Fisiopatologia delle Funzioni Superiori (Cognitive)

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Fisiopatologia delle Funzioni Superiori
(Cognitive)
Giovedì, 14 Ottobre 2004

• Ildebrando Appollonio

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Corteccia cerebrale

• Distinguibili 5 zone funzionali
• - aree motoria e sensoriale primaria (PMS)
• - aree associative unimodali
• - aree associative eteromodali
• - aree paralimbiche
• - aree limbiche

PMS interessa meno del 10 del totale EON
convenzionale focalizzato su PMS --gt EON può
apparire normale quando PMS non coinvolto.
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Le Funzioni Cognitive

• Comprendono linsieme dei vari processi mentali /
  neurali attraverso i quali la nostra mente / il
  nostro cervello elabora informazioni per produrre
  risposte / comportamenti.
• In altri termini, le funzioni cognitive
  comprendono tutti i processi attraverso i quali
  un individuo percepisce, registra, mantiene,
  recupera, manipola, usa ed esprime informazioni
  (le proprie conoscenze acquisite e quelle che
  acquisisce dal mondo esterno).

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Rapporto struttura-funzione

• Un tempo si riteneva che le strutture cerebrali
  coinvolte nelle funzioni cognitive fossero di
  stretta pertinenza corticale con una
  corrispondenza precisa biunivoca fra singole sedi
  corticali e specifici processi mentali (centri
  corticali lt--gt centri cognitivi)
• Oggi prevale un modello a rete (network) che
  prevede
• intervento sinergico di molteplici loci corticali
  (nodi), ciascuno responsabile di una singola
  componente funzionale (modulo) per il compimento
  di determinati processi mentali (linguaggio,
  memoria etc.)
• compartecipazione anche di strutture
  sottocorticali (talamo, gangli della base,
  cervelletto e fasci associativi e di connessione
  fra le varie stazioni)

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Funzionamento dei network neurali

• Lelaborazione delle informazioni avviene lungo /
  attraverso un insieme di moduli funzionali /
  strutture neurali distinte (alcune disposte in
  serie, altre in parallelo) dove linformazione
  fluisce per essere appunto progressivamente
  processata / manipolata.
• Conseguenza le modalità in cui i processi
  funzionali si svolgono dipende intimamente dalle
  strutture neurali in cui essi sono implementati.
• Il passaggio delle informazioni fra le diverse
  strutture neurali avviene seguendo specifiche
  regole che dipendono anche dalle caratteristiche
  morfo-funzionali delle sedi / circuiti di
  elaborazione (la struttura costringe la
  funzione)

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(No Transcript)
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Implicazioni del modello a rete - 1

• Una certa funzione cognitiva, come il linguaggio
  o la memoria, può risultare diversamente alterata
  in seguito al danno di uno qualsiasi fra i
  diversi nodi che compongono il network.
• Un danno localizzato in corrispondenza di una
  certa area può determinare molteplici deficit
  cognitivi, in quanto può coinvolgere le funzioni
  di tutti i network che si intersecano in quella
  specifica regione.

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Implicazioni del modello a rete - 2

• Il danno ad un componente del network può
  talvolta dare luogo a deficit minimi o transitori
  nellambito cognitivo in cui è inserito quel
  componente se le altre parti del network mettono
  in atto meccanismi di riorganizzazione
  compensatoria.
• Siti anatomici individuali allinterno di un
  network possono mostrare una specializzazione al
  più relativa (ma mai assoluta) per diversi
  aspetti della funzione cognitiva di interesse.
• Pertanto, il danno di ciascuna componente
  (anatomica o funzionale) del network può
  determinare compromissioni con pattern clinici
  specifici per quella componente pur allinterno
  di una stessa funzione cognitiva.

