Diapositiva 1

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TALLA BAJA
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TALLA BAJA

• niños que muestran una velocidad de crecimiento
  persistentemente menor a la esperada para su edad
  
• estatura de un individuo se sitúa por debajo de
  dos desviaciones estándar del promedio para la
  población de la misma edad y sexo o se encuentra
  por debajo de la percentila 3.

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DIAGNOSTICO

• detención o desaceleración en el crecimiento
• En algunos casos forma parte de un florido patrón
  de anormalidades y en otros es manifestación
  aparentemente única

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Historia clínica

• características del crecimiento y desarrollo de
  los familiares (factores hereditarios)
• sus antecedentes prenatales y neonatales
  (influencias genéticas y ambientales)
• antecedentes nutricionales e infecciosos
• padecimientos sistémicos crónicos

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Examen físico

• somatometría
• valoración longitudinal (dirección, velocidad)
• el crecimiento estatural
• maduración ósea

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Etiología

• En caso de anormalidad del crecimiento y
  desarrollo la cuasa puede englobarse en
• Genética
• ambiental
• endócrina

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CAUSA GENETICA

• alteración de un gen simple, de varios genes,
  herencia multifactorial o poligénica o por
  anormalidad en el número de estructura de los
  cromosomas
• se inicia durante la vida intrauterina (RN que
  son pequeños para la edad gestacional) por
  hipoplasia congénita
• dan lugar a un defecto primario en el esqueleto
  que altera su capacidad de crecer a pesar de un
  adecuado aporte de nutrientes y de oxígeno

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CAUSA GENETICA
vida intrauterina
gen simple
varios genes
herencia multifactorial

• hipoplasia congénita

Pequeños para EG
defecto 1o en esqueleto
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Causa genética

• Desproporcionada Talla baja con anormalidad en
  las proporciones corporales
• Proporcionada Talla con proporciones corporales
  normales

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Talla desproporcionada

• anormalidades físicas asociadas acondroplasia,
  hipocondroplasia, disostosis metafisiaria
• se pueden incluir a los diferentes grupos de
  mucopolisacaridosis

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Talla desproporcionada
células esqueléticas
gen mutante
Trastorno en el desarrollo
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Talla baja proporcionada

• se engloban en las denominaciones de
• talla baja familiar
• talla baja primordial

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Talla baja proporcionada

• Talla baja familiar relación con la estatura de
  los padres o familiares cercanos (herencia
  poligénica)
• talla baja primordial no se identifica un patrón
  de crecimiento estatural semejante, por lo que se
  considera expresión de una mutación de novo

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(No Transcript)
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Sx Turner
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TALLA BAJA DE CAUSA ENDÓCRINA

• La deficiencia de hormonas tiroideas ocupa el
  primer lugar como causa de detención o
  desaceleración del crecimiento estatural
• Se acompaña invariablemente de retraso en la
  madurez ósea
• Ej hipotiroidismo El congénito y el adquirido

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(No Transcript)
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Hipotiroidismo congénito
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Hipotiroidismo adquirido
Destrucción de glándula tiroides
desaceleración del crecimiento estatural
retraso en la maduración ósea y dental
disminución en la actividad física
constipación, palidez y anemia
tx hormonas tiroideas
Dx anticuerpos antiriroideos
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Hipopituitarismo

• hipofunción de la hipófisis anterior (talla baja
  proporcionada)
• Por alteraciones genéticas o adquiridas en la
  secreción o en la acción de la hormona de
  crecimiento
• clasificación de acuerdo al nivel en el eje
  hipotalamo-hipófisis-somatomedina- cartílago
  epifisiario

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Deficiencia hereditaria de HGH

• desaceleración del crecimiento en estatura
• incrementos menores a 7cm por año en los primeros
  tres años de edad
• o menores de 4cm en la edad escolar
• Edad ósea retrasada
• más de dos años en relación a la cronológica

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Tratamiento

• dosis de HGH
• 0.5-0.7UI/kg de peso/semana (equivalentes a
  0.15-0.30mg/kg/semana)
• en aplicación diaria SC y por la noche
• la mejor respuesta al tratamiento se observa en
  el primer año del tratamiento

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(No Transcript)
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Sx de privación emocional o socio-afectiva

• Relaciones anormales madre e hijo
• Dificultad en habilidades cognoscitivas y de
  relaciones sociales
• Alteraciones endocrinológicas
• Alt. del desarrollo físico
• total o parcialmente reversibles, al modificar el
  ambiente familiar, la alimentación y/o las
  condiciones afectivas

