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MIOCLONIAS

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MIOCLONIAS Manuel Padilla Becado de Neurolog a MIOCLONIAS DEFINICI N. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duraci n de uno o varios grupos musculares ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: MIOCLONIAS


1
MIOCLONIAS
  • Manuel Padilla
  • Becado de Neurología

2
MIOCLONIAS
  • DEFINICIÓN.
  • Movimientos involuntarios bruscos y de corta
    duración de uno o varios grupos musculares,
    generados en el sistema nervioso central .
  • La interrupción breve de una contracción
    muscular voluntaria produce una pausa postural
    definiéndose como mioclonía negativa

3
MIOCLONIAS
  • DEFINICIÓN.
  • Las mioclonías pueden ser la manifestación de
    una extensa variedad de condiciones patológicas
    con topografías lesionales muy diversas.
  • En la mayor parte de los casos, la topografía
    de la lesión no coincide con la del generador de
    la descarga neuronal causante de la sacudida
    mioclónica.

4
MIOCLONIAS
  • CLASIFICACIÓN
  • Distribución Topográfica
  • Generalizadas
  • Segmentarias
  • Focales
  • Multifocales
  • Patrón Temporal
  • Rítmicas
  • Arrítmicas

5
MIOCLONIAS
  • CLASIFICACIÓN
  • Forma de Inducción
  • Espontáneas.
  • De acción
  • Reflejas.

6
MIOCLONIAS
  • CLASIFICACIÓN
  • Origen Neurofisiológico
  • Cortical
  • Subcortical
  • Espinal
  • Etiología
  • Fisiológico
  • Esencial
  • Sintomático
  • Asociado a epilepsia
  • Asociado a otras causas

7
MIOCLONIAS
  • CLASIFICACIÓN
  • Son útiles desde un punto de vista descriptivo
    y de orientación diagnóstica.
  • Mioclonías con características semiológicas
    semejantes pueden tener generadores y mecanismos
    fisiopatológicos diferentes, que precisarán
    abordajes terapéuticos distintos.

8
MIOCLONIAS
  • Mioclonías positivas
  • Corticales
  • Reflejas
  • Estímulos somestésicos
  • Estímulos fóticos
  • Acción
  • Espontáneas
  • Mixtas
  • Subcorticales
  • Ganglios basales
  • Troncoencefálicas
  • Reticulares
  • Espinales
  • Propioespinales
  • Segmentarias
  • Córtico-subcorticales
  • Mioclonías negativas
  • Corticales
  • Subcorticales

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MIOCLONIAS
  • Enfermedades que producen mioclonias corticales
  • Epilepsia mioclonica progresiva
  • Epilepsia mioclonica con fibras razgadas
  • Lipidosis
  • Enfermedad de lafora
  • Lipofuscinosis ceroidea neuronal
  • Enfermedad de Unverricht-lundborg
  • Enfermedad celiaca
  • Sindrome de angelman
  • Ataxias mioclonicas progresivas
  • Epilepsia mioclonica juvenil
  • Mioclono postanoxico
  • Enfermedad de Alzheimer
  • Creuztfeldt-jakob
  • Encefalopatias metabolicas
  • Degeneracion corticobasal
  • Atrofia olivopontocerebelosa
  • NEUROFISIOLOGÍA
  • Mioclonias Corticales
  • Surgen de una actividad anormal de la
    corteza sensitivomotora que se expande hacia
    abajo por la vía corticoespinal.
  • La EMG muestra una descarga corta de 10 a
    50ms.

10
MIOCLONIAS
  • NEUROFISIOLOGÍA
  • Mioclonias Corticales
  • Los potenciales evocados somatosensoriales
    están aumentados en amplitud( 20-50uV).
  • En el EEG previo a la contracción aparece
    un potencial bifásico sobre la corteza
    contralateral que precede a la contracción en
    20msen el brazo y 35 en la pierna.

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MIOCLONIAS
  • Mioclonias Corticales
  • Duración breve de descarga muscular (10-50 ms).
  • Distribución focal, multifocal o generalizada.
  • Las latencias entre las
  • mioclonías de los distintos músculos son
    cortas y compatibles con una transmisión por
    vías de conducción rápidas.
  • Demostración de actividad EEG en forma de punta
    positiva precediendo la sacudida mioclónica
  • Componente corticales de los potenciales evocados
    somatosensoriales
  • gigantes o de gran amplitud

12
MIOCLONIAS
  • Mioclonias Corticales

Mioclonías corticales reflejas
Epilepsia parcial continua
Mioclonías de acción
Mioclonias espontáneas
13
MIOCLONIAS
  • NEUROFISIOLOGÍA
  • Mioclonias Subcorticales
  • Indica que la descarga neuronal se encuentra
    entre la corteza y la medula espinal
  • El mas común es el mioclono reflejo
    reticular que es una contracción de músculos
    proximales y axiales provocado por estimulo
    sensorial.

