N

1
Néphrologie pédiatrique
2
Uropathies malformatives
Août 2004
3
Uropathies malformatives

• Anomalie
• des reins
• et/ou des voies excrétrices
• Le plus souvent congénitales
• Malformations fréquentes chez l enfant
• Risque d atteinte définitive de la fonction
  rénale

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Incidence of Malformative uropathies(/1000 live
birth )

• bilateral renal Agenesis 0.5
• unilateral renal Agenesis 5
• obstructive Uropathies 1.3
• Vesico Ureteral Reflux 10-20

? 15 of congenital malformations
5
Etiology of Chronic Renal Insufficiency in
children

• Obstructive Uropathies 23
• Dysplasia/hypoplasia 18
• Reflux Nephropathy 9
• Multikystic kidney 4
• Total 54

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Dépistage anténatal des uropathies malformatives

• Reins identifiables dès 14-15 SA
• bien identifiés à partir de 20-22 SA
• Vessie visible à partir de 12 SA
• Production d urines dès la 9ème semaine
• Longueur des reins normale
• nombre de SA
• Bassinet Ø antéro-postérieur normal
• lt nombre de mois de grossesse
• Uretères normaux non visibles

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Diagnostic anténatal des uropathies malformatives

• Hydronéphrose anténatale
• Uropathies obstructives
• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
• Mégauretère primitif
• Valves de lurètre postérieur...
• REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL
• Anomalie de nombre, de taille, de structure
• agénésie
• dysplasie

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Diagn.anténatal des urop. malform. critères
échographiques de gravité

• Uropathie bilatérale ou sur rein unique
• Sévérité de la dilatation des voies urinaires
• Aspect du parenchyme
• Volume de liquide amniotique jusqu à 32 SA
  (moins fiable ensuite)
• anamnios ou oligoamnios
• un volume normal ne garantit pas l intégrité
  de la fonction rénale post-natale.

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Dysplasie multikystique
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Grappe de kystes, sans parenchyme rénal Urètre
atrétique
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Dysplasie multikystique

• 1/3000 à 1/4500 naissances
• En anténatal
• - repérer malformations associées (jusquà 35
  des cas) orientant vers syndrome polymalformatif
  
• En post-natal
• - préciser lassociation à une uropathie
  controlatérale
• (? cystographie)
• - vérifier la bonne hypertrophie compensatrice
  controlatérale

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Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes
13
(No Transcript)
14
valves de l urètre postérieur

• 1/4000 à 1/25000 naissances
• Uniquement les garçons !!!
• Repli muqueux entre urètre prostatique et urètre
  membraneux.
• Pronostic rénal
• Insuffisance rénale chronique ou terminale
  jusqu à 50 à 70

15
valves de lurètre postérieur

• Conséquences urologiques
• Urètre postérieur dilaté
• Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)
• ? sténose relative du col
• ? augmentation de pression intra-vésicale et
  RVU
• Mégauretères refluant ou non
• Conséquences néphrologiques
• Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie de
  développement)

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valves de l urètre postérieur diagnostic
postnatal

• Nouveau né
• Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros
  reins
• Mais aussi déshydratation hyponatrémique,
  pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire
• Grand enfant
• Dysurie, incontinence, mictions impérieuses,
  pollakiurie, infections, hématurie...

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Reflux vésico-urétéral

• Système anti-reflux physiologique
• Trajet sous-muqueux des uretères
• Musculature du trigone vésicale
• Reflux primitifs liés à une insuffisance du
  système anti-reflux physiologique
• Reflux secondaires liés à une malformation
  locale, à un obstacles sous vésical organique ou
  un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

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- Grade I reflux urétéral n'atteignant pas le
bassinet - Grade II reflux atteignant les
cavités pyélo-calicielles sans les élargir -
Grade III reflux avec élargissement
pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles -
Grade IV reflux avec tortuosité de l'uretère et
dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle
avec persistance d'une certaine empreinte
papillaire sur les calices - Grade V
dilatation majeure de l'ensemble avec uretère
tortueux et disparition de l'empreinte
papillaire sur les calices (calices en boule)
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(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
Reflux vésico-urétéral

• 0,5 à 1 des nouveaux nés
• Conséquences
• Infections urinaires
• Résidu post mictionnel
• Troubles mictionnels
• Néphropathie de reflux lésions congénitales et
  cicatrices de PNA

22
Néphropathie du reflux
encoche corticale
23
REFLUX VESICO-URETERAL

• Bilan dune PNA
• Bilan dune pyelectasie prénatale
  25 des enfants ont un reflux vésico-urétéral
  (75 garçons, reflux de hauts grades)
• Dépistage familial 34 à 45 , mode dominant à
  pénétrance variable.