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Principali network cognitivi

• Dal pdv del neurologo clinico, sono 5 i network
  maggiormente rilevanti (e anatomicamente definiti
  su larga scala)
• - Perisilviano sinistro per il linguaggio
• - Parieto-Frontale (prev dx) per le funzioni
  spaziali
• - Occipito-temporale bilat per il riconoscimento
  visivo
• - Temporo-Limbico bilat per la memoria
• - Prefrontale per lattenzione ed il
  comportamento

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Network Perisilviano Sinistro per il Linguaggio

• Parole simboli (arbitrari) per comunicazione,
  pensieri, esperienze
• Dominanza emisferica sinistra (90 destrimani e
  60 mancini
• eccez --gt afasia crociata)
• Polo posteriore area di Wernicke
• - Funzione trasformare gli input sonori nelle
  rappresentazioni neurali delle parole (successivo
  accesso ad aree associative distribuite che
  contengono i significati delle stesse)
• Polo anteriore area di Broca
• - Funzione ordinare le parole in modo
  appropriato (sintassi) e trasformare le
  rappresentazioni neurali delle parole nelle
  sequenze articolatorie corrette

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Afasia

• Disturbo della comunicazione verbale da lesione
  acquisita (traumatica, vascolare, neoplastica,
  degenerativa) che determina deficit di uno o più
  componenti del linguaggio (in soggetti con
  precedente competenza comunicativa adeguata).
• Deve essere distinta da
• Disordine percettivo (funzione uditiva)
• Disordine primariamente motorio della fonazione
  (disartria, anartria)
• Disturbo primario del pensiero (disturbi del
  linguaggio in soggetti con demenza/stato
  confusionale gravi)
• Quasi sempre il disturbo verbale è associato ad
  una parallela difficoltà di elaborazione del
  linguaggio scritto (in genere, di grado
  addirittura maggiore)
• AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA Deficit cognitivo
  circoscritto lentamente ingravescente a genesi
  degenerativa. Viene oggi considerata una delle
  varianti della demenza fronto-temporale.

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Pure dysarthria due to small cortical stroke
Jong S. Kim, MD Sun U. Kwon, MD and Te G. Lee,
MD

• The authors describe 6 patients who presented
  with dysarthria as their isolated or major
  symptom from a small cortical stroke.
• Five had infarction and one had hemorrhage.
• In the patients with ischemic stroke, the
  lesions were identified by diffusion-weighted MRI
  but not by T-2 weighted MRI.
• The lesions were located lateral to the
  precentral knob (representing hand motor area)
  usually at the most lateral part of the imaging.
• The presumed pathogenesis included embolism in
  five patients and hypertensive hemorrhage in one.
  NEUROLOGY 2003601178-1180

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Esame Clinico del Linguaggio

• Denominazione (anomia) deficit più comune
  circumlocuzioni, parafasie (semantiche /
  fonetiche / verbali) spesso a senso unico
• Eloquio spontaneo e descrittivo fluente/non
  fluente, tipo di errori, proporzione funtori/nomi
• Comprensione parole e frasi di varia complessità
  sintattica
• Ripetizione parole, frasi
• Lettura (alessia) ad alta voce e comprensione
  dello scritto
• Scrittura (agrafia) spontanea, dettato, copia
  (ortografia e grammatica)

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Afasie Classificazione clinica

• Profili sindromici e correlati anatomici
• Implicazione per eziologia e prognosi
• Sindromi centrali e da disconnessione
• Nel singolo, profilo puro è raro

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Afasia di Wernicke

• Linguaggio fluente ma spesso incomprensibile a
  causa di numerose parafasie fonemiche, anche
  semantiche e neologismi. Leloquio può essere
  talmente abbondante da risultare logorroico
• Gravi problemi di comprensione per disturbi a
  livello semantico-lessicale
• Problemi di denominazione e ripetizione. Possono
  essere presenti anche anomie
• Vi possono essere problemi di scrittura
  (estensione a giro angolare)
• Il soggetto spesso non ha coscienza del fatto che
  il suo eloquio risulta incomprensibile (e rimane
  sorpreso di non essere capito) e neppure che egli
  stesso non comprende quanto gli altri gli dicono
  (anosognosia per lafasia) gt talvolta scambiato
  per un pz. psichiatrico
• Correlati anatomici parte posteriore della
  circonvoluzione temporale superiore e media
  (corteccia uditiva associativa o area 22, detta
  appunto di Wernicke) con estensione posteriore,
  più o meno variabile, alle aree 37, 39, 40 e
  sottostante alle regioni sottocorticali
  corrispondenti
• Segni neurologici associati deficit sensitivi e
  motori solo raramente, si può avere più spesso
  una compromissione del campo visivo
  (emi/quadrantopsie dx)
• Col tempo, la comprensione tende a migliorare,
  possono persistere anomie, parafasie semantiche e
  circonlocuzioni (riclassificazione come afasici
  amnestici o di conduzione)