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Diagnóstico

• retraso en el crecimiento estatural ponderal y de
  la maduración ósea
• desarrollo intelectual y motor lento
• son niños inactivos deprimidos y frecuentemente
  autistas
• Alt de alimentación polidipsia, bulimia, apetito
  indiscriminado (el bote de la basura, el plato
  del perro o el sanitario)

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• desaceleración en el crecimiento estatural en la
  lactancia temprana o 2 a 3 años de edad
• simétricamente pequeños proporcionados
• correspondientes a la edad por talla alcanzada
  que a la edad cronológica
• peso inferior al ideal para la talla
• no parecen desnutridos en términos de
  distribución adiposa

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• higiene deficiente
• datos de maltrato
• retraso en el crecimiento longitudinal
• disminución de las concentraciones plasmáticas de
  ACTH, HGH y gonadotropinas
• elevación de lipoproteínas plasmáticas y
  catecolaminas
• disminución en la absorción intestinal

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(No Transcript)
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Sx o enanismo de Laron

• Hay niveles normales o elevados de HGH no
  responden al tx con HGH exógena
• talla baja, defectos en la coloración de los
  dientes, dentición retardada, cara y mandíbula
  pequeña y genitales pequeños con desarrollo
  sexual tardío pero normal.
• Hipoglucemia
• representa un defecto en la capacidad de la HGH
  de estimular la producción de somatomedina

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Falta de respuesta del cartílago epifisiario

• Niveles circulantes normales de HGH y actividad
  de somatomedina también normal(Sx de Turner)
• El defecto se encuentra en una falta transitoria
  de respuesta periférica a la acción de
  somatomedina y/o hormona de crecimiento
• No responden al tx con HGH.
• Tx anabólicos androgénicos como la oxandrolona y
  fluoximetalona

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HIPOTALAMO
Factor liberador
Factor Inhibidor (somatostatina)
Privación emocional
hipófisis
HGH
Def. de HGH
HIGADO
SOMATOMEDINAS
Laron constitucional
CARTILAGO DE CRECIMIENTO
Sx de Turner
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Sx de Cushing

• la hipersecreción de glucocorticoides determina
  balance negativo de proteínas
• antagoniza con la acción periférica de hormonas
  como la insulina y la somatotrofina.

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Alt. en la secreción de paratohormona

• Se acompañan de alteraciones en el metabolismo
  del calcio y el fósforo que dominan el cuadro
  clínico
• La desaceleración en el crecimiento estatural es
  poco importante

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TALLA BAJA DE CAUSA AMBIENTAL

• desnutrición
• manifestación parcial de un sx denominado
  privación social

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Desnutrición primaria

• Falta de alimentación
• debida al aporte insuficiente de nutrientes
• disminución de la capacidad mental por un
  desarrollo afectivo inadecuado

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• la detención en el crecimiento y desarrollo en el
  desnutrido se presenta durante la etapa subaguda
  del proceso manifestada por
• desaceleración del crecimiento estatural
• de la maduración ósea
• del desarrollo puberal

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• Homeorrexis equilibrio logrado a expensas de
  sacrificar la talla se conoce como.
• La posibilidad de que las alteraciones en el
  crecimiento estatural sean reversibles depende de
  la duración e intensidad del proceso

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desnutrición secundaria

• Por causas que dan lugar a un aprovechamiento
  defectuoso de los nutrientes
• Ej. enfermedades sistémicas crónicas o
  recurrentes
• Los trastornos en la digestión o la absorción de
  alimentos originan desnutrición
• Ej intolerancia a la lactosa, la mucovicidosis,
  la enf. celiaca y las parasitosis intestinales

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• Los trastornos nutricionales o ambientales se
  pueden hacer evidentes desde la etapa prenatal y
  manifestarse como peso bajo al nacimiento para la
  EG
• Por trastornos placentarios o enf. Maternas
• no es habitual que el RN presente malformaciones
  asociadas o de desproporción en los segmentos
  corporales

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diagnostico

• antecedentes prenatales y las condiciones del
  niño al nacer
• interrogatorio en relación a la presencia de
  manifestaciones gastrointestinales
• y su relación con el desarrollo de desnutrición y
  desaceleración de la velocidad de crecimiento
  estatural
• examen físico, de laboratorio y gabinete

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VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURAL

• talla baja constitucional con maduración lenta
  que retrasa el desarrollo de la pubertad para
  finalmente alcanzar una talla final adulta normal
• son normales al nacimiento pero al 2o o 3er años
  de vida desaceleran su crecimiento estatural

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(No Transcript)
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GRACIAS