24
Reflux vésico-urétéral
25
REFLUX VÉSICO-URÉTÉRALtraitement

• Antibioprophylaxie
• Bactrim 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole
• Alfatil 10 mg/kg/j
• Circoncision
• Traitement des troubles mictionnels et de
  défécation
• 18 des cas
• Impériosités mictionnelles, mictions explosives,
  mictions fractionnées et incomplètes, mictions
  retardées.
• Rétention stercorale à rechercher (ASP, écho)

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REFLUX VÉSICO-URÉTÉRALtraitement

• Traitement chirurgical
• Indications -PNA sous traitement médical
• -/- persistance du reflux après longue
  surveillance (fonction du grade et de la
  compliance)
• Traitement endoscopique (téflon ou silicone)
• 70 réussite après 1 injection , 90 après 2 ou
  3, récidive 5
• Réimplantation

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Uretères doubles

• Bifidité urétérale
• Duplicité urétérale
• croisement des uretères
• abouchement ectopique de l uretère supérieure
  avec ou sans urétérocèle
• RVU sur le pyélon inférieur

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(No Transcript)
29
(No Transcript)
30
Transplantation renalechez lenfant
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Transplantation rénale chez lenfant Traitement
de choix de lIRT

• Augmente la survie des enfants insuffisants
  rénaux terminaux mortalité x 4 -15 en dialyse
  comparée à la greffe
• Diminue les conséquences de la dialyse prolongée
  sur
• la croissance
• le squelette
• le cœur
• le développement intellectuel
• la scolarité
• la vie de la famille
• Evite les complications liées à la dialyse
  prolongée
• problèmes de voie dabord
• immunisation anti-HLA (transfusions de CG)
• contamination virale (HBV, HCV)

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Transplantation rénale chez lenfant Objectifs
et limites

• OBJECTIFS
• Réduire la durée de la dialyse
• Ou mieux, éviter la dialyse greffe PREEMPTIVE
• par greffe précoce avec donneur décédé (règles de
  priorité pédiatrique)
• limite de cette stratégie Pénurie dorganes
• - par greffe avec donneur vivant apparenté

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Transplantation rénale chez lenfant Objectifs
et limites

• LIMITES
• Nécessité dun traitement et dun suivi régulier
  à vie
• Risques inhérents au traitement immunosuppresseur
  (infections, carcinogénèse)
• Altération au long cours de la fonction du
  greffon par néphropathie chronique dallogreffe

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Choix du donneur

• Régie par lAgence de la Biomédecine
• Compatibilité Groupe Rhésus
• La meilleure compatibilité HLA
• Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes
  interdits
• Crossmatch avant greffe
• Problème du  gabarit  respectif du donneur et
  du receveur
• - Receveur Poids gt 8 kg, taille gt 75 cm (18
  mois - 2 ans)
• Donneur age gt 6 ans lt 45 ans, poids fonction du
  poids du receveur

35
Préparation à la greffe (1)

• Rapide mais sans précipitation
• Enfant à JEUN ?
• Prélèvements sanguins ?
• Séance dhémodialyse
• Douche à la bétadine ?
• Rassurer et expliquer à lenfant et la famille ?
• Le passage en réa
• Les prothèses
• La PCA morphine (gt 6 ans)

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La chirurgie petit lexique

• Pour préserver la vitalité du greffon,
• perfusion du greffon dès le prélèvement avec un
  solution dite de conservation
• Greffon placé dans de la glace, à 4C
• Ischémie froide
• Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon
  si gt 24h
• Ischémie tiède
• Généralement 45-60 minutes
• Déclampage
• Ischémie chaude
• À lorigine dIRA post-opératoire
  tubulo-néphrite ischémique ou nécrose tubulaire
  aiguë

