Reunin Cientfica de la Liga Andaluza contra la epilepsia' Mlaga, junio 2002

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Reunión Científica de la Liga Andaluza contra la
epilepsia. Málaga, junio 2002
CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA HALLAZGOS PATOLÓGICOS
DEL CASO CLÍNICO

• R. García del Moral
• Departamento de Anatomía Patológica
• Hospital Universitario San Cecilio. Granada

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AMÍGDALA DEGENERACIÓN VESICULAR
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HIPOCAMPO NORMAL (SINAPTOFISINA)
4
ESCLEROSIS DEL ASTA DE AMMÓN (SINAPTOFISINA)
5
CORTEX HETEROTOPIA SUBCORTICAL (K-B)
6
NÓDULO HETEROTÓPICO KLÜVER-BARRERA
7
NÓDULO HETEROTÓPICO SINAPTOFISINA
8
HETEROTOPIA SUBCORTICAL (PS-100)
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HETEROTOPIA SUBCORTICAL (CROMOGRANINA A)
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DIAGNÓSTICO

• HIPOCAMPO Lesión dual consistente en
  heterotopia neuronal subcortical y esclerosis del
  asta de Ammón, forma clásica
• AMÍGDALA Degeneración vesicular focal con
  pérdida neuronal
• NEOCÓRTEX TEMPORAL Cambios degenerativos
  inespecíficos con áreas de deplección neuronal

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ESCLEROSIS DEL ASTA DE AMMÓN

• CAUSA PRIMARIA DE LA EPILEPSIA TEMPORAL O
  SECUNDARIA A LA MISMA?
• CIRCUITOS NEURONALES ABERRANTES QUE CONDUCEN A LA
  DEGENERACIÓN PROGRESIVA DEL HIPOCAMPO

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Views Reviews

• Gray matter heterotopia.Barkovich AJ, Kuziecky
  RI.Neurology 2000 Dec 1255(11)1603-8.

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HETEROTOPIAS NEURONALES

• Plural o singular? heterotopion-heterotopia
• Raras o frecuentes?
• Malformación del desarrollo cortical del cerebro
• En los últimos 20 años, la MRI y el creciente
  desarrollo de la cirugía y la neurobiología
  molecular han resultado claves para su
  conocimiento.

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CONCEPTOS BÁSICOS EN HETEROTOPIAS NEURONALES

• Neuronas ectópicas aisladas Microdisgenesias?
• Grandes acúmulos de neuronas que han detenido su
  normal emigración como neuroblastos desde el
  neuroectodermo primitivo a la corteza.
• Acúmulos neuronales que han migrado más allá de
  su destino heterotopias subpiales.

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CLASIFICACIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA DE LAS
HETEROTOPIAS NEURONALES

• SUBEPENDIMARIAS O PERIVENTRICULARES.
• SUBCORTICALES.
• EN BANDA O DE DOBLE CORTEZA.

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HETEROTOPIA SUBEPENDIMARIA

• PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• Es el tipo más frecuente
• Tres tipos esenciales
• Forma aislada
• En asociación a malformaciones del SNC Chiari
  tipo II, cefaloceles basilares, agenesia del
  cuerpo calloso
• Complicando enfermedades metabólicas síndrome de
  Zellweger, adrenoleucodistrofia neonatal

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HETEROTOPIA SUBCORTICAL

• Menos frecuente que la subependimaria, por tanto,
  menos estudiada y conocida.
• Desarrollan epilepsia en la primera o segunda
  década de vida.
• El cuerpo calloso es agenésico o hipogenésico en
  el 70 de casos más extensos.
• La heterotopia puede ser
• Bilateral y extensa Graves trastornos motores,
  del desarrollo e intelectuales.
• Unilateral y extensa Retraso mental leve y
  hemiplejía.
• Focal unilateral Trastornos motores e
  intelectuales variables.
• Mínima unilateral frecuente desarrollo mental e
  intelectual normal. Frecuentemente esporádica
  relevancia de las mutaciones en la línea germinal.

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HETEROTOPIA ESCLEROSIS DEL ASTA DE AMMON

• Blümcke I, Thom M, Wiestler OD. Ammons horn
  sclerosis A maldevelopmental disorder associated
  with temporal lobe epilepsy. Brain Pathol 2002
  12 199-211.
• Las neuronas de Cajal-Retzius calretinina () se
  han demostrado en formas precoces de EAA
• Cada vez se describen más formas de EAA asociadas
  a displasia de los granos con expresión anómala
  de nestina

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CONTROL DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
Reelina
Filamina A
Nestina (efector de TTF-1)
Doblecortina
Platelet activating factor (PAF-hidrolasa)