Endokrin betegsйgek - PowerPoint PPT Presentation

Loading...

PPT – Endokrin betegsйgek PowerPoint presentation | free to download - id: 3c25db-NTc5Z



Loading


The Adobe Flash plugin is needed to view this content

Get the plugin now

View by Category
About This Presentation
Title:

Endokrin betegsйgek

Description:

Endokrin betegs gek Az agyalapi mirigyet (hypophysist) m r nem tekintik a t bbi endocrin mirigy – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:459
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 31
Provided by: belklinik
Learn more at: http://www.belklinika.com
Category:
Tags: betegs | endokrin | gek

less

Write a Comment
User Comments (0)
Transcript and Presenter's Notes

Title: Endokrin betegsйgek


1
Endokrin betegségek
  • Az agyalapi mirigyet (hypophysist) már nem
    tekintik a többi endocrin mirigy "karmesterének".
  • A hypothalamus az a végso közös út, amelyen át a
    hypophysis az irányítást kapja. A hypothalamus
    pedig gyakorlatilag a központi idegrendszer
    összes többi területérol kap információt.

2
HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK
  • Thyreotropin-releasing hormon (TRH) 3 aminosavból
    álló peptid TSH, PRL serkento
  • Gonadotrop-releasing hormon (GnRH) 10 aminosavból
    álló peptid LH, FSH, PRL (?) Serkento
  • Dopamin Biogén amin PRL, LH, FSH, TSH Gátló
  • Corticotropin-releasing hormon (CRH) 41
    aminosavból álló peptid ACTH serkento
  • Növekedési hormon-releasing hormon (GRH) 40-44
    aminosavból álló peptid GH serkento
  • Somatostatin14 aminosavból álló peptid GH,TSH
    Gátló

3
HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK
  • A hypothalamus a hypophysis elülso és hátsó
    lebenyének aktivitását két különbözo úton
    szabályozza.
  • A neurohormonok közvetlenül a speciális portalis
    érrendszeren keresztül érik el az elülso
    hypophysist (adenohypophysist) és szabályozzák az
    elülso hypophysis 6 fo peptid hormonjának
    synthesisét és elválasztását.
  • Ezek a hypophysis hormonok szabályozzák a
    peripheriás belsoelválasztású mirigyeket
    (pajzsmirigy, mellékvese, gonadok), csakúgy mint
    a növekedést és a tejelválasztást.

4
HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK 2.
  • A hátsó hypophysis (neurohypophysis) olyan
    axonokat tartalmaz, melyek a hypothalamusban
    helyet foglaló idegsejtekbol erednek
  • a peripherián a vízháztartásra, ill. a
    tejtermelésre és a méh összehúzódásra hatnak
  • hypothalamusban és hypophysisben termelodo összes
    hormon elválasztása lükteto (pulsatilis) vagy
    "robbanásszeru" rövid aktivitási periódusok
    váltakoznak inaktív szakaszokkal.
  • néhány hormon pontos circadian vagy diurnalis
    ritmussal rendelkezik, a nap bizonyos óráiban
    fokozott az elválasztásuk (pl. az ACTH, a
    növekedési hormon GH, a prolactin PRL)
  • más hormonok secretiója surun ismétlodo
    ultradian ritmus szerint zajlik (pl. a
    luteinisáló hormon LH és a folliculus stimuláló
    hormon FSH a menstruatiós ciklus alatt).

5
Mellékpajzsmirigy
  • A mellékpajzsmirigyet a nyakon, a pajzsmirigy
    hátulsó felszínén elhelyezkedo 3-5 kisborsónyi
    képlet alkotja. Ezek a kis göbök nagyon sokszor
    szinte teljesen beleágyazódnak a pajzsmirigy
    szövetébe, és attól csak nehezen vagy egyáltalán
    nem választhatók el.
  • A mirigy fo hormonja az ún. parathormon, és a
    hormonnak dönto jelentosége van a szervezet
    kalciumháztartásának szabályozásában.
    Fontosságára utal, hogy a szervezet
    kalcium-anyagcseréje befolyásolja a csontok, a
    fogak növekedését és fejlodését, a megfelelo
    mésztartalom kialakulását, de legalább ilyen
    jelentoséggel bír az izommuködésben, a szív
    ingerképzésében és ingervezetésében is.