37
Transplantation rénale chez le grand enfant
Greffon rénal

• Greffon branché sur
• lartère iliaque externe
• la veine iliaque externe

Reins natifs
38
TECHNIQUE

• Le greffon

39
TECHNIQUE

• Anastomose artérielle et veineuse

40
TECHNIQUE
Déclampage artériel et veineux cest ROSE !!!
41
Complications médicales précoces de la
transplantation rénale (1)

• Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose tubulaire
  aiguë (20 des patients)
• Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une
  ischémie chaude, à un défaut de remplissage
  per-opératoire
• Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat
  (attention à la diurèse des reins propres si
  reins natifs en place)
• Nécessite parfois lhémodialyse en post-greffe
• Rejet aigu
• Réversible si diagnostic PRECOCE
• Récidive de la maladie initiale
• SHU, néphrose cortico-résistante

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Complications médicales précoces de la
transplantation rénale (2)

• Infections
• Nombreux facteurs de risques patient
  immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde
  double J)
• Bactériennes (septicémies, pneumopathies,
  infections urinaires)
• ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des
  redons quotidiens
• Virales CMV, EBV
• Dépistage par bilans réguliers antigénémie CMV,
  PCR EBV?
• Prévention du CMV Zelitrex ou Rovalcyte
• BK virus ( tuberculose !!)

43
Rôle de infirmière dans la transplantation la
prévention et le dépistage ?

• Prévention ou dépistage des complications
• Dépister rapidement une diminution/augmentation
  de la diurèse
• Surveillance de la PA horaire initialement
• Stimuler les enfants à boire
• Dépister les hémorragies/les lymphocèles
• Prévention des infections
• mesures dhygiènes strictes mesures disolement,
  lavages des mains
• Participer à la gestion de limmunosuppression
• - respect des horaires pour dosages sanguins des
  immunosuppresseurs et cinétiques

44
Rôle de infirmière dans la transplantation
léducation (2) ?

• Objectif obtenir une bonne observance du
  traitement
• Education de lenfant et des parents sur les
  médicaments

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Contraintes après greffe

• Hospitalisation 2 à 4 semaines
• Retour à lécole dès la sortie de lhôpital (sauf
  pour la maternelle)
• Sport libre et encouragé (sauf sport de combat /
  rugby)
• Consultations 1/semaine jusquà M6
• 1/15 jours de M6 à M12
• 1/mois 2ème année
• 1/2 mois ensuite
• Régime limité en calories les 1ers mois, rarement
  limité en sel (HTA)

46
Transplantation rénale chez lenfant

• Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré)
• à 1 an à 5 ans à 10 ans
• 1ère greffe avec donneur décédé n 130 90
  82 75
• 1ère greffe avec donneur vivant n 19 95
  95 95
• Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou
  sera dialysé pendant sa vie
• Protéger les voies dabords même chez les
  patients transplantés
• Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus
   compliquées 
• Hyperimmunisation du receveur
• Si gt 16ans plus de règles de priorité
  pédiatriques

47
La dialyse péritonéale

• Développement à partir des années 1980
• Aucune limite de poids
• Absence de nécessité dabord vasculaire
• Soins à domicile pendant les heures de sommeil
• ? Technique de choix chez les jeunes enfants

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(No Transcript)
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Cathéters de DP

• Les cathéters
• taille adaptée à lenfant
• 3 tailles nouveau-né
• nourrissons
• enfants
• 1 ou 2 cuff
• droit ou en queue de cochon
• posés chirurgicalement
• orifice médian ou latéral
• dirigé vers le haut ou le bas

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(No Transcript)
51
(No Transcript)
52
(No Transcript)
53
les péritonites

• principale complication
• plus fréquentes que chez l adulte
• rapport NAPRTCS 2001 1 épisode/14,7 mois
  (0,8/an)
• germes en causes
• gram 49, Gram - 21,5, levures 1,8, culture
  - 21,5
• facteurs de risque jeune âge, orifice dirigé
  vers le haut, 1 seul cuff