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Afasia di Broca

• Forma classica diminuzione notevole delleloquio
  spontaneo (afasia non fluente)
• La selezione delle parole di contenuto è corretta
  anche se accompagnata da parafasie fonemiche e
  anomie
• Caratteristico è lagrammatismo che causa il
  cosiddetto linguaggio telegrafico.
• La ripetizione di parole è compromessa anche se i
  pazienti sono in grado di capirne il significato.
  
• Dal punto di vista della comprensione si hanno
  disturbi lievi, di tipo sintattico-grammaticale e
  fonologico frasi passive sintatticamente
  reversibili
• Il paziente è del tutto consapevole dei propri
  disturbi e spesso si arrabbia con se stesso per
  non riuscire a superarli
• Segni neurologici associati spesso emiparesi dx
  ed aprassia orale
• Correlati anatomici area di Broca (piede del
  giro frontale inferiore o aree 44 e 45 di
  Brodmann), aree frontali circostanti (post.
  6,8,9,10,46), la sostanza bianca sottostante e
  talvolta i nuclei della base.
• Un studio PET di pazienti con afasia di Broca in
  fase cronica ha mostrato un ipometabolismo a
  livello di lobo frontale e parietale, nucleo
  caudato, talamo sn, emisfero cerebellare dx.
• Possibile miglioramento (passaggio ad afasia
  amnestica)
• Variante danno cerebrale limitato, si osserva
  solo una forma lieve e transitoria
• Correlato anatomico area di Broca propriamente
  detta e sostanza bianca sottostante

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Afasia Globale

• Combinazione di afasia di Broca e di Wernicke
• Eloquio non fluente, la produzione verbale può
  essere ridotta unicamente a suoni sillabici o
  stereotipie (espressioni ricorrenti)
• Compromissione del linguaggio grave che non
  permette in genere alcun tipo di valutazione
  formale
• Si associano spesso emiparesi, emianestesia e
  frequentemente emianopsia. Dal pdv
  neuropsicologico si associano spesso aprassia
  orale ed ideomotoria
• Prognosi in genere negativa (relativo
  miglioramento della comprensione)
• Correlati anatomici vaste lesioni che
  interessano lemisfero sinistro
  (fronto-temporo-parietali, territorio
  superficiale dellarteria cerebrale media o
  silviana)

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Afasia di Conduzione

• Eloquio fluente con numerose parafasie fonemiche
  (conduite dapproche successive variazioni
  fonemiche della parola bersaglio dovute al
  tentativo di correggersi). Possono esservi
  anomie. Linguaggio, comunque, comprensibile.
• Marcato, sproporzionato difetto nella ripetizione
  di frasi
• Comprensione conservata
• Segni neurologici spesso associati paresi e
  deficit di campo visivo dx
• Correlati anatomici (secondo Damasio)
• - lesione area 40 (giro sopramarginale) del lobo
  parietale sin. con estensione al fascicolo
  arcuato sottostante
• - corteccia uditiva
• - corteccia insulare e sostanza bianca
  sottostante
• Raramente costituisce la forma di esordio più
  spesso costituisce lesito evolutivo di una
  afasia di Wernicke

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Afasie Transcorticali (ATC)

• La capacità di ripetere frasi è conservata
• Si riconosce una variante motoria (non-fluente) e
  una sensoriale (fluente)
• Correlati anatomici ATC motoria lobo frontale
  premotorio. ATC sensoriale aree 37 e 39,
  risparmiando larea di Wernicke (anche in atrofia
  generalizzata)
• Nella ATC motoria si possono osservare deficit
  motori, raramente aprassia
• Nella ATC sensoriale si osserva spesso aprassia
  ideomotoria e ideativa, anosognosia ed ecolalia

