Ana Su

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Caso Clínico-patológicoReunión territorial de la
SEAP12 de noviembre de 2005

• Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira,
  Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías,
  Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan
  Tardío Dovao

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Clínica

• Varón de 24 años sin antecedentes personales de
  interés.
• Lesiones placas urticariformes. pruriginosas,
  bordes bien definidos con áreas erosivas
  costrosas.
• Evol7 meses.
• Loc tronco y extremidades.

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HISTOLOGÍA
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Diagnóstico Diferencial
Picaduras-Artrópodos
Drogas

• Dermatitis espongiótica eosinofílica
• -Vesículas eosinófilos

Dermatitis numular Dermatitis alérgica
Incontinencia pigmenti Espongiosis eosinofílica
Idiopática
Procesos autoinmunes pénfigos/penfigoides
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IgG y C3
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IgG y C3
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Proceso Autoinmune
Pénfigo vulgar P foliáceo P Paraneoplásico P
IgA P Herpetiforme Penfigoide ampolloso D
herpetiformis Herpes gestationis
Vesículas intraepidérmicas IFD
IgG-antiqueratinocitos
Pénfigos
Presentación clínica
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Diagnóstico

• PENFIGO HERPETIFORME

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Pénfigo
P. Vulgar Ig G-Desmogleína 3 P. Foliáceo Ig
G-Desmogleína 1
P. Vegetante P. Eritematoso
P. Herpetiformis IgG-Desmogleína 1 ó 3 P. Ig A
Ig A-Desmocolina 1 P. Paraneoplásico
IgG-Desmoplaquina
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Pénfigo Herpetiforme
Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E,
Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable
pattern of pemphigus. Int J Dermatol.
197514353-9
Características clínicas de dermatitis
herpetiforme
Características inmunopatológicas de pénfigo
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Pénfigo Herpetiforme

• Clínica lesiones eritemato-edematosas. Prurito.
• Distrib herpetiforme. Raro mucosas.
• Edad jóvenes.
• Dx dif Dermatitis herpetiformis, el penfigoide
  bulloso, la dermatosis ampollosa
  linear IgA o con el pénfigo foliáceo.
• Histología -Espongiosis eosinofílica.
• -Espongiosis eósinófilos y
  neutrófilos.
• -Vesículas intraepidérmicas.

• Tto corticoides orales.

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Mecanismo inmunopatogénico

• Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4)

Unión a desmogleínas (1 ó 3)
Alteraciones histológicas
Manifestaciones clínicas
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Pénfigo Herpetiforme

• Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p.
  foliáceo.
• Clínicamente muy diferente.
• Variante o entidad propia?

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• Epítopo dominante

Epítopos secundarios
Pérdida parcial adhesión celular
Pérdida total adhesión
P. Vulgar P. Foliáceo
P. Herpetiforme
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Pénfigo herpetiforme
Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes
Menor capacidad de acantolisis
Respuesta inflamatoria
Espongiosis eosinofílica/neutrofílica
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Conclusiones

• Rara.
• No afectación de mucosas.
• Jóvenes.
• Forma de pénfigo clásico con diferencias en
  relación con estímulo de epítopos distintos a los
  habituales.
• Evolución buena.

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• Proceso autoinmune o inflamatorio primario

Daño tisular
Expresión nueva de proteínas
Respuesta autoinmune secundaria
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