6
A parathormon élettani hatásai
  • Kiszabadítja a csontokból és a keringo vérbe
    juttatja a kalciumot
  • fokozza a vesékben a kalcium visszaszívódását
  • fokozza a vesékben az aktív D3-vitamin
    képzodését.
  • Mindezek a mechanizmusok a vér kalciumtartalmát
    növelik.
  • A hormontermelés fo szabályozója a vér
    kalciumszintje. Ennek csökkenése fokozza
  • emelkedése gátolja a parathormon-kiáramlást.

7
Fokozott muködés
  • A fokozott hormontermelés (hyperparathyreosis)
    leggyakoribb oka a mellékpajzsmirigy adenoma
    okozta túlmuködése (általában 1, kivéve
    veseererdetu-secunder). Ossealis,renalis,
    gi.formák
  • A tünetek közül kiemelendok a vér emelkedett
    kalciumtartalma, a csontok fokozott
    kalciumvesztesége miatt kialakuló kis körülírt
    csontüregek (ciszták), a csontok felritkulnak,
    lágyulnak, a zsigerek meszesedésndulnak. A
    veséken keresztül is fokozódik a kalcium
    visszaszívása, ez gyakran vezet
    vesekoképzodéshez. Ismétlodo vesekövesség esetén
    mindig gondolnunk kell a mellékpajzsmirigy
    fokozott muködésére!
  • EKG eltérés, ritmuszavar súlyos életveszélyes
    állapot
  • A magas vérkalciumszint,étvágytalanságot,
    fogyást, nemritkán gyomorfekélyt is okozhat.

8
(No Transcript)
9
Csökkent muködés
  • A csökkent hormontermelés (hypoparathyreosis)
    leggyakrabban pajzsmirigymutétek után alakul ki,
    amikor az eltávolított pajzsmiriggyel együtt
    néhány mellékpajzsmirigy-részlet is - akaratlanul
    - eltávolításra kerül.
  • Ritkábban az immunrendszer kóros reakciói
    vezethetnek -autoimmun- a parathormon-termelés
    csökkenéséhez.
  • a célszerveknek (vese, csont) a parathormonnal
    (PTH) szembeni rezisztenciája is eredményezheti.
  • Vitiligo, alopecia és recurrálo mucocutan
    candidiasis társulhat
  • Gyermekkorban rendszerint congenitalis
    mellékpajzsmirigy-hiány, ill. fejlodési zavar
    okozza

10
Csökkent muködés
  • Hypocalcaemiával járó anyagcsere-rendellenesség
  • Somaticus tünetek
  • Akut formája tetániás roham képében jelentkezik,
    amit a parathormon hiánya vált ki, de kiválthatja
    a szérum-Ca-szint csökkenése is
  • Szédülés,rossz közérzet,periorális vagy felso
    végtagi paraesthesiák után a roham fájdalmas,
    tonusos izomcontractiókkal jelentkezik

11
TÜNETEK
  • Pedalspazmus
  • A karok adductiója
  • A kéz ún. ozfejtartása ? carpalspazmus
  • A gégeizmok görcse ? laryngospazmus
  • Stridor
  • Fulladás és cianózis
  • A beteg tekintete merev, fájdalmas, a szájzug
    legörbül
  • Ritkán súlyos, generalizált convulsiók alakulnak
    ki
  • Szívpanaszok, tachycardia
  • Migrain
  • Lábikragörcs
  • Pszichés zavarok

12
Kezelés
  • A fokozott muködésu hormontermelo daganat mutéti
    eltávolítása (kisméretu daganat megtalálása
    nehéz) izotópvizsgálat, illetve CT, MR segít
  • a mutéti elokészítés során gyógyszeres kezeléssel
    csökkentsük a vér kalciumszintjét, mert ezzel
    meggátolhatjuk a szövodmények kialakulását
    (például a szív ritmuszavarait!)

13
Kezelés
  • ACUT10-20 ml 10-os calcium gluconiumot vagy
    calcium chloratumot adunk, lassan iv.
  • Krónikus tetánia ? 1,25-dihidroxikolekalciferol(Ro
    caltrol)
  • Bevált a dihidrotachysteron (Tachystin) ? napi
    adagja 20-40 csepp
  • A csökkent hormonszint okozta panaszokat a
    helyettesíto (szubsztitúciós) gyógyszeres
    kezeléssel szüntethetjük meg.
  • Ebben az esetben is olyan készítményeket tudunk
    adni, amelyek a parathormon hatásait hozzák
    létre, szájon át adhatók, és a hatás idotartama
    is elég hosszú.
  • Ha a csökkent muködés oka a mellékpajzsmirigyek
    eltávolítása volt, akkor a kezelés élet végéig
    nem hagyható abba!