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AFASIA AMNESTICA O ANOMICA (AA)

• Lanomia è il sintomo più pervasivo che si
  ritrova nella quasi totalità dei pazienti afasici
• Nella AA lanomia è la caratteristica principale,
  riguarda pertanto anche sostantivi di uso comune
  e non vi sono altri disturbi linguistici gravi
  concomitanti.
• Lanomia può riguardare anche verbi ed aggettivi
• Le parole target sono sostituite da
  circonlocuzioni o da parole di significato
  generico (cosa, affare)
• Rare parafasie semantiche e fonemiche
• Correlati anatomici aree 20, 21 (porzione
  anteriore della corteccia temporale sn). In
  realtà è difficile localizzarne la sede lesionale

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AFASIE SOTTOCORTICALI

• Lesioni talamiche sin. possono determinare
  disturbi del linguaggio, con frequenza minore
  rispetto alle lesioni corticali (30). I casi
  descritti sono rari
• Alcuni autori pensano che lesioni sottocorticali
  possano causare disturbi del linguaggio in
  relazione allipometabolismo corticale che ne
  deriva (diaschisi)
• Ripetizione buona, produzione ridotta ma fluente,
  denominazione /- compromessa, presenti anomie
  (raramente circonlocuzioni e parafasie)
• Comprensione buona
• Netta compromissione della scrittura (spontanea e
  sotto dettato)
• Recupero buono

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Altri Deficit Cognitivi correlati al Network
Perisilviano sin

• Sordità verbale pura
• Alessia con / senza agrafia
• Anomia per i colori
• Aprosodie (dx)
• Aprassie
• Acalculia
• S. di Gerstmann

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Aprassie

• Disturbi del gesto intenzionale (in assenza di
  disturbi motori, turbe psichiche, deficit di
  comprensione e di riconoscimento)
• Gesti
• - Significativi transitivi (utilizzo concreto
  di oggetti) e intransitivi (simbolici e
  pantomime)
• - Non significativi (gesti e sequenze motorie
  arbitrarie)
• Su comando e per imitazione
• Dissociazione automatico-volontaria
  caratteristica
• 30-50 dei cerebrolesi sin 80 degli afasici

Aprassie propriamente Gestuali - ideomotoria -
ideativa - bucco-facciale (metà inf /
sup) Aprassie Visuo-Spaziali - costruttiva
(attività grafiche e costruttive) -
dellabbigliamento Altre Aprassie - apr.
della marcia - apr. dello sguardo - apr.
mielocinetica
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Aprassia Ideomotoria (AIM)

• Incapacità a tradurre il programma motorio
  (sostanzialmente intatto) nei movimenti corretti
  che un gesto richiede
• La conoscenza della configurazione generale del
  gesto NON è alterata (il pz. sa cosa fare)
• E deficitaria la successiva fase di
  programmazione motoria (non sa come
  implementare il gesto)

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Semeiotica AIM

• Alterati i gesti intransitivi, tipicamente anche
  per imitazione, e quelli non significativi
• Meno alterati i gesti transitivi (maldestrezza,
  uso di parti del corpo come oggetto)
• Mantenuta la comprensione delle pantomime duso
• In genere descritta correttamente la sequenza
  gestuale
• Mantenuta la consapevolezza dei propri errori

A,B,C ordine n.12 D ordine n.15 E,F ordine
n.20
Ogni gesto presentato sino a 3 volte 12 gesti
simbolici 12 non simbolici Diagnosi di Aprassia
sì lt 53 no gt 62
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Correlati Neurali Aprassie
1
2
3
AIM Parietale post-inf sin AIM bilat Premotoria
sin AIM sin paresi dx Corpo/Radiaz. Callose
AIM sin (apr. callosale, infreq., incostante)
1 Apr. Mielocinetica 2 Apr. Ideomotoria 3 Apr.
Ideativa
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Sindrome di Gerstmann

