética (MIC)

36
Clasificación Morfológica
  • Clasificación FAB
  • Propuesta en 1976 por la FAB (investigadores
    franco-americo-británicos)
  • Evalúan
  • Tamaño celular, forma del núcleo, aspecto de la
    cromatina, número y tamaño de nucleolos, grado
    de basofilia y existencia de vacuolas en el
    citoplasma.

37
Clasificación Morfológica
  • Clasificación FAB
  • Se clasifican en tres variedades según las
    características de los linfoblástos
  • L1
  • L2
  • L3 tipo Burkitt

38
Clasificación inmunofenotipica
  • Clasificación inmunofenótipica
  • Tipo T
  • Tipo B

39
Diagnostico diferencial
  • Mononucleosis infecciosa
  • Reacciones leucemoides linfocitósicos
  • Metastasis medulaes masivas
  • Neuroblastoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Sarcoma de Ewing
  • Cáncer anaplásico de pulmón

40
  • Preguntas.
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com