14
Addison kór
  • aldosteron, cortisol, sexual steroid hiány-
  • CH, zsir, fehérje anyagcserezavar, fokozott
    insulin érzékenység, elektolit zavarok
  • Cortisolhiány miatt nem képzodik elég
    szénhidrát a fehérjébol - hipoglikémia
    alakulhat ki, máj glikogen raktárai csökkennek-
    gyengeség alakul ki / dehidratio súlyosbítja /
  • minden életkorban , mindkét nemben azonos
    gyakorisággal fordul elo

15
Addison kór OKOK
  • 70-ban idiopátiás - autóimmun
  • granuloma /tbc - esetek egy harmada , egyéb
    infekciók, gombák/
  • sebészi eltávolitás
  • amiloidozis
  • gyulladásos nekrósis
  • metastatikus, primer tu.-k
  • gyógyszerek / pl. ketokonazol , citosztatikumok/

16
Tünetek
  • rossz tápláltsági fok, rossz általános állapot
  • hyperpigmentáció ( bor, bucca nyálkahártya,
    mellbimbó, tenyér redoi)
  • hypotonia ,ortostaticus collapszus-hajlam
  • Hyponatraemia, hyperkalaemia
  • hypoglykaemia
  • emelkedett BUN, hypercalcaemia

17
Általános vizsgálatok
  • Se. Elektrolit Na,K Na / K 30 nál kisebb,
    hiperkalcémia, urea emelkedés Elektrolit zavar-
    hypo Na, hyper K, dehidració-csökkent keringési
    térfogat, hipotónia a következmény,vércukor
    alacsony
  • se cortisol szint aalacsony,és ACTH adása után
    nem emelkedik
  • Se cortisol reggel 8 h-kor 140 mmol/l alatt
  • plasma ACTH emelkedett/ 75 pg/ ml felett

18
Kezelés
  • Minden betegnek specifikus hormonpótló
    kezelés szükséges
  • Glükokortikoid és mineralokortikoid hormon
    szubsztitúció
  • Hydrocortison /Cortef/ dózis 10-40 mg / nap
  • egyéni eltérések osztott dózisok- reggel nagyobb
    dózis délután kisebb adag a diurnális ritmus
    stimulálására

19
Speciális problémák
  • Sebészi beavatkozás, ill. foghúzás esetén szintén
    nagyobb dózis ( 2- 4 x )szükséges átmenetileg,
    perioperative parenterálisan.
  • A fludrocortisonból is nagyob adagra lesz szükség
    ill. az ételek sózását fokozni kell, igen nagy
    melegben, extrém izzadás, gastrointestinalis
    folyadékvesztés esetén
  • Parenteralis pótlásra itt nincs szükség- hiszen a
    100 mg-os dózisu hydrocortison rendelkezik a
    szükséges mineralokortikoid effektussal.

20
Cushing-szindróma
  • I.Bilateralis adrenalis hyperplasia
  • A. szekunder -pituiter adenoma, hypothalamus
    dysfunctio
  • B. ectópiás ACTH termelés - más tumorok által-
    kissejtes tüdocc., vese, thymus, pancreas,
    ovarium tu., medullaris pajzsmirigy cc.,
    carcinoid
  • II. Adrenalis nodularis hyperplasia
  • III. Adrenalis neoplasiak- adenoma cc.
  • IV. Exogen iatrogen okok - tartós steroid, v.
    ACTH adás

21
Klinikai tünetek
  • jellegzetesek, de a típusos klinikai kép évek
    alatt fejlodhet ki- plethorás, kerek "holdvilág"
    arc, törzsre lokalizált elhízás, "buffalo púp",
  • fokozott androgen hatás- acne, oligo-amenorrhoea,
    hirsutismus, izomtömeg-csökkenés és gyengeség,
  • striák hypertonia, vesekövek, osteoporosis,
    infekciók, pszichiátriai problémák depressio,
    emocionális labilitás, fáradékonyság és
    álmatlanság

22
Célzott vizsgálatok
  • A plasma cortisolszint magas, diurnalis ritmusa
    eltunik
  • A vizelettel ürülo szabad cortisol mennyisége
    szignifikánsan no (80100 ?g/nap felett)
  • Dexamethason szuppressziós teszt (DM)
    szurovizsgálat hypophysis eredetu ok kizárása
  • overnight 23 órakor 1 mg dexamethason per os
    adását követoen másnap reggel a
    plasmacortisol-szint lt 140 nmol/l alatt van,
  • vagy az un. két napos teszt 2mg/nap
    dexamethason ha harmadik nap reggel a
    plasmacortisol 140 nmol/l alatt van, a
    Cushing-kór nagy valószínuséggel kizárható (kb.
    98-os specificitás).