• Quattro componenti
• agnosia digitale (riconoscimento e denominazione
  - proprie e altrui)
• disorientamento dx-sin
• agrafia
• acalculia
• per lesione parieto-occipitale sinistra (giro
  angolare al passaggio con il lobo occipitale)
• anche degenerativa (lentamente ingravescente)

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Network Parieto-Frontale prev. Dxper le Funzioni
Spaziali

• Neglect (dx)
• Disturbi dello Schema Corporeo (sin o dx)
• Sindrome di Balint (bilat)
• Simultaneoagnosia (dx o bilat)
• Disorientamento spaziale e topografico
• Aprassia costruttiva (dx)
• Aprassia per labbigliamento (dx o bilat)

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NEGLECT disturbo della distribuzione della
ATTENZIONE nello SPAZIO

• tendenza ad ignorare (negligere) l'emispazio
  controlesionale (sin.)
• Diverse forme (isolate o variamente associate)
• NEGLECT sensoriale (soprattutto visivo, ma non
  solo)
• NEGLECT rappresentazionale
• NEGLECT motorio
• NEGLECT ipodirezionale
• DISLESSIA DA NEGLECT

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Neglect NETWORK NEURALE DX

• LOBULO PARIETALE INFERIORE casi più frequenti,
  più gravi e più duraturi
• Lobo frontale (aree premotorie oculogire e
  mesiali-cingolari)
• Strutture sottocorticali (talamo-pulvinar, nuclei
  della base-striato e sostanza bianca
  sottocorticale) - per diaschisi (evidenze PET) o
  per contiguità (penombra ischemica, effetto
  massa)
• Dominanza DX emisfero DX dirige lattenzione
  allintero spazio extrapersonale, mentre emisfero
  SIN solo allemispazio dx.

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NEGLECT sensoriale

• Negligenza per gli stimoli provenienti
  dallemispazio controlesionale
• N. Visivo, uditivo, tattile, olfattivo
• Severità variabile
• casi più gravi evidenti alla semplice
  osservazione
• casi lievi rilevabili solo con prove specifiche

N N -
Decorso temporale (origine vascolare)
solitamente remissione rapida, rari i casi
cronici Cause lesioni vascolari (landamento
ictale non permette compensazione), neoplasie (a
rapida crescita),degenerazione (RARAMENTE)
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Neglect sensoriale
A volte si lamenta con le infermiere perché,
dice, non le hanno messo sul vassoio il dolce o
il caffè. Quando queste le rispondono Ma è lì,
signora, a sinistra sembra non capire quello che
dicono e non guarda a sinistra. Se le voltano
piano la testa facendo sì che il dolce entri nel
suo campo visivo, nella metà destra del suo campo
visivo, dice Oh, eccolo! Prima non cera.
Talvolta si lamenta anche che le sue porzioni
sono troppo piccole, ma il fatto è che mangia
solo quello che è a destra nel piatto, non le
viene in mente che il piatto abbia una sinistra.
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NEGLECT RAPPRESENTAZIONALEnegligenza per la metà
controlesionaledelle rappresentazioni mentali
Effetto piazza del Duomo
34
Test per il Neglect
35
Alcuni Disturbi dello Spazio Corporeo

• ANOSOGNOSIA negazione di malattia (emiplegia,
  cecità, afasia, amnesia)
  (in assenza di gravi turbe psichiche o
  cognitive)
• entità variabile
• varie modalità di presentazione
• remissione particolarmente rapida
• in genere associata a LESIONI ESTESE (oltre i
  confini parietali)

• ESTINZIONE negligenza per gli stimoli
  controlesionali solo alla presentazione
  CONTEMPORANEA di uno stimolo ipsilesionale
• visiva, uditiva, tattile, olfattiva (isolate o
  associate)
• spesso residua alla remissione del neglect (
  duratura)
• rilevabile durante EON
• si associa più di frequente del neglect a lesioni
  anche sin

EMISOMATOAGNOSIA negligenza per l'emisoma
controlesionale - Comb and Razor
TEST SOMATOPARAFRENIA produzione di idee
deliranti riguardanti l'emisoma controlesionale
(senso di estraneità, repulsione -misoplegia,
personificazione)
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Network Occipito-Temporale Bilat. per il
Riconoscimento Visivo
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Agnosie VISIVE