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MIOCLONIAS
  • NEUROFISIOLOGÍA
  • Mioclonías Espinales
  • Es secundario a una descarga neuronal
  • anormal originada en la medula espinal.
  • Frecuentemente es rítmica.
  • Excepcionalmente es estimulo sensible.
  • La EMG muestra descargas repetitivas a
  • una frecuencia de 1 a 7 hz.

15
MIOCLONIAS
  • NEUROFISIOLOGÍA
  • Mioclonías negativas
  • Asterixis Consiste en un silencio de descarga de
    EMG por 50 a 200ms produciendo un perdida de la
    actividad antigravitacional y del control
    postural. Usualmente es multifocal pero puede
    afectar a grupos musculares aislados.
  • Lapsos posturales Consisten en silencio EMG
    prolongado de 200 a 500ms, ocupando músculos
    proximales de ext inf y axiales

16
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas

17
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas
  • Estimulos somestesicos, auditivos o visuales
    pueden desencadenar una mioclonía.
  • Pinchar las muñecas o pies es muy sensible
    para mioclonías segmentarias.
  • Las generalizadas se obtienen al tocar la
    cara, auditivamente o con flashes

18
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas

19
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas

20
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas
  • Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.
  • Lo mas común es que sea focal o segmentario.
  • Produce gran discapacidad.
  • Emerge probablemente de las mismas áreas que
    controlan el movimiento voluntario

21
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas
  • Se ven focales, multifocales o generalizadas.
  • En personas normales coincide con mioclonías
    nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica
    del despertar.
  • En las formas continuas se ve en
    encefalopatías metabólicas y ECJ

22
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas
  • Espontánea focal o segmentaria.
  • Persiste durante el sueño.
  • Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz.
  • El mas común es la miclonias espinales, el
    mioclono del paladar considerado hoy dentro del
    área de los temblores

23
MIOCLONIAS
  • CLÍNICA
  • Mioclonías Reflejas.
  • Mioclonías De Acción.
  • Mioclonías Espontáneas.
  • Mioclonías Rítmicas.
  • Mioclonías Negativas
  • Por definición solo se presenta durante la
    contracción muscular activa, se combina con
    mioclonias positivas de acción.
  • Existen dos
  • modalidades
  • Asterixis
  • Lapsos posturales.

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MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

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MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

26
MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Medicamentos
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

27
MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

28
MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

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MIOCLONIAS
  • ESTUDIO DIAGNÓSTICO
  • Historia y Examen Clínico.
  • Laboratorio Básico
  • Estudio neurofisiológico
  • Estudio Específico

30
MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.

31
MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • El mejor tratamiento es tratar la enfermedad de
    base
  • En cuanto al tratamiento sintomático lo ideal es
    enfocarlo según la clasificación fisiológica

32
MIOCLONIAS
  • El objetivo es aumentar la deficiencia de
    procesos inhibitorios.
  • Gabaergicos son la elección.
  • El valproato de sodio aumenta la concentración
    cortical de GABA y potencia la inhibición
    postsinaptica de GABA.
  • (dosis de 1200 mg a 2000 mg)
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.

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MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • Las benzodiazepinas y los barbituricos facilitan
    la transmisión GABA .
  • El clonazepam es el mas usado requiriendo dosis
    de 15 mg dia.
  • Primidona y fenobarbital son útiles
    ocasionalmente.

34
MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • La fenitoina y la CBZ son utiles en pocos
    pacientes.
  • Vigabatrina es una inhibidor irreversible de la
    GABA transaminasa. Puede llevar a un aumento
    paradójico en algunos pacientes.
  • Tto de elección es acido valproico y/o clonazepam

35
MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • El valproico es la droga de elección.
  • Existe evidencia del uso de la lamotrigina.
  • Paradojicamente algunos antiepilepticos aumentan
    las mioclonías .
  • El valproico ev es útil en el estatus mioclonico.
  • EPILEPSIAS

36
MIOCLONIAS
  • Los antiepilepticos estandares no son útiles
  • En el mioclono esencial(incluyendo
    mioclonias-distonía) el clonazepam no ayuda.
  • El mioclono reflejo-reticular si responde a
    clonazepam.
  • El opsoclono-mioclono recientemente se ha visto
    que responde a inmunoglobulinas
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.

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MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • El mioclono del paladar es dificil de tratar.
  • Se plantea la toxina botulinica o la tenotomía
    del tensor del paladar y la occlusión de la tuba
    auditiva.
  • El mioclono del oido medio se han reportado
    resultados con tenotomía tensor del timpano y del
    estapedio.

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MIOCLONIAS
  • TRATAMIENTO
  • Mioclonías cortical.
  • Mioclonias corticales
  • Subcortical.
  • MiocloníasSubcorticales-supraespinales.
  • Mioclono espinal.
  • Clonazepam es la primera elección en el mioclono
    espinal segmentario y en el propioespinal.
  • La dosis diaria es de 6mg.
  • La toxina botulinica es de utilidad
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