23
KIVIZSGÁLÁS 2.
  • a hypercortisol. oki differenciálásához
  • plasma ACTH-koncentráció
  • ectopiás ACTH-szindrómában a plazma ACTH-szint
    kifejezetten emelkedett (rendszerint gt200 pg/ml),
  • mellékvese-daganat okozta Cushing-szindrómában
    igen alacsony (lt5 pg/ml)
  • Cushing-kóros betegek plazma ACTH szintje
    általában mérsékelten emelkedett (75200 pg/ml),
    de norm. is lehet

24
THERÁPIA
  • Mutéti kezelés
  • Cushing kór transsphenoidalis hypophysectomia
    -totál remissziós ráta 7090 Radiosebészet
    gamma- ill. fotonkéssel vagy linac.-al végzett
    sztereotaktikus célzott besugárzás
  • Mellékvese adenoma - mutét 3 cm. felett
  • Gyógyszeres kezelés Hypothalamo-hypophysealis
    szinten hatók
  • szerotonin antagonist.(cyproheptadin)
  • dopamin agonisták (bromocriptin 510 mg / nap)
  • GABA agonisták kevéssé effektívek, mint egyéb
    hypophysis adenomák esetén.

25
Acromegalia
  • Hypophysis GH termelo adenomája epifízis fugák
    záródása után, mely a csontok disztális végének,
    a lapos csontok, a kötoszövet és a viszcerális
    szervek növekedéséhez vezet
  • arcvonások eldurvulnak , kéz- láb méret
    növekedik,túlzott izzadásjelentkezik gyakoriak az
    ízületi panaszok
  • csökkent glükóztolerancia alakulhat ki

26
Acromegalia Therápia
  • Mutéti kezelés hypophysectomia
  • Gyógyszeres kezelés Dopamiagonisták
  • Slow release Somatostatin analógok
  • Sugárkezelés- nagy, sellát infiltráló tumorok
    esetén, ha a mutéti és gyógyszeres kezelés
    hatástalan
  • lineáris gyorsitók

27
HYPOPITUITARISMUS OKAI
  • Hypophysis tumorok
  • Adenomák, Craniopharyngeomák
  • Hypophysis infarctus vagy ischaemiás necrosis
  • Shock, különösen szülés után (Sheehan
    szindróma), vagy diabetes mellitusban,
    sarlósejtes anaemiában
  • trombózis vagy aneurysmák, foleg az arteria
    carotis interna ágai esetén
  • Sarcoidosis
  • Gyulladásos folyamatok Meningitis (tbc-s,
    gombás, maláriás
  • Iatrogén- Sugárzás,mutéti kiirtás

28
HYPOPITUITARISMUS
  • A hypopituitarismus okozta panaszok és tünetek a
    kiváltó októl és a specifikus hypophysis
    hormonhiányoktól függenek. Kezdete általában
    lappangó.
  • Eloször rendszerint a gonadotropok esnek ki, majd
    a növekedési hormon (GH), végül a thyreoidea
    stimuláló hormon (TSH) és az ACTH következik. Az
    ADH hiány ritka elsodleges hypophysis
    betegségben, de gyakori hypophysisnyél és
    hypothalamus károsodások esetén
  • Az összes célmirigy functiója csökken, ha az
    összes hormon hiányzik (panhypopituitarismus).

29
HYPOPITUITARISMUS Dg
  • fT4, a fT3 és a sTSH szint- hypothyreosis jelzoi-
    mindegyiknek alacsonynak kell lenni, hiszen az
    emelkedett TSH szint elsodleges pajzsmirigy
    hypofunctiót jelez(TRH teszt segít)
  • Az ACTH (csakúgy mint a GH és a PRL) reserv
    kimutatására a legmegbízhatóbb módszer az insulin
    tolerantia-teszt. GH, cortisol, glucose
    meghatározás, mely alacsony választ mutat

30
Therápia
  • A kezelés az alulmuködo célmirigyek hormonjainak
    pótlásán alapul
  • Hydrocortison- Cortef
  • Thyreoidea- L thyroxin
  • Oestrogen ,testosteron pótlás
  • GH pótlás egyéni
About PowerShow.com