• Deficit della capacità di riconoscere uno stimolo
  presentato visivamente (in assenza di disturbi
  visivi elementari, anomici o attenzionali o di
  grave deterioramento mentale globale)
• Appercettive o Associative
• Globali o selettive per
• OGGETTI
• VOLTI Prosopoagnosia
• colori
• parole
• Per lesioni cerebrali vascolari (anche
  avvelenamento da CO), tumorali, post-infettive o
  post-traumatiche o in corso di demenza. RARE,
  spesso non clinicamente evidenti
• Network lesionali
• - appercettive aree occipitali extracalcarine
  (giri linguale e fusiforme) dx o bilaterali
• - associativa via ventrale (sin o bilaterale)

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Agnosie per gli Oggetti
Agnosie Appercettive (per la forma)
Agnosia Associativa
Alterato recupero degli attributi semantici
(SISTEMA SEMANTICO)
Deficit di analisi delle caratteristiche
percettive (dimensioni, lunghezza, posizione e/o
orientamento) con mancata identificazione del
contorno
copiare senza riconoscere
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PROSOPOAGNOSIA(associativa)

• Deficit della capacità di riconoscere i volti
  noti (nelle forme più gravi, gli stessi familiari
  e se stessi), in assenza di disturbi visivi
  elementari o deficit anomici
• - la capacità di identificazione delle persone è
  conservata attraverso indizi alternativi (voce,
  portamento, abiti etc)
• Lesione network occipito-temporale bilaterale
  (più raramente solo dx)
• Anche Progressiva primaria

PRESENTATORE TELEVISIONE SICILIANO 65 ANNI KATIA
RICCIARELLI FESTIVAL DI SANREMO .
40
Il dott. P era un eminente musicista, insegnante
alla locale scuola di musica. Fu qui che per la
prima volta, nei suoi rapporti con gli allievi,
si manifestarono strani problemi. Talvolta,
quando si presentava uno studente, il dott. P non
lo riconosceva, o, più precisamente, non
riconosceva la sua faccia. Appena lo studente
parlava, lo riconosceva dalla voce. Simili
incidenti si moltiplicarono, perché al dott. P
capitava sempre più spesso, non solo di non
vedere le facce, ma anche di vederle là dove non
cerano per strada gli capitava di dare
affettuosi colpetti agli idranti e ai parchimetri
scambiandoli per teste di bambini rivolgeva
gentilmente la parola ai pomelli dei mobili e si
stupiva di non ricevere risposta.convinto
che la visita fosse finita, si guardò intorno
alla ricerca del cappello. Allungò la mano e
afferrò la testa di sua moglie, cercò di
sollevarla, di calzarla in capo. Aveva scambiato
la moglie per un cappello! (da O. Sacks Luomo
che scambio sua moglie per un cappello)
41
AGNOSIE(mancanza di conoscenza)

• Deficit della capacità di RICONOSCERE oggetti
  noti attraverso una singola modalità sensoriale
  (vista, udito, tatto --gt agnosia visiva, uditiva,
  tattile), non dovuti a disturbi delle percezioni
  sensoriali elementari, del linguaggio o
  dellattenzione o ad un deterioramento mentale
  generalizzato
• Cosa sono deficit di RICONOSCIMENTO UNIMODALE
• Cosa non sono afasia modalità-specifica amnesia
  semantica
• si verificano in seguito a lesioni corticali
  temporo-parieto-occipitali bilat. (più raramento
  unilat.) e corrispondenti zone sottocorticali. Le
  lesioni possono essere di varia natura
  (vascolari, traumatiche, tumorali ...) o
  nell'ambito di processi dementigeni diffusi.

42
Network Temporo-Limbico

• Emozioni
• Motivazione
• Tono Autonomico
• Funzioni Endocrine
• Memoria (esplicita per eventi ed esperienze)

43
LA memoriA o LE memoriE?

• La memoria può essere definita, in generale, come
  la funzione cognitiva che permette la fissazione
  e il recupero delle informazioni che giungono dal
  mondo esterno.
• Dati ottenuti sia in soggetti normali che in
  patologia suggeriscono che esistano molteplici
  sistemi di memoria, ciascuno controllato da
  network neurali distinti, e reciprocamente
  differenziabili sulla base della durata o del
  contenuto dei ricordi.

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M. Esplicita Organizzazione Funzionale

• Registrazione delle informazioni
• a livello delle aree sensoriali e percettive
• Consolidamento delle tracce mnesiche grazie alla
  loro circolazione allinterno del circuito di
  Papez e, in particolare, allattività
  dellippocampo
• Rievocazione del ricordo a partire dalle regioni
  associative (temporo-parietali?), deposito
  definitivo della traccia mnesica

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Memoria e Amnesie correlati neurali
M. esplicita episodica - Amnesia Anterograda -
Amnesia Retrograda (gradiente di Ribot) -
Confabulazioni - Disorientamento (specie
temporale) - Anosognosia
Coinvolgimento BILATERALE del network
limbico encefalite erpetica, encefalopatia di
Wernicke-Korsakoff encefalite limbica
paraneoplastica demenze degenerative (m. di
Alzheimer), tumori, traumi cerebrali ictus ACAs
o ACPs a. globale transitoria
46
Memoria e Amnesie correlati neurali
47
Test di memoria Anterograda

• Violino
• Bastone
• Campagna
• Tempo
• Lago
• Notte
• Brodo
• Isola
• Cornice
• Freccia
• Palazzo
• Lira
• Fiammifero
• Barca
• Parete

• Viene letta una lista di parole (o un racconto) e
  poi si valuta se il soggetto la ricorda
  immediatamente e/o a varia distanza di tempo
  dalla presentazione
• Se lettura e ripetizione vengono rifatti più
  volte, è possibile valutare anche
  lapprendimento, cioè lincremento della quantità
  di informazione ricordata
• Lapprendimento permette il consolidamento a
  lungo termine dellinformazione
• Possibile utilizzare diverse modalità di
  valutazione Rievocazione vs Riconoscimento

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Test di memoria Retrograda

• Episodica
• E la memoria per gli eventi (per gli episodi,
  appunto) esperiti nel passato durante la propria
  vita e avvenuti ed appresi in un preciso luogo ed
  in un preciso momento.
• es. il giorno del proprio matrimonio (memoria
  autobiografica)
• - lattentato alle Torri Gemelle (memoria per gli
  eventi pubblici)

• Semantica
• E rappresentata dal nostro sapere, dallinsieme
  delle conoscenze che acquisiamo nel corso della
  nostra vita, ma che non sono frutto della nostra
  esperienza diretta personale e sono prive di
  riferimenti spaziali o temporali.
• es. la capitale della Francia è Parigi, Napoleone
  è morto a SantElena ...
• Comprende anche il significato di tutti i
  vocaboli che conosciamo.

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Network Prefrontale (PF)

• Corteccia PF
• - dorsolaterale
• - mediale-cingolare
• - orbitale
• Nn. sottocorticali
• - testa del n. caudato
• - n. dorsomediale del talamo

CPF Orbitale sede di convergenza dalle cortecce
associative, paralimbiche e limbiche
50
Funzioni Prefrontali
RUOLO ESECUTIVO (Integrativo) Le aree
prefrontali occupano una posizione unica
nelleconomia cerebrale, perché non esiste
network cognitivo cui esse siano estranee (in
termini di coordinamento) e che quindi non
risenta della loro disfunzione. Esse inoltre sono
al crocevia della integrazione fra pensiero,
emozioni e motivazioni

• Cognitive
• Attentive
• Working memory
• Mnesiche (memoria temporale)
• Programmazione
• Astrazione
• Giudizio e critica
• Affettivo-motivazionali
• Comportamentali

51
TURBE AFFETTIVO-MOTIVAZIONALIConseguono al
deficit della attività di modulazione normalmente
svolta dalle regioni prefrontali su alcune
strutture limbiche (amigdala, ipotalamo)
responsabili del controllo dellemotività.

• SINDROME PSEUDOPSICOTICA
• Umore euforico-maniacale
• Tendenza al motteggio
• Impulsività
• Volubilità
• Puerilità
• Disinibizione sessuale
• - per lesioni delle regioni ORBITARIE

• SINDROME PSEUDODEPRESSIVA
• Umore depresso
• Apatia (indifferenza emotiva)
• Abulia (mancanza di iniziativa motoria,
  cognitiva, verbale)
• - per lesioni delle regioni MESIALI

52
COMPORTAMENTO
GAGE was no more GAGE Dopo lincidente, amici
e familiari trovavano che Gage non era più lui.
Lequilibrio fra facoltà intellettive e tendenze
istintive sembrava, per così dire, perduto.
Contrariamente allabitudine, indulgeva a
irriverenze blasfeme, era diventato irrispettoso
verso i compagni, privo di ritegno, intollerante
dei consigli in contrasto con i suoi desideri,
pervicacemente cocciuto e al tempo stesso
capriccioso, esitante e incostante progettava
mille piani che non portava mai a termine,
abbandonandoli per altri apparentemente più
agevoli. Associava la capacità intellettiva e il
comportamento di un bambino, con la passionalità
e lentusiasmo di un adulto. Prima del trauma,
invece, nonostante il basso livello culturale,
era persona stimata per lequilibrio, la sagacia,
la serietà, lefficienza e costanza nel lavoro.
PHINEAS GAGE (dr. Harlow, 1868)
53
CAUSE Sindrome Prefrontale

• Extra-Lobari
• Componenti Sottocorticali
• demenze sottocorticali (es. CH, MP, PSP)
• Demenza talamica
• Connessioni con gli altri network
• Piccole e molteplici lesioni bilaterali
  sottocorticali frontali
• Encefalopatie metaboliche
• Sclerosi multipla
• Deficit vit. B12

• Lobari (bilaterali)
• lesioni focali vascolari estese (aneurismi della
  comunicante anteriore)
• lesioni post-traumatiche (prevalentemente
  fronto-orbitarie, spesso bilaterali)
• idrocefalo normoteso
• neoplasie (modificazioni caratteriali anche del
  tutto isolate)
• processi infettivi
• sofferenza su base degenerativa - demenze,
  soprattutto fronto-temporali (es. Pick)

54
NOTE CLINICHE Sindrome PF

• Cause EXTRA-LOBARI sono quelle prevalenti
• Denominazione preferibile Sindrome del network
  prefrontale
• ETEROGENEITA di presentazione clinica
  (qualitativa e quantitativa)
• sindrome frontale pura e completa
• possibile talvolta clamorosa dissociazione fra
  funzioni intellettive (globali e focali) intatte
  e una totale mancanza di buon senso, persino
  rudimentale, nella condotta quotidiana
• - note di disesecutività
• reperti esclusivamente psicometrici o anche solo
  anamnestici (evidenti solo nel setting della vita
  reale)

55
Presa in Carico del Pzcon Disturbi Cognitivi

• Valutazione può/deve essere sistematica
  (neuropsicologo)
• Spiegazioni ai familiari (NON sono disfunzioni su
  base funzionale-psicologica)
• Depressione reattiva frequente
• Possibile dissociazione fra stato emotivo interno
  e apparenza esterna
• Possibili ansia o agitazione associate
• Suggerimenti di strategie o strumenti di compenso

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Presa in Carico del Pzcon Disturbi Cognitivi

• Miglioramento spontaneo dei deficit acuti è
  frequente
• Tempistica del miglioramento spontaneo
  soprattutto prime 8-12 settimane, poi entro 6
  mesi (afasie) fino a 2 aa
• Meccanismi molteplici, non completamente
  chiariti risoluzione diaschisi, riorganizzazione
  funzionale del network, reclutamento aree
  corrispondenti controlaterali, implementazione di
  strategie di compenso
• Riabilitazione cognitiva pochi studi
  controllati, alcuni positivi (neglect e afasia)
• Alcuni deficit più suscettibili al recupero
  afasie non fluenti rispetto alle fluenti deficit
  senza anosognosia rispetto a quelli con
  anosognosia
• Il recupero, comunque, è assai raramente completo

57
(No Transcript)